Pierre-L. Blot

“ L’examen histologique du noyau orbitaire nous a montré que celui-ci n’est qu’un prolongement de la tu-meur intra-cranienne.
Ce noyau qui eritoure le nerf optique dans le tiers . postérieur de son trajet intra-orbitaire, l’aplatit sur ce parcours, mais ne l’envahit pas.
La plus grosse pârtie du noyau néoplasique se trouve dans la portion immédiatement rétrobullaire de l’orbite, vers le toit de celui-ci. Elle repousse vers le bas l’enton-noir musculaire. Placée immédiatement au-dessus du nerf optique, elle respecte sa forme dans cette portion. ”

“ A. — Les rapports de l’hypophyse nous ont montré que de chaque côté de la selle turcique, les sinus ca-verneux sont étroitement en contact avec celle-ci. On sait, d’autre part, que l’exophtalmie se produit dans le cas de thrombose de ces sinus. (May-Bouin-Pichler, etc.) De nombreux auteurs pensent que l’exophtalmie hypophysaire peut reconnaître Comme pathogénie un processus analogue, quand l’hypertrophie, de quelque nature qu’elle soit, du corps pituitaire entraîne la compression des sinus caverneux, ce qui produit une stase veineuse, avec turgescence des veines de l’orbite, leur tributaires. ”

“ L’orbitotomie externe gauche qu’il pratique permet de constater la tuméfaction des tissus du fond de rorbite. II ne fait pas l’ablation, inutile, peut-être nuisible, du petit prolongement tumoral. Malgré cela, à la suite de l’ôpération (pendant laquelle des paquets graisseux fu-rent retirés) , il se produit un retrait cicatriciel des tissus, avec disparition de Pexophtalmie.
Juillet 1923. La tumeur intra-cranienne n’a pas cessé de progresser. Mais l’exophtalmie n’a pas reparu.
Malgré ses douleurs, la malade refuse absolument une intervention sur l’encéphale. ”

“ De plus elle présente presque toujours à la radiographie des destructions caracté-ristiques de la selle turcique..
Le diagnostic le plus difficile à faire ou à exclure est celui de tumeur intracranienne secondaire, après extirpation d’une tumeur de l’orbite qui ne semble pas passer à travers le canal optique. Les symptômes que devrait donner un tel néoplasme, sont déjà donnés par la tumeur intra-obitaire. Ils ne peuvent donc pas être envisagés. ”

“ Nous croyons intéressant, enfin, de rapporter le cas d’un malade qui avait un goitre exophtalmique et un gros adénome hypophysaire, du type chromophobe, avec de l’hémianopsie bitemporale. II fut amélioré aux points de vue vision et hyperthyroïdisme, par une
intervention sur l’hypophyse par le chirurgien amé-ricain. ”

“ Un autre point que nous ne faisons que signaler mais qui a un certain intérêt au point de vue de la compréhension de l’exophtalmie hypophysaire, c’est la relation qui existe entre l’hypophyse et les autres glandes endo-crines, notamment la thyroïde. Nous verrons que, souvent, quand il y a tumeur hypophysaire, il y a aussi des altérations thyroïdiennes. Inversement, chez^ des animaux ayant résisté à la thyroïdectomie et, chez rhomme, dans quelques cas de myxoédème, on a cons-taté une hypertrophie très nette de rhypophyse (Cushing) . ”

“ CÜSHING, il y a quelques années, émettait cette opi-nion que tous les malades qui ont une tumeur de l’hy-pophyse ont présenté un degré variable d’exophtal-mie. Celle-ci serait rare sans tumeur nette. C’est donc, pour lui, sans doute, purement un phénomène de stase locale, sans relation clinique, avec une hypersympa-thicotonie ou un hyperthyroïdisme concomitant.
Le volume des vaisseaux a servi à d’autres auteurs pour expliquer le plus grand degré de l’exophtalmie
à gàuche. ”

“ Le LOBE POSTÉRIEUR, neuro-hypophyse, comprend des fibres nerveuses, des cellules névrogliques à fibres rayonnant vers rinfundibulum et des cellules épendy-maires.
Cushing décrit autour de ce lobe un « vernis épi-thélial » — pars intermedia — qui, sur la paroi pos-térieure de la fente hypophysaire, présente des carac-tères semblables à ceux de la région cystiforme de Prenant.
Celle-ci se trouve de l’autre côté de la fente sur le lobe antérieur. Ces deux parties se fusionnent d’ail-leurs en avant et en haut de la tige pituitaire, et de ce fait font disparaître la fente hypophysaire. ”

“ II suffira en toute circonstance de penser à la pos-sibilité d’une tumeur de l’hypophyse, pour se rappeler les principaüx car^ctères de l’exophtalmie hypophy-saire, surtout sa bilatéralité, son degré faible, son évo-lution lente, et rechercher les autres symptômes, locaux et généraux, quand ils ne frappent pas déjà l’observateur par leur intensité.
Les inflammations, périostite, cellulite orbitaire — les blessures de Uorbite, la thrombose du sinus caverneux, se manifestent généralement par une exophtalmie unilatérale. L’interrogatoire, Fexamen du malade orienteront le diagnostic. ”

