Jacques Brochet

“ Quelques cas bien observés ont ainsi permis d’établir que les lésions de la glande pinéale donnent naissance à un ensemble de signes nets et constants, qui con-stituent le synclrome épiphysaire. Ge sont des troubles d’hypertension cranienne et de compression nerveuse, dus à l’excès de liquide céphalo-rachidien et à l’action directe de la tumeur sur les régions voisines, et surtout un syndrome très spécial caractérisé par un accrois-sement prématuré de la taille et une précocité sexuelle et parfois psychique anormales. ”

“ YX. — La filiation des symptômes est assez difficile à établir. Les signes de tumeur cérébrale et les signes locjaux se comprennent aisément. Les signes glandu-laires sont d’une interprétation plus délicate. On a sou-tenu le rôle de l’hyper- et de rhypofonctionnement de l’épiphyse. Si la structure des tumeurs permet de discuter le rôle d’une sécrétion glandulaire viciée, ce que nous savons de l’épiphyse, au point de vue expéri-mental, permet de penser que la tumeur est intervenue en supprimant l’action frénatrice de la glande pinéale sur la croissance. ”

“ Les tumeurs de l’épiphyse débutent souvent par les signes d’hypertension cranienne que nous venons d’étu-dier et, en particulier, par la céphalée, les vomisse-ments et les troubies de la vue, mais, plus souvent encore, ils accompagnent les troubles dystrophiques, ou bien c’est par les signes somatiques d’apinéalisme ou d’hypopinéalisme que le syndrome s’annonce, pré-cédant ainsi, quelquefois de très longtemps, comme dans le cas de Hudovernig et Popowitz, les signes secondaires de tumeur pinéale. ”

“ Mais l’hypertension intraventriculaire se manifeste par des symptômes beaucoup plus précoces et constants. Nous voulons parler de la céphalée, des vomissements et des troubles de la vision.
La cëphalée a les caracteres de celle des tumeurs cérébrales, elle ne présente pas de rémissions réeiles et croît avec l’hypertension et ne s’atténue qu’à l’approehe de Fissue fatale. Elle est très douloureuse et de siège variable : frontale, occipitale, lemporale ou pariétale. Dans le cas de Raymond et Claude, elle était unila-térale et irradiait aux dents et à la nuque. ”

“ Le cas qui nous préoccupe doit être reg’ardé comme un cas d’hyperpinéalisme. La position d’une tumeur de la glande est naturellement telle qu’elle provoque une com-pression de 1 aqueduc de Sylvius et donne naissance à une hydrocéphalie secondaire. L’arrêt de développement et le retard de l’évolution du squelette dans le cas présent, marque un retard ou une inhibition de la fonction de la pituitaire et est en rapport avec l’antagonisme supposé de cette glande et de la pinéaie. ”

“ Dans un cas, le dia-bète insipide a marqué le début des accidents. Nous avons vu qu’on rencontre souvent l’obésité qui est souvent précoce, mais elle cède toujours la place à la cachexie, dans la deuxième partie de l’évolution. Celle-ci fait alors des progrès considérables qui entraî-nent la mort, à moins que cette dernière ne survienne au cours d’une crise convulsive ou du fait d’une com-plication pulmonaire intercurrenle. ”

“ Leur lésion unilatérale donnera l’hémi-anopsie bilatérale homonyme, qui sera appréciable au début- des accidents avant que s’installe l’atrophie optique définitive. Les fibres visuelles s’unissent, par leurs fibres d’association, à celles du moteur oculaire commun, et leur lésion explique les troubles du réflexe des pupilles à la lumièrej Mais la notion anatomique la plus importante de cette étude, c’est la proximité desdits tubercules, si souvent lésés, et des noyaux élevés des nerfs craniens, en particulier du noyau d'origine du moteur oculaire commun. ”

“ Fout ce que nous pouvons cn dire, c’est qu'elle accompagne quelquefois, au début de 1 evolu-tion, le syndrome de macrogénitosomie précoce. Mais anatomiquement, dans ces cas, on a constaté toujours 1 hydropisie du troisième ventricule et la compression de l’hypophyse, aussi peut-on logiquement rattacher 1 obesite à une autre cause que l’altération de l’épiphyse.
L’évolütion du syndrome épiphysaire est variable dans sa forme et dans sa durée. ”

