Joseph Jumentié

“ L'angle ponto-cérébelleux dans lequel se développent ces tumeurs est une dépression qui sépare la protubérance du cervelet : mais il faut savoir que cette dépression est quelquefois très peu marquée et que surtout elle est loin d'avoir toujours un aspect angulaire. La transition entre le cervelet et le pont est en effet assez souvent insensible formée par le pédoncule cérébelleux moyen qui s'infiltre sous les lamelles cérébelleuses ; c'est ce pédoncule cérébelleux moyen qui constitue le fond de cette région. ”

“ Les réflexes tendineux des membres supérieurs et inférieurs sont forts, surtout les réflexes rotuliens, mais il n'y a pas de trépidation spinale.
Le réflexe plantaire se fait en flexion à gauche, et en extension à droite. Les autres réflexes cutanés sont normaux.
La sensibilité ne paraît pas troublée.
Depuis le début de ces troubles, cette malade s'est aperçue qu'elle voyait double et l'examen de la musculature des yeux révèle de la parésie du droit externe. De plus on note une différence des globes oculaires ; le droit est moins saillant que le gauche, la fente palpébrale est moins large. ”

“ Un exemple frappant de l'efficacité de la méthode décompressive est ce malade dont nous avons rapporté l'observation (Dem...) qui, trépané depuis 1908, a vu disparaître ses symptômes d'hypertension et dont l'état reste le même depuis plus de trois ans.
L'opération décompressive peut ne consister qu'en l'ablation du volet occipital sans ouverture de la duremère. C'est quelquefois suffisant, mais le plus souvent il faut secondairement ouvrir la dure-mère. Ce qui décidera cette ouverture, c'est l'examen du fond de l'oeil faisant constater la persistance de la stase papillaire. ”

“ L'examen même approfondi des rapports de ces tumeurs ne tranchera pas la question de leur origine et ne nous indiquera pas si elles sont nées sur les nerfs de la base, sur les méninges molles ou la dure-mère.
La structure seule de la tumeur est capable de nous éclairer par la nature du tissu qui la constitue. Nos examens nous ont montré que dans tous les cas il s'agissait de névroglie. ”

“ Lorsque l'on constate des troubles de l'appareil cérébelleux ils existent du même côté que la tumeur et s'ils sont bilatéraux, comme cela se produit dans certains cas, ils prédominent toujours du côté où siège le néoplasme.
Signes de compression des voies motrices. — Il est fréquent de constater chez ces malades des troubles moteurs dans une moitié du corps. C'est généralement de l'hémiparésie. Elle siège, soit du même côté que les troubles des nerfs craniens, et c'est là le cas qui nous a paru le plus fréquent, soit du côté opposé. ”

“ Chez cette malade on avait incontestablement un syndrome d'hypertension cérébrale : céphalée, vomissements, oedème de la papille et des signes de localisation, irritation des Ve, VIe, VIIe et VIIIe nerfs craniens droits qui font penser à une compression de la base, vraisemblablement de la région de l'angle ponto-cérébelleux. La seule chose un peu anormale est le peu d'intensité des troubles cérébelleux et d'irritation pyramidale. ”

“ La parole est quelquefois mal articulée et bredouillante.
La corde vocale correspondante peut, de même, être prise et la voix devient bi-tonale, quelquefois même presque impossible. Nous n'avons observé ce phénomène que dans un de nos cas, et seulement dans les deux ou trois jours qui ont précédé la mort.
Troubles cérébelleux. — Ces troubles sont souvent très marqués et peuvent arriver à un degré tel que le malade est confiné dans son lit. Ils portent sur l'exécution des mouvements, et leur intensité contraste toujours avec l'état de la force musculaire qui est le plus souvent intacte. ”

“ Ces troubles de la marche continuèrent avec la même intensité ; au mois de novembre elle remarqua que sa vue commençait à baisser, et cette diminution de l'acuité visuelle se fit d'une façon assez rapide, elle se plaignait en même temps de picotements dans les yeux et de larmoiement.
Sa parole à ce moment se modifia également ; elle n'était plus aussi nette, aussi bien articulée qu'autrefois et semblait un peu scandée.
La céphalée continuait mais avec une intensité très variable : tantôt simple pesanteur douloureuse, tantôt au contraire, douleurs excessivement intenses. ”

“ En se développant, la tumeur rencontrera en dedans la protubérance et si elle est particulièrement volumineuse son extrémité inférieure entrera en rapport avec la face latérale du bulbe ; elle sera donc en contact direct avec le sillon latéral et les VIIe et VIIIe nerfs craniens qui en sortent. En dehors, elle repoussera les lamelles de l'hémisphère cérébelleux. En haut le Ve nerf cranien et la tente du cervelet lui formeront une sangle qui la bridera. ”

