Myopathie

“ La myopathie atrophique progressive est une affection qui appartient en général à la seconde enfance par son début; exceptionnellement elle peut aussi se développer plus tard, chez l'adolescent ou chez l'adulte. Pour la forme infantile, comme l'a montré Duchenne, le début par la face est caractéristique. Les muscles innervés par le facial, ceux qui servent à la mimique sont les seuls frappés d'atrophie ; les muscles masticateurs, ceux de la langue, du pharynx et de l'oeil sont toujours épargnés. ”

“ Dans les affections primitives des muscles, il est de règle que la DR fasse défaut. Ainsi on ne l'observe pas dans les diverses formes de la myopathie, paralysie pseudo-hypertrophique, myopathie facio-scapulohumérale du type Landouzy-Dejerine, myopathie scapulo-humérale du type Erb, atrophie musculaire du type Leyden-Môbius, etc. Dans ces diverses myopathies, les altérations de l'excitabilité sont surtout quantitatives. ”

“ Diverses affections nerveuses familiales ou héréditaires ont été signalées en concomitance avec la myopathie. Dejerine (7) , Sachs (8) , Valdès Anciano ( 9) ont rencontré chacun la maladie de Friedreich. Bernhardt ( 10) a observé chez un myopathique des accès paroxystiques de paralysie des quatre membres et du cou; il considère, avec Goldflam, que la paralysie périodique n'est qu'une myopathie primitive. Marinesco (11) a observé des phénomènes de myasthénie, d'épuisement musculaire ”

“ En fait, chez le myopathique, le réflexe rotulien disparaît au prorata de la fonte du quadriceps.
La variété de myopathie, dite pseudo-hypertrophique, commence généralement dans l'enfance. C'est la forme la plus rapidement progressive, et dans le plus grand nombre de cas le malade meurt avant d'atteindre l'âge adulte. Les garçons sont affectés quatre ou cinq fois plus souvent que les fillettes. Il s'agit d'une dystrophie essentiellement familiale et choisissant les malades du même sexe dans chaque famille. ”

“ Ces phénomènes se manifestent par des douleurs nerveuses et musculaires, par de la myosite, par de la contracture, de la paralysie et de l'atrophie. Et comme ils se localisent et se groupent autour d'une grande articulation en respectant presque toujours les tissus articulaires et que, d'autre part, leur évolution a. ainsi que nous le verrons, une allure toute spéciale, nous avons cru nécessaire d'isoler cet ensemble pathologique que nous désignons sous le nom de névro-myopathie péri-articulaire.
Les altérations qu'on observe ne dépendent jamais d'une lésion cérébrale ou médullaire. ”

“ Douleurs fixes et provoquées; douleurs spontanées irradiantes, névralgiformes des myonévropathies ; continuité et intermittence ; absence d'anesthésie cutanée.
* Associations pathologiques de la myopathie bicipitale : arthropathies arthralgiques ; rhumatisme et goutte ; arthrites. ”

“ Complexité des phénomènes morbides.
III. Guérison spontanée de la myopathie bicipitale ; elle est beaucoup plus rapide par l'iodurede potassium.. — Diagnostic. — Pronostic. — Traitement.
IV. Considérations pathogéniques sur la myopathie syphilitique du biceps : diminution de la sensibilité et de la contractibilité électro-musculaires; elle est inégalement répartie dans la masse du muscle. Une contracture spéciale sous l'influence de la syphilis constitue essentiellement l'affection; elle est inégalement répartie dans le muscle.. Le tendon reste inerte. ”

“ Myopathie. L'affection a envahi les membres inférieurs, puis les membres supérieurs. Pieds-bots varus-équins par rétractions fibre-tendineuses.
072 ATROPHIES MUSCULAIRES.
une diminution de l'excitabilité proportionnelle à l'atrophie des muscles considérés ; les contractions minima apparaissent pendant longtemps avec des intensités de courant presque normales, mais les contractions avec des courants plus forts sont diminuées d'étendue et de puissance (Huet) (1) ; il n'y a pas de modification qualitative, pas de réaction de dégénérescence. ”

“ L'évolution est essentiellement chronique, très lentement progressive, insidieuse, entrecoupée parfois de longues périodes d'arrêt, surtout quand le début a été tardif. Les muscles sont à peu près symétriquement atteints ; pourtant
Erb a cité des cas où le début avait été unilatéral. Tous les membres peuvent être atrophiés et cette variété de myopathie peut se terminer comme toutes les autres par une amyotrophie généralisée. ”

