Sclérose

“ Sa première pensée venait d'être que lui aussi, à son tour, payait son hérédité, que la sclérose, cette sorte de dégénérescence, était sa part de misère physiologique, le legs inévitable de sa terrible ascendance. D'autres avaient vu la névrose, la lésion originelle, se tourner en vice ou en vertu, en génie, en crime, en ivrognerie, en sainteté; d'autres étaient morts phtisiques, épileptiques, ataxiques; lui avait vécu de passion et allait mourir du coeur. ”

“ On conçoit facilement qu'une formation fibreuse, aussi abondante que celle dont nous venons de parler, produise fatalement tous les désordres qu'on désigne ordinairement sous le nom de sclérose diffuse. ”

“ Or, dans l'hystérose nous trouvons des hémiplégies et des paralysies, avec des formes identiques à la sclérose,
bien que n'ayant pour cause aucune lésion organique des tissus nerveux. Quelque particulier et même patho-gnomonique que puisse sembler l'aspect des symptômes de la sclérose en plaques, dans sa forme typique, il n'en est pas moins vrai que cet aspect peut être simulé à s'y méprendre dans des cas hystériques. Cette similitude de symptômes, vertige, marche incertaine, paraplégie, hémiplégie, trouble de la parole, de la vision, etc., est la cause d'un grand nombre d'erreurs. ”

“ La sclérose peut gagner les muscles, les os (résorption des phalangettes) , et les articulations (arthropathies) .
Quoique incurable, la sclérodermie diffuse est sujette à des temps d'arrêt de plusieurs années; la régression ou la guérison sont exceptionnelles. Les malades meurent des progrès de la cachexie (escarres) , de tuberculose, de pneumonie ou de sclérose viscérale (coeur, rein, foie) . ”

“ Tel est le processus de l'artério-sclérose généralisée. Vous comprenez que si, au point de vue purement clinique et pendant la vie, la sclérose a paru n'envahir qu'un seul organe, il n'en est pas de même au point de vue de l'anatomie pathologique, et il vous sera toujours possible de constater après la mort dans les différentes artères ou artérioles de l'économie et dans presque tous les organes, les traces d'un travail scléreux à sa première période. ”

“ La nature de la lésion est ici moins importante que sa localisation ; nous savons que les principaux symptômes de la sclérose des cordons postérieurs consistent en des troubles de la sensibilité, tels que la douleur, l'hyperesthésie, l'anesthésie, l'analgésie, l'ataxie et l'abolition des réflexes profonds; — que les principaux symptômes de la sclérose des cordons latéraux consistent en une rigidité musculaire et une parésie avec exagération des réflexes tendineux. ”

“ Quand la sclérose débute après deux ans, elle paraît le plus souvent consécutive à une maladie infectieuse (rougeole, fièvre typhoïde, scarlatine, etc.) ou à un traumatisme.
La sclérose frappe les enfants depuis la naissance jusqu'à l'âge de cinq ou six ans. Elle paraît atteindre également les deux sexes.
2. Atrophie du cerveau par lésions en foyer (ramollissement, hémorragie) . — On trouve parfois des plaques jaunes ou ocrées (Cotard) (2) formant une dépression assez profonde à la surface du cerveau ; à leur niveau, les circonvolutions sont rétractées ou atrophiées. ”

“ La paralysie est-elle fonctionnelle ou organique? — Parfois la distinction est facile ; d'autres fois, c'est une affaire très délicate, certains cas de sclérose en plaques au début, pouvant être trop facilement confondus avec l'hystérie; de plus, nous devons compter avec la combinaison de troubles fonctionnels et organiques chez un même sujet. ”

“ Aussi arrive-t-il que trop souvent les médecins qui exagèrent l'importance de la lésion, et qui sont conséquents avec, eux-mêmes, tombent dans le plus désastreux scepticisme thérapeutique. Que faire devant une sclérose? disent-ils. On ne peut pas enlever le tissu conjonctif et remettre du tissu actif à sa place. ”

“ L'impression fournie par ces zones si altérées entraîne immédiatement la conviction que le processus scléreux a subi à ce niveau une évolution complète et traduit une irritation de date ancienne. C'est une sclérose adulte. Sans rien préjuger pourtant sur cette question délicate de l'âge du processus anatomo-pathologique, nous dirons seulement que, dans ces faits, la sclérose est une sclérose dense. ”

“ J'ajoute que la sclérose a bien pu passer inaperçue pour les nombreux observateurs qui ont cherché, dans la pellagre, des lésions de la moëlle autres que le problématique ramollissement. Ils ne devaient pas être plus heureux que les médecins qui pendant si longtemps ont méconnu la sclérose dans la paraplégie simple ou dans l'ataxie. Si cette altération s'observe plus fréquemment depuis quelques années, c'est qu'on commence à la connaître. ”

