Ph. Bonnefoit

“ Il nous faut montrer par l'analyse des symptômes sur le vivant, qu'il y a une lésion frappant la moelle cervicale ou les nerfs qui en émanent, pneumogastrique, sympathique, nerfs rachidiens. Si nous passons en revue chacun de nos malades, nous pourrons trouver chez plusieurs des symptômes indiquant que le tabes a frappé surtout la région supérieure de l'axe médullaire, et qui font supposer que les nerfs trophiques du cœur ont été lésés. ”

“ Il est généralement admis aujourd'hui que la syphilis ne rentre que pour 50/100 dans l'étiologie du tabes. Dans l autre moitié des tabétiques non syphilitiques, il y a certainement des cardiopathes. Leur maladie cardiaque ne reconnaît donc pas pour cause la syphilis.
Sans doute, l aortite du malade de M. BOUVERET a été améliorée par l'iodure de potassium. Mais ce médicament n'agit pas seulement sur les lésions d'origine syphilitique ; il détruit ou fait résorber tout tissu conjonctif néoformé, qu'il ait été produit par la syphilis ou par un autre processus pathologique. ”

“ IV. — La cardiopathie et le tabes reconnaissent une étiologie commune, un processus scléreux, frappant tout l'organisme.
Plusieurs auteurs ont avancé que la perforation valvulaire et toutes les cardiopathies chez les ataxiques étaient de nature scléreuse et ils ont voulu voir le lien d'union de ces lésions cardiaques et du tabes dans la sclérose généralisée, se fixant surtout sur les valvules et les cordons postérieurs. ”

“ Dans les cardiopathies d'origine vulgaire, les déformations et les lésions sont beaucoup plus accentuées, les insuffisances sont généralement plus marquées, les rétrécissements plus nombreux, les symptômes cliniques auxquels ils donnentlieu, deviennent beaucoup plus manifestes. Chez six de nos ataxiques, on trouve deux fois seulement les signes révélateurs de la lésion aortique ; quatre fois elle passe inaperçue et n'est révélée que par l'autopsie. — Cet état latent des cardiopathies tabétiques est difficilement expliqué par la théorie des causes banales de l'endocardite. ”

“ L'ataxie, cette maladie si généralisée, à troubles trophiques si variés et si étendus, ne serait-elle pas susceptible de porter son action morbide sur les organes splanchniques, et d'amener des ulcérations d'origine nerveuse ? C'est ce qu'il nous semble à priori possible ; la clinique essaiera de nous montrer l'existence de ces lésions.
M. le professeur J. TEISSIER a plusieurs fois soutenu cette idée : chez les ataxiques, le mal perforant ne se localise pas seulement à la peau, mais il peut se généraliser et frapper tous les organes de l'économie ”

“ « L'hypothèse qui nous paraît la plus vraisemblable est celle qui voit dans les lésions cardiaques aortiques ou mitrales constatées chez les ataxiques, une simple coïncidence, une complication fortuite amenée par les progrès de l'âge, par la sénilité précoce, ou développée sous l'influence de causes telles que le rhumatisme, l'alcoolisme, la syphilis qui interviennent communément en pareil cas.» ”

“ En dehors de la sclérose des cordons postérieurs, lésion spéciale à l'ataxie, on a donc trouvé chez nos quatre tabétiques, quatre fois des lésions manifestes des deux colonnes de Clarke, et une fois une atrophie des cornes antérieures. Il est possible qu'il ne faille pas voir dans ces altérations médullaires la cause pathogénique des perforations que nous avons décrites. Mais, nous le répétons, notre examen a été très incomplet, puisqu'il n'a pas porté sur le bulbe ni sur les troncs nerveux du grand sympathique et du pneumogastrique. ”

