Auguste Prenant

“ Ce dernier, se trouvant ainsi au-dessous de l'endroit où la monstruosité a débuté, a pu être épargné par elle. Nous pouvons supposer d'ailleurs que le pertuis de la première fente branchiale n'a pas seul persisté, mais que celui de la deuxième fente a eu le même sort, que les deux trous se sont ensuite confondus en un orifice unique.
Si nous n'admettons pas l'existence du trou normal dont il vient d'être question, il nous faut imaginer qu'il s'est fait une perforation anormale grâce à laquelle la cavité tubo-tympanique s'est ouverte à l'extérieur. ”

“ Des perversions du développement aussi considérables que celles que présente notre monstre n'ont pu être amenées que par des causes énergiques, bien limitées et agissant très symétriquement. Les malformations sont concentrées dans la région auriculaire. Or, nous savons que cette région, reportée à la topographie de l'embryon, y est représentée par la première fente branchiale et les arcs adjacents. ”

“ Elle est caractérisée essentiellement : 1° Par une large ouverture de la bouche et du pharynx; 2° Par l'ouverture à l'extérieur de l'espace tubo-tympanique et la dislocation en deux valves de l'oreille moyenne, transformation de la trompe en une gouttière ; 3° Par l'abaissement du maxillaire inférieur, son atrophie et sa déformation ; 4° Par la disjonction du pavillon en deux lobes ; 5° Par des osselets imparfaits et numériquement réduits; 6° Enfin par des formations osseuses en rapport avec la cavité de l'oreille moyenne et avec le maxillaire. ”

“ Le long de la ligne médiane de cette partie descend, en s'atténuant, une crête muqueuse (c) , qui plonge dans le pharynx même, où on la perd de vue.
Les parties latérales sont inclinées à angle obtus sur la partie moyenne, et regardent en dehors et en avant. Elles offrent à constater les détails suivants. Sur une certaine étendue de chacune des parties latérales, la muqueuse est déprimée en une fossette (Pl. II, F) , plus profonde du côté droit que du gauche; le fond de la fossette est anfractueux, et laisse apercevoir sous la muqueuse une saillie arrondie et blanchâtre. ”

“ Tel est, d'ailleurs, le sort que subissent d'habitude, ainsi que l'attestent les observations faites sur les anomalies de l'oreille moyenne et de son contenu, les osselets de l'ouïe, quand l'oreille moyenne est le siège de bouleversements comparables à celui qu'elle a éprouvé dans notre cas. ”

“ Il en est ainsi pour la première fente, la seule qui nous intéresse spécialement; elle présente à son extrémité dorsale un orifice de ce genre.
Rappelons maintenant les principales opinions sur le développement de l'oreille moyenne. Il est très généralement établi que la première, fente, quelle que soit l'idée qu'on s'en fasse, qu'on la considère comme ouverte ou fermée, partiellement ou en totalité, contribue, soit dans toute sa longueur, soit dans une partie de son étendue, à la formation de l'oreille moyenne el de l'oreille externe. ”

“ A la petite pointe osseuse qui les remplaçait venaient s'attacher les muscles et les ligaments qui suspendent le maxillaire aux os de la tête. De plus, absence totale de cavité glénoïde, et distance d'environ 1 centimètre entre la base de l'apophyse zygomatique et l'extrémité du maxillaire.
étaient : pour la face interne, un digastrique assez réduit, surtout dans son ventre antérieur, et s'insérant très en arrière sur le maxillaire ; un mylo-hyoïdien, un génio-glosse, un génio-hyoïdien ”

“ Au-dessous de la fossette, à l'union de la peau et de la muqueuse, près des attaches du pavillon, la muqueuse est soulevée par un anneau osseux, qui encadre une dépression arrondie (OM) , où l'on peut reconnaître des osselets de l'ouïe. A la jonction de la partie latérale et de la base du crâne, on trouve une rainure que limitent deux rebords saillants, de consistance cartilagineuse ”

“ Comment faut-il modifier l'état normal pour réaliser ces malformations ?
En admettant d'abord un arrêt dans le développement des joues, une fissuration génienne complète tant en longueur qu'en hauteur, étendue en arrière jusqu'au bord antérieur de la branche montante du maxillaire, un bec-de-lièvre génien double en d'autres termes, nous obtenons la large ouverture buccale que nous avons ici.
L'ouverture de la cavité tubo-tympanique à l'extérieur peut être rapportée, soit à la persistance d'un pertuis normal de la première fente branchiale, soit à la production tératologique d'un orifice. ”

“ Au travers de la perforation on aperçoit sur la ligne médiane le bord inférieur de la cloison des fosses nasales (C N) qui se prolonge en arrière sur la paroi postérieure du pharynx, pour y former la crête dont nous avons signalé plus haut l'existence. De
chaque côté apparaissent les cornets inférieurs saillants dans les fosses nasales largement béantes. ”

“ Les seuls muscles prenant insertion sur le maxillaire inférieur
1. Dans des cas tératologiques plus ou moins comparables au nôtre, on a signalé des difformités de la mâchoire inférieure et de la partie adjacente du temporal.
Ainsi, Canton (Path. Soc. Transac., 1861) cite l'observation d'une jeune fille de 16 ans, chez laquelle il a constaté l'absence totale de la branche montante gauche; à la place il y avait deux petites pointes osseuses auxquelles s'attachaient les muscles et les ligaments (Canton, cité par Roulland) . ”

“ En x, se trouve figuré l'os énigmatique suspendu à la cupule osseuse cu) . et dont la face concave, divisée en deux loges par une crête, s'appliquait sur l'extrémité postérieure de la mâchoire, dont elle a été séparée sur le dessin. (La cupule et l'os énigmatique ont été représentés un peu moindres que de nature.) FIG. 5. Face externe du maxillaire, avec les muscles de la région. En ad, alvéolo-dentaire ; ma, masséter rudimentaire; au, au, au, muscles auriculaires ; li,
ligament allant du maxillaire à la cupule CM) , vue ici par sa face convexe ; ca. conduit auditif relevé par en haut ”