Sclérose latérale amyotrophique

“ Mais, nous y insistons à dessein, le syndrome glosso-labio-laryngé typique, complet, intense, révèle à peu près a coup sur la sclérose latérale, amyotrophique, facile à reconnaître par l'atrophie des membres et l'exagération des réflexes persistant malgré une fonte musculaire déjà intense. Le facial supérieur est toujours intact dans les paralysies bulbaires étudiées; il est atteint dans la paralysie bulbaire familiale. ”

“ Si, comme c'est souvent le cas, la paralysie bulbaire n'est que l'extension vers le haut d'une sclérose latérale amyotrophique, on peut relever une atrophie concomitante avec tremblements fibrillaires des muscles des membres supérieurs, spécialement des muscles intrinsèques de la main. A raison de l'atteinte du faisceau pyramidal, il y a alors en même temps exagération des réflexes profonds [et spasticité générale surtout des membres inférieurs.]
Il existe une forme de myopathie (le type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Déjerine) , dans laquelle les muscles faciaux sont atrophiés. ”

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éprouvent de la difficultés marcher ; souvent il existe des secousses fibrillaires dans les muscles. Dès ce moment, les signes principaux de la maladie sont constitués ; ils comprennent la paralysie spasmodique des membres, l'amyotrophie progressive.
La force musculaire est très diminuée, les malades ne peuvent plus se servir de leurs membres supérieurs et inférieurs. ”

“ La coexistence de lésions systématisées (tabès, sclérose latérale amyotrophique, etc.) est de peu d’importance. On conçoit fort mal, en effet, que des lésions frappant des systèmes différents puissent expliquer la même sclérodermie. La concomittance fréquente du goitre exophtalmique a plus d’importance ; mais est-ce bien là une maladie nerveuse? En étudiant notre théorie pituitaire, nous essaierons de montrer qu’on peut invoquer des raisons plus plausibles pour expliquer cette coexistence. ”

“ Aux membres supérieurs de même qu'aux membres inférieurs, comme Guillain. (1) en a fait la remarque, les fonctions sont, souvent remarquablement conservées pour le degré de l'atrophie; l'adaptation des membres aux différents usages de la vie semble bien plus facile dans ces cas que dans d'autres affections médullaires avec amyotrophie semblable (syringomyélie, sclérose latérale amyotrophique, etc.) ; la conservation des muscles du segment rhizomélique a sans doute une influence sur cette intégrité relative des fonctions. ”

“ Sur un terrain prédisposé, les lésions de commotion ou de compression peuvent servir d'amorce au développement d'une affection organique telle que tubercule, syphilome, tumeur, abcès, méningite, tabes, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, syringomyélie, ou atrophie musculaire progressive ”

“ C'est, comme dans les observations de sclérose latérale amyotrophique, publiées par Charcot et Marie, une certaine lenteur psychomotrice dans l'émission des idées, une niaiserie qui rend le malade indifférent à son triste sort. La mémoire et l'attention ne sont pas perdues, mais comme endormies. Elles doivent être ravivées par des questions pressantes et ne se manifestent pas sans un effort très apparent. Il y a tendance à un rire et à un pleurer spasmodiques,
(1) A. Pierret. De la sclérose des tractus moteurs cérébro-spinaux sans atrophie musculaire. ”

“ Par l'étude des lésions cérébrales en foyer
LES TROUBLES SENSITIFS D'OBIGINE CÉBÉBBALE
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Fig. 1. — Dégénération de la voie pyramidale étudiée par la méthode de Marehi dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Bulbe (A) , protubérance (B) , pédoncule (C) , capsule interne (D) , et enfin circonvolution frontale et pariétale ascendantes (E) . — A remarquer à ce niveau que presque toutes les fibres dégénérées sont placées dans la frontale ascendante (Fa) . — (D'après Roussy et Rossi.) ”

“ Il a découvert une maladie à part, autochtone, de la moelle épinière : la sclérose amyotrophique latérale, et a décrit les différentes formes de la dégénération secondaire de la moelle épinière.
Dans la maladie connue depuis longtemps, l’ataxie locomotrice progressive, il a découvert une affection spéciale des os et des articulations, étudié les phénomènes épisodiques de cette maladie : crises du larynx, de l’estomac, des reins, etc. ; et décrit l’atrophie unilatérale des muscles de la langue dans cette maladie. ”

“ Et cette atrophie ira frapperai! loin les organes et les viscères ; les muscles deviendront le siège d'une amyotrophie progressive avec rétraction de tout leur tissu ; le coeur sera frappé de myocardite scléreuse ; les vaisseaux plus gros feront de Tartério-sclérose ; le rein deviendra le siège d’une néphrite interstitielle et laissera filtrer de l’albumine ; le foie, le pancréas, les poumons seront même envahis par un certain degré de sclérose atrophique. Voilà où aboutiront les lésions destructives de l’hypophyse. ”

“ Charcot et Pitres ont rapporté une observation où, pendant la vie, on aurait diagnostiqué une sclérose latérale primitive et à l'autopsie on a trouvé une sclérose en plaques disséminées. Schultze a décrit quatre cas où existaient les symptômes d'une sclérose latérale; ultérieurement il a trouvé dans deux de ces cas une tumeur du cerveau, le troisième était un cas d'hydrocéphalie chronique interne sans trace aucune de sclérose. ”

