Sclérose en plaques

“ La sclérose en plaques est également une myélite diffuse, dont les lésions on plaques se développent irrégulièrement à la surface de l'axe spinal et pénètrent quelquefois clans sa profondeur. Cette maladie est commune à la moelle, au bulbe et au cerveau : car les plaques de sclérose se développent également et indistinctement sur ces trois organes, donnant lieu à des symptômes spéciaux selon leur siège et leur étendue. ”

“ La paralysie est-elle fonctionnelle ou organique? — Parfois la distinction est facile ; d'autres fois, c'est une affaire très délicate, certains cas de sclérose en plaques au début, pouvant être trop facilement confondus avec l'hystérie; de plus, nous devons compter avec la combinaison de troubles fonctionnels et organiques chez un même sujet. ”

“ Nous rappellerons cependant que l'atrophie grise succède le plus souvent à une sclérose de la moelle épinière ou de l'encéphale, tantôt disséminée irrégulièrement dans l'épaisseur du tissu nerveux, comme dans la sclérose en plaques disséminées, tantôt suivant une distribution régulière, occupant une région nettement circonscrite de la moelle seule, comme dans la sclérose des cordons postérieurs ou tabes dorsualis. ”

“ Bien souvent, j'ai vu les symptômes propres à la sclérose mutiloculaire se dégager en quelque sorte au milieu de symptômes hystéro-épileptiques préalablement établis de longue date, et vous voyez par contre, dans le cas qui nous occupe, la sclérose en plaques ouvrir la marche et céder le pas, au moins pour un temps, à l'hystérie. ”

“ La maladie que l'on confondra, encore une fois, le plus aisément avec l'hystérie, est la sclérose multiple dans sa période de début. Dans les deux syndromes nous pouvons relever les commémoratifs d'une impotence transitoire dans un membre, se résolvant en apparence complètement pour un temps. Mais, dans la sclérose en plaques, il y a des éléments [objectifs] de maladie organique sous forme de pâleur des disques optiques, de nystagmus, d'altérations des réflexes abdominaux et plantaires, de troubles des sphincters, etc. ”

“ Lorsque vous constatez, comme nous l'avons fait plusieurs fois, une hémianesthésie et des stigmates chez un individu atteint de sclérose' en plaques, ou chez un myopathique, direz-vous que c'est la sclérose en plaques ou la myopathie progressive qui en sont la cause? Mais non, l'hystérie, sachezle bien, peut se combiner, s'associer avec une foule d'autres affections et en particulier avec l'épilepsie. Eh bien, chez ce malade, nous n'avons pas seulement les stigmates de l'hystérie, nous en avons aussi les attaques. ”

“ Affections de la moelle.—Dans la sclérose en plaques, on n'observe pas de véritables psychopathies; mais on constate d'habitude le rire spasmodique involontaire, et quelquefois un affaiblissement léger de l'intelligence ; la physionomie souvent.prened une « expression niaise et enfantine3». Quant aux cas dans lesquels surviennent des troubles plus marqués, tels que délire des grandeurs ou démence complète, il est loin d'être certain, dit M. P. Marie 4, qu'ils relèvent toujours de la sclérose en plaques. ”

“ La forme simulant l'hémiplégie est une des plus importantes et va nous amener à parler des attaques apoplectiformes de la sclérose en plaques. Celles-ci surviennent au début ou au cours de la maladie et peuvent se répéter une, deux, trois et même cinq et six fois. Elles diffèrent des attaques d'apoplexie de l'hémorragie cérébrale par leur gravité moindre et par l'hyperthermie qui les accompagne. L'hémiplégie qu'elles laissent à leur suite le plus souvent est en général transitoire et peut disparaître complètement. ”

“ Il a été examiné, six mois après l'accident, par M. le Dr Thoinot qui a conclu à une hystérie traumatique simulant la sclérose en plaques.
Expertise dix-huit mois après l'accident.
L'aspect, l'attitude et la démarche de P... éveillent immédiatement l'idée de la maladie dite « sclérose en plaques ». Il a le facies immobile, la parole saccadée; le membre supérieur droit est animé d'un tremblement continuel qui parfois s'étend au tronc et au membre supérieur gauche. Le sieur P... marche à petit pas, les jambes écartées; il garde toujours le tronc immobile et raide. ”

“ Paralysies musculaires. — Elles sont assez communes et précédées parfois de névralgies. Tous les muscles peuvent être touchés, mais le moteur oculaire externe semble plus fréquemment atteint. Il ne faut cependant pas admettre d'emblée la nature rhumatismale des paralysies musculaires, car elles sont souvent les premières manifestations du tabes, de la sclérose en plaques ou de la syphilis ignorée.
PATHOGÉNIE. — Les troubles humoraux et surtout l'infection spécifique nous permettent de concevoir les rapports du rhumatisme et des lésions oculaires. ”