“ De plus, les organes génitaux (verge et testi-cules) sont atrophiés, les poils font souvent défaut, la voix ne*mue pas et Fon peut dire que, malgré leur taille, les géants sont des infantiles. L’opposition est donc frappante avec l’aspect aduite des épiphysaires.
Quant au syndrome adiposo-ye'nital, bien que le syndrome épiphysaire puisse comporter également de l’adiposité, il s’en distingue facilement par une dys-trophie génitale comprenant : l’atrophie des organes génitaux externes, la^ disparition des poils, le caractère fluet de la voix, la frigidité. ”

“ Celle-ci est suivie d’un arrêt dans le développement^omatique et sexuel tandis que la destruction de l’épiphyse amène une accélération du développement général et sexuel. De même dans la tumeur de la région neurohypophy-saire, on observe d’une manière caractéristique un arrêt dans le développement général et dans ractivité de la maturation génitale, tandis que la même tumeur de l’épiphyse s’accompagne de développement à la période prépubère vers une puberté et un développe-ment précoces. ”

“ Enfant normal à la naissance qui, à quelques mois, eut des convulsions. A l’âge de un an, manifestations d’hydrocéphalie et de rachitisme. II n’arrive pas à se soutenir seul. Parle tard et mal.
A deux ans, présente un développement notable du pénis, des testicules et de Vensemble de la taille.
Masse musculaire hypertrophiée. Existence de poils au pubis et à la lèvre supérieure. L'érection n’est pas très forte, mais avec éjaculation.de sperme, histologiquement complet.
Réflexes pupillaires normaux; réflexes tendineux exa-gérés. Se masturbe. L’enfant est dociie, vorace, indécent. ”

“ Les POILS apparaissent en même temps etd’une façon précoce au pubis, aux aisselles, à laface. Leur existenCe est notée d’une façon très constante. Parfois ils ne se développent que sur les organes génitaux, mais on peut aussi les trouver sur tout le corps de l’enfant. Dans l’observation deGutzeit, la pilosité génitale abon-dante constiluait le seul élément dystrophique du syn-drome, qui peut, comme nous 1 avons dit, etre très incomplet.
La mue de ïa voix, le développement du cartilage thyroïde ont été observés chez des enfants de trois à cinq ans.
Vêtat intellectuel est variable. ”

“ En face de symptômes que la plupart des auleurs admettent comme d’ordre hypophysaire, 'ceux-là pensent que la tameur pinéale ést une hyper-plasie, qui entraine une hyperfonction, ün hyper-pinéalisme retardant en quelque sorte l’âge de la puberté, arrêtant révolution générale du squelette, en un mot, inhibantla glande pituitaire à l’égal de ce que nous considerons généralement comme une tumeur de 1 hypophyse. D’ailleurs, dans ces cas, on voit les ma-lades mourir d infantilisme prolongé. ”

“ Parfois, quand le syndrome est très incomplet au début de la maladie, comme chez l’enfant de Frânkl-Hoçhwart qui, à trois ans, commença à grandir déme-, surément sans présenter d’autres troublês dystro-phiques, c’est à la ûn de l’évolution qu’il se complète, et nous voyons le petit malade en question présenter six semaines avant sa mort les autres caractères soma-tiques. ”

“ En dehors de ces cas où le diagnostic doit s’appuyer sur un grand nombre de signes, nous nous trouvons le plus souvent en présence de symptômes de tumeur cérébrale accompagnant un syndrome épiphysaire plus ou moins incomplet, dont le diagnosdc positif est faci-lement ébauché sur la constatation d’un ou de plusie.urs signes somatiques et dont le diagnostic différentiel doit être établi avec l’hypophyse et les glandes surré-nales. '
En effet, i’accroissement de la taille, 1 apparition précoce de caractères sexuels secondaires, l’obésité ne sont pas spéciaux au syndrome épiphysaire. ”

“ On a observé, dans certains cas, un rétrécissement concentrique du champ visuel.
La somno/ence est souvent signalée. Les sujets pré-sentent une torpeur dont il esf quelquefois difficile de les tirer, parfpis de la narcoiepsie. Des troubies psy-chiques, avec perte de la mémoire et même démence précoce paranoïde, peuvent survenir à une période avancée de l’évolution.
Le vertige est rare.
Le ralentissement du pouls est assez fréquemment observé (5o à 60 puisations) . Ilest dû à la transmission de l’hypertension au quatrième ventricule et aux noyaux du vague ou au volume de la tumeur. ”

“ II sèmble donc aujourd’hui comme un fait certain, que raltération identique de l’épiphyse et de l’hypo- [texte
l’hypo- [texte
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physe peuvent conduire à une modification opposée dans le développement de la crise pubérale.
D’après le résullat des recherches de la destruction de la pinéale sur un jeune animal et les observations de tumeur de la pinéale seule ou de tumeur mixte de la pineale et de l’hypophyse, la glande pinéale aurait donc normalement la tâche de réprimer Faction de ce facteur organique qui produit la crise pubère. ”

