Ataxie

“ Si l'on peut, chez un malade, établir d'après certains principes connus le diagnostic d'ataxie, on n'en trouve pas moins rarement, clans les auteurs, une analyse de la manière d'être de ce syndrome. Il y a là de quoi nous étonner d'autant plus, qu'il suffit d'examiner sans parti pris un petit nombre d'ataxiques, pour trouver une foule de particularités à élucider au milieu du tableau général de l'ataxie; tellement que l'on est forcé de parler de diverses formes de l'ataxie. ”

“ L'observation d'un tabétique qui présente de l'incoordination, mais peut encore suffisamment se mouvoir pour exécuter les mille mouvements de la vie courante, fût-ce seulement aidé et soutenu, met en évidence un fait dont l'importance théorique est capitale pour la compréhension de l'ataxie. C'est la variabilité de l'ataxie, en forme et en intensité, chez le même malade et à la même période de la maladie. ”

“ S'il est indéniable que Goldscheider a rendu le plus grand service à la théorie de l'ataxie, en mettant au premier plan les altérations des sensations du mouvement et non celles de la sensibilité cutanée, il n'est pas moins certain qu'il a laissé sans démonstration le rapport quantitatif entre l'ataxie et l'altération de la sensibilité, et que du reste, étant données les notions qu'on possédait alors sur la symptomatologie du tabes, il ne pouvait en être autrement. L'hypotonie, pour Goldscheider, n'a rien à faire avec l'ataxie. ”

“ Dans l'ataxie progressive cette tendance à l'envahissement est plus que partout évidente;aussi voyons-nous dans certains cas la dégénérescence se propager aux faisceaux latéraux, et donner aux symptômes une allure paralytique; d'autres fois c'est dans le sens vertical que marchent les lésions; l'ataxie qui dans le principe était limitée aux membres pelviens, envahit les membres thoraciques; alors surviennent des douleurs, des fourmillements dans les doigts, de l'incoordination portant tantôt sur un membre tantôt sur les deux à la fois, et nous avons sous les yeux la forme généralisée. ”

“ L'ataxie, cette dissociation de l'unité de notre organisme, cette tendance propre à chaque appareil de se détacher de l'harmonie générale pour devenir un centre isolé d'insurrection, est toujours une défaillance de la force de résistance, une menace prochaine pour la vie, et conséquemment une aggravation de la maladie qui lui a donné naissance, un signe avancé de dégradation fonctionnelle. ”

“ L'ataxie est le désordre , le défaut de rapports entre les divers symptômes d'un état morbide : ainsi, une exacerbation fébrile et un pouls faible et concentré,
1 Sydenham, Médecine pratique , édit. de Baumes, T. I, p. 143.
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une langue aride et sans soif, ou bien une langue humectée et une soif extrême, etc. Ces exemples, empruntés à Pinel 1, sont des types parfaits d'ataxie.
Les phénomènes ataxiques observés dans la variole sont des plus nombreux ; ils sont principalement constitués par l'insuffisance de la fièvre, en même temps que la confluence de l'éruption. ”

“ Actuellement le nom d'ataxie est spécialement réservé à ce symptôme qui consiste dans un défaut de coordination de différents mouvements volontaires, et dans la tendance du malade à perdre son équilibre tout en conservant ses forces. Ce symptôme ne peut se confondre avec le tremblement, la chorée et la paralysie; on peut encore le rencontrer dans les maladies du cervelet et dans les intoxications par l'alcool, le plomb et le mercure; mais c'est avec le tabes dorsalis qu'il offre la plus grande connexion. ”

“ Bien différente est l'incoordination de l'ataxie progressive. Elle se manifeste toujours comme conséquence de la même cause. On est sûr lorsque le malade va faire un mouvement qu'il y aura incoordination. Quand cette cause n'intervient pas , le calme existe le plus parfait.
Faisons l'application de ces données en comparant à l'ataxie progressive la chorée et la crampe des écrivains.
La chorée est une maladie convulsive caractérisée par des mouvements dés ordonnés qui se manifestent aussi en dehors de la volonté. ”

“ Sommes-nous en présence d'un malade atteint d'une ataxie relativement légère, mais avec une profonde altération delà sensibilité cutanée, la plupart des actes de la vie seront impossibles et le pronostic sera défavorable ; ce sera l'inverse si l'ataxie est prononcée et l'altération de la sensibilité minime. En théorie, l'ataxie des membres supérieurs est considérée comme se prêtant mieux au traitement par l'exercice, que celle des membres inférieurs : il n'y a pas d'équilibre à conserver, de poids du corps à soutenir, de chutes à craindre, etc. ”

