Arthur Misserey

“ L’apparence de i’enfant est celle de son âge. Tous les mouvements se font, quoique ientement. La station debout est incertaine, la démarche large. Les muscles sont toujours flasques. L’excitabilité électrique est diminuée pour le courant faradique. Réflexes cutanés du tronc et des bras rapides et vifs. Réflexe rotulien quelquefois douteux, quelquefois plus certain, et, au lieu de s’épuiser par de nouvelles excitations, il devient plus net encore. La sensibilité cutanée est partout absolument intacte. Sphincters normaux. Rien de par-ticulier pour la glande thyroïde, le thymus. ”

“ Dans les cas graves, on note la paralysie des membres supérieurs et de la tête ; intégrité des sphincters et des muscles innervés par le cerveau.
Sensibilité conservée. Réflexes abolis. Réactions électriques supprimées dans les cas graves, conservées dans les cas moins graves. En insistant sur rexcilation des muscles, on peut obtenir quelque réaction ; à la flaccidité des muscles ne s’associe pas Fatrophie, même quand la maladie dure longtemps. ”

“ Les muscles des extrémités inférieures ne sont pas irritables mécaniquement. Les muscles de la jambe répondent aux courants faradique et galva-nique, ceux de la cuisse répondent seulement par la flexion. L’excitation directe du quadriceps avec un fort courant galvanique provoque une contraction non retardée. ”

“ Actuellement, on constate que le développement de cet enfant est régulier; le volume des muscles n’est pas diminué, mais le tonus musculaire est très affaibli et les réflexes tendineux font totalement défaut. Les muscles des membres inférieurs ne réagissent ni aux excitations mécaniques, ni aux courants électriques les. plus intenses que l’on puisse employer ”

“ A un an et demi, Fenfant apprend à lever les bras, à faire des mouvements d’abduction et d’adduction, mais ne peut cependant s’en servir. Les jambes, elles aussi, commencent à montrer quelques faibles mouvements quand on pique et chatouille la plante des pieds. ”

“ Si l’enfant est debout et si on ne le soutient que par le bassin, il s’affaisse surlui-même. II n’y a pas de paralysie eomplète; les mouvements aclifs persistent, mais seulement esquissés ; ils sont lents et sans force et plus marqués aux bras. G’est surtout à la péripbérie des membres que les mouve-ments sont plus accentués. Souvent l’enfant a la tête entre les pieds, et il ne peut sans aide se redresser que lentement. ”

“ L’enfant bien nourri a une taille en conformité avec son âge. Dans le décubitus dorsal, la rotation des cuisses est difficile, et, comme les genoux restent pliés, l’abduction l’est de même. Flexion des pieds et des orteils au repos. Le volume des muscles des jambes n’estpas diminué; les muscles sont flasques et mous. Dans les régions de la vulve, du périnée, de la cuisse, on remarque une abondante couche de graisse. Hypo-tonie des jambes. Mouvements actifs spontanés presque seulement dans les pieds et les orteils. ”

“ L’examen des nerfs périphériques donne de même un résultat normal; de même les fîbres nerveuses dans les muscles sont nor-males.
Les muscles examinés présentent une apparence hyaline et ceux de la plante du pied gauche sontremar-quables par la grande accumulation de tissu graisseux et par raccroissement considérahle de noyaux de tissu conjonctif. Les fibres musculaires sont grêles et celles de la plante du pied et du mollet gauches sont plus grêles que celles de la racine et il faut rappeler que l’enfant avait plus de force dans ses muscles du tronc que dans ceux des extrémités. ”

“ La tête tombe souvent en arrière. Avec ses muscles si particulièrement relachés, 1 enfant donne l’impres-sion d une grosse poupée dont les membres peuvent être portés dans toutes les directions et dans des posi-tions excessives.
Des courants faradiques très forts, qui amènent chez ladulle des contractions vigoureuses, ne sont pas en état d’amener la contraction des extenseurs et des flé-chisseurs des bras et des avant-bras, non plus que des petits muscles des doigts. II en est de même pour les muscles de la jambe dans lesquels on ne provoque que des contractions lentes et paresseuses. ”

“ Dans les trois premiersmois quiontsuivi le premier examen de l’enfânt, l’état de la petite malade est allé en s’améliorant assez rapidement: l’hyperextension des ligaments articulaires est moins étendue, les mains deviennent plus habiles et les pressions plus fortes. Le tronc, lorsqu’on assied l’enfant, s’effondre beaucoup moins complétement, la cyphose est moins vaste. Les muscles, desjambes s’ameliorent plus lentement. L oe-dème dur et lisse de la peau a presque totalement dis-paru. L’intelligence de l’enfant s’est quelque peu développée, mais d’une façon bien imparfaite encore. ”

