Marius Carré

“ On voit survenir de la difficulté dans la parole , du bégaiement, des tremblements de la la langue, et concurremment de fréquents vertiges ; la langue n'est pas déviée , il n'y a aucune altération des facultés intellectuelles, et pas de paralysie. L'embarras de la parole est dû non pas à un publi des mots, comme on le voit dans les affections paralytiques dont le point de départ est le cerveau, mais bien à une ataxie des muscles de la langue, reconnaissant pour cause une altération matérielle des nerfs de cet organe. ”

“ Quant à la conservation des mouvements et de la sensibilité, nous savons qu'on l'a observée quelquefois dans les membres inférieurs avec une altération profonde de la moelle, au cou ou au dos (1) . Cette particularité n'a donc rien qui doive nous surprendre; l'anatomie l'explique d'ailleurs , car nous savons que les fibres sensitives ne font pas un tout continu depuis les extrémités jusqu'au cerveau ; elles s'infléchissent après un trajet ascendant et descendant au milieu des faisceaux postérieurs vers la substance grise avec laquelle elles contractent des liaisons intimes. ”

“ Cette ataxie étrange, cette insubordination musculaire se produit aussi, comme dans l'ataxie progressive , quand la volonté intervient pour l'exécution d'un mouvement. Mais elle ne se produit que dans certaines circonstances données ; c'est lorsque l'écrivain veut écrire , le pianiste embrasser un octave, lorsque le violoniste veut faire glisser ses doigts le long de son instrument, qu'ils sont pris soudain d'une contraction indomptable des muscles fléchisseurs qui les oblige à quitter la plume, le piano , le violon. ”

“ Quoiqu'il en soit certaines affections du cerveau, comme la congestion, le ramollissement, les tumeurs... peuvent engendrer une certaine incoordination locomotrice. Mais elle diffère par les mêmes caractères de l'ataxie progressive que celle qu'on observe dans les affections cérébelleuses. De plus ce qui permettra de la reconnaitre c'est la marche de la maladie , les troubles intellectuels , les phénomènes de paralysie , en un mot les symptômes propres à chacun des états morbides dont les désordres locomoteurs sont symptômatiques. ”

“ Tous obéissent encore à la volonté, même à une époque assez avancée de la maladie , le sujet peut exécuter toutes sortes de mouvements , et la moëlle épinière n'a évidemment rien perdu de son aptitude à conduire les ocillations ou les courants qui émanent du sensorium commune. Mais les mouvements ont perdu de leur énergie , le malade ne peut plus rester longtemps ni assis , ni debout, et les forces vont toujours en diminuant jusqu'à ce qu'il y ait paralysie complète. ”

“ Les faisceaux postérieurs qui se perdent dans le cervelet constituent une portion non moins importante de ce système cérébelleux périphérique. Que ce soit l'organe central collecteur qui soit atteint dans son intégrité ou un de ces rouages excentriques , l'harmonie finale est troublée. Voilà pourquoi l'altération des faisceaux postérieurs , en entravant le transfert des sensations qui cheminent au cervelet, ou qui se combinent dans leur intérieur, amène l'incoordination. Mais le cervelet , de son côté, domine les mouvements d'ensemble de la marche et de la locomotion. ”

“ On comprend que les maladies dont nous venons de parler, comme aussi la syphilis, les diathèses, les maladies aiguës puissent attaquer à un moment donné les faisceaux postérieurs de la moelle épiniére et donner lieu à l'ataxie locomotrice progressive. Mais quand ces maladies, quelles qu'elles soient, attaquent le cerveau ou ses annexes, cet organe en souffrance trahira son atteinte par des symptômes particuliers que nous allons retrouver en parlant de l'ataxie symptômatique des affections cérébrales et cérébelleuses. ”

“ On sait que si l'on vient à exciter un nerf sensitif quelconque, depuis ceux des orteils jusqu'à ceux de la tête, il se produit immédiatement un mouvement réflexe sur les deux yeux à la fois , qui se traduit par une dilatation de la pupille. L'excitation sensitive arrive aux nerfs oculo-pupillaires qui naissent des premières paires dorsales. Si on coupe ces racines la dilatation pupillaire n'a plus lieu; il en est de même après la section du filet cervical du sympathique. Il est donc évident que l'atrophie complète de ces deux parties ne peut être accompagnée de la dilatation pupillaire. ”

“ C'est avec beaucoup de peine qu'il parvient à se boutonner, à dénouer les cordons de ses souliers; il tient difficilement la plume et ne peut la diriger sur le papier; il éprouve dans la pulpe des doigts un sentiment particulier de sécheresse, et de l'engourdissement. Souvent quand il veut soulever avec les doigts un objet un peu pesant, il sent une faiblesse et des crampes qui l'obligent à lâcher prise.
Les muscles, dont le volume est normal, ont conservé leur sensibilité et leur contractililé électrique, du moins en grande partie. Celle restriction s'applique aux muscles sacro-lombaires. ”