“ A l'heure où nous écrivons le malade est encore en traitement, et nous ne pouvons dire ce qu'il adviendra.
Observation VI. — Il s'agit d'une jeune fille hystérique et scrofuleuse qui est atteinte d'une névro-myopathie localisée autour de l'articulation coxo-fémorale gauche. La malade est très-faible, et marche avec une grande difficulté ; chez elle la contracture et l'atrophie dominent la scène; elle est en outre depuis six mois sujette à une diarrhée qui épuise sa constitution. ”

“ Lorsqu'on voit survenir peu à peu, sans cause occasionnelle, en dehors de toute affection rhumatismale, de toute maladie antérieure ou actuelle du système nerveux, une flexion forcée de l'avant-bras sur le bras, il faut la rattacher à la syphilis. Il n'existe aucune influence étiologique locale ou générale, autre que la maladie constitutionnelle, qui donne lieu à cette singulière myopathie. La détermination exclusive ou prédominante sur le muscle biceps est un élément de diagnostic qui ne peut laisser aucun doute dans l'esprit. ”

“ Les myopathies, maladies familiales, débutent par la ceinture scapulaire ou pelvienne, se bornent à certains groupes musculaires, s'accompagnent souvent de pseudo-hypertrophie, mais n'offrent généralement ni contractions fibrillaires, ni réaction de dégénérescence. ”

“ Ces différentes altérations du système cardio-vasculaire nous ont paru intéressantes à rapprocher; nous ne voulons pas. insister sur les discussions pathogéniques auxquelles leur constatation a pu donner lieu.
Le système nerveux des myopathiques n'est pas toujours, tant s'en faut, cliniquement indemne. Son altération se manifeste surtout par des troubles psychiques. Les troubles psychiques ont été signalés dans la myopathie avec une si extraordinaire fréquence qu'il paraît vraiment impossible de croire, avec Gowers et Oppenheim, qu'ils constituent une simple complication. ”

“ La myotonie atrophique est un syndrome intermédiaire entre les myotonies et les myopathies. Elle se présente parfois chez plusieurs membres de la même famille. Les sujets sont plus souvent des mâles et les symptômes se manifestent d'habitude dès le début de l'âge adulte. Les phénomènes myotoniques précèdent généralement l'atrophie musculaire. Le premier signe consiste en une difficulté à relâcher l'étreinte de la main. Les phénomènes myotoniques dans les autres muscles sont moins nets et se signalent surtout dans les masticateurs, les muscles de la face et de la langue. ”

“ C'est ainsi que l'atrophie Werdnig-Hoffmann, myélopathie, la paralysie pseudo-hypertrophique et la forme LeydenMoebius, myopathies, qui débutent le plus souvent dans la première enfance, sont aussi les formes d'amyotrophies progressives le plus constamment héréditaires : ce sont aussi ces formes dont d'ordinaire l'évolution est la moins lente et la plus grave. ”

“ On verra quelles sont les particularités du syndrome dans l'étude de chaque cas spécial et en outre sa valeur pronostique, très variable suivant la maladie.
Au contraire on ne constate pas la DR dans les maladies cérébrales sans lésion des cornes antérieures ou des noyaux bulbo-protubérantiels, ni dans les myopathies essentielles.
III. — Etude de chaque maladie en particulier au point de vue du diagnostic et du traitement.
A. —: MALADIES PROPRES AU MUSCLE.
Myopathies primitives. —Atrophies d'origine traumatique chirurgicale ou articulaire. — Myalgies. — Lombago, Rhumatisme musculaire. ”

“ L'affection musculaire est, dans celle-ci, bornée aux muscles de la vie animale, en particulier aux muscles des membres; le tronc, la tête, ne sont pas épargnés, tant s'en faut; mais les. fonctions de la vessie et du rectum sont en général respectées. Il est rare aussi, contrairement à ce qui a. lieu dans la myélite ordinaire, de voir des eschares ou d'autres troubles de nutrition de la peau se produire dans les myopathies spinales, même dans les cas les plus graves. ”

“ L'action syphilitique, qui se détermine sur les muscles est hyperhémique et résolutive. Peut-être s'établit-elle aussi sur les fibres nerveuses. Quelquefois l'affection se généralise, mais avec une affinité prédominante et inexplicable pour le biceps brachial.
Dans la quatrième et la cinquième leçons, j'ai décrit les myopathies gommeuses.
I. Myosiles et ténoMles syphilitiques: Les myosites syphilitiques se dis-
tinguent de la myosite simple par leur début moins brusque, la lenteur et l'indolence de leur processus, l'absence de suppuration. ”

“ MYOPATHIES. 681
phie peut aller jusqu'à l'hypertrophie partielle ou peut-être totale d'un ou plusieurs muscles avec augmentation de leur puissance. L'hypertrophie peut être plus étendue encore et s'accompagner à la fois de la raideur musculaire tétanique produite par la contraction et de la réaction électrique myotonique qui caractérisent la maladie de Thomsen. On peut aussi observer chez les myopathiques tous les degrés entre l'hypertrophie ou la myotonie localisée jusqu'à la maladie de Thomsen la plus étendue et la plus caractérisée. ”