“ C’est de 30 à 40 ans qu’elles paraissent le plus souvent.
On les subdivise en :
a) Adénomes, petites formations bien limitées et circonscrites qui, généralement, sont des trouvailles d’autopsie.
II y en a à cellules claires qui s’accroissent pro-gressivement, en donnant une distension énorme de la selle turcique, et finissent souvent par rompre leur enveloppe dure-mérienne : ce sont les adénomes chro-mophobep, avec hypopituitarisme de Cushing. II y en a d’autres, à cellules foncées, chromophiles, qui s’ac-compagnent souvent d’acromégalie (Cushing) . ”

“ Les tumeurs de l’hypophyse donnant des troübles plutôt visuels que moteurs, nous étudierons d’abord ces premiers :
L’Hémianopsie bitemporale est suf le champ vi-suel la traduction la plus typique du néoplasme hypo-physaire et de sa pression sur les fibres croisées du chiasma (fîbres nasales) .
Elle passe généralement inaperçue du malade pen-dant assez longtemps, les fibres maculaires n’étant atteintes que tardivement.
Avec la progression de la tumeurs, elle devient sou-vent unilatérale, l’autFe oeil, le gauche le plus sou-Vent, étant alors amaurotique. ”

“ C’était déjà la tendance des anatomo-pathologis-tes, bien marquée au Congrès de Neurologie d’Amiens par le rapport de Courtellemont, en 1911, et à Turin par Roussy, en 1912, que de restreindre le sens du terme « Tumeur de l’Hypophyse' ». ”

“ Nous savons, en effet, que l’un des bons et précoces symptômes de l’acromégalie est l’augmentation sou-vent énorme de la saillie orbitaire du frôntal, en rap-port justement avec la dilatation smusienne. Mais, Di MARZIO ïe fait remarquer, il n’est pas possibie de se baser sur les mensuratiqns de l’orifice externe de l’or-bite pour présumer de la capacité de celui-ci.
Ce rétrécissement orbitaire et l’exophtalmie qui en résulte 'peuvent eùcore reconnaître la pathogénie sui-
vânte : il existe ausi, dans le processus acromégalique un épaississement des os craniens. ”

“ Pour Cirincione, Raverdino, leur abaissement accompagné de névrite optique, avec stase papillaire^ d’une diminution de la cavité sphénoïdale et de l’épaisseur de la base du crâne, constaté'à la radio-graphie latérale, est un bon signe d’« ectasie du troi-sième ventricule ». « Celle-ci, dit Cirincione, simule très souvent et parfaitement le syndrome oculaire-des tumeurs sellaires. » ”

“ Les auteurs admettent : qu’elle apparaît lentement et progressivement, ce qui n’est pas fait pour surpren-dre si l’on reconnaît qu’clle est due à une déformation' osseuse progressive de , l’apex orbitaire ou à une envahissement de cette cavité par un prolongement du néoplasme intracranien. Qu’elle n’est pas réduc-tible, même après une intrevention sur la tumeur pri-mitive. ”

“ L’orifice de sortie du trijumeau gauche est lui-même intéressé.
Au-dessus de la partie droite de la pièce, s’élève un amas plus petit paraissant formé par un bourgeonnement taille d’une grosse noisette et recouvert de petits bour-de la dure-mère au-dessus de l’hypophyse. II èst de la geons nettement encapsulés.
De ce côté, la tumeur laisse entièrement libre rorifice du trijumeau (V. D. Fig. 2) , mais on ne peut trouver celui du M. O. €, (2. D. Fig. 2) .. ”

“ II y a de plus de l’hémianopsie temporale, à gauche. Ici encore, rien ne nous autorise à dire que ce 'signe traduit une lésion des fibres optiqùes nasales rétro-chiasmatiques droites, par le corps de la tumeur, plutôt qu’une ïésion de ces fibres dans leur portion préchias-matique gauehé, par le prolongçment de celle-ci.
Mai 1920. La tumeur s’accroît, de même que l’exophtal-mie. L’aménorrhée persiste.
Malgré tout ces symptômes, preuve de lésions déjà avancées, la radiographie ne montre pas de déformations des côntours osseux de la hase. ”

“ D’autre part, les véritables tumeurs de Fhypophyse peuvent ne donner que des symptômes locaux ou oculaires. Même avec une tumeur de gros volume, on peut ne pas remarquer de symptômes nutritifs. Dans ce cas, Forgane a conservé assez de tissu glandulaire normal pour que la fonction endocrinienne soit suf-fisante. Nous avons déjà rencontré des cellules spé-cifiques dans Fhypophyse pharyngée. Elles peuvent, jusqu’à un certain point, suppléer les cellules détrui-tes de Fhypophyse cérébrale— du moins est-ce Fopi-nion de la majorité. ”