“ Les mouvements actifs et passifs ne sont pas appréciés dès qu'il cesse de les surveiller par la vue, mais alors il n'est pas un mouvement des membres inférieurs de la cuisse, de la jambe, des pieds et des orteils qu'il n'exécute avec facilité. Il apprécie les poids, la position des membres, la résistance, la consistance des objets, toutes choses qui lui sont impossibles quand les yeux sont fermés. ”

“ Lorsque la malade essayait d'exécuter des mouvements combinés, de parler, de saisir un objet, divers groupes musculaires étaient pris de contractions synergiques ; de là des oscillations irrégulières de la tête , du tronc , des extrémités ; les muscles de la face ne présentaient rien d'anormal. Les muscles des extrémités étaient moins bien nourris que chez les autres malades ; la sensibilité cutanée , les sens supérieurs, les fonctions psychiques n'avaient pas subi d'atteinte. La malade était sujette au vertige, depuis quelques années. ”

“ La localisation de l'anesthésie et de l'incoordination de même que le siége des douleurs doivent faire penser à une altération de la moëlle à la région dorsale. Un fait digne d'être noté c'est l'intégrité de la vessie et du rectum , et la persistance des érections , quoique les parties sexuelles eussent perdu leur sensibilité. Cette persistance ne nous surprend pas ; elle est en rapport avec ce que nous dirons plus loin sur le siége des mouvements de la vessie, du rectum et des organes génitaux. ”

“ Je ne parle pas de cet organicisme exclusif qui ne voit dans la maladie que la lésion , mais de cet organicisme qui sait qu'au-delà des changements de structure il y a des causes qui les ont préparés et qui échappent souvent à nos sens ; mais qui tout en acceptant ces causes quand elles sont évidentes, ne se donne pas pour but unique d'en poursuivre la découverte , d'en étudier le mécanisme , et de se perdre dans des théories qui ne font souvent qu'encombrer la science ou n'apprennent qu'à philosopher en médecine. ”

“ Sensibilité. Le bras et la main gauches sont légèrement engourdis, et le toucher est assez obtus , il est meilleur du côté droit , les mouvements n'obéissent pas à la volonté , ils ont besoin de la vue pour les guider. En fermant les yeux , la main gauche ne peut trouver le bout du nez , mais la main droite y arrive moins difficilement.
Dans son lit même , de la main droite, le malade ne sait, à température égale , s'il touche son matelas ou sa cuisse : en grattant légèrement l'épiderme , il sent que c'est à lui , mais il ne peut se rendre compte si c'est la jambe droite ou la gauche. ”

“ Au lit, les membres inférieurs exécutent à peu près tous les mouvements de flexion et d'extension; debout, la malade indique plutôt qu'elle n'exécute les mouvements de progression. Aux membres supérieurs, engourdissement, fourmillements dans les doigts; la malade peut travailler à l'aiguille, elle dit la sentir; cependant, si on lui ferme les yeux, il lui arrive souvent de la perdre sans s'en apercevoir. Intégrité à peu près parfaite du mouvement; la sensibilité tactile du tronc est engourdie. ”

“ Paraplégie spinale. On ne peut plus confondre aujourd'hui l'ataxie locomotrice progressive avec les paraplégies par lésions de la moelle. L'absence compléte ou partielle de la force musculaire et des mouvements volontaires, la diminution dans le début, la perte consécutive de la contractilité électro-musculaire dans les muscles paralyses , suffiraient pour séparer nettement ces deux états.
Quelquefois cependant la paralysie frappe isolément quelques muscles des membres inférieurs. Il en résulte de l'embarras dans la marche qui n'est pas de l'incoordination mais de la faiblesse. ”

“ Les viscères sont innervés par le grand sympathique, et c'est par la connexion de ce système avec la moelle, que s'explique la perception de la sensibilité, de même que la latence de leurs mouvements réflexes peut être dans une certaine mesure attribuée à l'indépendance du système ganglionnaire. Mais quelques organes, comme le rectum et la vessie sont animés à la fois par les nerfs de la vie de relation et ceux de la vie végétative. ”

“ M. le professeur Bouillaud (3) n'admet pas que le cervelet soit le coordinateur de tous les mouvements volontaires. « Jusqu'ici , dit-il, les expériences ne nous autorisent qu'à regarder cet organe comme le centre nerveux qui donne aux animaux vertébrés la faculté de se maintenir en équilibre et d'exercer les divers actes de la locomotion. Je crois d'ailleurs avoir prouvé dans un autre travail que le cerveau coordonnait certains mouvements, ceux de la parole en particulier. » ”

“ Nous avons vu plus haut que dans un très-grand nombre de cas la substance grise de la moëlle était envahie par la dégénérescence, dans une étendue et dans une proportion variables. Cette propogation est toute naturelle; il serait tout aussi impossible de prétendre que le processus morbide doit le respecter que de vouloir qu'elle respecte les faisceaux latéraux, par exemple; car la maladie est essentiellement envahissante par sa nature. ”