“ Ces lésions consistent en une sclérose plus ou moins généralisée, une forte hypérémie, une hypertrophie et une pigmentation portant surtout sur les territoires où la structure glandulaire paraît être conservée.
1° Sclérose. — La sclérose est tantôt interstitielle,
tantôt parenchymateuse, frappant les trabécules fibreuses de la charpente, ou la paroi des gros vaisseaux, ou bien toutes les deux à la fois. ”

“ Sclérose systématique postérieure (tabes ataxique) . Troubles hallucinatoires : idées de persécution, idées de grandeur. Amélioration du délire. Amnésie consécutive et transitoire. Quelques symptômes de sclérose latérale. Affaiblissement mental simple, sans démence.
Les troubles hallucinatoires, les idées délirantes et leurs multiples manifestations, comme le délire de persécution et les accès maniaques, s'observent avec une fréquence assez grande pendant le cours ou à la suite de l'hystérie — major ou minor — de l'épilepsie, de la maladie (chorée) de Sydenham (1) , etc. ”

“ Quel que soit le degré des lésions qu'on examine, on ne trouve dans un coeur scléreux que deux sortes d'altérations chroniques, enchevêtrées ou séparées : les îlots de sclérose fibroïde ou dure, les placards de sclérose molle, encore plus ou moins vasculaire et pigmentée. ”

“ Je n'appellerai votre attention, au point de vue thérapeutique, que sur les cas que vous serez le plus souvent à même d'observer : ce sont les congestions médullaires, les méningo-myélites, les myélites par compression, la sclérose des cordons postérieurs, la sclérose en plaques, et enfin celle des cornes antérieures, connue plus habituellement sous le nom de paralysie atrophique de l'enfance.
Les congestions de la moelle sont fréquentes et leurs causes sont multiples (2) ”

“ Nous rappellerons cependant que l'atrophie grise succède le plus souvent à une sclérose de la moelle épinière ou de l'encéphale, tantôt disséminée irrégulièrement dans l'épaisseur du tissu nerveux, comme dans la sclérose en plaques disséminées, tantôt suivant une distribution régulière, occupant une région nettement circonscrite de la moelle seule, comme dans la sclérose des cordons postérieurs ou tabes dorsualis. ”

“ La maladie que l'on confondra, encore une fois, le plus aisément avec l'hystérie, est la sclérose multiple dans sa période de début. Dans les deux syndromes nous pouvons relever les commémoratifs d'une impotence transitoire dans un membre, se résolvant en apparence complètement pour un temps. Mais, dans la sclérose en plaques, il y a des éléments [objectifs] de maladie organique sous forme de pâleur des disques optiques, de nystagmus, d'altérations des réflexes abdominaux et plantaires, de troubles des sphincters, etc. ”

“ La sclérose en plaques compte le vertige parmi ses symptômes habituels; il témoigne ordinairement d'une localisation bulbaire du processus, et réalise un vertige rotatoire type, allant quelquefois jusqu'à amener la chute du malade ; le vertige de la sclérose en plaques peut être chronique et condamner le malade au lit; il diminuerait avec les progrès du mal. ”

“ La sclérose présente son maximum d'épaisseur au niveau des espaces portes, c'est là qu'elle semble avoir débuté, et en nous reportant aux formes que nous avons étudiées, et où la lésion était au début, nous voyons que c'est là qu'on trouve les premières traces de l'inflammation. ”

“ Le système nerveux semble soumis à une intoxication chronique, constante, à petite dose se prolongeant indéfiniment jusqu’à ce que les éléments anatomiques atteints dans leur vitalité aient disparu et fait place à un tissu de sclérose. ”

“ Bien souvent, j'ai vu les symptômes propres à la sclérose mutiloculaire se dégager en quelque sorte au milieu de symptômes hystéro-épileptiques préalablement établis de longue date, et vous voyez par contre, dans le cas qui nous occupe, la sclérose en plaques ouvrir la marche et céder le pas, au moins pour un temps, à l'hystérie. ”

“ Beaucoup d'hystériques sont trop émotifs, et on peut observer un état semblable dans la sclérose en plaques, où le malade a tendance au sourire et aux éclats de rire sur d'insignifiantes provocations, tandis que, d'autre part, des aphasiques ou des paralytiques bulbaires avancés fondent trop aisément en larmes. ”

“ On a cru pendant longtemps que parmi ces poisons les uns provoquaient des dégénérescences cellulaires,les autres de la sclérose. Les travaux modernes semblent renverser cette conception. Toutes les substances toxiques portent d'abord leur influence sur l'élément noble, c'est-à-dire le plus sensible, sur la cellule hépatique: ils en provoquent la dégénérescence. Le tràvail de sclérose est un processus secondaire : il représente, en quelque sorte, un moyen de réparation ; il assure la cicatrisation des lésions. Le tissu fibreux remplace les vides laissés par la mort des cellules. ”

