Sclérodermie

“ Cette forme de sclérodermie diffuse aiguë que nous avons décrite brièvement dans les formes cliniques présente bien l’aspect d’une toxi-infection ; les lésions évoluent assez rapidement, généralement chez des sujets en état de misère physiologique; il se produit souvent des troubles graves et bien souvent aussi les sujets succombent assez rapidement comme après de longues suppurations. Je ne crois pas qu’une lésion nerveuse pure puisse offrir un tableau pareil.
Du reste, dans la sclérose des tissus mous et de la peau, doit intervenir quelque chose de plus qu’une simple action dystrophique. ”

“ Etiologie. — Les malades ont de vingt à quarante ans, et ce sont surtout des femmes. On a pourtant signalé des cas de sclérodermie chez des enfants de deux ans. Nous n'insisterons pas sur des causes banales, toujours invoquées ; le froid, le traumatisme, la grossesse, la menstruation. Plus intéressants sont l'arthritisme concomitant ou antécédent (Gaucher) , l'influence des névropathies, des émotions. On a noté la sclérodermie au cours du tabes (Méry) , à la suite de paralysie infantile (Hallion) . Les infections enfin, la lèpre (Zambacco) , joueraient un rôle.
Anatomie pathologique. ”

“ Anatomiquement, la sclérodermie est essentiellement caractérisée par une inflammation chronique de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, s'étendant plus ou moins profondément et pouvant aboutir à des épaississements cutanés, des rétractions fibreuses, des arthrites et des altérations osseuses. ”

“ Bien que grave et entraînant fatalement la mort par une sorte de cachexie lente, la sclérodermie, tant qu'elle reste localisée en quelques points du corps, est généralement compatible avec un état de santé relativement bon; mais elle reste rarement locale. Bientôt elle se généralise, s'étend en profondeur pour envahir toute l'étendue du derme depuis les premières vertèbres cervicales jusqu'au sacrum. ”

“ Nous verrons qu’il est une certaine unité qui relie entre elles toutes les formes sclérodermiques ; cette unité est fondée non seulement sur le concept anatomique de raffection, mais surtout sur son concept physio-logique : la sclérodermie nous apparaîtra comme un syndrome plus ou moins complet, avec des manifes-tations associées plus ou moins nombreuses. Ges associations, précieuses à connaître, indiquent par-fois au clinicien la pathogénie de la maladie. ”

“ On a signalé assez souvent des lésions nerveuses, mais leur variabilité est telle qu’il est impossible de les rattacher à la description régulière de la maladie. Il s agit toujours de coexistence pure. Nous essayerons de le démontrer dans le chapitre Pathogénie.
DIAGNOSTIC
La sclérodermie-type, comme nous l’avons décrite, ne peut être confondue avec aucune autre affection ; l’état spécial de la peau, la raideur des membres, le masque si caractéristique du sclérodermique mettent à l’abri de toute erreur. ”

“ Oui, la sclérodermie n’est pas une maladie : c’est un syndrome. A l’envisager comme tel, on peut grouper naturellement tous les faits hétéroclites signalés par Dubreuilh. Le penser physiologique permet de saisir la complexité infinie des formes cliniques, et le lien qui les réunit. L’unité de la sclérodermie peut être maintenue parce qu’elle rapproche des faits qui sont la manifestation des troubles d’une même fonc-tion. ”

“ Du côté du système nerveux, les phénomènes qu’on peut observer sont très variés : les douleurs prémonitoires déjà signalées, le prurit, la migraine, les névralgies diverses sont des phénomènes banals au cours de la sclérodermie. Du côté des fonctions psychiques, on peut aussi observer des troubles confinant à la vésanie. Bail a observé deux cas de sclérodermie chez des aliénés ; mais le plus
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souvent les phénomènes ne vont pas jusque-là; les malades sont pénibles et de caractère difficile, au point qu’on ne peut les garder longtemps dans un service. ”

“ La sclérodermie est toujours diffuse, elle a une marche extensive, et n'a jamais de limites définies; la morphée en plaques est circonscrite et entourée d'une ligne de démarcation nette constituée par un liséré lilas, qui se confond insensiblement avec la peau saine. ”

“ Il existe d'autres lésions trophiques qui ne sont accompagnées ni de nécrose ni d'ulcération et consistent en des altérations locales affectant un ou plusieurs éléments de la peau ou des tissus sous-cutanés et évoluant tantôt vers l'atrophie, tantôt vers l'hypertrophie. Les exemples les plus typiques sont constitués par la sclérodermie, la leucodermie et les naevi cutanés. La sclérodermie est une affection qui rend la peau anormalement dure et fibreuse. ”

