Julius Althaus

“ L'ataxie des muscles du tronc est rare. La respiration peut être irrégulière et le corps peut vaciller d'un côté à l'autre, comme la tête dans le nystagmus. On rencontre ce symptôme dans la maladie de Friedreich, mais pas dans le tabes proprement dit. Quand l'ataxie des muscles du tronc est prononcée, le malade ne peut rester assis sur une chaise ou un fauteuil; parfois même il roule hors de son lit sans pouvoir s'entr'aider. La parole même peut présenter les caractères de l'ataxie et on a observé des symptômes analogues dans les muscles des yeux et de la face. ”

“ Les muscles étaient flasques et un peu amaigris, mais ils réagissaient librement aux courants continu et interrompu. Le malade ne pouvait se promener, excepté avec l'assistance de deux personnes ; même alors il lui était très difficile de marcher en avant, la démarche saccadée, propre à l'ataxie étant parfaitement dessinée. L'impotence était telle qu'elle touchait à la paralysie. Il ne se tient debout qu'avec le concours de deux bâtons et, lorsqu'il ferme les yeux, il vacille comme un homme ivre. ”

“ MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
impressionnable; ils pleurent et rient pour le moindre motif. L'intelligence décline, la mémoire s'affaiblit à un tel point que l'enfant a l'air imbécile. Dans de pareils cas, il existe des plaques sclérotiques dans la matière cendrée du cerveau. La maladie peut encore débuter par des convulsions comme dans beaucoup d'autres maladies infantiles. Bristowe a vu un cas compliqué d'accès de somnambulisme.
Du côté de la sensibilité on n'observe au début que peu de symptômes. ”

“ Buzzard fut le premier en Angleterre à appeler l'attention sur l'arthropathie de l'ataxie; en se basant sur la coexistence fréquente des crises gastriques avec cet état morbide, il croit qu'on pourrait trouver, pour expliquer l'affection osseuse, une lésion dans le voisinage du noyau du pneumogastrique dans la moelle allongée ; mais comme on a démontré que la névrite et l'atrophie consécutive des nerfs articulaires peuvent se rencontrer dans ces cas, on doit abandonner cette théorie, qui suppose l'existence d'un centre nutritif, inconnu et problématique, pour les articulations et les os. ”

“ Aussi le tremblement sclérotique se rencontre-t-il dans tous les mouvements complexes et usuels. Le malade ne peut prendre une tasse de thé sans en verser; il a la plus grande difficulté à s'habiller, à se raser, à boutonner ses effets, à couper sa viande, à manger, à écrire, à jouer du piano, etc., et l'écriture finit par devenir illisible. En règle générale, il est plus prononcé dans les membres que dans le tronc; nous avons toutefois rencontré un cas, que nous croyons unique, et où le tremblement sclérotique affectait exclusivement les muscles du tronc. ”

“ La parésie ou la paralysie des branches pharyngiennes du nerf pneumogastrique peut être suivie d'une difficulté dans la déglutition et d'une régurgitation des liquides par le nez ; si ce cas se présente concurremment avec une faiblesse dans les jambes, on pourrait le considérer, à tort, comme une paralysie diphtéritique. Dans d'autres circonstances, il y a de temps à autre un spasme du gosier, qui rend la déglutition impossible; ce symptôme peut être si prononcé qu'on pourrait le considérer comme du pharyngisme ou de l'oesophagisme ; quelquefois il est accompagné de vives douleurs. ”

“ Mais la guérison de n'importe quelle affection qui ait amené une destruction d'un organe important, est impossible. Certainement nous observons tous les jours que des syphilitiques guérissent sous l'influence d'un traitement spécifique; mais aucune proportion de mercure et d'iodure de potassium ne peut guérir un grand trou qui a été fait dans le palais, ou l'altération particulière qu'un testicule a subie par le processus du sarcocèle. Aujourd'hui l'on sait très bien que, même au début, l'ataxie n'est pas une maladie fonctionnelle, mais une lésion de texture ”

