Friedrich Ahlfeld

“ Outre une fissure de la voûte palatine et diverses malformations du crâne et de la cavité buccale, l'enfant présentait encore un pied bot valgus.
La tumeur siège en partie dans la cavité crânienne et sort en partie de la bouche. Les deux parties sont réunies par un pédicule ayant 1 centimètre d'épaisseur et traversant la base du crâne. La tumeur s'étend dans la cavité crânienne depuis la selle turcique jusqu'à la portion écailleuse droite du temporal et se trouve renfermée dans la poche de la dure-mère. Elle a la grosseur d'une noisette. ”

“ A côté du cas de Baart de la Faille, qui peut être regardé comme extrême dans le premier sens, nous avons deux acardiaques qui sont insérés à la base du crâne avec une autre tumeur. A un degré plus inférieur se placent quatre cas, dans lesquels les restes, les rudiments du cordon ombilical paraissent avoir été rencontrés. Enfin, dans les autres cas, il n'y a aucune trace de cordon ; cependant ces cas sont tellement semblables aux précédents qu'on ne saurait chercher à les expliquer par un autre mode de formation. ”

“ Les tumeurs ne présentaient pas toujours dans leur intérieur, d'une façon nette, les éléments constituants d'un deuxième foetus', ou, du moins, elles ne renfermaient que des parties fœtales telles que des dents, des cheveux, des os et des morceaux de cartilages qui ne permettent pas, jusqu'à présent, d'affirmer l'existence de la superposition d'un deuxième fœtus.
Un cas d'hydrencéphalocèle, publié par Virchow dans le tome I, page 188 de son Traité des tumeurs pathologiques, démontre que d'autres tumeurs de la base du crâne peuvent en imposer pour des épignathes. ”

“ Le développement du parasite pouvant atteindre jusqu'à l'extrémité de la chordct, dorsalis, la base du crâne peut être arrêtée dans sa clôture et conserver une ouverture anormale. Par celle-ci, il peut pénétrer à l'intérieur de la cavité crânienne, soulever la dure-mère et peut même venir se loger dans celle-ci. Il est facile de comprendre que lorsqu'il acquiert un tel développement il puisse atrophier la glande pituitaire et détruire les tissus avoisinants.
Quand le réservoir buccal est ouvert, la tumeur peut se placer au dedans de la cavité buccale. ”

“ La bouche et l'arrière-bouche sont tapissées par une muqueuse dans laquelle viennent s'insérer les prolongements du pédicule. Les parties latérales du palais sont seules développées ; il existe une fente palatine congénitale. La cloison des fosses nasales est conservée. Des lobules de la tumeur remontent de chaque côté dans les fosses nasales et viennent adhérer fortement aux muscles ; une partie de celle-c s'engage dans la narine gauche et à sa sortie s'épanouit en forme de grosse bourse, mesurant 3 centimètres de longueur. ”

“ En ce qui concerne les acardiaques, on peut ne pas saisir le moment précis ou la circulation sanguine a été enrayée, mais avec quelque certitude on peut poser en principe que plus l'embryon était avancé en développement alors qu'il a été tué, plus il se rapprochera d'un fœtus à terme par la forme et la texture ; tandis qu'au contraire, plus la mort aura été prématurée dans sa venue, plus il s'offrira sous une forme complexe et anormale. ”

“ De la voûte palatine, fendue en deux, se dégage une tumeur en forme de grappe, fixée par un miuce pédicule.
La surface de celle-ci était recouverte par de petits cheveux; à une place seulement, les cheveux présentaient un développement plus marqué.
De chaque narine sort un polype. Dans l'un des lobes les plus externes, on trouva des concrétions osseuses n'ayant aucune ressemblance avec les os normaux. ”

“ Comme conditions inséparables à leur développement, il est nécessaire que les deux têtes sortent à une certaine distance de la vésicule germinative et que l'un des embryons soit remarquablement arriéré dans son développement. A s'accroît il d'une façon marquée pendant que B reste petit, il s'ensuit, alors que la distance entre les deux têtes n'est pas considérable, que B se place au-dessous de la vésicule cérébrale antérieure et plus tard encore dans l'entonnoir qui se termine en infundibulum et auquel aboutit et se fixe par son extrémité supérieure le bout terminal antérieur de l'intestin. ”

