Ernst von Leyden

“ Si nous nous demandons quels sont les nerfs du sens musculaire, nous verrons que ce ne sont pas seulement les nerfs sensitifs des muscles, mais à un degré plus ou moins élevé tous les nerfs, ceux des articulations, des os, etc. ; ceux qui y concourent le moins, ce sont les nerfs de la peau, ce qui explique pourquoi l'état de la sensibilité cutanée offre parfois un contraste si frapant avec le sens musculaire et le degré de l'ataxie. ”

“ Quelques malades se plaignent de tiraillements douloureux dans la nuque, la partie postérieure de la tête et jusque dans le front. Jusqu'à présent on n'a pas constaté de troubles objectifs de la sensibilité.
L'intelligence demeure intacte : on ne connaît aucun exemple où la maladie se soit compliquée d'une affection mentale; ni la mémoire ni le jugement ne sont altérés. — L'état général reste longtemps bon, la nutrition se fait bien, le sommeil est calme, l'aspect est celui de la santé : le trouble de la parole est la seule infirmité dont le malade ait à souffrir pendant longtemps. ”

“ Le phénomène capital qu'offrent les muscles, c'est une, atrophie lentement progressive, laquelle a, suivant l'expression de Charcot, un caractère individuel, c'est-à-dire qu'un muscle est affecté et atrophié alors que ses plus proches voisins sont tout à fait intacts; le mode de progression ne se fait pas de proche en proche, très souvent au contraire l'atrophie saute d'un muscle à un autre très éloigné. Elle se manifeste par un changement dans la forme et la consistance de l'organe, et en même temps par un trouble fonctionnel. ”

“ L'atrophie du parenchyme, la rétraction, la sclérose, sont évidentes, et par suite l'analogie est suffisante pour que l'on compare les deux processus et qu'on puisse appeler la sclérose une myélite interstitielle chronique.
Le processus est le plus souvent très diffus, cependant il n'est presque jamais continu et habituellement il se révèle par un certain nombre de foyers plus ou moins étendus. Dans les cas où il acquiert son plus grand développement il ne se borne pas seulement à la moelle, mais s'étend encore au bulbe, à l'isthme, au cervelet et au cerveau ”

“ Nous avons déjà insisté sur l'importance de la question d'alimentation; elle est surtout capitale dans les cas à marche lente dans lesquels la mort est due plutôt à l'inanition qu'aux progrès de la maladie. Il est probable aussi que la résorption de l'exsudat se fait plus mal et que la maladie tire plus en longueur dans un organisme affaibli que chez un sujet bien nourri. C'est donc avec raison, qu'ici comme dans la pneumonie, dans la pleurésie, etc., on considère les toniques et une bonne nourriture comme facilitant puissamment la résorption. ”

“ Dans les cas où des paralysies intenses durent des mois sans changement, il est presque impossible d'éviter le décubitus et la cystite, mais alors qu'il s'agit de semaines ou de quelques mois seulement, alors qu'une amélioration de la paralysie est possible ou vraisemblable, comme cela est le cas dans beaucoup de myélites, de commotions et d'hémorrhagies spinales, il est extrêmement important d'empêcher ou de circonscrire le décubitus, afin de conserver les forces et la vie du malade jusqu'au jour où l'on peut attendre l'amélioration de la paralysie. ”

“ Pour ce qui est de la motilité, tous les mouvements sont possibles, mais évidemment ils sont très faibles, se font lentement et avec effort, de telle sorte que la jambe fléchie sur la cuisse ne peut être élevée que très peu. On ne sent pas de contracture lorsqu'on fait faire soi-même des mouvements; mais les mouvements passifs un peu étendus, comme par exemple une forte pression du genou, arrachent des cris de douleur au malade. ”

“ Un fait d'un intérêt tout particulier, est l'apparition de l'atrophie musculaire progressive comme conséquence de la syringomyélie; elle résulte, comme nous l'avons montré, de l'atrophie secondaire de la substance grise et de ses cellules nerveuses. Cette complication ressemble tout à fait aux formes typiques de l'atrophie musculaire progressive dont rien ne la distingue, ni sa marche ni ses symptômes, de sorte qu'ici encore le processus secondaire seul est accessible au diagnostic et non pas la maladie primitive, la syringomyélie. ”