“ On ne peut soutenir l'objection que la syphilis ne produit jamais quelque autre maladie systématique. Nous savons que cette affection attaque souvent, et d'une manière exclusive, des systèmes, tels que la peau et les cheveux, les glandes lymphatiques et le périoste. Comme le virus syphilitique a toujours un caractère spécial, il semble rationnel d'admettre qu'il peut atteindre tel système plutôt que tel autre. Nul n'ignore que l'influence du froid peut produire l'ataxie ”

“ Dans la névrosthénie il n'existe toutefois aucun symptôme objectif; il n'y a ni abolition, ni exagération des réflexes rotuliens ; pas d'incontinence d'urines ni de matières fécales ; pas d'atrophie optique ; aucune espèce de crise ; rarement le pouls est accéléré; les pupilles peuvent être normales, mais elles sont très sensibles à la lumière. L'absence de tous les symptômes objectifs caractéristiques du tabes suffit conséquemment pour établir le diagnostic, et c'est une erreur de croire que la neurasthénie devient une ataxie locomotrice. ”

“ Comme la distance de la transmission de la force nerveuse chez l'homme est d'environ quarante mètres par seconde, une impression produite sur une partie quelconque du corps, quelle qu'en soit la distance du centre, se perçoit presque au même moment qu'elle se trouve produite, mais dans l'ataxie il y a des obstacles à la transmission. A moins qu'il n'y eût à la fois une névrite périphérique, l'impression devrait monter avec sa rapidité normale jusqu'aux ganglions spinaux; mais il existe dans les racines postérieures un obstacle aussi bien que dans les cordons postérieurs. ”

“ Friedreich croit devoir l'attribuer à une maladie des noyaux des muscles oculaires du plancher du quatrième ventricule.
Après quelque temps, la parole devient lente et tramante, parfois même on ne la comprend pas. La langue reste néanmoins libre et le malade peut facilement, la retirer et la pousser en avant sans le moindre tremblement; ce n'est que vers la fin de la maladie qu'il peut y avoir un tremblement de la langue et une glossoplégie, une paralysie et une atrophie musculaire plus ou moins complète, parfois même de la douleur, des crampes et de la rigidité. ”

“ On peut imiter des contractions musculaires isolés par la faradisation, mais ils ne se développent jamais dans nos mouvements usuels. Les mouvements musculaires compliqués s'apprennent dès le jeune âge par une pratique incessante ; ils deviennent automatiques chez l'adulte et se produisent sans le moindre effort de la volonté. C'est la perte de cette faculté de la coordination lentement acquise qui constitue ce que nous désignons sous le nom d'ataxie. ”

“ Quand on réclame une trop grande activité de la part d'une moelle allongée ou d'une moelle épinière, petite ou mal développée, quand le tissu conjonctif l'emporte sur les cellules nerveuses ou les fibres, il doit y avoir une plus grande tendance au développement de l'asthme, du diabète, de l'ataxie ou de la paralysie, que dans les cas où les principaux éléments constituants de ces organes ont atteint un développement plus avancé ou mieux encore un développement parfait. ”

“ Le malade avoua franchement qu'il n'avait jamais été infecté par la syphilis ; des symptômes de Romberg et de Westphal existaient ainsi que les symptômes d'une lésion des régions dorsale inférieure et lombaire supérieure de la moelle.
L'ataxie aiguë, analogue à celle qui précède, est plutôt le résultat d'une lésion de fonctions que d'une lésion de texture. Généralement les malades s'améliorent tellement et en un temps très court sous l'action du traitement qu'ils semblent quelquefois complètement guéris. ”

“ SYMPTOMES DE L'ATAXIE LOCOMOTRICE 265
suite d'une pyélo-néphrite. La phtisie, une maladie du coeur ou de l'aorte, la constipation et la méningite aiguë peuvent à leur tour mettre un terme aux souffrances du patient, qui enfin se sent heureux de pouvoir mourir et de quitter une vie qui vraiment est pire que la mort. Ce ne sont que les plus intelligents, et ceux qui ont conservé toute leur intelligence qui relèvent encore leur moral avec une humeur farouche. ”

