Jean Magdinier

“ La forme idéale d’infantilisme parfait, très rare, serait réalisée par un enfant myxoedémateux, sans cachexie et arrêté dès sa pre-mière enfance dans le cours de sa croissance. Ge tableau peut se compliquer par radjonction d’autres symptômes, ceux du myxoedème en premier lieu, ceux aussi d'autres dystrophies variées : nanisme, gigantisme, rachitisme, atrophie musculaire, etc. ”

“ C’est simplement un sujet qui a conservé plus longtemps qu ne 1 aurait du les caractères physiques de 1 enfance, qui a gardé trop longtemps aussi les diverses aptitudes de l’enfance, parmi lesquelles 1 aptitude à la croissance est bien certainement une des plus importantes. ”

“ On observe parallèlement et dans un ordre quelconque la disparition des caractères sexuels secondaires ; les poils tombent, et chez les femmes même ce travail de régression n’épargne pas ni les règles ni les seins. On voit ainsi peu à peu le malade perdre tous les caractères de l’état adulte et revenir à cet état morphologique-ment neutre de renfance. L’état mental est presque toujours plus ou moins intéressé, mais il est difficile dans ce cas dedire si les modifications du psychisme relèvent des mêmes causes que l’infantilisme ou ne sont pas plutôt une conséquence de celui-ci. ”

“ Cette observation a trait à un homme qui, absolu-ment normal de par ailleurs, et, dépourvu de toute tare organique héréditaire ou acquise, ne présente dans son passé que les deux particularités suivantes, qui ont été le point de départ de nos recherches : d’une part, une puberté très nettement retardêe, puisquelle n’est survenue qu’après dix-sept ans et demi ; d’autre part, des troubles notables de la croissance, constitués, presqu exclusivement par un allongement démesuré des membres inférieurs. ”

“ Nous en arrivons maintenant à bétude d’une séciétion interne qui par l’action qu’elle exerce sur la croissance et spécialement sur la croissance des membies inférieurs se rapporte plus directement que les autres au sujet de ce travaii; nous voulons pailei de la sécrétion interne des glandes génitales. ”

“ Linfantilisme tardil de l’adulte qui prête peut-être à des inter-prétations pathogéniques un peu spéciales, sur les-quelles nous reviendrons. Mais', ce qu’il faut retenir c’est que la dysorchidie semble jouer un rôle impor-tant dans la genèse de l’infantilisme ; elle n’agit peut-être pas seule, mais est très fréquemment associée à la dysthyroïdie.
La thyroïde et les testicules ne sont pas les seules glandes auxquelles on ait voulu faire jouer un lôle dans la pathogénie de Linfantilisme et la plupart des autres glandes à sécrétion interne ont
été incriminées ”

“ Relations possibles entre les troubles de croissance des membres inférieurs et le retard de la puberté. — L’infantilisme prolongé.
Nous avons vu dans le précédent chapitre, que l’absence de sécrétion interne des testicules produit du gigantisme des membres inférieurs. Ce symptôme s observera donc dans des états multiples, où il apparaîtra nettement comme une conséquenee de l’absence ou de l’atrophie des glandes génitales. II s’observe chez les castrats artilîciels (eunuques, Skoptzy, etc.) ”

“ Dans tous ces cas la pathogénie est fort complexe et il est inutile d’es-
sayer tl’y mettre en lamière le rôie exclusif d’une glande quelconque. En elfet, en vertu de la solida-rité fonctionnelle et pathologique de toutes les glandes à sécrétion interne, la lésion prinaitive de l’une d’elles a retenti sur toutes les autres, et c’est de leur action combinée qu’est née telle ou telle forme d'infantilisme. ”

“ A partir de cinq ans, la croissance se poursuit assez régulièrement, jusque vers seize ou dix-sept ans. A ce moment alors il se produit, en général, une activitè nouvelle qui dure deux ou trois ans.
La croissance se termine à un âge variable et depuis les travaux de Broca, Duhamel, Oilier, sur le mécanisme d’accroissement des os longs, on sait qu elle a atteint son terme physiologique quand rossification du cartilagè de conjugaison est faite, quand est réalisée la soudure des diaphyses avec les épiphyses. ”

“ L’infantilisme tardif se présente en somme en clinique comme un infantilisme partiel à prédomi-nance génitale. II emprunte sa physionomie spéciale, ses symptômes les plus constants à la régression des éléments et des caractères qui sont sous la dépendance de la sécrétion interne testiculaire. La régression, néanmoins, ne porte que sur ce qui est susceptible de regresser, et si on n’observe le plus souvent ni troubles de la croissance ni modifications
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tle ia voix, c’est que l’ossification est terminée et le squelette définitivement fixé dans sa forme. ”