“ La tumeur, de la taille d’une cerise ou d’un ceuf, le plus souvent d’une noix, remplit le ventricule moyen. Rarement, elle se développe en arrière sous la tente du cervelet. Elle comprime ou détruit les tuber-cules quadrijumaux ainsi que Faqueduc de Sylvius.Les veines de Galien dilatées sont gorgées de sang.
L’écrasement de l’hypophyse a été bien montré dans le casde Raymond et Claude,' Dans notre casvla face supérieure de l’hypophyse était déprimée légère-ment ”

“ Nous ne saurions trop insister sur la valeur de ces troubles oculo-moteurs, dont la consta-"tation peut permettre à elle seule les plus solides pré-somptions en faveur d’une localisation pinéale de la tumeur. Ge symptôme est parfaitement net dans notre observation principale, où on a relevé, dès le début de l’observation, la limitation des mouvements associés du regard dans le sens vertical, symptôme qui n’a fait que progresser au cours de l’évolution. ”

“ Pour les combattre, nous avons à notre dispo-sition : la trépanation décompressive qui présente des inconvénients par suite de la hernie cérébrale qui ne tarde pas à se produire.
La ponctiôn lombaire est souvent efficace, tant que l’aqueduc de Sylvius reste perméable. Elle amène une sédation manifeste des souffrances dues à l’hyperten-sion céphalo-ràchidienne. II n’en est pas de même lorsque la tumeur oblitère l’aqueduc, interrompant toute communication entre les ventricules cérébraux et le quatrième ventricule. ”

“ Paralysie faciale droite. Légère raideur de la nuque. Sensibilité et réflexes normaux. Six semaines avant la mort, accroissement des dimensions du pénis, qui atteint 7 centimètres; testicules de la grosseur d’urie noisette; pilosité pubienne eomme chez un garçon de quinze ans, petits poils sur les jambes, pas dans l’aisselle. Erections nettes, la voix devient grave. Taille, i m. 23 (ce qui corres-pond à neuf ans) . Les deriiiers jours : fièvre, pouls rapide, respiration accélérée, âccès épileptiforme ; éreetion continue pendant deux heures. Mort dans le eoma. Diagnostic porté : tumeur pinéale. ”

“ On ne note pas de troubles marqués de la musculature extrinsèque, ni strabisme, ni diplopie, ni nystagmus, mais les mouvements des yeux sont limités dans le sens vertical. II y a diminution nette de l’aseension des globes oculaires vers le haut.
L'intelligence du malade est normale pour son âge; il suit, à l’école, les études de ses contemporains. II n’y a pas de troubies de la mémoiï'e ”

“ Les cas de dévelop-pement sexuel précoce apparaissent comme devant être dus, ainsi que Marburg l’a signalé, à une involution préma-turée de la glande pinéale et, par ce fait même, à un hypo-pinéalisme. La sécrétion de la glande semble inhiber le déyeloppement et les fonctions des glandes pituitaire et sexuelles, et c’est seulement avec rinvolution de l’épiphyse
— qui nornaalement survient un peu avant ou à la puberté — que les g-landes sexuelles se développent et que, secondai-rement, les caractères sexuels apparaissent. ”

“ Pour Pellizzi, le développement des tes-ticules est moins accusé que celui du pénis, mais plus marqüé cependant que chez les sujets normaux du même âge. C’est aussi cp qüe nous avons constaté chez notre malade. Dans le cas de Raymond et Claude se superposaient des lésions hypophysaires par compres-sion; les testicules étaient petits, les tubes séminifères étaient en régression ; l’on observait, comme toujours dans ces cas, une prolifération de la glande inter-stilielle.
En un mot, le développement sexuel précoce n’in-téresse pas toujours harmonieusement tous les carac-tères du sexe. ”

“ L’étude des formes cliniques nous montrë, en effet, qüe certaines tumeurs épiphysaires, rares, il est vrai, peuvent rester absolument latentes et ne sont qu’une trouvaille d’autopsie. D’autres se révèlent surtout par des signes méningés et simulent la méningite tuberculeuse, comme dans un cas de N. Neumann, où l’on trouva une tumeur pinéale à l’autopsie, de même dans un cas de Lawrence. II en est, comme le malade de Verger, où les troubles démen-tiels prédomînent, simulant la paralysie générale. ”