Marius Lafond

“ Quand le derme et le tissu cellulaire hypodermique ont subi leur sclérose, ou bien parallèlement à ce travail, les muscles eux-mêmes se prennent, le tissu cellulaire lâche qui unit et sépare les fibres musculaires participe au grand travail de sclérose ; bientôt, les muscles deviennent durs et pâles, perdent leur élasticité et leur contractilité, en somme leur fonction musculaire ; c’est la sclérose du muscle qui se traduit cliniquement par la diminution progressive de la force, la lenteur et la maladresse des mouvements. ”

“ Et cette atrophie ira frapperai! loin les organes et les viscères ; les muscles deviendront le siège d'une amyotrophie progressive avec rétraction de tout leur tissu ; le coeur sera frappé de myocardite scléreuse ; les vaisseaux plus gros feront de Tartério-sclérose ; le rein deviendra le siège d’une néphrite interstitielle et laissera filtrer de l’albumine ; le foie, le pancréas, les poumons seront même envahis par un certain degré de sclérose atrophique. Voilà où aboutiront les lésions destructives de l’hypophyse. ”

“ Et quand bien même, avec ces lésions vasculaires, vous expliqueriez la sclérose du derme, les rendriez-vous responsables des phénomènes de résorption qui frappent les phalanges, de cette ostéite raréfiante constatée par les anatomo-pathologistes?
Aussi, aujourd’hui, la théorie vasculaire a perdu à peu près toute sa valeur; il existe bien des phénomènes vasculaires dans la plupart des cas, mais tout le monde est d accord pour dire qu’ils sont secondaires et de même cause que la sclérose dermique elle-même. ”

“ La coexistence de lésions systématisées (tabès, sclérose latérale amyotrophique, etc.) est de peu d’importance. On conçoit fort mal, en effet, que des lésions frappant des systèmes différents puissent expliquer la même sclérodermie. La concomittance fréquente du goitre exophtalmique a plus d’importance ; mais est-ce bien là une maladie nerveuse? En étudiant notre théorie pituitaire, nous essaierons de montrer qu’on peut invoquer des raisons plus plausibles pour expliquer cette coexistence. ”

“ Les muscles présentent des lésions de myosite interstitielle ; le tissu conjonctif interfasciculaire est développé et présente de la tendance à l’atrophie et à la rétraction; il semble, dans certains cas, y avoir des lésions atrophiques, de la fibre musculaire, lésions probablement secondaires aux troubles interstitiels ; les lésions musculaires peuvent se montrer sur tous les muscles d’une façon indépendante de la lésion cutanée. ”

“ Quoi qu’il en soit, le corps pituitaire était malade ; les logettes glandulaires ne contenant que des cellules sécrétoires normales sont très rares ; la plupart sont envahies par des cellules rondes à protoplasma granuleux. On ne peut donc pas dire que l’activité normale de la glande soit exagérée dans ce cas et attribuer à l’hypersécrétion d’un liquide normal les lésions de la sclérodermie. Bien au contraire, en raison de ces troubles anatomiques, ce que l’on peut affirmer, c’est que la sécrétion glandulaire est troublée ”

“ A la face, les paupières se rétractent et découvrent les globes oculaires qui, eux, conservent leur mobilité; un certain degré de trismus accuse la myosclérose des massé-ters et des temporaux. L’atrophie, assez fréquente de la langue, augmente la difficulté de la parole déjà créée par le trismus.
Les lésions osseuses sont surtout marquées au niveau des extrémités; elles jouent un grand rôle dans la scréro-dactylie, et c’est dans cette forme clinique de la maladie que nous les étudierons. Disons seulement qu’elles consistent en phénomènes de résorption et de destruction. ”

“ Asphyxie locale. — Quelquefois, les malades éprouvent un engourdissement des doigts qui deviennent brusquement froids et blêmes, tout comme dans la maladie de M. Raynaud. Il est absolument impossible à ce moment-là de dire vers laquelle des deux maladies évoluera le trouble constaté. Ces phénomènes surviennent, par crises surtout, sous l’influence du froid, et se répètent à intervalles plus ou moins rapprochés, durant quelquefois de longues années, avant que le malade entre dans la phase sclérodermique vraie. ”

“ Quand la maladie ne présente aucune tendance à la régression et à la guérison, les malades finissent par tomber dans une sorte de cachexie analogue à la cachexie thyroïdienne; elle est caractérisée par la perte des forces, de l’apathie intellectuelle et physique, des troubles cardiaques, de l’albuminurie, de l’anorexie et de l’amaigrissement.
Ces phénomènes sont suffisants, dans certains cas à extension progressive, pour amener la mort. ”