“ La tumeur sort d'un trou qui commence à la selle turcique et qui se prolonge en avant jusqu'à l'apophyse Crista-galli (les parties antérieure et moyenne du sphénoïde et l'ethmoïde manquent complètement) ; quatre kystes, qui se trouvent sur le plancher de la cavité crânienne, se joignent à la tumeur.
Le cerveau est normal.
Une artère fournissant aux kystes, peut être suivie jusque dans la profondeur de la tumeur.
Les nerfs crâniens sont normaux; l'olfactif seul fait-défaut.
Le vomer et les palatins manquent. Le maxillaire supérieur est tassé sur lui-même. ”

“ Dans le cas ci-dessus, tout le système circulatoire se réduisait à une artère et encore avait-elle un médiocre calibre ; aussi ce n'est pas sans raison qu'Elb rattache le développement rudimentaire de ce monstre à la circulation élémentaire du sang.
Tous les acardiaques connus étaient en connexion avec le foetus, normalement conformé par un cordon ombilical. Par conséquent, tous étaient venus en connexion avec l'autre fœtus après la formation de l'allantoïde et vraisemblablement tous étaient monstrueux depuis cette époque. ”

“ Le cordon ombilical, long de 40 centimètres, était mince et pauvre en gélatine.
Le corps du fœtus est normalement constitué, à l'exception de la tète qui a deux fois le volume ordinaire.
De la bouche sort une tumeur dont les dimensions dépassent celles de poing. Les os du crâne sont mous et sans consistance. ”

“ Dans l'intérieur de la tumeur, on trouve une partie osseuse analogue à un maxillaire inférieur.
A l'examen microscopique, on trouve les tissus les plus divers, mais avant tout du ti?su cérébral et du tissu glandulaire (tissu hépatique normal) .
La tumeur interne est, d'une façon générale, identique à la tumeur externe. On trouve, en outre, des extrémités avec doigts ou orteils et un cordon ombilical.
Le pédicule de la tumeur externe traverse la base du crâne ; celui de la tumeur interne se développe en forme de coude et se relie au premier ”

“ Outre le liquide et la masse cérébrale, les cavités renfer-
maient parfois de la peau, de l'épithélium, de la graisse, des cheveux, des dents, du cartilage et des os. On trouva dans 6 tumeurs des portions d'intestin ; le plus souvent c'étaient de petites portions fermées aux deux extrémités. Une fois cependant, un lambeau d'intestin atteignait une longueur de 10 cent. :
il présentait cette particularité d'être formé par deux tubes séparés et étendus l'un à côté de l'autre. Il fut possible, dans un cas, de reconnaître l'appendice vermiforme fixé à une portion d'intestin ”

“ Nous ne devons pas oublier, du reste, qu'il arrive souvent que des tumeurs se produisent au plancher de la cavité crânienne, précisément à la place même où se faisait, dans un certain nombre de cas, l'insertion de la deuxième inclusion fœtale. ”

“ La tumeur s'insère par une large base à toute la moitié droite de la cavité buccale; commençant à la rangée dentaire du maxillaire supérieur droit, elle s'étend le long de la partie droite du palais jusqu'au pharynx, au dos de la langue (ne laissant libre que 1,5 centimètres de la pointe de cet organe) et à toute la partie droite de la oue.
A l'œil nu, elle semble s'être développée derrière la muqueuse buccale et êt! e recouverte en grande partie par celle-ci qui est hypertrophiée, surtout à ses limites. ”

“ Il me reste maintenant à examiner le retentissement de la tumeur sur l'organisme du fœtus principal.
Les enfants avaient tous un corps bien conformé, à l'exception d'un seul (obs. 22) qui avait un double pied bot valgus. La tête seule présentait des anomalies.
A première vue, on constatait chez les épignathes, dont la tumeur restait renfermée dans la cavité buccale, que le eÔld sain de la face était attiré du côté malade. L'angle palpébral, l'aîle du nez, la commissure labiale étaient déviés vers la tumeur. ”

“ Le rôle attribué à l'hypophyse par ftindfleisch (Virchow's Arch., t. XXX, p. 416) , quelque é-tendu qu'il sait, n'est pas davantage justifié et est dans l'espèce formellement contredit par l'examen des faits. Dans 23 des 26 observations, l'hypophyse est intacte, la base du crâne non anormalement perforée et la tumeur s'est développée exclusivement en bas; dans 3 seulement des parties de la tumeur se sont accrues vers le cerveau, mais la partie principale s'est développée vers la cavité buccale. ”

“ « Par le ratissage seulement, on put isoler quelques plaques d'épithélium qui se gonflèrent après avoir été traitées par une lessive de potasse. L'existence des papilles cutanées ne put être
démontrée. » D'après cette description, il est très-supposable que les acardiaques d'une origine plus ancienne montrent un développement si imparfait de la peau que l'on ne peut plus reconnaître sur la tumeur les signes d'une provenance fœtale. ”