“ Parmi six aortiques ataxiques, un seul a un peu de rétrécissement.
En étudiant les lésions cordiaques chez les personnes non ataxiques, on voit que le processus débute par un stade d'inflammation auquel succède bientôt un travail de sclérose. Le tissu conjonctif, d'abord enflammé, devient peu à peu fibreux; les valvules se rétractent et se déforment, les orifices se rétrécissent ou deviennent insuffisants, le plancher valvulaire est habituellement fibreux, dur, épaissi. — Il nous semble que, chez l'ataxique, le processus morbide évolue d'une façon un peu différente. ”

“ Au bout de quelque temps ils meurent, et voici ce que l'on trouve à l'autopsie. Il y a généralement une altération graisseuse très manifeste et parfois très avancée des fibres striées du myocarde, altération qui peut s'accuser par des stries et des plaques couleur de beurre à la surface du myocarde.
Trois hypothèses, dit EICHHORST, peuvent rendre compte de ces lésions : le ralentissement des mouvements respiratoires et la diminution d'apport d'oxygène ; l'accélération des battements du cœur ; enfin une action directe des pneumogastriques sur la nutrition du cœur. ”

“ Un ataxique est rhumatisant, alcoolique ou goutteux; il a le droit d'être cardiaque de par ces diverses diathèses. Mais il y a chez les tabétiques des lésions, et parmi celles-ci, surtout l'amincissement, la fenestration et la perforation valvulaires, qui ne sont pas justiciables de la même étiologie et dépendent directement de la lésion nerveuse. ”

“ L'observation III de Dub... nous montre la coexistence d'une perforation intestinale et de perforations valvulaires auxquelles nous sommes porté à donner une étiologie commune. Le sujet ne présentait ni syphilis, ni tuberculose, ni alcoolisme, ni rhumatisme, ni aucune diathèse connue. A l'autopsie, on trouve l'aorte un peu dilatée, mais elle ne présente pas d'athérome. C'est sur ce terrain indemne de toute tare constitutionnelle connue, qu'est venue évoluer une maladie nerveuse à laquelle seule nous devons rapporter les accidents qui se sont montrés pendant son évolution. ”

“ Quoique M. le professeur TEISSIER admette l'origine scléreuse du tabes, il ne pense pas que les perforations valulaires des ataxiques soient dues au
même processus. Il en fait, au contraire, des dystrophies d'origine nerveuse.
M. le professeur J. RENAUT est d'une opinion différente. Pour lui, le tabes ne débuterait pas par la sclérose de la névroglie, et la lésion aortique dépendrait de l'artério-sclérose. Le groupe collectif des scléroses postérieures serait destiné à se scinder en une série de formes distinctes. ”

“ On peut comprendre l'insuffisance de deux manières : ou bien les valvules déformées ne s'adaptent plus parleurs bords qui laissent passer le fluide sanguin ; ou bien les bords sigmoïdiens s'affrontant parfaitement, les valvules présentent à leur surface des perforations qui permettent également le reflux sanguin. Il semble que le premier mode appartienne surtout aux lésions cardiaques d'étiologie commune,
et que le second soit plus particulier aux maladies nerveuses chroniques et surtout à l'ataxie. ”

“ L'ulcération tuberculeuse a une évolution toute différente. L'entérite tuberculeuse se traduit par un symptôme constant, la diarrhée. Or, chez ce malade, la diarrhée n'existe pas. Loin de là, il présente une constipation opiniâtre qui persiste jusqu'à sa mort, et résiste aux purgatifs les plus énergiques. — D'ailleurs, lorsqu'une perforation tuberculeuse de l'intestin se produit, il se manifeste habituellement des phénomènes de péritonite. Or, chez ce malade, l'inflammation du péritoine n'existait pas, il n'y avait
pas d'épanchement intra-péritonéal, 1 autopsie la montré. ”