“ Puis Romberg, Steinthall et Spiess surtout insistèrent sur la conservation de la force musculaire dans le tabès dorsal, qui devint bientôt un symptôme commun de cette maladie. La persistance de la force musculaire est en effet, comme l'a bien fait ressortir M. Duchenne (de Boulogne) , un signe important, de l'ataxie progressive, d'autant plus important qu'il coïncide avec cette prétendue, faiblesse qui rend impotents les ataxiques. On est étonné vraiment de la force que déploient ces malheureux quand ils vous serrent la main ”

“ Quand le sens musculaire est aboli, le cerveau, ou plutôt l'instinct qui y siège, ne reçoit plus une idée nette de la force qu'il faut déployer , si la vue ne lui vient pas en aide ; aussi on mettra dans la main des malades, ou on leur attachera aux membres inférieurs mis dans l'extension , des poids variant entre eux de 100, 200 et 300 grammes , etc.; ils n'apprécieront pas ces différences, le déploiement de force étant purement automatique et nullement perçu. On peut donc conclure que , plus la différence entre les poids sera grande , plus l'altération du sens musculaire sera prononcée. ”

“ Cependant le malade est dans l'impossibilité la plus absolue, quand on le met sur ses jambes , non-seulement de marcher , mais encore de se tenir seul debout ; il n'y parvient qu'avec l'aide de deux personnes qui le tiennent sous les bras et qui supportent tout le poids de son corps ; il s'affaisse sur lui-même aussitôt qu'on cesse de le soutenir.
Lorsqu'il est ainsi soutenu , si on essaye de le faire marcher , ses jambes s'agitent avec peine en s'embrouillant l'une dans l'autre , quoiqu'il regarde ses pieds avec la plus grande attention. ”

“ Les mouvements imprimés aux doigts, aux mains, aux avant-bras sont brusques, très-énergiques, et dépassent de beaucoup en force le but à obtenir. Les muscles dépensent autant de force pour imprimer aux parties le plus simple mouvement que pour vaincre un obstacle considérable; le malade n'est plus maître de modérer leur action. Quand la main est étendue, les doigts ont de la tendance à se placer les uns sur les autres ”

“ Quand une inflammation aiguë frappe la moelle, même dans une grande étendue, les musclée manifesteront encore leurs propriétés contractiles , si les éléments moteurs quoique enflammés n'ont pas suspendu leur action. Dans les dégénérescences chroniques de la moelle, quand ces éléments sont complètement désorganisés, la contractilité musculaire s'éteint et disparait, c'est ce qu'en observé dans la paralysie spinale progressive. Dans les myélites chroniques où le processus morbide resté cantonné dans les parties sensibles de là moelle, la contractilité musculaire n'aura rien perdu. ”

“ Le ramollissement est souvent la conséquence de l'inflammation. Il peut être partiel , c'est-à-dire n'occuper qu'une partie limitée des faisceaux postérieurs , d'autres fois une grande partie de ces faisceaux. Nous l'avons vu empiéter sur les faisceaux latéraux, et même sur les faisceaux antérieurs. Cette complication se traduit en général par des contractures , des convulsions , et plus souvent par une paralysie , symptômes qui ne sont pas dus à l'inflammation elle-même , mais plutôt aux parties de la moelle qu'elle envahit. ”

“ Dans l'ataxie progressive cette tendance à l'envahissement est plus que partout évidente;aussi voyons-nous dans certains cas la dégénérescence se propager aux faisceaux latéraux, et donner aux symptômes une allure paralytique; d'autres fois c'est dans le sens vertical que marchent les lésions; l'ataxie qui dans le principe était limitée aux membres pelviens, envahit les membres thoraciques; alors surviennent des douleurs, des fourmillements dans les doigts, de l'incoordination portant tantôt sur un membre tantôt sur les deux à la fois, et nous avons sous les yeux la forme généralisée. ”

“ Le but que je me suis proposé a été surtout de prouver que l'ataxie locomotrice progressive est une entité morbide , une maladie particulière de la moëlle , et pour cela j'ai dû m'appuyer sur l'anatomie pathologique. J'ai trouvé dans les ouvrages de Rokitansky, Turck, Leyden , etc., des documents nombreux propres à faire ressortir cette opinion depuis longtemps admise en Allemagne. En présence de lésions constantes et bien définies, je n'ai pu me ranger à l'avis de ceux qui considèrent rataxie comme une névrose,, voire même comme une névrose accompagnée de lésions anatomiques. ”

“ Quand on voit les symtômes oculaires tantôt précéder, tantôt suivre les phénomènes ataxiques, tantôt marcher parallèlement avec eux , on est tenté de se demander si les lésions ne se développent pas simultanément et de croire que lorsqu'il se fait une congestion des faisceaux postérieurs de la moelle dans la première période de la maladie , les nerfs oculaires éprouvent aussi une congestion sympathique, soit par l'effet du rôle correcteur et supplémentaire qu'ils exercent, soit sous l'influence d'une cause plus élevée dont l'essence , il faut l'avouer, nous échappe encore. ”

“ Il n'y a aucun espoir de guérison ; tous les malades sont inévitablement condamnés à mourir.... Si jamais le zèle inconsidéré du médecin augmente les maux d'un malade, c'est bien dans le tabes dorsalis. ”