“ Presque tout le système musculaire est alors réduit à sa dernière expression fonctionnelle, l'impotence est à son comble, et néanmoins l'existence se prolonge quelquefois assez longtemps, car aucun des organes indispensables à la vie n'est atteint. La mort, arrive rarement par le fait du décubitus ou de l'épuisement, elle est habituellement occasionnée par quelque maladie intercurrente ou par la paralysie des muscles respirateurs. ”

“ Anémie et ischémie de la moelle. — L'anémie du parenchyme médullaire est aussi facile à reconnaître-sur le cadavre que Thypérémie. La substance blanche - n'offre que très peu de petits points rouges,- elle est-d'un blanc pâle et privée de ce reflet rosé que lui donnent les capillaires, lorsqu'ils sont bien gorgés de sang ; la substance grise est plus grise que d'habitude et s'affaisse sur les coupes,- tandis que la substance blanche oedématiée fait saillie. Mais cette anémie cadavérique ne permet nullement de conclure à l'existence d'une anémie semblable pendant la vie. ”

“ Il n'est d'habitude pas difficile de reconnaître, d'une façon générale que la moelle est atteinte. Quant à savoir de quelle nature est la lésion, la chose n'est pas aisée, et pourtant elle importe beaucoup au point de vue du pronostic et du traitement. La première question à résoudre est celle de savoir s'il y a simplement une contusion ou s'il existe une fracture des vertèbres. Tantôt ce sont les symptômes sphnaux, tantôt ceux de la lésion vertébrale qui prédominent. ”

“ Nous devons encore examiner ici si l'atrophie des muscles, des os et des cellules nerveuses est toujours la conséquence nécessaire et directe d'un processus de myélite et dépend par conséquent d'une altération de la substance grise. Il est certain qu'il existe encore un autre facteur pathogénique, à savoir, l'arrêt de développement qu'entraîne la paralysie. On sait que la croissance des muscles et des os est subordonnée à leur fonctionnement et que toutes les causes qui l'entravent amènent un arrêt dans le développement de ces organes. ”

“ Il y a évidemment quelque chose d'aventuré dans l'assertion de Duchennequi dit que la contractilité électrique et volontaire persiste dans le muscle jusqu'à sa transformation graisseuse complète, car on rencontre toujours des restes de tissu musculaire même dans les muscles qui n'ont pas conservé trace de motilité. Par suite de cet affaiblissement graduel des muscles, leur action physiologique est sérieusement compromise et cela d'autant plus que l'atrophie est plus intense et plus générale. C'est d'abord la main qui devient faible et inhabile à exécuter des ouvrages délicats. ”

“ En somme, les lésions du système musculaire de la vie animale, se traduisant par une impuissance motrice et une atrophie plus ou moins accusées, sont le caractère clinique prédominant des maladies qui composent le groupe des anryotrophies spinales. ”

“ Les jambes paraissent trop faibles pour supporter le corps, et la malade ne fait quelques pas que lorsqu'elle est soutenue sous les deux bras, ou qu'elle se tient à son lit ou à une chaise. Alors la marche est incertaine, chancelante, les pieds traînent à terre et presque aussitôt apparaît un tremblement qui empêche les tentatives ultérieures de marche.— La malade dit que si elle ne peut marcher c'est par manque de force : de fait, sa démarche n'a rien d'ataxique et l'occlusion des yeux n'a aucune influence sur elle ni sur les autres mouvements volontaires. ”

“ Des hémorrhagies plus considérables, pourvu qu'elles n'aient pas eu lieu immédiatement avant la mort ou au moment de la mort, amènent forcément des symptômes, d'irritation ou de paralysie par compression et déplacement des fibres nerveuses. Elles s'observent dans les deux formes suivantes :
b) L'infiltration hémorrhagique (ramollissement hémorrhagique) est constituée par du sang extravasé qui s'étend sur une large surface le long des vaisseaux et entre les fibres nerveuses, mais sans les déchirer. Le sang entoure comme d'un réseau les fibres nerveuses qu'il dissocie. ”

