Gonzague Eustache

“ Les Anencéphaliens se séparent en deux genres parfaitement distincts : 1° les Dérencéphales : point d'encéphale, moëlle épinière manquant dans la région cervicale, crâne et partie supérieure du canal rachidien largement ouverts ; 2° les Anencéphales : point d'encéphale ni de moëlle épinière , crâne et canal rachidien largement ouverts dans toute leur étendue. ”

“ Il existe quelques rares cils sur le bord libre des paupières, mais nous ne trouvons pas trace de sourcils. L'œil repose sur le plancher de l'orbite qu'il déborde légèrement en avant : en haut, il est toutà-fait hors de cette cavité, par suite du retrait en arrière du rebord orbitaire qui appuie sur le segment postérieur du globe. Dans le tissu cellulaire qui l'environne de toutes parts, et qui le fixe au fond de l'orbite, nous trouvons des muscles et des nerfs, mais nous ne parvenons pas à distinguer de glande lacrymale. ”

“ Quoi qu'il en soit, il résulte de cette observation ce fait depuis longtemps démontré et aujourd'hui incontestable, que les nerfs ne naissent pas de l'axe cérébro-spinal pour se porter aux organes, qu'ils ne se forment pas davantage dans ceux-ci pour aller se joindre ensuite à la portion centrale du même appareil: on les voit toujours se produire à l'endroit même où on les rencontre, peu importe qu'ils aboutissent ou non à un centre nerveux. ”

“ Le problème sera moins complexe qu'il ne l'est parfois, car la monstruosité dont il était porteur était unique; elle n'occupait absolument que les centres nerveux , les autres parties du corps étant normales; nous n'aurons donc pas à classer notre monstre dans plusieurs catégories à la fois, comme il est nécessaire de le faire quand la monstruosité est complexe, ce qui est le cas le plus fréquent.
Plusieurs essais de classification des monstruosités ont été tentées à diverses époques et successivement abandonnées ”

“ Le nerf optique est très-volumineux , et pénètre dans l'intérieur du crâne à travers le trou optique; nous le retrouverons toutà-l'heure.
Les nerfs rachidiens existent tous au grand complet : les branches cervicales émergent de l'intérieur du canal ostéo-fibreux à 1/2 cent.
de chaque côté de la ligne médiane , la première sortant entre les lames latérales de l'occipital et celles de la première vertèbre, les autres disposées régulièrement de haut en bas jusqu'au niveau du dernier trou de conjugaison du sacrum. ”

“ La voûte du crâne, au lieu d'être ou fendue ou écartée sur le milieu, est complètement absente ; les frontaux eux-mêmes qui, dans tous les cas de thlipsencéphalie. recouvrent la partie antérieure du pseudo-cerveau, n'existent pas dans leur'portion écailleuse ; les pariétaux n'existent qu'à l'état de vestiges et placés sur les parties latérales et inférieures ; la tumeur crânienne, pour se rapprocher par quelques caractères de celle que l'on observe chez les pseudencéphaliens, ne s'en éloigne pas moins sous plusieurs rapports. ”

“ Pendant tout le cours de la vie intrautérine , dit I. Geoffroy-Saint-flilaire, la monstruosité n'exercera aucune influence sur leur développement et ils vivent robustes et pleins de santé; mais à leur naissance, transportés tout-à-coup dans un monde extérieur qui n'est pas en harmonie avec les données de leur organisation , obligés de respirer l'air atmosphérique par des poumons que n'anime pas l'action des centres nerveux, ils languissent et ne tardent pas à périr. ”

“ Il résulte, en effet, de tout ce qui précède, que l'anencéphalie, comme toutes les monstruosités partielles, étant très-rare et n'étant caractérisée par aucun signe réel, viendra toujours surprendre péniblement et la mère et le praticien qui l'assiste. ”

“ Notre fœtus rentre évidemment dans la première catégorie , et nous avons sous les yeux le type d'un Dérencéphale. Déjà, en 1837, Geoffroy-St-Hilaire faisait observer que la dérencéphalie, quoique étant une lésion moins prononcée que l'anencéphalie proprement dite , était incomparablement plus rare , et qu'on en comptait les cas dans la science. ”

“ Quand on se reporte aux descriptions, qu'a données I. Geoffroy-Saint-Hilaire, des monstres pseudencéphaliens et surtout du genre thlipseneéphale, ces distances se rapprochent. Chez les thlipsencéphales, l'encéphale est remplacé par une tumeur vasculaire ; le crâne est ouvert en-dessus dans les régions frontale, pariétale et occipitale; il n'y a pas de trou occipital distinct. L'aspect extérieur est le même ; la déformation des os du crâne, l'absence de la voûte est la même que chez les anencéphaliens, ainsi qu'on peut le voir par les figures d'L Geoffroy-SaintHilaire Jui-même (i) . ”

“ Sans doute, la description classique des anencéphaliens dit que « la base du crâne devenue extérieure ne porte ni un véritable cerveau, ni même cette tumeur vasculaire dans laquelle on retrouve chez les pseudencéphaliens quelques vestiges de l'encéphale. » Il existe à ce niveau une poche séreuse qui se déchire pendant l'accouchement et dont on ne voit à l'examen que les débris flottants. Notre fœtus ne rentre pns dans cette catégorie type, et il occupe, si l'on veut, une place intermédiaire entre les pseudencéphaliens et les anencéphaliens proprement dits. ”