“ Elle peut être le seul symptôme oculaire.
IV. La pathogénie de l’Exophtalmie hypophy-saire a permis d’émettre les multiples opinions sui-vantes qu’on peut ranger en deux classes :
1° Causes hypothétiques :
a) L’augmentation des diamètres du globe oculaire (Bouchard) ;
b) La diminution de la cavité orbitaire par épais-sissement des os de cette cavité sous l’influenee du dyspituitarisme (Saucerotte-Johelson) ;
c) La compression des sinus caverneux par suite de l’extension latérale de la tumeur (Cushing Linden-meyer) ;
d) L’action mécanique de cette tumeur sur le plexus çaverneux (Cavara) ”

“ La paralysie des muscles droits devra être inter-prétée ^ centrale ou périphérique. On devra recher-cher la nature et le siège de la lésion — hémorrhagie, périostite, tumeür, blessure, lésion vasculaire — par l’examen local.
Par l’examen général, ses' causes : syphilis, rhuma-tisme, diphtérie, ataxie locomotrice, diabète, afiFëc-tions toxiques, etc... '
L’ophtalmoplégie. est quelquefois congénitale. ”

“ Elle se trouve le plus sôuvent sur la partie du corps du sphénoïde qui est placée immédiatement en arrière de l’articulation sphéno-vomerienne au niveau de l’orifîce inférieur du canal cranio-pharyngien, quand celui-ci existe, et constammént en avant de la bourse de Luschka et de l’amygdale pharyngée. ”

“ Grosse tumeur hypophysaire avec exophtalmie
Homme, 36 ans. Début 8 ans avant. Céphalées tempo-rales, puis baisse de la vision de l’oeil gauche, eiisuite de roeil droit. Crises épileptiformes. Amaurose O. G. (1906) . Devient ataxique, morose, léthargique. Amaurose O. D. (1909) . Surdité. Obésité; Protusion oculaire importante. Incontinence anale et vésicale. Faiblesse de toute la mus-culature de l’orbite gauche. Mort soudaine. Autopsie : grosse tumeur de la base de l’encéphale qu’il faut arra-cher de la selle turcique pour énucléer le cerveau. Selle turcique très agrandie. ”

“ La malade n’est pas enceinte.
Le Wasisermann est négatif.
Les accidents ayant débuté deux mois après le mariage et malgré l’absence de tout signe de syphilis, on fait un traitement d’épreuve de 0 gr. 20 de biodure, 3 gr. de Néo et 45 gr. d’iodure, en un mois, sans résultat. Bn mai 1920, se produit une légère aggravation des symptômes.
La radiographie ne montre aucune altération de la selle turcique.
Cependant, on fait faire sur l’orbite gauche et sur rhypophyse, de la. Roentgenthérapie ultra-pénétrante (par.ie Docteur Japiot) . ”

“ Tumeur hypophysaire avec dyspituitarisme. — Exolph-talmie.
Exolph-talmie.
Homme, 29 ans, acromégalie et gigantisme. Troùbles oculaires apparus un an après le début de la maladie. Exophtalmie plus prononcée à gauche. ”

“ II est curieux de constater que les troubles de l’acui-té visuelle sont rarement en rapport avec les lésions constatécs à rophtalmoscope. II n’existe pas en effet de parallélisme entre le rétrécissement du champ vi-suel et l’acuité. ”

“ Cette pathogénie de Pexophtalmie, résultat d’une étude ne portant qùe sur des cas d’acromégalie ou de gigantisme acromégalique, ne peut pas être éten-due à tous les cas d’exophtalmie de cause hypophy-saire.
Dans le cas personnel, que nous rapportons dans cette étude, où rautopsie permit de constater un pro-longement tumoral intrâ-orbitaire, il existait au mo-ment de la première opération — une orbitotomie externe curviligne — le 25 octobre 1922, un oedème
très net du tissu cellulaire rétro-bulbaire. ”

“ II existe de plus de violentes douleurs dans tout lè domaine de la Ve paire à gauche OEil gauche : rexophtalmie est plus marquée (Fig. 1) et mesure 25 à rexophtalmomètre de Rollet. On a une ophtalmoplégie totale de cet oeil • la paupière est un peu oedématiée. II y a atrophie optique simple, une zone pigmentée autour de la papille. V. O. G. : 0. OEil droit : pas d’exophtalmie ni de paralysiè à droite, mais rétré-cissement concentrique du champs visuel. V. O. D. : 1/20.
On pense à une tumeur du nerf optique gauche à dou-ble siège préchiasmatique et orbitaire. ”

“ La malade est confiée au Professeur agrégé LERICHE, qui veut bien tenter une ablation de la tumeur de la base.
Le 10 octobre, il aborde l’encéphale par la voie laté-rale, suivant la technique de Cushing.
Le cerveau est dur, eedématié, et vient se cpincèr dans la brèche osseuse. ”