“ Actuellement le nom d'ataxie est spécialement réservé à ce symptôme qui consiste dans un défaut de coordination de différents mouvements volontaires, et dans la tendance du malade à perdre son équilibre tout en conservant ses forces. Ce symptôme ne peut se confondre avec le tremblement, la chorée et la paralysie; on peut encore le rencontrer dans les maladies du cervelet et dans les intoxications par l'alcool, le plomb et le mercure; mais c'est avec le tabes dorsalis qu'il offre la plus grande connexion. ”

“ Peu de temps avant de prendre la pilule d'argent, ou lorsqu'elle est déjà prise, le malade ne peut prendre rien de salé, parce que le nitrate se trouverait décomposé en chlorure d'argent insoluble. Dans l'estomac le nitrate d'argent se transforme en albuminate qui est soluble dans les acides lactique et chlorhydrique ; il peut conséquemment être absorbé, tandis que le chlorure d'argent qui se forme lorsque l'estomac contient du sel de cuisine ou lorsque le nitrate d'argent est pris à une haute dose, n'est soluble que dans l'ammoniaque et ne s'évacue qu'avec les matières fécales. ”

“ SYMPTÔMES VASO-MOTEURS. — Il est suffisamment prouvé que le nerf grand sympathique souffre dans l'ataxie. Très souvent les malades se plaignent d'une sensation de froid et de frissons, surtout dans les pieds et les jambes ; ce symptôme peut provenir d'un spasme du système vaso-moteur ou d'une perte de l'excitabilité dans les nerfs vaso-dilatateurs. Dans ces cas, la friction ou une forte faradisation de la peau, à l'aide du pinceau, n'amène aucune rougeur ou tout au plus une rougeur très faible. ”

“ Certains malades éprouvent la plus grande difficulté à se lever le matin; ils sentent une lourdeur, une faiblesse et une rigidité qui diminue dans le courant de la journée. Cette diminution des forces augmente graduellement et dégénère en une parésie et une paralysie complète, mais il n'y a aucune ataxie des mouvements, ni la moindre différence dans la position debout ou pendant la marche, que le malade ait les yeux fermés ou ouverts. ”

“ Tel est le tableau des symptômes de la première période de la sclérose multiple, qui peut durer de deux à dix ans.
La deuxième période se caractérise par l'aggravation de tous les symptômes déjà observés et par les apparences de la paralysie spinale spastique. Le malade, qui se promenait encore un peu, devient un véritable invalide : ses jambes se trouvent dans un état d'adduction, les pieds affectent la position des pieds varo-équins ; l'exagération des réflexes profonds augmente; les membres supérieurs sont moins atteints que les jambes. ”

“ La douleur, tout en prenant naissance au centre, est ressentie dans la peau et quelquefois dans un rayon de la peau si limité que le malade a de la peine à croire qu'elle dérive réellement d'une irritation de la moelle épinière puisqu'il ne sent aucune douleur dans la région dorsale. Il en est de même dans certains cas de névralgie tels que le tic douloureux, la névralgie intercostale et la scialique où la douleur prend naissance dans les centres nerveux, soit dans les racines nerveuses, ou le canal vertébral ou le crâne, tandis que le malade la constate à la périphérie. ”

“ Les principaux symptômes des crises gastriques sont des douleurs et des vomissements; ces deux symptômes peuvent se présenter simultanément ou isolément. La douleur, spécialement ressentie à la région hypogastrique, est réellement atroce et peut s'étendre du creux de l'estomac à la poitrine, à l'abdomen, et jusqu'à la région pubienne; elle peut être comparée à une brûlure, ou prendre les divers caractères des fulgurations (p. 148) ; elle est souvent si intense que le malade hurle de toutes ses forces et pendant des heures entières ”