“ Il ressort de ces chiffres que l'âge de la maladie ne peut pas servir à fixer la gravité du pronostic et que l'ataxie progressive enlève les malades aussi bien quand elle existe depuis quatre ou cinq ans que lorsqu'elle a miné l'organisme depuis quinze ans et plus. ”

“ Un de mes clients, homme aujourd'hui d'une quarantaine d'années, est devenu ataxique vers l'âge de trente-cinq ans, et l'influence exercée sur quelques symptômes de sa maladie par le traitement spécifique a été assez manifeste pour attester la spécificité d'origine de cette ataxie. ”

“ L'ataxie locomotrice spécifique, celle que je crois être en droit de rattacher à la syphilis comme à sa cause originelle, ne se produit pas toujours à l'état d'une ataxie pure et simple. Bien au contraire. Fréquemment elle est précédée, accompagnée ou suivie d'autres phénomènes qui ne rentrent pas dans le cadre de l'ataxie proprement dite, de l'ataxie classique, limitée comme expressions morbides aux seuls symptômes qui traduisent une lésion des cordons postérieurs, avec ou sans jetées d'irradiation sur quelques nerfs crâniens. ”

“ Une tabétique avérée, avec ataxie intense des membres inférieurs et du tronc, était condamnée depuis sept ans à gaidei le lit; elle était complètement incapable de se tenir sur ses pieds. Frenkel entreprit lui-même le traitement. Or, actuellement, cette femme marche sans l’aide d’un bâton et sans qu’on puisse remarquer chez elle le moindre mouvement ataxique. Elle monte et descend les escaliers, sort dans la tue, va en un omnibus et se comporte, en un mot, comme une personne saine. Cependant elle continue à présenter tous les symptômes caractéristiques du tabes dorsal, sauf l’ataxie. ”

“ Un moyen éminemment propre à changer la forme de l'ataxie chez un même malade est fourni par l'influence de la vue sur les mouvements de l'ataxique. Suivant qu'il peut suivre ses mouvements du regard fixé directement sur eux, ou qu'il regarde quelque peu en avant ou bien en l'air, ou encore qu'il ferme tout à fait les yeux, sa démarche est profondément modifiée. A l'extrême limite de ces modifications, on arrive au point où un malade qui se meut passablement les yeux ouverts, ne peut plus, dès qu'il les ferme, faire le moindre pas et tombe à la renverse. ”

“ RECHERCHE DE L ATAXIE 69
dans les troubles moteurs, la différence entre ce qui dépend, d'une lésion de la moelle épinière (cordons postérieurs) et ce qui a son origine dans des altérations situées plus haut (cervelet) . Cette différenciation peut avoir de l'importance dans le diagnostic différentiel de certains cas difficiles, où il n'est pas aisé de savoir s'il s'agit d'ataxie de Friedreich ou de tabès juvénile.
On sait depuis longtemps que dans le tabès, la faculté de maintenir le haut du corps en équilibre sur les jambes, est altérée à un degré variable. ”

“ Son traitement — si tant est qu'il soit possible — n'est pas du domaine de la thérapeutique par l'exercice. Nous ne modifierons donc, de l'altération fonctionnelle, que ce qui est produit par l'ataxie. Nous savons que dans le tabès l'incoordination n'est pas parallèle à l'anesthésie du tégument, et qu'un trouble profond de la sensibilité cutanée peut accompagner une ataxie légère, ou inversement. ”

“ Les troubles qui composent cette première période peuvent rester les seuls qui constituent à jamais la maladie. C'est-à-dire qu'avec eux et après eux rien autre ne se produit. Vainement on s'attend à ce qu'à leur suite les troubles propres de l'ataxie viennent prendre place dans la scène morbide. Ces troubles ne se manifestent pas, et l'ensemble symptomatologique reste indéfiniment restreint aux seuls phénomènes dits praeataxiques. ”

“ Il y a quatre ans , la malade s'aperçut que ses jambes faiblissaient ; elle voyait de temps en temps les objets doubles, depuis il s'est développé une ataxie progressive qui s'accompagna graduellement de douleurs dans les membres inférieurs, de fourmillements et de picotements, de secousses convulsives, de diminution de la sensibilité tactile, d'un affaiblissement de la force musculaire, d'amaigrissement, d'oedème. La malade n'a pas conscience de la position des membres; rien aux extrémités supérieures. ”

“ Je crois, messieurs, qu'il existe des variétés d'ataxie du mouvement, et que ces variétés peuvent reconnaître un siége et une étiologie multiples; mais je prétends que le manque de coordination qui est dû à une tumeur ou bien à une compression du cervelet, est bien différent de l'ataxie locomotrice proprement dite, de celle à laquelle j'ai donné le nom de maladie de Duchenne. ”