“ Si on lui fait joindre les talons, il n'est plus en équilibre et on constate des oscillations latérales et antéro-postérieures, on note l'effort constant du malade pour maintenir son équilibre et à mesure que l'épreuve se prolonge, les phénomènes s'accentuent.
Si l'on fait fermer les yeux au malade, il ne bouge pas quand ses jambes sont écartées, mais si elles sont réunies, on voit augmenter les oscillations.
Le malade ne peut se tenir sur une jambe, toutefois on voit qu'il reste plus longtemps sur la jambe droite que sur la gauche. ”

“ Les symptômes généraux n'ont pas varié. On note en outre de la surdité gauche, de l'asymétrie faciale : la paupière gauche semble se fermer moins bien que la droite ; quand la malade ouvre la bouche pas de signe du peaucier ; déviation de la langue dont la pointe est dirigée à droite ; quand la malade sourit, le côté droit se contracte plus que le gauche, donc parésie faciale gauche nette. ”

“ La motilité, en dehors de la faiblesse déjà signalée, est intacte. La sensibilité des membres est normale.
L'examen de la face ne montre pas de paralysie faciale, mais la voix est nasonnée et la malade présente des troubles de la déglutition. Lorsqu'elle vomit, les liquides refluent par le nez. Il y a une paralysie du voile du palais, et on note également l'abolition du réflexe pharyngé.
L'examen du poumon montre des lésions de la base droite et elle a une expectoration muco-purulente abondante. Le coeur est normal, le pouls est à 100, la pression artérielle est de 11. ”

“ Symptômes de localisation. — La malade présente un syndrome cérébelleux net ;
La démarche est pénible, titubante, ébrieuse; elle marche les jambes écartées et éprouve le besoin de se rattraper aux objets qui l'entourent, sinon elle tombe sans que sa chute se fasse plutôt dans une direction que dans une autre. ”

“ La tête est agitée de mouvements de latéralité, sorte de nystagmus céphalique, elle a tendance à tomber, elle penche en avant, et à droite.
Dès qu'il quitte son appui, le tronc oscille, puis tombe latéralement en avant, au point que la tête touche les genoux, et pourtant le malade a toute sa force dans les muscles du tronc comme on peut s'en assurer en lui commandant de s'opposer aux mouvements qu'on lui imprime. ”

“ Troubles des autres nerfs moteurs de l'oeil. — Le moteur oculaire commun et le pathétique ne sont, pour ainsi dire, jamais pris. Dans nos observations, on n'a jamais constaté de faiblesse de leur côté. Steewart et Holmes font bien allusion à un cas probable de tumeur de la face antérieure du cervelet avec parésie de l'oblique supérieur, mais il n'y a pas eu de vérification de ces faits. ”

“ G. 5/10, et la malade reconnaît avec peine les personnes qui l'environnent, l'examen du fond de l'oeil montre une stase papillaire des plus nettes.
En examinant avec soin la face, on note une asymétrie légère mais le facial droit est nettement pris, le sourire met en évidence cette asymétrie ; lorsque la malade dort, la paupière droite laisse un peu à découvert le globe oculaire, la langue n'est pas déviée.
La moitié droite de la face présente des troubles très marqués dans le domaine du trijumeau, mais surtout dans la partie inférieure au voisinage de la commissure labiale et du menton. ”

“ Le lendemain de l'opération on note comme symptômes nouveaux de l'extension de l'orteil des deux côtés, également des deux côtés, on provoque facilement la trépidation.
L'opération a été très bien supportée par la malade. Les jours suivants, de la parésie gauche apparaît et va en augmentant, très rapidement elle devient extrêmement prononcée. La céphalée a disparu, et la malade se sent mieux ; elle éprouve toutefois encore de la lourdeur rétro-oculaire. La vue ne semble pas avoir fait aucun progrès et même la malade dit ne plus distinguer les taches blanches que font les lits dans la salle. ”

“ Le trijumeau droit est troublé dans son fonctionnement, absence complète du réflexe cornéen qui existe du côté opposé.
La malade éprouve une sensation d'engourdissement de toute la moitié droite de sa face, qui lui donne la sensation d'être plâtrée, la sensibilité est nettement troublée au tact, petites erreurs de localisation, la douleur est moins nettement perçue, la sensibilité thermique est également diminuée à droite.
A l'examen des yeux on note une légère diminution de la fente palpébrale à droite ; la pupille droite est un peu plus petite que la gauche. ”

“ La malade est amenée en voiture d'ambulance et ne peut marcher que soutenue. Assise, elle reste inerte, les yeux fixes, dans le vague, sans avoir l'air de s'intéresser à ce qui se passe autour d'elle. ”

“ La photographie que nous donnons rend compte de cette disposition et montre la tumeur arrivant au contact du limaçon (fig. 14) ainsi que l'orifice dilaté du conduit auditif interne (fig. 13) .
Des coupes en série faites sur le prolongement intrapétreux nous ont montré la persistance de fibres à myéline repoussées à la périphérie où elles s'étalaient en une mince lame.
Ces faits intéressants semblent bien prouver l'intimité des rapports de la tumeur avec le nerf de la VIIIe paire, aux dépens duquel elle peut pousser. ”