“ Elle est peu volumineuse, non lobulée et ne peut donner lieu à une confusion quelconque avec le cerveau; elle est complètement isolée de la moelle par un intervalle de plusieurs centimètres, alors que chez les thlipsencéphales les deux organes sont continus, et que, chez les pseudencéphales proprement dits (crâne et canal vertébral largement ouverts) , elle se continue également avec la tumeur vasculaire qui tient lieu de moëlIe. Dans cette tumeur , nous n'avons trouvé aucun débri de substance nerveuse. ”

“ Les plexus cervical, brachial, les nerfs intercostaux, les plexus lombaire et sacré sont tout-à-fait réguliers dans leurs branches collatérales et terminales. En somme, aucune anomalie dans le tronc, le cou , la face et les membres.
Centres nerveux. En disséquant la région du crâne et de la colonne vertébrale, nous notons les particularités suivantes: La peau et la membrane qui lui fait suite adhèrent fortement aux os qui limitent le pourtour de la base du crâne. A une petite distance de ce rebord , la membrane s'en écarte ”

“ En résumé, pas trace de cerveau, pas trace de moelle épinière cervicale; présence intacte de toute la portion extra-crânienne des nerfs encéphaliques; présence également intacte de la portion extrà et intrà-rachidienne des branches cervicales, avec terminaison de celles-ci sur les méninges : telles sont les altérations constatées dans le système nerveux central de la tête et du cou.
Os du crâne. - Les altérations n'étaient pas moins grandes dans le système osseux du crâne et de la colonne vertébrale cervicale. ”

“ B. L'anencéphalie ne semble avoir aucune influence réelle sur la marche de la grossesse et de l'accouchement, et le plus souvent, pour ne pas dire toujours , la lésion n'est soupçonnée et ne peut être diagnostiquée que pendant la dernière période du travail, alors que les membranes sont rompues et que la présentation est complètement accessible.
La marche de la grossesse n'est point entravée ”

“ Cette tribu se décompose à son tour en trois familles : 1° Les exencéphaliens : le cerveau existe, mais déformé, plus ou moins incomplet et placé, au moins en partie , hors de la cavité crânienne , elle-même plus ou moins imparfaite.
2° Les pseudencéphaliens ; il n'existe plus à proprement parler d'encéphale, mais seulement une tumeur d'un rouge vif, composée d'une multitude de petits vaisseaux ; cette tumeur repose sur la base du crâne, dont la voûte manque en très-grande partie : elle occupe par conséquent la place du cerveau, pour lequel elle a été souvent prise. ”

“ Il résulte encore que le développement de l'embryon se fait indépendamment du système nerveux cérébro-spinal, puisque celui-ci peut être lésé, manquer en partie et même en totalité comme chez les amyélencéphales, sans que les autres parties du corps offrent la moindre trace de malformation, ni d'altération organique: il est à noter, au contraire, que les fœtus qui présentent une anomalie par altération, par défaut ou par absence des centres nerveux, ont souvent un embonpoint plus considérable qne d'ordinaire. ”

“ Comme on peut le voir, ce fœtus est remarquable par l'aspect repoussant de sa phy-
sionomie, qui le fait ressembler tout-à-fait à certains singes : la figure est petite, mais assez régulière ; les traits de la face sont très-prononcés, les yeux sont saillants et hors de l'orbite, les paupières sont écartées et semblent trop petites pour recouvrir les globes oculaires ; la face est tuméfiée, large ; la lèvre supérienre.
épaisse et saillante, surplombe la lèvre inférieure; la bouche est largement fendue, le nez épaté et écrasé ”

“ Les oreilles sont déjetées en arrière et presque complètement cachées par la saillie des joues; elles sont volumineuses et reposent, par leur partie inférieure, sur le point le plus élevé des épaules Le pavillon est recourbé en bas et tombe en avant de la conque qui, étant ainsi aplatie, a pris l'aspect d'une fente linéaire dirigée transversalement d'avant en arrière. La tête est engoncée dans les épaules; le menton repose sur le sternum, dont il n'est séparé que par une rainure peu profonde qui représente le cou. ”

“ Les sept vertèbres cervicales existent, mais leurs lames latérales, au lieu de converger l'une vers l'autre de manière à limiter un canal cylindrique fermé, se dirigent transversalement et ne circonscrivent qu'une demi-gouttière largement ouverte en arrière.
Le corps de l'atlas est cartilagineux ”

“ Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a fait une critique judicieuse des classifications tentées avant lui et en a proposé une nouvelle, qui, si elle n'est pas adoptée universellement, n'en est pas moins la meilleure, celle qui permet de se reconnaître vite dans ce dédale de variétés que présente l'observation. La base peut être défectueuse ; les grandes divisions peuvent ne pas répondre exactement à tous les caractères qui
(1) Histoire générale et particulière des anomalies, ou Traité de Tératologie, Paris, 1886. T. II , p. 372
doivent servir pour une bonne classification ”

“ La voûte du crâne fait complètement défaut, et, après la dissection , la base se présente à l'extérieur, comme le représente la fig. 2. Elle est étroite en avant, où son maximum de resserrement (32mm) existe en arrière des cavités orbitaires ; elle va en s'élargissant d'avant en arrière; elle cesse ensuite brusquement par une ligne transversale ; elle représente donc une sorte de triangle isocèle, à angle antérieur obtus. - Toutefois, il existe une légère asymétrie entre les'deux côtés , et la partie postérieure et latérale gauche est un peu plus élargie que la partie droite cor-
respondante. ”

“ Sur ces 14 cas, neuf fois la dérencéphalie était compliquée d'autres anomalies graves qui auraient pu servir à une détermination tératologique différente : cinq fois seulement les fœtus étaient vraiment et uniquement dérencéphales. Notons, en terminant, que cette monstruosité n'a jamais été signalée parmi les animaux, même dans les familles les plus rapprochées de l'homme. ”