“ Le ramollissement jaune, stade de dégénérescence graisseuse, dans lequel la teinte n'est pas toujours uniforme, où la surface de section est inégale, grumeleuse, et où la distinction entre les deux substances ne peut plus se faire qu'en certains points. ”

“ En général le malade n'a pas conscience sur le moment qu'il vient d'être gravement atteint. Il sent bien que le choc a été--violent, il éprouve peut-être un peu de lourdeur de la tête et quelques vertiges, mais il se rend compte qu'il n'a rien de cassé, il ne se trouve que quelques écorchures et se félicite de s'en être tiré à si bon compte. ”

“ L'amaigrissement des muscles paralysés porte surtout sur les extrémités des membres, sur les muscles des pieds et des mains, sur les péroniers ; ces muscles peuvent s'atrophier au point de disparaître complètement. Cette atrophie causée par l'inaction se voit dans presque toutes les paralysies de cause spinale, mais n'atteint pas en général-un degré très élevé. Elle se manifeste avec d'autant plus de rapidité et d'intensité, que l'action musculaire est plus compromise et que le pouvoir réflexe est plus diminué. ”

“ Organes de la respiration. — Dans les cas de moyenne intensité, la respiration est assez fréquente, régulière. Dans les cas graves, elle peut être très fréquente et difficile ; à la période ultime elle est inégale et irrégulière, surtout lorsqu'il y a compression ou oedème de la moelle allongée ; on observe, même ces arrêts réguliers qui constituent le phénomène respiratoire de Gheyne-Stokes. Chez les enfants, cette irrégularité survient facilement et disparait de même; chez les adultes, elle comporte un pronostic plus sérieux, mais pas absolument fatal. ”

“ Lorsqu'elles compriment toute la moelle, la paralysie complète ne tarde pas à apparaître, mais la rapidité de la croissance du néoplasme ne saurait être annoncée à l'avance. La maladie ne progresse pas toujours, elle peut rester longtemps stationnaire et même s'amender un peu. Le danger dépend de l'intensité de la paralysie et quelquefois du développement de la cystite et du décubitus. On n'a jamais observé ni amélioration considérable ni guérison, et la nature même de la maladie ne permet pas de l'espérer. ”

“ La présence de douleurs dans les parties éloignées attira forcément mon attention et m'engagea à examiner souvent la moelle, et après quelques années d'études attentives, je me crois en droit d'affirmer que, dans un grand nombre de maladies, on peut observer des phénomènes morbides, aux origines des nerfs qui se rendent à la partie malade ou aux branches spinales correspondantes, et si l'on explore l'épine dorsale, le malade éprouvera généralement une douleur plus ou moins vive à la pression sur ou entre les Vertèbres d'où émergent les nerfs susdits. ”

“ Il est certain qu'une compression lente répartit ses effets sur toute l'épaisseur de la moelle, de sorte que chaque élément pris isolément à moins à souffrir; de plus une compression graduelle détermine moins facilement des phénomènes inflammatoires ; cependant, même dans ces cas, nous trouvons encore assez souvent des traces de myélite et même de gonflement inflammatoire. Mais les déplacements brusques des vertèbres sont suivis incomparablement plus souvent de la contusion de la moelle et d'une myélite qui peut aboutir à la suppuration et à la formation d'abcès. ”

“ Il est, en outre, de règle que les fibres nerveuses qui desservent un muscle ou une région cutanée émanent d'une portion restreinte de la moelle, mais quoiqu'elles ne soient presque jamais empruntées à une seule racine. De plus les nerfs qui se rendent à des groupes de muscles jouissant d'une synergie fonctionnelle tout en provenant de deux ou trois racines, émanent également de points relativement restreints, de la moelle que l'on peut regarder comme des centres spéciaux. ”

“ Lorsque les suites immédiates de la commotion sont bénignes, il ne faut pas oublier qu'il peut se développer ultérieurement et insidieusement des inflammations chroniques graves. Le médecin ne devra prendre à la légère aucun cas de commotion et il consacrera toute son attention et tous ses soins à des symptômes même peu marqués. Souvent il se heurtera contre l'opposition du malade, qui ne voudra pas être entravé dans ses occupations pour des symptômes qu'il considère comme insignifiants. ”