“ Une paraplégie motrice pure est plus fréquemment associée à la sclérose en plaques, à une myélite transverse imparfaitement réparée ou à quelque autre lésion vasculaire, telle que thrombose ou raptus hémorragique, lésions dans lesquelles les fonctions sensitives se sont restaurées dans la suite, les voies motrices restant sclérosées d'une façon permanente. L'anamnèse dans ces cas est le plus souvent suffisante pour les distinguer les uns des autres. ”

“ Quand la sclérose débute après deux ans, elle paraît le plus souvent consécutive à une maladie infectieuse (rougeole, fièvre typhoïde, scarlatine, etc.) ou à un traumatisme.
La sclérose frappe les enfants depuis la naissance jusqu'à l'âge de cinq ou six ans. Elle paraît atteindre également les deux sexes.
2. Atrophie du cerveau par lésions en foyer (ramollissement, hémorragie) . — On trouve parfois des plaques jaunes ou ocrées (Cotard) (2) formant une dépression assez profonde à la surface du cerveau ; à leur niveau, les circonvolutions sont rétractées ou atrophiées. ”

“ C'est donc là une paralysie spasmodique pure, sans symptômes accessoires trophiques ou sensitifs. Mais il s'en faut, que les choses demeurent en l'état. En général, la maladie se complique, de nouveaux signes sans rapport, cette fois, avec l'atteinte des faisceaux pyramidaux apparaissent, et la sclérose latérale ne tarde pas alors à « verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques » (Raymond) . C'est ainsi qu'on a pu décrire, aux membres supérieurs, du tremblement intentionnel ; la parole est troublée : elle devient lente bien plutôt que scandée ”

“ Cette variabilité a été tellement prondncée que l'on a même pensé par erreur à une affection hystérique ( Ormerod, von Economo, Hamilton-Jones) . La vraie analogie, c'est la variabilité de la sclérose en plaques, qui est une maladie d'ordre toxique. Les symptômes, d'ailleurs, de l'empoisonnement chronique par le manganèse offrent des analogies avec le syndrome delà dégénération lenticulaire (Seelert) . ”

“ Donc, les nerfs restent sains puisqu'ils sont très éloignés des plaques de sclérose.
Dans les formes inflammatoires de sclérose (myocardite interstitielle primitive, sclérose inflammatoire par endo-périartérite) , si les accidents angineux sont moins fréquents, moins accusés, c'est surtout parce que le rétrécissement et l'oblitération vasculaires n'existent pas ou sont moindres ; peut-être encore parce que la lésion scléreuse, faisant immédiatement suite à celle des vaisseaux dont elle n'est qu'une propagation, détermine plus promptement une dégénérescence des filets nerveux. ”

“ Il se produit indifféremment dans toutes les déformations du crâne ou du cerveau. Cette variété doit être attribuée à une altération du système nerveux.
Sclérose en plaques. On le rencontre clans la moitié des scléroses en plaques. Il présente des modalités diverses. Il peut être léger ou très accusé, continu ou intermittent; quelquefois, absent clans le regard vague, il apparaît dans la fixation; clans 12 pour 100 des cas, il ne se montre que dans les mouvements latéraux des yeux ; dans 46 pour 100 des scléroses, les oscillations nystagmiques augmentent dans les mouvements latéraux. ”

“ Au milieu de ces plaques de sclérose on voit des vaisseaux de petit calibre dont la lumiêre est réduite dans des proportions variables, et qui souvent arrive à l'obturation complète ; leurs parois sont absolument dissociées par des noyaux rouges. Enfin il faut noter encore des amas de cellules embryonnaires qui forment des ilots dans ces plaques de sclérose. ”

“ PATHOGÉNIE D'AUTRES FORMES DE SCLÉROSE 63
sont primitivement atteints; la névroglie l'est consécutivement. Les plaques de la sclérose disséminée primitive ne semblent pas conduire vers une dégénérescence secondaire, soit ascendante dans les cordons de Goll, soit descendante dans les cordons antéro-latéraux; très probablement on doit se l'expliquer par le caractère anatomique particulier de la lésion : malgré la persistance du cylindre axile, l'influence nerveuse n'est pas complètement abolie entre les fibres et leurs centres trophiques. ”

“ Pendant quelque dix ans les gros cols ulcérés ou atteints de sclérose hypertrophique furent consciencieusement brûlés en surface, à l'aide du bouton, en profondeur au moyen du couteau ou de la pointe de l'appareil PAQUELIN. Il en résultait des eschares suivies de plaques de sclérose; les altérations de la muqueuse et des glandes ne s'en portaient pas mieux. Les kystes glandulaires emprisonnés dans les tractus fibreux provenant à la fois de l'évolution de la maladie et du traitement, faisaient souffrir de plus en plus les malades. ”