“ Ici, nous n'avons pas à nous occuper de savoir si la lésion tabétique débute par la névroglie ou par les tubesnerveux, ou si ces deux tissus sont atteints d'une façon simultanée et indépendante. Nous n'avons à envisager que la perforation valvulaire, et le problème doit se poser ainsi : Cette perforation dépend-elle d'un processus scléreux? Nous ne le pensons pas, voici les quelques objections que l'on peut adresser à cette théorie.
Les vieillards sont généralement tous atteints d'artério-sclérose. Ils peuvent bien quelquefois présenter
des lésions cardiaques, de l'athérome de l'aorte ”

“ Or, nos malades ont un âge moyen de cinquante-cinq ans. Au lieu de 55 0/0 de lésions aortiques, nous en trouvons de 70 à 74 0/0; pourquoi les cardiopathies sont-elles plus fréquentes chez les ataxiques, si elles reconnaissent les causes banales de l'endocardite?
Les auteurs reconnaissent tous que, parmi les lésions de l'orifice aortique, c'est la perforation ou l'insuffisance qui prédomine. Comment expliquer cette grande prédominance de l'insuffisance aortique
avec la théorie vulgaire? ”

“ La réflexion cardio-vasculaire est liée non à la perception, mais au travail cérébral consécutif, très variable avec chaque individu. Ce travail cérébral retentit sur le cœur par l'intermédiaire du mésocéphale. Une excitation sensorielle ne déterminera un effet cardiovasculaire "que si elle est émotionnelle.
D'après ces données expérimentales, il est possible que les sensations douloureuses de l'ataxie retentissent sur le cœur et y déterminent des troubles fonctionnels, peut être des lésions organiques. ”

“ On a dit que la cardiopathie engendrait le tabès, tout comme elle pouvait amener certaines lésions cérébrales, comme du ramollissement, des hémorrhagies, ou même de la congestion ou de l'anémie. On a voulu assimiler ces troubles ou ces lésions diffuses du cerveau à la lésion systématisée de l 'ataxie. Une cardiopathie peut provoquer des trou-
bles circulatoires du côté de la moelle, de la congestion, de l'anémie, il peut survenir des infarctus, du ramollissement. ”

“ Nous ferons remarquer que ce malade était atteint d'un rétrécissement et d'une insuffisance de l'orifice aortique, avec symptômes très accentués pendant la vie. Cette hypertrophie et cette dilatation proviennent-elles de l'action directe des douleurs fulgurantes sur le cœur, ou bien sont-elles la conséquence de la lésion aortiqué créée primitivement par le tabes. Nous penchons pour la seconde interprétation, et
nous croyons quo, si co malade n'avait jamais été aortique, il n aurait jamais présenté un cœur hypertrophié et dilaté. ”

“ Il existe une dernière théorie, la théorie nerveuse directe, émise par M. le professeur J. TEISSIER. Elle interprète de la façon suivante les cardiopathies tabétiques et les perforations valvulaires en particulier. Le système nerveux agit sur la nutrition des tissus; qu'une lésion vienne frapper les nerfs à leur périphérie, sur leur parcours ou à leur origine, la nutrition des tissus est directement compromise ; ils s atrophient ou même disparaissent complètement.
Ce n est pas le lieu de savoir s'il existe des fibres trophiques. ”

“ La moelle présente les lésions macroscopiques de l'ataxie locomotrice progressive.
Le cœur pèse 320 grammes. Il existe une légère surcharge graisseuse à la face antérieure du cœur. La fibre musculaire est légèrement atteinte de dégénérescence granulo-graisseuse. Quelques petites plaques d'athérome sur la face interne de l'aorte. Les valvules sigmoïdes pulmonaires et aortiques sont très amincies. On note une petite perforation de forme ronde sur le bord libre de la valvule sigmoïde antérieure de l'aorte. ”

“ Ce qu'il y a de certain, c'est que deux de nos ataxiques sur six ne présentaient pas les conditions étiologiques habituelles des maladies du cœur. Cette statistique, très restreinte, il est vrai, s'accorde parfaitement avec celle de Sarda qui mentionne l'absence d'étiologie commune dans un tiers des cas environ. Il faut donc chercher ailleurs la pathogénie d'un certain nombre de cardiopathies tabétiques. ”