“ La sclérosé de la moelle épinière est un processus morbide de nature irritative, occupant une place intermédiaire entre l'inflammation et l'atrophie simple, envahissant certaines régions de cet organe qui, au point de leur évolution, de leur anatomie et de leur physiologie, sont bien définies; progressivement ce processus conduit à une désagrégation et à une perte des fibres nerveuses, presque généralement à une destruction partielle ou complète du cylindre axile et à une prolifération du tissu conjonctif. ”

“ AUTRES PARALYSIES DES MUSCLES OCULAIRES. — Un des symptômes les plus communs de l'ataxie est la diplopie temporaire due à une parésie ou à une paralysie du muscle droit externe ou du muscle droit interne. Cette diplopie peut ne durer que quelques heures, disparaître et reparaître après quelques mois ; d'autres fois elle dure pendant quelques semaines, même un mois, et disparaît apparemment sous l'influence du traitement pour reparaître six mois après, etc. Quelques malades ont eu ainsi six ou sept de ces accès ; la paralysie peut même rester permanente. ”

“ TRAITEMENT DE L'ATAXIE LOCOMOTRICE
La thérapeutique de cette maladie ne peut être couronnée de succès que lorsque le traitement se prolonge avec persévérance et sans interruption pendant plusieurs mois, ou même pendant des années.
Le repos est ici d'une grande importance ; nous devons tâcher de rendre la vie du malade aussi agréable que possible. Nous ne recommandons jamais le repos absolu, soit physique, soit mental. Hammond relate le cas d'un tabétique qui fut obligé de garder le lit pendant douze mois consécutifs à la suite d'une fracture du fémur mal soignée ”

“ SYMPTOMES DE L'ATAXIE LOCOMOTRICE 159
La paralysie du droit interne donne lieu à un strabisme divergent; l'oeil est dirigé en dehors par l'action dominante du droit externe et ne peut se mouvoir au delà de la ligne médiane si la paralysie est complète. Dans la paralysie du droit interne gauche, la fausse image est à la droite du malade, et la distance entre les deux images augmente à mesure que l'on déplace l'objet à droite. ”

“ De la description qui précède, il semble que les différentes voies conductrices de la moelle épinière prennent naissance et se développent d'une manière absolument systématique, et que, vers la même époque de la vie intra-utérine, il ne se forme qu'un seul système à la fois ou plusieurs systèmes connexes. Les voies les plus importantes pour la vie du foetus, et qui sont d'une nature réflexe, se développent dès les premiers moments parce que leur fonction constante constitue une condition indispensable pour sa viabilité. ”

“ Tant que le malade ne parle pas et qu'il ne se trouve pas en proie à des émotions, on n'observe rien de particulier, mais dans la conversation et spécialement lorsqu'il s'excite en parlant, ses traits se dirigent dans toutes les directions, sans coordination, produisant des grimaces; cette ataxie s'observe également dans la langue, le voile du palais et le larynx. La conversation devient alors très fatigante et la parole souffre. Dans ces cas, il est très probable que le nerf hypoglosse est atteint. Les symptômes du côté du nerf glosso-pharyngien sont rares. ”

“ Chez plusieurs tabétiques, l'intelligence reste claire et intacte jusqu'au dernier moment; il n'y a pas d'illusions ; rarement il existe un embarras de la parole et les pupilles restent également dilatées. Dans la paralysie générale, au contraire, il existe toujours un trouble de la parole; les pupilles sont généralement d'une dilatation inégale; la langue et les muscles de la face tremblent; la mémoire fait défaut ; il y a des illusions et de l'imbécillité. Dans les tabes compliqués de paralysie générale, ou vice versa, il n'y a plus de réflexes rotuliens ”

“ Il nous suffira de dire que, d'après Westphal, il faut, comme condition essentielle pour la production du réflexe rotulien, un tonus musculaire propre, un certain degré de tension du muscle et la possibilité pour le tendon de pouvoir vibrer ; qu'il n'est nullement nécessaire d'invoquer l'action réflexe par les nerfs centripètes des tendons et des muscles, mais que la contraction musculaire est causée par l'excitation du tendon vibrateur. ”