“ Tous les documents qui peuvent nous aider à éclai-rer la nature et la pathogénie des myotonies nous semblant intéressants ; il nous a donc paru utile de publier un cas de syndrôme myotonique consécutif à Vencéphalite épidémique. Ce cas a été présenté à la Soc. Méd. des Hôp. de Lyon par MM. Bériel et Mar-tine le 6 février 1923. Noup le rapporteron's ici en y ajoutant les cas analogues que nous avons pu trouver dans la littérature ainsi que les considérations con-cernant les états très voisins de myotonies associées à la maladie de Parkinson d’une part, et d’autre part aux myopathies. ”

“ Le type pseudo-hypertrophique (Duchenne) , qui débute dans le tout jeune âge par de la parésie des membres inférieurs et des muscles lombaires, et qui se caractérise par ce fait que la disparition des éléments musculaires s’accompagne d’une énorme accumula-tion de graisse qui la masque complètement et simule une hypertrophie.
Dans les myopathies, l’hérédité semhle jouer un grand rôle que nous ne retrouvons pas dans la mya-tonie; la même maladie se renconlre dans une ou plu-sieurs des générations précédentes et affecte un ou plusieurs individus dans chaque génération. ”

“ La myosite aiguë ne se présente guère à l'observation qu'à la suite d'un traumatisme ou sous l'influence de certaines causes occasionnelles, telles que le froid par exemple. La forme chronique de cette maladie qui se présente de préférence chez les personnes dont le système musculaire a été surmené, est plus fréquente dans la pratique. Presque toujours, elle se trouve liée à un affaiblissement général de l'organisme tel qu'on l'observe, par exemple, dans les convalescences de certaines maladies aiguës. ”

“ Dans l'hypermétropie, l'hygiène n'a d'utilité que pour empêcher ce vice de réfraction d'amener des complications fâcheuses, tandis que dans la myopie elle a un double but, prophylactique tout d'abord, et ensuite thérapeutique, pour s'opposer à la marche progressive de l'amétropie et à ses complications. ”

“ Il est très rare qu'un spasme de accommodation, chez de jeunes sujets, donne une myopie passagère et curable. Les lésions partielles du cristallin (cataracte au début) ou de la cornée (kératocone) provoquent une myopie irrégulière.
B) Le malade voit trouble DE LOIN ET DE PRÈS, mais des verres convexes l'améliorent : hypermétropie.
C) Le malade voit BIEN DE LOIN, MAL DE PRÈS, mais est amélioré par les verres convexes : hypermétropie faible, ou presbytie se développant vers 43 ans, ou parésie de l'accommodation (diphtérie, syphilis, etc.) , avec mydriase. ”

“ L'état de la santé générale, l'affaiblissement de la constitution, l'anémie, influent aussi d'une manière sensible sur le développement de la myopie, chez les enfants, qui après une maladie se sont remis trop vite au travail, c'est-à-dire à une trop forte tension de l'appareil visuel. Il en est de même des diverses affections inflammatoires
de la cornée et de la sclérotique qui distendent plus ou moins la coque oculaire et facilitent par là même le développement de la myopie. ”

“ Enfin le premier , j'ai pensé que l'on pouvait guérir la myopie par la section du muscle petit oblique, et j'ai fait sur le vivant l'application de cette méthode La part de chacun d'entre nous se trouve ainsi bien nettement déterminée; il en est de la découverte de l'opération de la myopie comme de celle du strabisme, comme de toute autre méthode thérapeutique; elle n'appartient en propre à qui que ce soit, elle appartient à une époque ”

“ Et si vous avez pu éliminer la syringomyélie, votre diagnostic se trouvera parfois corroboré par le traitement dont l'action, pour être souvent limitée, sera toutefois singulièrement plus marquée que dans les myélites systématisées ou les amyotrophies protopathiques dans lesquelles la thérapeutique, quelle qu'elle soit, reste presque toujours impuissante. Inspirez-vous des circonstances pour résoudre un problème souvent difficile, les symptômes accessoires ont ici une importance que vous saurez utiliser. ”

“ Une fois produite, la myosalgie peut se prolonger tant que les malades sont sous l'influence des causes qui l'ont produite, tant qu'elles ne prennent pas de repos, et tant qu'on ne met pas en usage les moyens propres à la combattre.
La myosalgie entraîne fréquemment l'endolorissement du tissu cellulaire qui entoure les muscles, ainsi que l'hyperesthésie ou l'anesthésie de la peau qui les recouvre. Quand elle siége sur les membres, elle peut s'accompagner de la contracture des muscles. ”