“ On sait, depuis les travaux demeures classiques de DUPLAY et MORAT, quelle est la nature de ces lésions. Ces auteurs ont donné des preuves nombreuses de -l'origine nerveuse du mal perforant. Il se produit dans les terminaisons des nerfs, une dégénérescence primitive des tubes nerveux, l'ulcération en est la conséquence, et tout autour de cette ulcération on voit survenir des lésions de nature inflammatoire consistant en hypertrophie papillaire, sclérose con-
jonctive et osseuse, endartérite et nevrite périphérique. ”

“ Le pouls est fort, pas bondissant, ni dépressible. Il bat quatre-vingt fois à la minute. Pas d'athérome artériel.
Le patient éprouve quelquefois des éblouissements et souvent des palpitations.
La suite de. l'observation et les résultats de l'autopsie ne sont pas contenus dans la thèse de Zohrab.
Jusqu'au 28 avril 1887, il n'y a rien eu de remarquable. Quelques crises rectales et vésicales. L'examen des urines pratiqué quatre fois n'a révélé aucune trace d'albumine.
Mai 1887. — Papilles très contractées surtout la droite, réagissant mal à la lumière, mieux à l'accomodation. ”

“ Depuis ce temps on note chez lui de l'anesthésie plantaire, de l'incoordination motrice des membres inférieurs et des douleurs fulgurantes.
Aujourd'hui, on observe l'abolition du réflexe rotulien et le signe de Romberg. La parole est hésitante et embarrassée, il existe une légère trémulation de la langue. Pas de trouble de la sensibilité cutanée. Perte des facultés intellectuelles.
Les battements du cœur sont un peu sourds, mais pas de souffle, ni de palpitations.
Le pouls est régulier. Les artères radiales et temporales ne sont pas athéromateuses. ”

“ Les excitations des narines avec l'ammoniaque, l'acide acétique, le chloroforme, sont transmises au
bulbe surtout par le trijumeau. Le retentissement s'opère sur le cœur par le pneumogastrique et l'effet produit est proportionnel à l'intensité, à la soudaineté, à la durée, à l'étendue de l'impression.
L'excitation de la muqueuse laryngée dans la région sus-glottique produit des arrêts du cœur et de la respiration.
L'excitation des nerfs rachidiens (plexus cervical, sciatique et crural) détermine un ralentissement ou un arrêt du cœur et un arrêt de la respiration . ”

“ Tous ces caractères sont en faveur del'étiologie nerveuse supposée de cette perforation. Le mal perforant plantaire évolue sourdement, sans phénomènes inflammatoires bien marqués. On sait qu'il est souvent précédé d'une période d'anesthésie ou entouré d'une zone d'insensibilité : phénomènes qui ont dû se produire dans le cas que nous étudions. L'existence d'une zone d'amincissement nous prouve qu'il existait là un travail atrophique, qui a dû précéder et favoriser la perfo-
ration. ”

“ Les cornes antérieures contiennent peu de cellules à la région lombaire ; elles sont nettement atrophiées à la région dorsale.
Chez Dub..., on voit, à la région lombaire, une sclérose des zônes radiculaires postérieures, formant une espèce de plaque qui n'atteint pas la périphérie de la moelle. Elle affecte une disposition arciforme paraissant être en rapport avec le trajet des fibres nerveuses. Elle s'étend légèrement jusqu'à la ligne médiane. Il existe aussi un noyau de sclérose dans
le cordon latéral droit correspondant à l'hémiplégie. ”

“ Une perforation de l'intestin peut quelquefois survenir dans le cours d'une constipation rebelle. Mais, dans ce cas, le processus est essentiellement inflammatoire. Or, l'inflammation a complètement manqué dans l'évolution de la perforation de Dub..., l'autopsie l 'a montré. Avec cette explication, il serait difficile de comprendre la présence d'une zone d'amincissement entourant la lésion. ”