“ Une note domine le traitement des incidents divers : cardiaques, aortiques, péricardiques, médiastiniques, pleurétiques, etc., que nous allons passer en revue sous le titre de Cardiosclérose. Cette note, c'est l'envahissement de tous les viscères de l'économie par la sclérose: c'est la panvicérosclérose ; c'est le foie qui n'élabore plus complètement les aliments divers et surtout les aliments protéiques : c'est le rein qui ne les élimine plus; ce sont les organes éliminateurs accessoires : le poumon et la peau qui ne suffisent plus à leur rôle émonctorial. ”

“ Dans les inflammations qui n'ont pas eu encore une longue durée, la sclérose est formée de mailles plus lâches, contenant de nombreuses cellules rondes, mais elle est déjà très nette; c'est ce qui se voit dans les néphrites dites épithéliales, où elle est diffuse et très cellulaire. Lorsqu'elle est plus ancienne, la sclérose revêt une topographie très variable; elle peut être légère, uniforme et diffuse, formant de minces travées régulières entre les éléments glandulaires; elle peut être intense et plus ou moins disséminée, formant des amas d'apparence fibreuse, plus ou moins étoiles ”

“ Quant au coeur, s'il n'échappe pas à la gêne circulatoire passive imposée à l'organisme, il ne révèle pas habituellement de grosses altérations musculaires, et ne subit pas le processus de sclérose interstitielle si commune dans le foie et le rein cyanotique. ”

“ Pour la sclérose diffuse le fait dominant est la néoformation conjonctive inter-canaliculaire. Dans la sclérose systématique, au contraire, c'est la sclérose péri-canaliculaire portant sur les parois des tubes seuls, qui constitue le fait dominant. ”

“ Ainsi, chez les alcooliques artério-scléreux, la sclérose aura plus de tendance à envahir d'abord le foie, tandis qu'elle atteindra de préférence le coeur chez les arthritiques, le coeur, le foie ou le rein chez les goutteux, le rein chez les saturnins, le cerveau chez les syphilitiques, le coeur chez les tabagiques, etc. ”

“ Induration, durcissement des tissus, et en particulier du tissu nerveux, du cerveau ou de la moelle, dont la consistance se modifie par suite de l'atrophie de ses éléments et de leur remplacement par une prolifération du tissu conjonctif.
La sclérose peut envahir la moelle épinière seule (myélite chronique) ou se montrer en même temps dans le cerveau et le cervelet. ”

“ Il se produit une infinité de nuances et de combinaisons qu'il est inutile de décrire. Qu'il me suffise d'insister sur ce point, c'est que l'anomalie de la direction et les autres conséquences de la sclérose sont d'autant plus prononcées et d'autant plus graves, que les lésions sont plus rapprochées de la racine de l'organe, plus volumineuses et plus inégalement réparties entre les deux moitiés. ”

“ Les lésions cérébrales, qui consistent en méningite, adhérences avec la substance corticale, méningite suppurée, congestion, exsudation sanguine, foyers hémorrhagiques, dégénérescence granulograisseuse de la substance corticale par places, en sclérose, se caractérisent pendant la vie par de la démence, de l'ataxie de la parole, de l'agitation, des conceptions délirantes, des lésions de sensibilité et de motilité transitoires ou persistantes. ”

“ Comme lésions cérébrales proprement dites, on observe surtout la dégénérescence des cellules et des tubes nerveux, la sclérose de la névroglie et sa prolifération plus ou moins grande, des altérations vasculaires des couches opto- striées, de la protubérance et du bulbe, le ramollissement ou la sclérose de certaines origines nerveuses etc., etc. ”

“ Sclérose jeune et sclérose adulte. Répartition des foyers sclereux dans les diverses régions du coeur, - Topographie de la sclérose cardiaque, en rapport avec les lésions coronariennes. - Consequences anatomiques de ces lésions et de I oblitération des coronaires : sclérose cardiaque dystrophique ; dilatations partielles et anévrysmes parietaux, ruptures du coeur. Arteres cardiaques supplémentaires. - Cause de l'hypertrophie du coeur coincidant avec l'atrophie scléreuse d'autres organes; l'hypertrophie du coeur précède le plus souvent l'évolution du processus sclereux. ”

“ Tout malade qui présentera même le plus grand nombre des troubles somatiques décrits au chapitre II, sans présenter en même temps du délire ou de l'affaiblissement intellectuel, est pour nous un sujet atteint d'une maladie de la moelle ou du cervelet (sclérose en plaques, paralysie générale spinale, subaiguë, etc.) ”