Paul Rouyer

“ En résumé, il faut bien reconnaitre que le diagnostie est souvent diffieile pour ne pas dire impossible dans cer-tains cas, par. exemple, entrè une atrophie simple des organes génitaux chez la femme et un syndrome de pseudo-hermaphrodisme du type andro-gynoïde régulier ou vulvi-fère ; c’est pourquoi la chirurgie etle iaboratoire sont obli-gés dans la majorité des cas chez les andro-gynoïdes de venir en aide à la eîinique pour trancher définitivement un diagnostic parfois hésitant, mais le plus souvent insoup-çonné. ”

“ En résumé des deux types de pseudo-hermaphrodites que nous venons de décrire : l’andro-gynoïde et le gyn-androïde le premier aecuse une anomalie sexuelle par défaut en quelque sorte, le second par excès.
Le sujet que nous avons étudié dans notre thêse concerne ie oas le plus fréquent, en tant que type de pseudo-herma-phrodite, mais aussi le plus rare en tant que variété dans ce type ; il s’agit en etïet comme nous allons le voir d’ün and ro-gynoïde vulvifère. ”

“ L’hermaphrodisme parfait, vrai ou neutre; c’est-à-dire avec présence chez le même sujet des organes génitaux des deux sexes capables de fonctionner, et en particulier avec juxtaposition de la verge attribut de rhomme et du vagin, signe distinctif de la femme, ne semble pas à notre avis devoir exister dans la race humaine.
Si rembryologie, en effet, peut npus. expliquer la dualité possible à l’encontre des organes génitaux internes, elle ne nous permet pas de concevoir et de comprendre la coex-istence des organes copulateu'rs des deux sexes chez l’homme ”

“ Tout ce que nous pouvons coricrure à présent en plus de ce que nous avons dit visarit l’anomaiie sexuelle en elle-même ; c’est que l’hyposexua-lisme mâle chez notre andro-gynoïde C... J. •., conséquence d’une déficience glandiilaire originelle a eu pour résultat ce fait, qu’étant porteur de testicules amoindris, il y a m chez lui, déyeloppement par défaut de la majorité des caractëres sexuels, c’est-à-dire développement des attri-buts féminins ; s’il est vrai, comme on le prétend, que ceux-ci représentent dans la race humaine un développe-ment par défaut. ”

“ L’explication de l’anomalie des organes copulateurs chez notre andro-gynoïde G... J..., est des plus simples : « II suffit de sàvoir qu’au point de vue de là ôonformation apparente des prganes génitaux externes, tout homme a été ferhme dans le princvpe, et qiïun arrêt de dêvelop-pement dans les organes copulateurs peut faire d’un mâle èffectif une femelle apparente. » Comme le disent Tuffier et Lapointe : îe type masculin est le dévëloppement par ëxcès, le type féminin le développement par défaut, çe dernier cas est précisément celui qui CQncerne notre sujet G... ”

“ Les seins sont extrêmement développés, le visage est glabre, les cheyeux longs, la voix est aigüe et de caractère nettement féminin.
Les organes génitaux externes sont conformés selon le type féminin, leS propdrtions des di'verses parties constituanfes sont normales : clitoris régulier, grandes et petites lèvres à disposition habituélle, l’urètre s’ouvre par un méat régulier. Le_vagin, bien constitué mesure 7 centimètres de profpndeur. Au toucher, on ne sent pas de col utérin, de même qu’à la païpation bimanuelle on ne trouve pas de corps utérin. ”

“ En particulier pour la recherche des organes génitaux internes féminins, il faut pratiquer le toucher vaginal dans le but de sentir la présence d’un col utérin ou non, de même-par le palper bimanuel on se rendra compte de l’existenqe oii de l’absence de corps utérin. ”

“ Devant cés constatationS, foree nous est d’admettre que l’opinion que nous nous sommes faite sur les facteufs ,ïétiologiques. qui ont pu entrainer la déficience de la glande biriginelle chez notre andro-gynoïde et créer un état d’hyposexualisme mâle en quelque sorte, n’est qu’une -conjecture dans l’état actuel de nos connaissances incer-taines et incomplêtes sur les glandes endoorines. ”

“ L’anatomiè pàthologique et la physiologie de certaines glandes endocrines nous renseignent à ce sujet : nous savons, en effet, qu’il existe des relations étroites et réci-proques entre les glandes génitales, glandes à sécrétion interne et leurs congénères du système endôcrine, dont elles font également partie.
L’intimité même de ces relations a pour conséquence un état d’équilibre sur le développement réciproque de ces glandes endocrines telles que : l’ovaire, la thyroïde, la pituitaire, m surrénale, comme le fait a pu être démontré, ”

“ Quant à l’absenoe de ses organes génitaux internes vec-teurs, elle est le résultàt, soit d’une atrophié, d’où un arrêt de développement également, sôit d’une aplasie totale de leur formation primitive ; le canal de Wolff.
VIL ^—- Etant donnés les rapports existants entre les caractères sexuels primaires et seoondaires, rapports liés eux-mêmes à l’état du système endocrine dont les glandes génitales font partie, et comme ees dernières commandent la morphologie des caractères sexuels secondaires, il y a peut-être des raisons de soupçonner que l’anomalie sexuelle chez notre sujet C... ”