“ Les vertiges sont les troubles dont il se plaint surtout ; ils sont particulièrement marqués après les repas et il les compare à un véritable état d'ivresse.
Les troubles de la marche sont des plus nets : le malade se tient debout et marche les jambes écartées, élargissant sa base de sustentation. On note des oscillations, perçues du reste par le malade, de la titubation.
Sa démarche est incertaine, ébrieuse et il a de la latéro-pulsion droite qui le fait involontairement frôler les murs. L'occlusion des yeux ne la fait du reste pas augmenter. ”

“ En bas, elle devra repousser le flocculus et après avoir traversé le sillon marginal antérieur du cervelet, elle comprimera le lobule digastrique. La paroi interne du rocher doublée de la dure-mère avec le conduit auditif interne où pénètrent facial, intermédiaire, et acoustique, formeront la paroi antéro-externe de cette loge.
A l'état normal la substance nerveuse vient en contact avec la paroi rocheuse et il n'y a là qu'un espace virtuel ; la tumeur ne trouvera donc place pour s'y développer qu'en refoulant les formations environnantes et en s'y creusant un véritable nid. ”

“ Cette compression directe du néoplasme peut s'exercer du reste non seulement sur le tronc du nerf auditif, mais encore sur les noyaux bulbaires correspondants: elle peut même atteindre ceux du côté opposé. Cela nous paraît indubitable, et il nous semble que l'on peut expliquer ainsi la dissociation dans le fonctionnement du nerf de la VIIIe paire du côté opposé à la tumeur dans le cas auquel nous faisions allusion plus haut.
Troubles dans le domaine du facial. — Bien que très voisin du VIIIe nerf cranien, il est généralement beaucoup moins touché et souvent même il paraît normal. ”

“ Cet oedème aboutit à la cécité complète et la marche en est souvent rapide ; le malade ne conserve plus alors qu'une vague sensation de lumière qui peut persister quelque temps. Assez souvent la stase est plus prononcée d'un côté et l'on serait tenté d'en conclure que c'est du côté de la tumeur comme dans les observations VII et VIII, mais cela est très variable.
L'oedème papillaire peut faire absolument défaut dans les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux et les observations de cas analogues ne sont pas très rares ”

“ Les réflexes cutanés abdominaux sont normaux ; le réflexe plantaire est normal à droite ; à gauche, l'excitation du bord externe du pied détermine parfois de l'extension du gros orteil et toujours l'extension des petits avec éventail.
Devant ces symptômes nets de tumeur cérébrale avec céphalée violente et troubles papillaires, on décide une décompression dans la région occipitale, qui est faite par le docteur de Martel.
Un volet osseux découvrant la face postérieure du cervelet est enlevé, et on constate une très grosse tension sous dure-mérienne. ”

“ Dans un de nos cas (B...) , la malade présenta des troubles mentaux très accentués sur lesquels nous avons insisté, ils étaient de nature à égarer le diagnostic et ils l'ont du reste tenu quelque temps en suspens. Dans ce cas, on aurait pu, au besoin, penser à la paralysie générale.
Nous en avons également observé un cas très net chez une malade que nous suivons encore et qui présente tous les symptômes d'une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux, et nous en avons signalé dans notre observation V.
§ 4. — Évolution. ”

“ Le nystagmus calorique, ou réflexe de Barany, est certainement beaucoup plus intéressant parce que plus pratique et moins pénible pour le malade.
L'excitation n'est plus produite mécaniquement par la giration, mais par la chaleur ou le froid.
Une irrigation du conduit auditif externe par de l'eau chaude 40° à 45° détermine du nystagmus du côté correspondant: elle semble donc exciter le labyrinthe. ”

“ James Collier insiste sur la fréquence avec laquelle on note la parésie de ce nerf, dans le cas de tumeur sustentoriale.
Harvey Cushing donne une autre pathogénie des parésies de la VIe paire pour expliquer leur si grande fréquence : c'est l'étranglement de ces nerfs sur l'artère cérébelleuse moyenne. Quoi qu'il en soit, dans nos cas, les rapports immédiats de la tumeur avec la VIe paire qui bridait son côté interne (cas Toch...) suffisent à expliquer les troubles constatés. ”

“ Toutefois, assez souvent une complication bronchopulmonaire, facilitée par le décubitus prolongé et les troubles de la déglutition, emporte le malade en quelques jours. Il est à noter au cours de l'évolution de ces tumeurs l'apparition de douleurs névralgiques, qui semblent devoir être mises sur le compte de l'hypertension. C'est ainsi qu'assez fréquemment on note de la douleur dans la nuque et les épaules. ”