“ Le résultat, en général est dautant meilleur et l’action sur la croissance d’autant plus sensible, que les sujets sont plus jeunes et plus éloignés du terme physiologique de la croissance. Par contre, et on le conçoit facilement, l’action est nulle et l'échec complet quand les cartilages de conjugaison sont déjà ossifiés.
En résrnné, de ces multiples arguments physio-logiques et cliniques, il ressort très nettement que la glande thyroïde a une action sur la croissance et que cette action est une action lavorisante. ”

“ IV. — On peut donner le nom d’infantilisme pro-longé
pro-longé cet état particulier que crée le retard de la puberté et qui se caractérise par une pei-sistance anormale des carac-tères et des aptitudes de renfance. D'ail-leurs, à ce type clinique qui représente la viciation d’une fonction par défaut on pourrait, semble-t-il, en opposer un autre, expression d’une viciation par excès de la même fonction : ce serait radultisme pré-coce constitué par l’apparition prématurée de la puberté et des caractères sexuels secondaires avec arrêt de la croissance. ”

“ Le imjxoedème est un des facteurs étiologique les mieux connus et certainement les plus fréquents de l’infantilisme. C’est à Brissaud que revient incon-testablement l’honneur d’avoir bien établi cette donnée, et l’infantilisme myxoedémateux constitue u 11 type bien particulier ayant certainement une individualité clinique bien nette, mais qu on a cependant pris 1 habitude d opposer d une manière un peu trop radicale et systématique aux autres formes d’inlantilisme. ”

“ Le thymus semble avoir par sa sécrétion interne une influence sur la croissance, mais son action est très mal connue. Son extirpation complète n’a pas toujours dqnné des résultats concordants, cependant pratiquée en plusieurs expériences, sur de très jeunes animaux tels que chiens, chats ou cobayes, elle aurait déterminé des troubles du développement des os ; certaines parties du squelette se seraient développées mal et incomplètement. ”

“ Influence sur la croissance de la sécrétion interne des glandes génitales
La croissance est une des manifestations de Lévolution individuelle. Eile commence à la con-ception, pour se poursuivre régulièrement chez l’embryon, le loetus et l’enfant et se terminer beau-coup plus tard, à un âge qui varie d’un sujet à l'autre, mais dont la moyenne correspond à vingt ans environ. ”

“ II y aurait lieu de rechercher dans ces cas, si les troubles de croissance ne sont pas comme chez notre malade, sous la dépendance d’un retard de la puberté,c est-à-dire d’un retard dans l’intervention fré-natrice que les testicules exercent sur la croissance. ”

“ D'ailleurs, la substance active de cette sécrétion interne n est pas connue, on ignore également son mode de for-mation et si le thymus en déverse normalement dans le sang. De plus, chez l’homme, le thymus s’atrophie très rapidement après la naissance. En un mot, si le thymus semble présider pour une certaine part au développement osseux, son action sur la croissance paraît bien peu importante ; elle est en tout cas loin d’être élucidée.
Mêmes obscurités autour de la question de ïhypophyse. En raison de son siège d abord, cette glande échappe presque complètement à 1 expéri-mentation. ”

“ Etant inof-fensive d’ailleurs, l’opothérapie testiculaire peut donc être employée, dans tous les cas de troubles de croissance liés à un retard de ia puberté ; en dehors du service qu’elle pourra rendre à un malade, il est possible que ces résultats viennent de plus confirmer la justesse de notre interprétation pathogénique. ”

“ Quoiqu’il en soit, lorsque cette action ne pouna normalement s’effectuer, pour une raison ou pour uneautre, l’absence de sécrétion interne se traduira par bexagération de la croissance et plus paiticu-lièrement par du gigantisme des membres inférieurs. ”

“ Ici, encore, nous ne nous occuperons que des castrats naturels chez lesquels le processus pathologique a frappé fappareil génital avant la puberté ou au moment de cette dernière. II est bien évidenR en effet, que c’est seulement chez de tels sujets que peuvent s’observer des troubles de croissance condi-tionnés par Labsence de sécrétion interne des testi-cules. Gette dernière reste sans effet lorsque la croissance est terminée et que les cartilages de con-jugaison sont ossifiés. ”

