Tabès dorsalis

“ Les lésions peuvent être insignifiantes sur la cellule, et très marquées sur le cylindre-axe, car les parties les plus éloignées du noyau sont sans doute les plus fragiles. Et, en efîet, les collatérales réflexes
(1) E. de Massury. — Le tabes dorsalis. Dégénérescence du proto” neurone centripète (Thèse de Paris, 1896) .
[texte manquant]
décrites en 1889 et 1892 par Ramon y Cajal sont très précocement atteintes dans le tabes, ce fait expliquanf bien l’abolition des réflexes. ”

“ J’ai Thonneur de présenter à la Société de Médecine un malade atteint de tabès dorsalis et dont Thistoire patholo-gique présente quelques particularités dignes d’être rap-portées.
C’est un homme, âgé de 43 aris, exerçant avaiit le début de sa maladie, la profession de conducteur de tramways. II présente des accidents tels que douleurs fulgurantes, Crises gastriques, légère incoordination motrice, fractures spontanées, arthropathies, de nature franchement tabéti-que ”

“ FRENKEL. De l'hypotonie musculaire dans le tabes (Presse méd. N° 60,
1898) . HIRSCHBERG. Traitement symplomatique du tabes dorsalis (La médecine
orientale, Paris. N° 3, 1898) . JACOB. Ueber die compensatorische Uebungstherapie bei der Tabes dorsalis
(Deutsch. Med. Wochenschr. N° 8-10, 1898.) ZECNER. Treatment of locomo r. ataxia by systematic exercise (A payer
Read before the American medical Association June 1898 Cincinnati) . LECLERC. Les traitements actuels du tabes (Paris, 1899.) FRENKEL. Bemerkungen zur ebungstherapie der tabischen Ataxie. ”

“ Leyden. — Encyclopédie d’Eulembourg (1883-1887) .
(2) Schultze. — Arcb. f. Psych. Bd. 14 — 1882-83.
(3) Dejerine. — Du rôle jouépar la méningite spinale postérieure des tabétiques dans la pathogénie des scléroses combinées. (Archives de physiologie normale et pathologique, 1884. )
(4) Lissauer et W eigert. — Ueber Veraenderungen der Clarckeschea sauelen bei Tabes dorsalis. (In Fortich. der Médic. 15 2 1884.)
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collatérales longues qui se rendent aux cellules des cornes antérieures, ou collatérales réflexes, donne une explication suffisante de Fabolition du réflexe rotulien. ”

“ Cependant ils admettent que le tabes est une afïection beaucoup plus complexe qu’on ne le croit ordinairement ; tout intervient peut-être : les lésions méningées, la névrite transverse de Nageotte, Tétranglement d’Obersteiner et de Red-lich, soit mécaniquement, soit par les altérations vasculaires, soit la spécificite, même aussi l’alteration dynamique ou fonctionnelle des cellules ganglion-naires, enfin Finfection de la grande cavité sous-arachnoïdienne. ”

“ II y a donc dans le tabes deux processus difîérents et successifs : une atrophie dégénérative allant de la moëlle vers les ganglions et un processus régénératif marchant en sens inverse.
Comme on le voit, par le rapide exposé historique qui précède, la littérature du tabes est considérable ; peu de questions ont soulevé en pathologie autant de discussions, provoqué autant de recherches. Au-jourd’hui un fait est indiscutable,la lésion de «l’ataxie locomotrice progressive » est la dégénérescence des
(1) Marinesco. — Contribution à l’étude de l’histologie et de la patho-génie du tabes. ”

“ La pie-mère semble saine sur sa face postérieure ; cependant, au niveau de la région dorsale infé-neure, on voit deux ou trois petits îlots blanchâtres entourant des vaisseaux. A la coupe de la moëlle, les cordons postérieurs sont grisâtres et translucides. Au niveau de la base du cerveau, la pie-mère est un peu épaissie et blanchâtre dans la région pédonculaire.
Examen microscopique : Région cervicale. — Par la méthode de A eigert-Pal, on constate que l’atrophie des tubes nerveux est limitée aux cordons de Goll, et d’autant plus marquée que 1 on se lapproche plus de leur base ”

“ Mais dans les moëlles tabétiques, que nous avons examinées, la face posterieure, dans la region dorso-fombaire, nous a apparu couverte de gros vais-seaux veineux irréguliers, tortueux, flexueux revê-tant l’aspect de véritables paquets variqueux. i Dans la même région, à la face postérieure, on remarque sur la plupart des moëlles des tabetiques un épaississement extrêmement marqué de la pie-mère et de l’arachnoïde. ”