“ La coexistence de lésions systématisées (tabès, sclérose latérale amyotrophique, etc.) est de peu d’importance. On conçoit fort mal, en effet, que des lésions frappant des systèmes différents puissent expliquer la même sclérodermie. La concomittance fréquente du goitre exophtalmique a plus d’importance ; mais est-ce bien là une maladie nerveuse? En étudiant notre théorie pituitaire, nous essaierons de montrer qu’on peut invoquer des raisons plus plausibles pour expliquer cette coexistence. ”

“ L'atrophie des troisièmes phalanges précédée d'une contraction des fléchisseurs,
Fig..648. — Sclérodermie.
Physionomie sans expression, yeux hagards maintenus grands ouverts par la rétraction des paupières, bouche rétractée.
Phot. Londe (collect. Cliarcot) . Revue Encycl., 1893.
coudant cette phalange sur la seconde, forme une variété de sclérodermie, la sclérodactylie.
EVOLUTION. En général lentement progressive, elle peut, dans certains cas, être assez rapide. L'arrêt ou le recul de la maladie est rare et la mort survient par un affaiblissement graduel. ”

“ A côté de la théorie infectieuse spécifique, prend place la théorie des infections banales. Les faits montrent que la sclérodermie est souvent consécutive à une infec-tion générale : syphilis, tuberculose, rhumatisme, grippe. ”

“ Une femme atteinte depuis six ans de sclérodermie généralisée, ayant débuté par des oedèmes et des phénomènes discrets de maladie de Reynaud, fait une fausse couche de 7 mois 1/2. Le foetus présente des lésions de sclérodermie et la sclérose est parti-çulièrement intense sur le placenta, le foie et les reins de Tenfant. La théorie nerveuse est impuissante
à expliquer le fait. ”

“ Les altérations des glandes endocriniques peuvent être sous la dépendance d’un trouble ner-veux et réciproquement ; les vaisseaux peavent être le siège de phénomènes trophiques sous la dépen-dance des sécrétions endocriniques ou du système neural, ou au contraire ils peuvent déterminer la méïopagrie de ces fonctions. La chaîne des causes de la sclérodermie peut être infiniment complexe par le jeu de ces réactions réciproques. ”

“ Quoi qu’il en soit, le corps pituitaire était malade ; les logettes glandulaires ne contenant que des cellules sécrétoires normales sont très rares ; la plupart sont envahies par des cellules rondes à protoplasma granuleux. On ne peut donc pas dire que l’activité normale de la glande soit exagérée dans ce cas et attribuer à l’hypersécrétion d’un liquide normal les lésions de la sclérodermie. Bien au contraire, en raison de ces troubles anatomiques, ce que l’on peut affirmer, c’est que la sécrétion glandulaire est troublée ”

“ Il ne peut être question ici de la sclérodermie partielle. La sclérémie s'accompagne, il est vrai, d'épaississement et d'induration de la peau sur laquelle le doigt ne peut imprimer sa marque, mais la peau est épaissie parce qu'elle est devenue adhérente, collée aux tissus sous-jacents avec lesquels elle fait corps et non parce que ses éléments propres se sont gonflés ou hypertrophiés ; la peau est tendue dans la sclérémie et non bouffie; elle est aussi plus résistante, plus dure que dans le myxoedème. ”

“ Parfois, fait bien remarquable, les lésions disparaissent et la peau reprend ses caractères physiologiques.
DIAGNOSTIC — Les cicatrices, telles qu'en produisent les brûlures, la tuberculose, la syphilis, se distinguent aisément de la sclérodermie sous toutes ses formes. L'absence absolue d'induration permet de dislinguer de la sclérodermie en stries les vergetures vulgaires.
Les plaques de lupus érythémaleux ne présentent ni la teinte jaunâtre, ni l'induration régulière des plaques de morphée. Au cuir chevelu, il existe toujours une bordure rouge et des squames. ”

“ La sclérose peut gagner les muscles, les os (résorption des phalangettes) , et les articulations (arthropathies) .
Quoique incurable, la sclérodermie diffuse est sujette à des temps d'arrêt de plusieurs années; la régression ou la guérison sont exceptionnelles. Les malades meurent des progrès de la cachexie (escarres) , de tuberculose, de pneumonie ou de sclérose viscérale (coeur, rein, foie) . ”

“ La sclérodermie n'est pas symétrique, elle n'a pas de rapports avec les filets nerveux, la morphée est symétrique et suit souvent le trajet des nerfs. Dans la sclérodermie les vaisseaux ne sont pas dilatés, superficiels et violacés, et il n'y a pas de stries atrophiques comme dans la morphée. La sclérodermie a souvent une marche aiguë, tandis que la morphée a généralement une marche beaucoup plus lente et met quelquefois des années avant que les lésions soient complètement développées. ”