“ Les papilles dermiques sont augmentées de volume, les membranes connectives des glandes sébacées et sudoripares, des bulbes pileux, des vaisseaux sont hypertrophiées. Les poils sont fournis, épais et longs ; la macroglossie remplace Tbémiatrophie linguale si fréquente dans la sclérodermie; le corps thyroïde est généralement atrophié; le thymus persiste fréquemment et Marie insiste sur sa réviviscence habituelle au cours de l’acromégalie. On trouve encore de l’hypertrophie du coeur et des vaisseaux, au lieu de la myocardite scléreuse et de l’arlério-sclérose. ”

“ En somme, les lésions vasculaires peuvent manquer totalement ; quand elles existent, elles peuvent expliquer peut-être certaines scléroses cutanées locales, mais non la sclérose conjonctive généralisée, ni la résorption des os ; et, du reste, il faudrait encore trouver la cause des lésions vasculaires pour avoir la clé du problème. ”

“ Thibierge, en 1890, montre que la sclérose, loin de se limiter à la peau, est très envahissante et insiste sur l’atrophie des muscles qu’il croit secondaire à une lésion médullaire. Arnozan (Congrès de Dermatologie de 1890) , puis Jacquet de Saint-Germain (1892) montrent des pièces, anatomiques avec lésions médullaires très nettes.
En 1893, Zambacco émet une opinion bien vite abandonnée qui identifie la sclérodermie à la lèpre.
La théorie nerveuse prend de plus en plus d’extension sous l’influence du rapport de Janselme, au Congrès pour l’avancement des sciences (1894) . ”

“ « L’hypophyse joue un rôle bien « connu dans les phénomènes de croissance, puisque ces « lésions se manifestent par l’acromégalie qui, d’après « Brissaud, est le gigantisme de l’adulte. »
Inversement, la suppression fonctionnelle de l’organe ou une adultération spéciale de ses produits de sécrétion devrait donc donner des phénomènes inverses, phénomènes de résorption osseuse et périosseuse qui, s’attaquant aux mêmes régions, réaliseraient les symptômes de la sclérodermie. ”

“ Le lilac ring peut s’observer partout, de préférence peut-être à la face.
Ces trois caractères de la peau contribuent à donner au malade une physionomie bien spéciale, caractéristique même pour quiconque en a vu une fois. L’induration et la rétraction du derme donnent au patient une attitude soudée ; ses mouvements sont pénibles, limités ; l’immobilité de ses traits, la raideur de ses attitudes, la façon dont il se
meut tout d’une pièce, rappellent ces enfants atteints de mal de Pott qu’on a immobilisés dans un corset de Calot. ”

“ On a invoqué aussi la coexistence de Vhémiatrophie linguale et faciale avec la sclérodermie ; mais l’on n’a pas étudié d’assez près ces hémiatrophies. La langue est toujours toute entière envahie par le processus de sclérose qui caractérise notre affection; seulement, il y a généralement prédominance de la sclérose sur un côté de 1 organe, et c’est là ce qui a donné le change à tant d’observateurs. ”

“ La rétraction suit de près l’induration atrophique : la peau devient trop courte pour envelopper les parties sous-jacentes; aussi enserre-t-elle ces dernières comme dans une gaine inextensible, ainsi que le ferait un bandage trop serré. Elle se colle exactement contre les os auxquels elle semble adhérer malgré l’interposition des tissus mous et des muscles ; ces derniers, nous le verrons, participent eux aussi au processus scléreux. ”

“ L Sclérodactylie. — Cette forme clinique ne serait, pour la plupart des auteurs, que le début de la forme précédente, dont l’évolution se fera ultérieurement, très tardivement peut-être, mais d’une manière fatale.
Cette opinion nous paraît juste ; néanmoins, comme très souvent la lésion reste bornée au niveau des doigts et des mains pendant de longues années et que, du reste, le malade
peut mourir avant d’avoir subi la généralisation, on peut, croyons-nous, en faire une forme clinique à part. ”

“ U oedème, qui constitue la phase initiale de la sclérose, se montre généralement par plaques plus ou moins étendues; il suit le plus souvent à une assez grande distance les phénomènes que je viens de décrire : il se montre un peu partout, au visage et aux extrémités de préférence. Parfois, il est très envahissant dans les formes rapides et généralisées. Il est légèrement teinté, rosé d’ordinaire, assez dur, et se limite mal sur les hords. Il est à la sclérodermie ce qu’est la phase hypertrophique à la cirrhose atrophique du foie, ce qu’est 1 inflammation à la sclérose. ”

“ Les muscles sous-jacents paraissent un peu durs à la palpation, mais il ne paraît pas y avoir une amyotrophie notable.
Tous les mouvements s’exécutent en ce moment d’une façon normale mais sans force. En marchant, le malade boite, et les mouvements de la jambe droite paraissent s’accomplir avec douleur.
Les réflexes rotuliens sont normaux ou légèrement exagérés.
L’exploration de la sensibilité est très difficile, à cause de la faible intelligence du malade ; cependant, bien que le malade raconte s’être brûlé sans le sentir, la sensibilité au chaud et au froid paraît bien conservée ”