“ En somme, nous dirons, pour résumer notre pen-sée : le tabes est une inflammation le plus souvent
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systématisée aux cordons postérieurs de la moëlle, dont la lesion histologique primitive est conjonctivo-vasculaire, constante comme les dégénérescences fibrillaires qui en résultent. Les épaississements et adhérences de l’espace sous-arachnoïdien postérieur, moms constants, representent une lésion favorisée par la lésion primitive du tabes, venant peut-être ajouter son action sur les racines, mais ce ne sont pas le « 'primum moveus » histologique des lésions mé-dullaires. ”

“ Les pa-ralysies du tabes sont partielles, parcellaires, elles s’installent brusquement ét guérissent spontané-ment ; c’est que le tonus musculaire est un acte réflexe permanent, si Fexcitation sensitive manque, le réflexe n’a pas lieu, il y a paralysie, mais les cellules motrices reçoivent une foule de collatérales, et peu à peu, la suppléance se fait au moyen d’une fibre sen-sitive restée saine. ”

“ Douleurs fulgurantes ; pas de ré-flexes rotuliens, signe cle Romberg, ataxie, Argyll-Robertson, troubles viscéraux, atrophie des nerfs optiques.
Exarnen macroscopique. — Sur la face postérieure de la moëlle, dans la région cervicale, intégrité absolue de l’espace sous-dure-mérien ; en descendant dans la région dorsale, d’abord petits tractus blanchâtres, puis lames épaisses unissant la pie-mère à la dure-mère ; ces lames deviennent de plus en plus épaisses dans la région dorso-lombaire. ”

“ Un symptôme du tabes, très commun et universellement connu, est la sensation insuffisante ou nulle de la position des membres. Les malades ne savent pas exactement ou pas du tout comment sont placées leurs jambes, si elles sont étendues l'une à côté de l'autre ou si elles sont croisées, si l'une est placée plus haut que l'autre; ils ne s'aperçoivent pas quand une jambe a glissé du lit et pend librement, et ainsi de suite. ”

“ La possibilité de tenir debout sur une base étroite, telle que les deux pieds placés l'un à côté de l'autre, suppose un concours très exact et harmonieux de toute la musculature du corps. Ainsi, des anomalies relativement minimes dans la position du tronc détermineraient, même chez l'homme sain, la perte de l'équilibre, s'il ne survenait de suite dans des groupes de muscles appropriés une contraction compensatrice, de grandeur et d'intensité déterminées. L'ataxie statique n'est qu'un cas particulier dans la série des autres symptômes ataxiques du tabès. ”

“ Un autre symptôme de cette anomalie, qui ne manque jamais avec un certain degré d'ataxie, consiste en ce que les malades s'efforcent de porter une jambe en avant, sans la soulager du poids du corps en s'appuyant sur l'autre jambe : ce que l'homme sain fait involontairement, nous tenons à le répéter. Cette anomalie qui, nous le verrons plus loin, joue un rôle important dans les troubles locomoteurs du tabes, dépend encore des troubles sensitifs. Examinons ces malades pendant qu'ils exécutent certains de nos mouvements courants, par exemple qu'ils descendent un escalier, plient les genoux, etc. ”

“ La dégénération des racines et des colonnes postérieures, telle qu'on la trouve dans le tabes, produit une ataxie marquée. Un tabétique est ataxique à raison du déficit dans les sensations afférentes, plus spécialement de celles qui viennent de ses muscles et de ses jointures. ”

“ De la sorte, donc, un malade tabétique (et dûment tabétique, puisqu'il est destiné plus tard à présenter des symptômes formels du tabes le plus authentique) peut n'être affecté pour un certain temps que de troubles de la vue, et rester épargné, indemne, quant aux autres symptômes ordinaires de l'ataxie. ”

“ Il arrive assez souvent, chez les neurasthéniques, de rencontrer des symptômes simulant le tabès. La marche de la maladie seule permet de distinguer le pseudo-tabès du tabès véritable. Le plus souvent on ne rencontre que quelques signes particuliers à la maladie de Duchenne, comme les douleurs fulgurantes ou l'ataxie. ”

“ L’ataxie apparaît ou se complète, des troubles tro-phiques surviennent, tous les phénomènes s’exagèrent à la suite de la lésion osseuse.
Le traitement des fractures non exposées chez les tabétiques se rapproche beaucoup de celui des fractures banales. ïoutefois la crainte d’un trouble trophique cutané pourrait peut-être faire abandonner le plâtre ; d’autre part l’extension continue est parti-culièrement indiquée du fait du déplacement généra-lement considérable. Les interventions sanglantes sont, sauf le cas d’urgence, contre-indiquées par la notion de l’existence du tabes. ”

“ Eh bien, ce sont des douleurs de ce genre qui fréquemment, très fréquemment, inaugurent le tabes et lui servent de premier phénomène. Il est quantité de malades chez lesquels les douleurs fulgurantes constituent l'exorde même du tabès. ”