“ Tenesson dit: « Nos devanciers opposaient la sclérodermie à la lèpre. -Dans les pays où la lèpre est endémique, elle produit plusieurs formes de sclérodermié, la mutilante surtout. D'autre part on sait maintenant que la lèpre existe là où l'on ne se doutait pas. Il est donc possible que certaines sclérodermies indigènes soient lépreuses » (Traité clinique du Dr Tenesson, médecin de Saint-Louis, 1893) .
Selon Bouttier l'aïnhum est une espèce de sclérodermie mutilante.
Lagrange, dans sa thèse de 1874, relate des observations de sclérodermiques qui sont manifestement lépreux. ”

“ De quelle nature est cette influence. S’agit-il d’un trouble hypo ou hyper ? N’est-il pas paradoxal de trouver la sclérodermie associée à la maladie de Basedow (trouble hyper-) aussi fréquemment qu’au myxoedème (trouble hypo-) ?
[texte manquant]
Une théorie nerveuse, celle de Brissaud, explique facilement ces faits : la sclérodermie serait due à une lésion du ganglion sympathique supérieur qui tient également sous sa dépendance le trophisme de la thyroïde. D’où évolution parallèle des lésions de la peau d’une part et des troubles glandulaires d’autre part. ”

“ La conception fran-çaise est basée sur l’anatomie pathologique : l’unité de la sclérodermie repose sur la sclérose du derme
V
que l’on retrouve toujours identique à 1 examen mi-croscopique (voir plus haut la définition de Pérus) . Gette conception méconnaît les parentés cliniques évidentes qui existent entre les atrophies cutanées et certaines formes de sclérodermie. Nous voulons parler ici des cas de passage signalés par Janselme et Brocq. Ge dernier rapporte une observation ou des plaques de morphée non indurées, coexistaient avec de l’acroasphyxie. ”

“ U oedème, qui constitue la phase initiale de la sclérose, se montre généralement par plaques plus ou moins étendues; il suit le plus souvent à une assez grande distance les phénomènes que je viens de décrire : il se montre un peu partout, au visage et aux extrémités de préférence. Parfois, il est très envahissant dans les formes rapides et généralisées. Il est légèrement teinté, rosé d’ordinaire, assez dur, et se limite mal sur les hords. Il est à la sclérodermie ce qu’est la phase hypertrophique à la cirrhose atrophique du foie, ce qu’est 1 inflammation à la sclérose. ”

“ Il y a une différence bien marquée entre un mal perforant plantaire, par exemple, et les lésions de la sclérodactylie. La sclérose d’un tissu suppose un processus iiritatif qui a préalablement frappé ce tissu. La sclérose est un mode de réaction des organes contre l’irritation provenue soit d’une inflammation, soit d une intoxication. L’énervation simple d’un membre donnerait une nécrose.
Il semble donc bien qu’il faille admettre Faction préalable ou concomittante d’un agent toxique pour expliquer l’atrophie. Du reste, les lésions de la sclérodermie sont loin d’être localisées à la périphérie ”

“ Il convient de rapprocher de la sclérodermie, tout en l'en distinguant nettement, la sclérodaclylie ou sclérodermie des extrémités. Dans cette très singulière affection, la peau rigide, dure, immobilise dans un véritable étui les doigts qu'elle déforme. Ce processus sclérosant peut atteindre d'ailleurs les tendons et de ce chef détruire irrémédiablement le jeu fonctionnel de ces doigts. Il
est a noter que la sclerodactylie se développe rarement d' emblée, la phase de rigidité des téguments est d'ordinaire précédée de crises anémique ou asphyxique intéressant les phalanges distales. ”

“ On a invoqué aussi la coexistence de Vhémiatrophie linguale et faciale avec la sclérodermie ; mais l’on n’a pas étudié d’assez près ces hémiatrophies. La langue est toujours toute entière envahie par le processus de sclérose qui caractérise notre affection; seulement, il y a généralement prédominance de la sclérose sur un côté de 1 organe, et c’est là ce qui a donné le change à tant d’observateurs. ”

“ Par quel mécanisme, Messieurs, l'inflammation des artérioles cutanées entraîne-t-elle la sclérose du derme ? Faut-il invoquer le rétrécissement des vaisseaux, le moindre afflux sanguin et un trouble dystrophique ? Ou bien faut-il accuser la propagation de l'inflammation des parois vasculaires aux éléments du derme ? La localisation initiale de là sclérose au voisinage immédiat des artères plaiderait en faveur de ce second mode physiologico-pathologique. Mais, à la vérité, il y a là une question non encore tranchée.
Dans la sclérodermie, la sclérose ne se limite pas à la peau ”