“ Cette tumeur s'accrut et prit une consistance plus ferme. Comme la respiration devint gênée, on entreprit l'extirpation en trois séances.
On enleva d'abord un kyste placé en avant et qui renfermait un liquide épais-, de l'épithélium, de la graisse et une masse filamenteuse. Dans l'un des kystes qui furent enlevés par une deuxième opération, on trouva une dent incisive. (Voy. pl. III, Fig. 8.) Une troisième opération consista à retrancher la masse principale; celle-ci était formée de kystes renfermant surtout de la graisse et une substance granuleuse. ”

“ Parmi les monstruosités du corps fœtal, celles qui amènent les plus grands changements dans la manière d'être et la structure des parties sont sans contredit les amorphes de la classe des acardiaques.Nous savons que ceux-ci naissent dans un état tellement informe que s'ils n'étaient pas accompagnés d'un autre fœtus, on pourrait très-bien nier leur origine fœtale. ”

“ Enfin, si l'on réfléchit combien, chez le nouveau-né, sont infiniment rares les produits de aouvelle formation de volume quelque peu considérable, on sera autorisé à conclure cpne les tumeurs complexes qui sortent de la bouche dans le cas où elles ne sont pas le fait d'une hernie cérébrale, doivent dériver d'un second foetus alors même qu'au, ne trouve dans- celle-ci aucune partie qui permette d'affirmer l'existence de ce second fœtus. ”

“ Il s'ensuit alors que les acardiaques ne recoivent qu'un développement insignifiant et appartiennent pour la plupart à la variété des amorphes. Maintenant, plus court est le cordon ombilical et plus B vient se rapprocher de la cavité buccale ; il est même vraisemblabje qu'alors que le cordon est très-court, B peut se logeraudedans de cette cavité.
Le parasite inséré à la partie inférieure de La base du crâne est parfois une cause de gêne, une entrave au développement dn fœtus principal. ”

“ Les rapports peuvent être sensiblement modifiés quand B au début de son développement a marché d'un pas égal avec A après la formation de l'allantoïde. Alors les vaisseaux de la base du crâne se réunissent avec les vaisseaux de l'allantoïde et B devient acardiaque, parce que ses vaisseaux n'ont point trouvé des bases propices comme les vaisseaux allantoïdiens de A. Dans ce cas B subit des métamorphoses analogues à celles des autres acardiaques ; sa nutrition n'est même, sous aucun rapport, comparable à celle des acardiaques qui -reçoivent leur sang du ”

“ Le développement abdominal est fixé, dans ces cas, à 113 cent., 110 cent., et correspond au neuvième mois de la grossesse, bien que l'âge des fœtus fût dans un cas de 8 mois et, dans les deux autres de 6 mois. Chez une femme on observa, au septième mois, une douleur fixe dans la région de l'estomac.
Dans deux observations, on peut attribuer la cause de la malformation à divers événements survenus dans le cours de la grossesse; ainsi la femme de l'observation 12 aurait vu, au { deuxième ou au troisième mois de sa grossesse, un cheval mort, qui tirait la langue. ”

“ Pour que le fait fût admissible, il eût fallu tout-au moins que la tête rudimentaire fût unie par son occiput à la tête du plus grand fœtus ; or, cetle disposition n'existait point. Cette prétendue tête n'est qu'une image de fantaisie, et le dessin, reproduit ci-dessous, démontre facilement la vérité de notre manière de voir. De plus, la présence dans la tumeur d'un os ressemblant à un maxillaire infé-
rieur ne. ”

“ Une tumeur plus grosse que le poing d'un homme se dégageait de la bouche largement ou verte ; les maxillaires supérieur et infé: ieur n'étaient point réunis sur la ligne médiane; en haut existait une fente de 3,25 centimètres, en bas une autre de 4,5 centimètres. (Voy. Pl. V, lig. 11.) La fente du maxillaire supérieur se poursuivait tout le long du palais; le maxillaire inférieur du côté gauche était brisé. ”

“ Dans d'autres kystes, on trouvait de la graisse,des cheveux ou des morceaux de cartilage. (Voy. pl. II,|Fig.6.) La tumeur est confondue avec la langue et est reliée par une courte bandelette à la moitié droite du maxillaire inférieur. En y comprenant la langue, elle mesure 6,2 centimètres de long, 4 centimètres de large, *2,4 centimètres d'épaisseur.
Sa surface est recouverte par une muqueuse qui s'observe dans la portion de la tumeur avoisinant la bouche; en dehors, cette mem-
brane s'amincit de plus en plus et finit par disparaître complètement. ”