“ On conçoit qu'un phénomène aussi banal que la toux, même qu'une toux plus ou moins intense, plus ou moins persistante, ait toutes chances pour être négligé par les malades et pour être méconnu comme nature par les médecins. Tel est, en effet, le cas usuel, presque constant; et c'est là, sans doute, ce qui explique comment ces accidents laryngés du tabes n'ont été rapportés que depuis peu de temps à leur véritable origine. ”

“ Il n'est d'ailleurs pas douteux que des altérations de cet ordre, objectivement démontrables, bien que légères, existent presque toujours dès les premiers stades du tabes, c'est-à-dire au stade pré-ataxique. On peut donc considérer l'hypotonie comme un symptôme initial du tabes. La fixité pupillaire, l'abolition du réflexe rotulien, et l'hypotonie étendue à tous les muscles des membres inférieurs ou limitée à quelques-uns peuvent souvent être constatées sans ataxie. ”

“ DIAGNOSTIC DU TABES. 451
sommeillant, est toujours susceptible de devenir grave. Enfin, il est des tabès de meilleure composition encore, dans lesquels il semble y avoir une tendance marquée, je n'ose pas dire à la guérison, mais à la rétrocession des symptômes. J'ai vu, au moins une fois, revenir les réflexes rotuliens, et il s'agissait d'un tabès indéniable. Mais ce sont là de très rares exceptions. Soulager et obtenir le statu quo , c'est être déjà ambitieux en matières de tabès, car la qualification de progressive n'a pas été donnée sans raison à l'ataxie locomotrice. ”

“ Dans le tabes, la torpeur des facultés intellectuelles, l'affaiblissement de la mémoire, les modifications du caractère ne suffisent point à légitimer la création d'une folie tabétique admise par quelques auteurs (Dieulafoy5) . Aux symptômes ordinaires du tabes peuvent s'associer de la mélancolie. anxieuse 6, des idées de persécution, et, dans lès cas de lésion du nerf optique, des hallucinations visuelles 7. On a prétendu que le tabes pouvait dégénérer en paralysie, générale. La chose n'est pas impossible ”

“ II s’agit bien de tabès et nous verrons dans le chapitre sui-vant, que les arthropathies tabétiques, ne se mani-festent pas seulement dans les cas de tabès avéré, mais sont parfois les signes révélateurs et même initiaux de l’ataxie^
OBSERVATION IV (Cas de Maillard)
Troubles trophiques des pieds paraissant dus à un tabès juuénile fruste.
II s’agit d’un homme de 30 ans, présentant des déforma-tions très marquées aux deux pieds ; à gauche, exagération de la convexité dorsale sans raccourcissement appréciable du, pied ; on sent le massif osseux du tarse immédiatement
sôus la peau ”

“ On s'impatiente en vérité d'entendre toujours qualifier le tabes du synonyme incorrect de « sclérose des cordons postérieurs», et cela parce que cette dénomination choque le sens clinique et se trouve en contradiction avec l'idée naturelle que chacun se fait du tabes d'après la multiplicité, la dissémination et la variété de ses symptômes. Aussi une réaction véritable est-elle en voie de s'établir contre l'ancienne doctrine qui localisait le tabes dans un système de la moelle. ”

“ Cinquante-neuf sont indiscutables. Ce sont ceux de Virchow, Fournier,0. Berger, Kalischer,Viannay, Babinski, Gasne, Marie, Audry, Verchère, Gaucher et Babonneix, Milian, Sicard et Touchard, Dalous, Ray-mond et G. Guillain, Gaucher, Fournier etTouchard, Nicolas et Moutot, Dorléans et les quatre cas qui nous sont personnels.
A côté de ceux-là, vingt-deux sont douteux ; ce sont ceux que citent sans détails Domanski, Pusi-nelli, Oppenheim, Erb et Taylor ; ces auteurs disent simplement qu’à côté du tabès il y avait des symp-tômes de tabès en activité. ”

“ M. DESTOT pose la question de l’opportunité du traitement de l’atrophie tabétique des nerfs optiques. On sait que lorsqu’un tabétique devient aveugle, le tabes est généralement arrêté dans son évolution : ce fait bien démontré conduirait à ne pas chercher la guérison de l’atrophie des nerfs optiques. ”

“ Supposons le cas le plus fréquent, un tabes à
localisation dorso-lombaire initiale. A la partie externe du cordon postérieur, la partie périphérique, — le tiers environ — du faisceau de Burdach est précocement dégénéré. Le territoire atteint est représenté par une bandelette courbe (bandelette de Charcot et Pierret et zone cornu-radiculaire de Pierre Marie) orientée dans le sens antéro-postérieur, comme la corne postérieure
postérieure côtoie de près (voy. l'anatomie) et, comme elle, ouverte en dehors et un peu en arrière. C'est la lésion initiale et constante, en tout cas, du tabes. ”