“ Les doigts s’amincissent peu à peu ; tous les tissus sont frappés de sclérose ; les phalanges voient se produire dans l’intérieur de leur tissu osseux un travail d’ostéite raréfiante, de résorption qu’apprécie la radioscopie comparative. ”

“ La tête bouge à peine, le cou est raide, les bras demeurent fixes ou du moins ne se meuvent que très peu ; le thorax, comprimé comme dans une cuirasse, ne peut se développer librement, la respiration est gênée. Les seins peuvent être écrasés par une large bande de sclérose et s atrophier, souvent la colonne vertébrale est incurvée par suite de la prédominance de la sclérose d’un côté du corps. Les membres inférieurs sont quelquefois raides aussi, et le malade marche comme un ankylosé de la hanche ou du genou. ”

“ Le malade présente, au niveau du bras, une petite plaie accidentelle qui se met à suppurer en s’accompagnant de grandes oscillations de température, et, le 26 mars, il meurt d’infection purulente.
Autopsie. — Pratiquée le 27 mars par M. Aubery, l’autopsie révèle un coeur de volume et de poids normaux avec des valvules aortiques indurées et un myocarde pâle sur les coupes. Rien de spécial à l’examen des autres viscères. ”

“ A 1 examen, voici ce que l’on rencontre chez notre malade : Sui les pieds, aux deux jambes surtout à la face externe, sur la lace postéro-externe des cuisses, un peu aussi à leur face interne, sur la moitié droite de l’abdomen, sur toute la face postérieure du tronc, sur les mains, les avant-bras et un peu à la région externe des bras, la peau présente les modifications suivantes :
Les poils ont complètement disparu sauf au pubis et sous les aisselles ; la peau est lisse sauf sur le ventre où il paraît y a'voir des lésions de grattage et où il y a une pigmentation anormale brune ”

“ Dès le 28 mars, sous l’influence du traitement thyroïdien, nous avions obtenu une amélioration considérable : les douleurs de la cuisse avaient presque disparu, les ganglions de Faine droite avaient diminué beaucoup, mais étaient demeurés douloureux ; l’état de la peau ne paraissait pas s’être modifié notablement; le pouls battait 92 pulsations à la minute. Cet
état s’est maintenu jusqu’à la fin du séjour du malade à l’Hôpital. ”

“ Il y a deux ans, il a été pris, l’hiver, de douleurs vives, siégeant à la face antéro-externe des deux cuisses, respectant nettement la face postérieure. Ces douleurs ressemblent à de l’engourdissement et présentent, par instants, des élancements paroxystiques ; elles sont surtout violentes quand le malade subit 1 influence du froid ; elles diminuent par le repos et la chaleur. La flexion de la cuisse est facile, mais, une fois obtenue, le malade éprouve beaucoup de peine à ramener son membre en extension. Les mouvements d’abduction et d’adduction sont absolument libres. ”

“ Du côté du système nerveux, les phénomènes qu’on peut observer sont très variés : les douleurs prémonitoires déjà signalées, le prurit, la migraine, les névralgies diverses sont des phénomènes banals au cours de la sclérodermie. Du côté des fonctions psychiques, on peut aussi observer des troubles confinant à la vésanie. Bail a observé deux cas de sclérodermie chez des aliénés ; mais le plus
— 27 —
souvent les phénomènes ne vont pas jusque-là; les malades sont pénibles et de caractère difficile, au point qu’on ne peut les garder longtemps dans un service. ”

“ Les affections locales de la peau, telles que l’érysipèle, un traumatisme, une brûlure, l’application d’un vésica-toiie paraissent jouer un rôle dans les sclérodermies localisées, celles qui ne s’accompagnent pas de lésions osseuses et de troubles viscéraux profonds. ”

“ La circulation est généralement peu influencée par la maladie. Néanmoins, à part les phénomènes qui se passent au niveau des extrémités au début de la maladie, on note souvent des palpitations et des troubles cardiaques. Beaucoup d’auteurs en ont signalés, et les autopsies des sclérodermiques révèlent presque toujours de la sclérose du myocarde. Ifartério-sclérose est très fréquente aussi, presque de règle. ”

“ Généralement indolente, la plaque de morphée peutêtre le siège de sensations variables, surtout engourdissement ou fourmillements. Quelquefois, la sensibilité objective y est légèrement diminuée.
Une fois constituée, la plaque de morphée demeure Irès longtemps, ordinairement plusieurs années ; puis la régression commence, c’est d’abord l’anneau lilas qui pâlit, puis la peau s’assouplit, et le tout se résoud pour ne plus laisser qu’une légère pigmentation soulignée par de très fines varicosités de la peau.
III. Sclérodermie en bandes et en stries. ”