“ Quelles peuvent être les causes perturbatrices ayant agi au eours de la vie embryonnaire, soit d’une manière élec-tive, soit indirectement sur l’appareil génital chez notre sujet pour réaîiser le syndrome d’hermaphrodisme qu’il présente aujourd’hui ? ”

“ Iroïde, le virilisme surrénal d’Apert, encore appelé hirsu-•tisme, et qui renferme sous cotte dénomination une ya-riété pseu do-hermaphrodite, caractérisé par une morpho-logie sexueJle congénitale anormale avec organes copula-teurs d’apparence masculine et en plus une atrophie de l’utérus et des ovaires, ainsi que de l’hypertrichose, de l’adipose et de l’insuffisance ovarienne. Le fait le pius saillant est rhypertrichôse prématurée^ d’où le hom d’hirsutisme. C’est donc une variété de gyn-androïde par-ticulière appartenant à la catégorie des femmes à barbe. ”

“ Le testicule eçtopique^phez C... J... étant un testicule ferme, sans communication aucune avec un canal excré-teur quelconque ; nous pouvons donc admettre chez lui, soit yne atrophie, sous la dépen'dance d’une déficience glandulaire dont nous parlerons plus loin, du canâl de 'Wolff ; puisque le testicule une fois constitué, seul ce canal à évolution morphologique sexuelle mâle peut se développèr, soit une aplasie partielle, car nous ignorons, s’il existe en réalité un reliquat sous une forme quelcon-que, du canal de Wolff, ou bien une aplasie totale de cette ”

“ Andro-gynoïde avec vulve, vagin, seins volumineux et caraçtères sexuels secondaires féminins dans leur ensémble
[texte manquant]
li s’agit d’un sujet.de 33 ans exerçaht la profession de femnie. d^ chambre, la taille est. moyenne, Ta cdnstitution robuste, du. type blond, avec duvet sur la lèvre supérieure, au menton et sur Les joues (tendance aux favoris) . ‘Le cou est un peu gros, le îarynx peu saillant. La voix èst féminine. La respiratiori du type abdominal. Le bassin est large, les membres sont fèminins. Le système pubien presque nul. ”

“ Peut-ôtre, pour l’exploration des glandes à sécrétion interne, aurait-on pu employer la radiographie, mais l’épreuve n’a pas été tentée.
Les anomalies de développement ainsrque l’atrophie de la glande à séerétion interne et rabsence de spermato-génèse révélées à rexàmen histologique du testicule chez C... J..., sont-elles irne conséquence et.peut-être une preuve de oette déficience entrevue ? Nous ne saurions îe ; dire. ”

“ L’embryologie nous a fourni une explication logique de l’anomalie par hétérogénie des caractères sexuels primai-res chez notre sujet C... J... Or, cette science ne nous permet pas de comprendre dans le cas qui nous occupe, raberration des caractèies sexuels secondaires ”

“ Dans cette diplogénie glandulaire simple ou double, « la bisexualité histologique n’aurait d’ailleurs de valeur que si elle entrainait comme conséquence la bisexualité fonctionnelle », or, celle-ci n’a jamais été constatée jusqu’à ce jour chez les sujets por-teurs d’ovotestis.
II. iM II s’agit en réalité dans l’immense majorité des èas d’hermaphrodites apparents ou de pseudo-hermaphro-dites.
Néanmoins, au point de vue du syndrome, on peut appe-ler hermaphrodite, tout individu présentant quelques-uns des caractères sexuels primaires des deux sexes. ”

“ Un fait semblable existe chez certains animaux, comme les bovidés par exemple Ainsi, le taureau présente des membres inférieurs très couirts, alors que le veàu castré possède au oontraire des membres inférieurs très longs. ”

“ MICROPHOTOGRAPHIE D’UNE CO.UPE DÜ TESTICULË DE (Prépàration dn Docteur DUNET)
FIG. 4 1
C... J.
Fig. 1 C J vu de profil — Fig 2 C J yu de tace (traces de la Laparotomie) Fig. 3 : organes génitaux externès (on remarquera la présence des grandes et petites lèvres, du capuchon clitoridien et de l’orifice vaginal) . ”

“ La glande génitale', testicule ou ovaire, chez les sujets normaux, mâle ou femelle est toût, et régit la doublè mor-phologie du coï'ps et celle du sijstème-reproductmr ; ellc est à Ig foüy Un organe générateur, directeur dc l'équili-bre sexuel et enfin, c'est le centre trophique de Vap,pareil génital ”

“ V. — Ces pseudo-hermaphrodides à testiculë inactif pré-sentènt avec des irrégularités cependant, des caractères
sexuels secondaires opposés à ceux que conimanderait leur glande génitale mâle si elle était active.
Ces sujets sont en déflnitif des pseudo-hennaphrodites asexués ou pseudo-sexués, autrement dit des pseudo* mâles.
VI . H L’anomalie des caractères sexuels primaires cnez notre sujet G... J..., comme pour tous ses congénères à type andro-gynoïde régulier, constitue au point de vue embryologique une malformation congénitale ”