“ Voici donc deux cas différents dans leur évolution: le premier répondant à la marche fatalement progressive et généralisée du processus d’endo-péri-artérite se développant pendant de longues années et aboutissant aux îlots de sclérose localisés et multiples; par obstruction de toutes les fines artérioles, le second répondant à des oblitérations vasculaires plus importantes,à évolution subaiguë,entraînant la formation de grosses plaques scléreuses disséminées. ”

“ U oedème, qui constitue la phase initiale de la sclérose, se montre généralement par plaques plus ou moins étendues; il suit le plus souvent à une assez grande distance les phénomènes que je viens de décrire : il se montre un peu partout, au visage et aux extrémités de préférence. Parfois, il est très envahissant dans les formes rapides et généralisées. Il est légèrement teinté, rosé d’ordinaire, assez dur, et se limite mal sur les hords. Il est à la sclérodermie ce qu’est la phase hypertrophique à la cirrhose atrophique du foie, ce qu’est 1 inflammation à la sclérose. ”

“ Enfin, les oblïtérations et les lésions avancées du vaisseau ne se trouvent que dans les plaques de sclérose intense : le vaisseau est étouffé parle tissu fibreux ambiant; l’altération profonde suit la sclérodermie, elle ne la précède pas : c est une conséquence du processus scléreux, non sa cause. ”

“ ARGUMENTS ANATOMO-PATHOLOGIQUES. — L’endo-pé-riartérite oblitérante est une lésion fréquente au ni-veau des plaques de sclérodermie. Geci est exact, mais ces lésions vasculaires manquent avec une égale fréquence.
Darier, cité par Bouttier, n’a trouvé aucune altéra-tion des vaisseaux dans un cas de morphée de la jam-be ; Marianelli, danstrois cas de sclérodermie, n’apu relever aucune lésion non plus ; demême Duret, cité par Mery, dans un cas observé. Unna constate égale-ment des lésions des minimesdu côté des capillaires, alors que du côté des téguments, le processus de sclérose est intense. ”

“ La sclérose peut gagner les muscles, les os (résorption des phalangettes) , et les articulations (arthropathies) .
Quoique incurable, la sclérodermie diffuse est sujette à des temps d'arrêt de plusieurs années; la régression ou la guérison sont exceptionnelles. Les malades meurent des progrès de la cachexie (escarres) , de tuberculose, de pneumonie ou de sclérose viscérale (coeur, rein, foie) . ”

“ Dans les inflammations qui n'ont pas eu encore une longue durée, la sclérose est formée de mailles plus lâches, contenant de nombreuses cellules rondes, mais elle est déjà très nette; c'est ce qui se voit dans les néphrites dites épithéliales, où elle est diffuse et très cellulaire. Lorsqu'elle est plus ancienne, la sclérose revêt une topographie très variable; elle peut être légère, uniforme et diffuse, formant de minces travées régulières entre les éléments glandulaires; elle peut être intense et plus ou moins disséminée, formant des amas d'apparence fibreuse, plus ou moins étoiles ”

“ La pathologie n'est pas composée d'éléments disparates et hétérogènes, les différentes maladies se groupent autour d'unités morbides, auxquelles doivent correspondre nécessairement des unités thérapeutiques ; ainsi la grande classe des scléroses, si bien étudiée et unifiée par notre école française de la Salpêtrière, trouvera sans doute un jour sa médication dans un procédé thérapeutique qui sera le même pour tous les tissus et tous les organes atteints de sclérose, car l'unité pathologique appelle nécessairement l'unité thérapeutique. ”

“ Les solutions osmiées font découvrir en maints endroits de nos préparations, surtout au voisinage des veines sus-hépatiques, une dégénérescence et
une atrophie cellulaire très marquées ; en certains points même, des groupes cellulaires ont subi la nécrose de coagulation et les réactifs colorants n'ont pas mordu sur eux. C'est précisément aux régions où les altérations cellulaires sont le plus prononcées, que la sclérose s'est développée. Elle est caractérisée par une infiltration embryonnaire envahissant d'une manière diffuse les différentes zones, et spécialement les zones portes. ”

“ La marche de la maladie présente encore de notables différences, suivant l'âge du malade. Chez les jeunes sujets, en effet, l'élasticité et l'extensibilité de la sclérotique n'opposent qu'une faible résistance aux causes de l'ectasie. Chez les individus avancés en âge, la sclérotique, en proie à la sclérose sénile ou à la transformation calcaire, oppose une plus grande résistance à ces mêmes causes; aussi, comme nous le verrons bientôt, à part les traumatismes, les causes ordinaires de la sclérectasie, provoquent bien plus fréquemment chez eux les phénomènes glaucomateux que la sclérectasie. ”