“ M. Spiller ne trouve rien du côté du système nerveux, mais constate que la musculature est grêle, plus pâle que de coutume, et que les fibres sont entourées d’une épaisse couche de graisse.
M. Baudoin signale en outre une diminution de vo-lume des cellules des cornes antérieures de la moelle, dansles nerfs une abondance de cylindraxes non myé-linisés par arrêt de développement, et surtout une sclérose très intense de la glande thyroïde.
Dans les cas de MM. Berti, Baudoin, dans le cas du Dr Leclerc on note un oedème de la peau, rappelant le myxoedème. ”

“ G’est surtout lorsque la myasthénie débute par des phénomènes spinaux qu’on pourrait la confondre avec la maladie d’Oppenheim. Ici encore, il est un carac-tère qui, nettement, sépare ces deux types morbides : c’est la congénitalité de la myatonie. Le syndrome d’Erb-Goldflam offre une marche progressive qui, généralement, s’étend de la face aux membres infé-rieurs; la maladie d’Oppenheim est d’emblée géné-ralisée aux parties du corps qu’elle doit toucher, et, point très important dans ce diagnostic différentiel, elle épargne toujours les muscles de la face. ”

“ Tout d’abord l’enfant cherche à l’aide de ses mains à plier la cuisse pour éviter la piqûre; si on lui maintient les mains, il se produil alors une faible flexion de la cuisse droite. On peut aussi, de cette façon, provoquer une réaction, très faible, du quadriceps droit.
Si on maintient par les épaules Fenfant dans la sta-tion debout, on peut observer des mouvements d’ab-duction et d’adduction, très limités cependant.
La station debout et la marche sont impossibles. Tous les mouvements des pieds et des orteils sont libres et quelquesgroupes musculaires sont puissants. ”

“ A six mois on apprend à l’enfant à rester assis seul. Le trouble des mouvements desjambes n’est remarqué par les parents qu’à l’âge de onze mois quand l’enfant apprend à se tenir debout. Alors ils voient que; ni rarticulation du genou^ ni celle de la hanche, n’a de résistance ; l’enfant fléchit à ce niveau à chaque tenta-tive de marche. La jambe gauche surtout paraît faible. ”

“ Scientifiquement on ne peut guère conclure du résul-tat d’une seule autopsie. II n’en reste pas moins vrai qu ii est fort intéressant de constater chez le malade de M. Baudoin la lésion du corps thyroïde et un oedème de la peau, rappeiant le myxoedème — et de retrouver signalé cet aspect myxoedémateux de la peau dans plusieurs autres ohservations, celles de M. Berti, et celle de M. le docteur Leclerc. ”

“ L’excitabilité électrique aux deux espèces de cou-rants est en partie conservée, en partie très diminuée.
Les contraclions sont courtes ; il n'y a pas de réaction myasthénique. Sensibilité à la douleur et au courant électrique normale. Fonctions de la miction et de la défécation normales.
Dans la suite, le développement physique et psychi-que se fait normalement. On traite l’enfant par le mas-sage; grâce à cela, les mouvements des bras se font mieux. Le 29 mai 1906, on apprend la mort de l’enfant qui avait eu une diphtérie avec broncho-pncumonie traînante. Pas d’autopsie. ”

“ Pas d’alcoolisme, pas de syphilis des parents. Deux frères et soeurs bien portants. Gros-sesse normale. La mère prétend que jusqu’au terme de sa grossesse elle a ressenti des mouvements foetaux comme pour les deux autres enfants. Accouchement normal sans intervention. Au début paralysie totale des jambes. Après six mois, premiers mouvements dans les pieds et dans les cuisses, peu à peu plus fré-quents. Les jambes restent paralysées, de sorte que la marche et la station debout impossibles obligent à tenir Fenfant constamment couché. Les bras sont indemnes, L’enfant tète et avale bien ”

“ Un point important à noter est la tendance qu’ont les malades à succomber à des affections de l’appareil respiratoire. 33 pour 100 meurent de bronchite aiguë ou de broncho-pneumonie. 11 est aisé de comprendre que rhypostase soit fréquente cbez ces enfants toujours immobiles, et qu’elle favorise rinfection. De plus, dans les cas graves, il y a toujours un certain degré d’atonie des muscles respirateurs ; d’où gêne considé-rable à la ventilation pulmonaire.
Les malades ne succombent pas à la myatonie qui va en s’améliorant de mois en mois ; les affections respira-toires seules sont à craindre ”