“ Brissaud le nie et on sait que c'est lui le premxer, qui a bien séparé de l’infantilisme deux syndrômes qui étaient auparavant facilement confondus avec lui : l’eunuchisme et le féminisme. Halmagrand insiste encore sur cette distinction, il soutient que
la dysorchidie seule, ne peut faiie de 1 infantilisme et qu’il faut pour cela qu’elle soit associée à la dys-thyroïdie ”

“ L’intensité de la croissance est essentiellement variable suivant les races, les milieux, les conditions physiologiques et chez un individu donné^lle varie également beaucoup suivant Lâge, les régions, les tissus. ”

“ C est un être dont l’évolution s'accomplit lentement avec des ressources insuffisantes et chez lequel la matu-rité arrive avant que les organes aient atteint leurs dimensions habituelles ; c’est, en somme, dit Hal-magrand, moins un enfant qu un petithomme. Enfin, à l’inverse de 1 infantile type Brissaud, 1 infantile type Lorain ferait en général une ossification pré-maturée de ses cartilages de conjugaison. ”

“ Qu bien, en effet, ee début est marqué par l’appari-tion préalable d’un myxoedème tardif traduisant la participation de la thyroïde ou bien c’est à la suite d’un violent traumatisme des bourses ou d’une affection quelconque et bilatérale des testicules que i’on assiste au développement progressif des symp-tômes de l’infantilisme. II se fait une régression organique de tout l’appareil génital : verge, testi-cules, scrotum, à laquelle correspond une régression fonctionnelle caractérisée par l’anaphrodisie, l’im-puissance et l'infécondité. ”

“ Elle se trouve confinnée par plusieurs observations récentes : celle de Babinski ayant trait à un cas d’infantilisme général avec tumeur épithéliale de 1 hypophyse ; une de Nuzarri sur un cas d’infanti-lisme avec constatalion à l’autopsie de persistance du thymus, atrophie de la thyroïde, altérations de 1 hypophise, enfm plusieurs cas de Giorentini à propos desquels cet auteur attire l’attention sur les lésions de l’hypophyse au cours du myxoedème. ”

“ Quelle que soit d’ailleurs celle des deux défini-tions que Ton adopte, notre cas particulier se trouve englobé dans le domaine clinique qu’elles délimitent, mais il faut encore revenir sur ce fait que si notre malade n’est plus actuellement un infantile, il n’en a pas moins fait à un moment donné de rinfantilisme. ”

“ Ges idees sont reprises et confirmées par Hertoghe d’Anvers, qui l’année suivante, en 1895, ajoute la description d un symptôme nouveau, caractéristique pour lui de l infantilisme type Brissaud et constitué par la nun soudure des épiphyses.
Üe nouvelles observations de Brissaud en 1897 et 1899 confirment et accentuent la distinction déjà crèé entre les deux types d’infantdisme et une thèse récente inspirée par lui (Halmagrand, Paris 1907) , dans un travail d’ensemble résume se's vues et synthétise ses travaux sur la question. ”

“ Gette observation déjà publiée dans la nouvelle Iconogra-phie de la Salpétrière a trait à un sujet, un Ghinois du Nord, présentant de l’atrophie des organes géni-taux et dont la taille dépassait de dix-huit centimè-tres la moyenne de la taille dans son pays ; ses membres inférieurs, comme d’ailleurs ses membres supérieurs, étaient démesurément longs ; bref, il présentait un mélange de gigantisme etd^acromé-
galie que Matignon n’hésite pas à mettre sur le compte de l’atrophie testiculaire. ”

“ Dien avant que le syndrôme commençat à s’indivi-dualiser on trouve éjiarses dans la littérature médicale quelques observations qui paraissent bien s y lapporter et vers 1835, Andral remarque que les descemlants de parents tuberculeux jirésentent souvent une constitution physique les rapprochant de l’enfant.
PJus tard Lorain décrit un type parliculier d’infan-tilisme, auquel sontnom reste attaché et én 1871, un de ses élèves, Faneau de la Cour, reprenant les idées de son maître, met en évidence les relations entre 1 infantilisme et la tuberculose. ”

“ II s agirait, en définitive d’un homme, qui fonction-nellement aurait eu ses testicules trop tard et chez qui, la croissance, privée de son action frénatrice se serait continuée trop longtemps et aurait duré jusqu’à ce que finit par s établir la sécrétion intei'ne des testicules. ”

“ Cette influence ne s exerce qu à partir de ia puberté et il n est pas possible, actueüement, de pénétrer plus avant dans I étude de son mécanisme ; le développement de
tout le squelette y participe, mais les membres inférieurs surtout sont intéressés, peut-être parce que c’est à leur niveau que se trouvent les cartilages de conjugaison dont l ossification est la plus taidive. ”