“ Il me semble, en effet, que lorsqu'on envisage d'un coup d'oeil d'ensemble les diverses théories qui ont été proposées sur l'ataxie; lorsqu'on prend soin d'analyser attentivement à la fois au point de vue clinique, au point de vue physiologique et au point de vue mécanique, les mouvements incoordonnés de l'ataxique, on voit que bien des facteurs différents interviennent dans la genèse de l'incoordination. ”

“ La singularité en fait le caractère et le prix. Je ne prétends pas, certes, que ce soient là des symptômes qui vous permettront de reconnaître l'ataxie, et je ne leur accorde à ce point de vue aucune valeur pathognomonique. Chacun sait, en effet, que des hyperesthésies analogues se rencontrent chez les névropathes et sur quantité de femmes hystériques. Mais ce que je crois, c'est que de tels phénomènes vous donneront le droit de suspecter l'ataxie et de la rechercher par d'autres caractères ”

“ A un degré plus avancé, l'ataxie donne lieu à un désordre de
plus en plus permanent des mouvements; la marche est plus pénible et plus difficile; les membres inférieurs, follement projetés en avant, retombent brusquement et le talon vient frapper violemment le sol ; il arrive un moment où la station debout devient impossible. ”

“ Cette ataxie est le plus souvent accompagnée d'hyperesthésie, sans autre trouble de la sensibilité. On ne sait pas si. la cause en est une altération du cervelet ou de la moelle (1) .
(1) Hillis Alcoholic Paraplegia (Lancet, 1872, Vol. I, n' 10.)
GÉNÉR. ROUBLES DE LA COORDINATION 85
3. Ataxie des.hystériques. — Cette forme se présente avec la même physionomie que les deux précédentes : l'ataxie est quelquefois tellement intense.que les
malades sont incapables de se tenir debout et de marcher, bien qu'au lit ils puissent très bien mouvoir..leurs membres. ”

“ Les malades présentent alors une vraie ataxie dû tronc : celui-ci vacille sur les hanches: dans les cas très graves, il en est ainsi même quand le malade est assis. L'occlusion des yeux augmente beaucoup les oscillations, si bien que le tronc menace de tomber. A ces troubles s'ajoutent souvent des états hypotoniques des muscles rachidiens, comme nous l'avons dit au chapitre correspondant. Les malades sont confinés au lit, pour peu que l'ataxie du tronc atteigne un degré élevé, sans que l'état des jambes puisse donner à l'observateur une explication suffisante de cette impotence absolue. ”

“ On sait que l'ataxie, et particulièrement l'ataxie tabétique, due essentiellement à la lésion des conducteurs sensitifs, racines et cordons postérieurs, est avant tout un trouble sensitif : si le malade exécute mal les mouvements les plus simples, c'est surtout parce qu'il ne sent pas avec quelle force ses muscles se contractent, parce qu'il a perdu plus ou moins, avec la sensibilité cutanée, la sensibilité profonde, musculaire, articulaire et osseuse ”

“ Elle en diffère quelquefois, comme nous le verrons ; mais elle n'en diffère que par des caractères surajoutés, par le mode de groupement de ses divers troubles morbides, par leur évolution, et surtout par l'association fréquente aux symptômes ataxiques d'autres accidents qui ne rentrent pas dans le cadre usuel de l'ataxie ; toutes particularités très intéressantes, qui constituent le fond même du sujet et que nous retrouverons en temps et lieu. ”

“ Dans la maladie avancée le patient a beau faire effort rien ne peut conjurer l'ataxie étrange de ses mouvements quelque position qu'il prenne, quelque subterfuge qu'il emploie Quand la maladie est peu avancée , locale , l'incoordination est dans certains cas liée à la volonté du mouvement, à son exécution , et peut être corrigée par la volonté. On ne saurait donc méconnaître les liens de parenté qui unissent l'ataxie locomotrice et la chorée. On doit convenir qu'il y a des symptômes ataxiques dans la chorée ”

“ Le résultat de ces expériences rappelle beaucoup les phénomènes oculo-pupillaires de l'ataxie progressive. Il y a des différences néanmoins. Dans cette maladie les phénomènes vasculaires ont été bornés à l'oeil, excepté dans le cas que j'ai rappelé de mémoire , et dans celui de M. Donezan , où la congestion occupait tout le côté droit de la face. Dans l'ataxie il n'y a pas non plus aplatissement de la cornée ni rétraction du globe oculaire. ”

“ La dégénération des racines et des colonnes postérieures, telle qu'on la trouve dans le tabes, produit une ataxie marquée. Un tabétique est ataxique à raison du déficit dans les sensations afférentes, plus spécialement de celles qui viennent de ses muscles et de ses jointures. ”