“ Rappelons que l’enfant présentait du strabisme interne de Eoeil droit.
II y a donc dans les nerfs un retard de myélinisation. C’est un arrêt dans le développement, ce n’est pas une névrite.
Enfin les muscles présentent des lésions très pro-fondes, un peu variables suivant le muscle examiné.
La lésion qui domine, à un faible grossissement, c’est l’intensité de la sclérose. Les travées de tissu con-jonctif sont nombreuses et épaisses. C’est du tissu con-jonctif adulte, nettement fibreux. ”

“ Les avant-bras et les mains participent à la paralysie atrophique, mais c’est surtout dans les muscles du dos, dans ceux du siège, dans les fléchis-seurs de rarticulation coxo-fémorale, dans les muscles de la cuisse que le processus morbide est le plus ac-centué. ”

“ Ils ne peuvent non plus se tenir assis, et, dès qu’on les j abandonne, on voit leur colonne vertébrale se courber en dessinant une vaste cyphose ; et ils s’affaissent.
Dans lescas légers comme dans les cas graves, il ne s’agit pas de paralysie véritable, mais d’atonie. En effet si l’on pince les jambes du petit malade qui semblent
paralysées, on y provoque quelques très légers mouve-ments de défense ”

“ I. La myatonie congénitale, ou atonie musculaire congénitale, ou maladie d'Oppenheim est un état mor-bide dont les symptômes caractéristiques sonl : ratonie plus ou moins complète des muscles des jambes, des bras, du tronc, du cou, avec intégrité fonctionnelle des muscles de la face et prédominance de raffection aux muscles des jambes. ”

“ La vivacité diminue jusqu’à ce que les mouvements cessent complètement, du moins aux jambes, vers le neuvième mois. En tout cas, on ne peut signaler aucun mouvement volontaire dans les articulations de la han-che et du genou ; par contre, on peut voir à gauche et
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dans le pied placé en varus équin de légers mouve-ments d extension et de flexion des orteils, mouve-ments qui existent aussi à droite, mais avec une inten-sité moindre.
Les mouvements dans les épaules et les bras sont très peu etendus ; il faut bien observer pour les remar-quer. ”

“ Dans les membres, on produit à volonté des mouve-ments au niveau de toutes les articulations, mais avec une évidente faiblesse. Les mouvements provoqués par i’excitation sont un peu plus prononcés. Les muscles ne sont pas atrophiés, maismous, flasques. Atonie très prononcée, surtout dans les jambes. Absence de réflexes rotulien et achilléen. Les muscles des extrémi-tés réagissent au courant faradique. Les muscies de l’abdomen sontatones eux aussi, ce qui explique vrai-semblablement la constipation. L’enfant meurt après une courte affection avec fièvre. ”

“ L’atonie s’étend aussi aux ligaments articulaires, car toutes les articulations peuvent être portées en hype-rextension exagérée, et dépassant notablement les limites de l’hyperextension normale. G’est ainsi que les coudes, les poignets se placent facilement en hyperex-tension excessive ”

“ En général, ie père et la mère sont sains; ils étaient proches parents dans les cas observés par M. Sorgente; c’est la seule fois où le fait ait été noté. Cet auteur est le seul aussi à avoir communiqué deux cas de myatonie chez le frère et la soeur. G’est là un point très impor-tant, car il rapproche la maladie d’Oppenheim d’une série d’autres affections familiales.
Le sexe n’a point d’influence sur le développement de la myatonie. ”

“ La paralysie hystérique qui présente souvent chez les jeunes sujets une atrophie très notable des membres atteints. II faudra rechercher les stigmates hystériques et s’appuyer sur ce fait que, dans la paralysie hysté-rique^ les réflexes tendineux sont ordinairement con-servés, et que les réactions électriques sont normales, ou tout au plus altérées d’une façon insignifiante. ”

“ Couché, il a les jambes étendues, alors que chez le nouveau-né la force des fléchisseurs l’emporte. Un examen plus long fait con-stater qu’il n’existe aucun mouvement dans le tronc, ni dans les extrémités, même après une excitation. Les cris sont faibles. La respiration présente plutôt le caractère diaphragmatique ; elle est faible et fréquente. A chaque inspiration, la partie inférieure du sternum et une grande partie des côtes sont attirées. En un mot, tous les muscles des extrémités etdu tronc parais-sent privés de leurs fonctions ”