“ Les solutions osmiées font découvrir en maints endroits de nos préparations, surtout au voisinage des veines sus-hépatiques, une dégénérescence et
une atrophie cellulaire très marquées ; en certains points même, des groupes cellulaires ont subi la nécrose de coagulation et les réactifs colorants n'ont pas mordu sur eux. C'est précisément aux régions où les altérations cellulaires sont le plus prononcées, que la sclérose s'est développée. Elle est caractérisée par une infiltration embryonnaire envahissant d'une manière diffuse les différentes zones, et spécialement les zones portes. ”

“ Ce qu'on trouve surtout chez les personnes qui succombent alors dans la phase tertiaire, par suite de l'affection des reins seule, ou par suite d'autres affections spécifiques ou non, c'est la sclérose, avec atrophie plus ou moins avancée de l'organe et dégénérescence amyloïde. ”

“ Raymond cite ces deux observations dans son Traité des maladies du système nerveux et admet en conséquence la possibilité d’améliorer un peu les amyotrophiques par le traitement spécifique, mais il foi mule son opinion enfermes assez réservés. « Peut-être a-t-on le droit d’espérer de la sorte obtenir une marche moins rapidement progressive de l’amyotrophie. »
Au cours de nos recherches nous avons retrouvé, outre le cas de Secligmuller rapporté par Léri, deux observations d’atrophie musculaire chez des syphilitiques améliorée de façon très notable par 1 iodure de potassium. ”

“ U oedème, qui constitue la phase initiale de la sclérose, se montre généralement par plaques plus ou moins étendues; il suit le plus souvent à une assez grande distance les phénomènes que je viens de décrire : il se montre un peu partout, au visage et aux extrémités de préférence. Parfois, il est très envahissant dans les formes rapides et généralisées. Il est légèrement teinté, rosé d’ordinaire, assez dur, et se limite mal sur les hords. Il est à la sclérodermie ce qu’est la phase hypertrophique à la cirrhose atrophique du foie, ce qu’est 1 inflammation à la sclérose. ”

“ Les papilles dermiques sont augmentées de volume, les membranes connectives des glandes sébacées et sudoripares, des bulbes pileux, des vaisseaux sont hypertrophiées. Les poils sont fournis, épais et longs ; la macroglossie remplace Tbémiatrophie linguale si fréquente dans la sclérodermie; le corps thyroïde est généralement atrophié; le thymus persiste fréquemment et Marie insiste sur sa réviviscence habituelle au cours de l’acromégalie. On trouve encore de l’hypertrophie du coeur et des vaisseaux, au lieu de la myocardite scléreuse et de l’arlério-sclérose. ”

“ « Dans la forme deutéropat laque, la lésion des cornes antérieures et des cellules nerveuses est un phénomène secondaire ; la lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s’est développée en dehors de la substance grise, et ce n’est que secondairement, par extension, que celle-ci a été à son tour envahie. A la vérité, lorsque cet envahissement s’est opéré, la meme série des phénomènes consécutifs en découle et en particulier l’atrophie progressive des muscles; toutefois, les symptômes amyotrophiques se trouvent surajoutés à ceux de la maladie spinale primitive. » ”

“ Ici, les lésions conjonctives l'emportent de beaucoup sur les altérations pareilchymateuses. Les zones portes et les zones sas-hépatiques sont le siège d'une prolifération conjonctive indiscutable, se prolongeant par des tractus plus ou moins prononcés entre les trabécules avoisinantes. De plus, dans ce cas, la sclérose monocellulaire est manifeste. Autour des cellules hépatiques atrophiées, en état de dégénérescence granuleuse, se montrent des espaces sinueux, remplis par des traînées de cellules conjonctives, mélangés à des fibres de même nature. ”

“ Une évolution subaiguë ou relativement rapide de l'amyotrophie s observe quelquefois à la suite de la syphilis, mais non pas toujours, tant s'en faut. Chez le premier de nos deux malades l'atrophie aurait débuté il y a deux ans seulement, mais chez le second elle date de 8 ans et a progressé très lentement. ”

“ La distinction entre les amyotrophies protopathiques et deutéropathiques est purement théorique, car elle admet ce qui est à démontrer", c'est-à-dire que l'atrophie musculaire progressive type consiste en une maladie primitive des cellules nerveuses. ”

“ Il y a une différence bien marquée entre un mal perforant plantaire, par exemple, et les lésions de la sclérodactylie. La sclérose d’un tissu suppose un processus iiritatif qui a préalablement frappé ce tissu. La sclérose est un mode de réaction des organes contre l’irritation provenue soit d’une inflammation, soit d une intoxication. L’énervation simple d’un membre donnerait une nécrose.
Il semble donc bien qu’il faille admettre Faction préalable ou concomittante d’un agent toxique pour expliquer l’atrophie. Du reste, les lésions de la sclérodermie sont loin d’être localisées à la périphérie ”

“ La sclérose s'observe bien aux zones portes ; mais elle y est discrète, restreinte et formée par du tissu conjonctif adulte. Les lésions cellulaires sont un peu plus prononcées, sans être excessives. Toutes les cellules présentent de la dégénérescence granuleuse et un léger degré d'atrophie ; entre elles s'observent des néo-canalicules biliaires, reconnaissables à leur contenu verdâtre. ”