Paralysie spinale

“ Nous avons cherché, dans ce qui précède, à bien établir cette relation intime qui existe entre le symptôme atrophie musculaire et la lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle. Ce point acquis, on comprend que cette région spinale peut être lésée primitivement : c'est l'atrophie musculaire progressive, si le processus est chronique; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte, si le processus est aigu. ”

“ Ce qui caractérise en somme cette forme de myélite infectieuse, c'est la diffusibilité de la lésion, amenant des phénomènes paralytiques et ataxiques souvent largement distribués à plusieurs territoires du corps : mais il se passe ici souvent ce qu'on observe dans la paralysie spinale aiguë de l'adulte : l'impotence peut subir une notable régression, et, sous l'influence d'un traitement approprié, le malade peut assez souvent éviter l'infirmité définitive ou même guérir totalement. ”

“ La paralysie spinale antérieure aiguë est, dans la grande majorité des cas, une maladie de la première enfance; mais il importe de savoir qu'on la retrouve pendant l'adolescence, pendant l'âge adulte et jusqu'à une période assez tardive de la vie. ”

“ Le diagnostic de la paralysie spinale spastique est souvent très facile; mais il peut offrir des difficultés surtout quand il s'agit de déterminer la présence d'une lésion anatomique. Cette difficulté augmente parce qu'il n'y a pas un seul symptôme pathognomonique ; en effet, les troubles de la motilité, qui en constituent le caractère prédominant, peuvent se présenter partout où il existe une irritation fonctionnelle ou une lésion des faisceaux pyramidaux, quelle qu'en soit la cause. ”

“ Les contractures et les difformités qui en résultent sont rares; les altérations du système osseux aussi. On comprend que chez l'adulte il ne se produise pas de raccourcissement, mais le diamètre peut diminuer de quelques centimètres.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — S'appuyant sur trois observations dues à Hallopeau 1, Gombault 2 et Schultze 3, Fr. Müller montre que les lésions de la paralysie spinale aiguë de l'adulte sont absolument comparables à celles de la paralysie atrophique de l'enfance. ”

“ Si, dans la paralysie spinale de l'enfance, le type primitif présente aussi des variétés, par exemple, des paralysies dans les deux membres supérieurs etc., l'état morbide se range néanmoins dans la catégorie des paraplégies.
La base de la maladie est un épanchement souvent rapide dans le canal rachidien.
Après le succès complet de la cure dans les cas cités plus haut, dans les paraplégies, le pronostic est en général d'au-
tant plus favorable, que les jeunes filles en question se développèrent bientôt vigoureusement. ”

“ C'est rarement que les deux bras peuvent être paralysés du fait d'une lésion spinale, avec peu ou pas de participation des membres inférieurs : c'est ce qu'on nomme la paraplégie brachiale. Une lésion spinale unilatérale peut aussi se caractériser par une monoplégie, mais c'est là une rareté. Le terme hémiplégie alterne ou croisée signifie que sous l'effet d'une lésion unique siégeant au-dessus de la décussation des voies pyramidales motrices, il y a paralysie motrice directe de nerfs crâniens du côté de la lésion et hémiplégie des membres du côté opposé. ”

“ Mais si certains muscles sont pris individuellement par la paralysie, alors que d'autres muscles voisins ou même confondus dans le même groupement restent parfaitement normaux, c'est que la lésion est assurément nucléaire ou sous-nucléaire. La paralysie due à une lésion cortico-spinale est rarement complète d'une façon permanente. Il s'agit bien plus souvent d'une parésie que d'une paralysie absolue. ”

“ La paralysie infantile se reconnaîtra par son début fébrile, l'absence des troubles de la sensibilité; la paralysie se localise à certains groupes musculaires qui s'atrophient en masse. C'est par des caractères analogues que se reconnaîtra chez l'adulte la paralysie spinale aiguë ou subaiguë qui est d'ailleurs rarement localisée à un seul membre.
Il est des cas de syringomyélie unilatérale tels que ceux rapportés par Dejerine et Sottas, Dejerine et Mirallié qui se montrent avec l'apparence d'une monoplégie brachiale à marche lente et progressive. ”

“ La période d'étal offre les signes de la paralysie spinale syphilitique d'Erb : exagération extrême des réflexes rotuliens, phénomène du pied, démarche spasmodique, troubles sphinctériens, anaphrodisie, atrophie musculaire, rare, mais contractions fibrillaires ; anesthésie d'étendue variable, fourmillements, douleurs fulgurantes et en ceinture (modérées) . La guérison complète, après plusieurs mois parfois, est la règle; la mort est exceptionnelle. ”

“ C'est, du reste, cette dégénération précoce des fibres motrices, qui explique un des symptômes quasiment constants de la paralysie spinale aiguë : la perte rapide de l'excitabilité électrique des nerfs moteurs. ”

“ Dans certains cas, les muscles sont à tel point dénués de tonicité que le pied ballotte, en tous sens, comme un fléau au bout de son manche, si l'on imprime des secousses à la jambe (pied de polichinelle) .
La paralysie spinale infantile laisse intactes la sensibilité et l'intelligence de ceux qu'elle frappe. Les malades se montrent parfois un peu irritables et énervés ”

“ Le traitement de cette complication de la paralysie générale, ou pour mieux dire, de cette extension presque constante mais à des degrés différents de l'inflammation des méninges cérébrales aux méninges rachidiennes, consiste en des dérivatifs puissants et prolongés, et pour mon compte personnel, je n'hésite pas à employer des cautères répétés et entretenus avec soin au niveau des points douloureux du rachis. Instituée au début des accidents, et surtout dans le commencement d'une paralysie générale primitivement spinale, cette thérapeutique donne les meilleurs résultats. ”

“ Contre l’hypothèse d’une paralysie spinale infantile, on doit faire valoir l’absence complète de manifestations correspondant à la période d’invasion de cette affection, ainsi que la topographie de la pai alysie et la repartition de la réaction de la dégénérescence, Dans la paralysie infantile, les muscles du groupe radiculaire su-périeur peuvent être plus particulièrement atteints par les mani-festations paràlytiques et dégénératives, mais il est hien rare que ces muscles soient également et uniformément atteints ; quelques-uns restent indemnes ou ne sont que plus légèrement atteints ”

“ Il est éminemment rare en tout cas, que survienne une guérison absolument complète ; même dans les exemples les plus légers, dans ceux où l'altération spinale est le plus limitée en même temps et le moins profonde, quelques muscles ou groupes de muscles resteront en général définitivement, à tout jamais condamnés. De ce côté encore, toutefois, il y a le chapitre des exceptions et l'on peut citer dans ce groupe les observations de Kennedy, celle de Frey comme des exemples fort rares du reste, d'une paralysie infantile spinale terminée par une vraie guérison. ”

“ C'est là sans doute la raison qui fait que quelquefois chez des sujets devenus infirmes par le fait de la paralysie infantile, on voit plus ou moins tardivement se développer à titre de complications, ou mieux d'aflections secondaires, diverses lésions médullaires et en particulier une forme d'amyotrophie spinale progressive: mais c'est là un sujet dont je me réserve de vous entretenir dans une autre occasion. ”

“ Paraplégie spinale. On ne peut plus confondre aujourd'hui l'ataxie locomotrice progressive avec les paraplégies par lésions de la moelle. L'absence compléte ou partielle de la force musculaire et des mouvements volontaires, la diminution dans le début, la perte consécutive de la contractilité électro-musculaire dans les muscles paralyses , suffiraient pour séparer nettement ces deux états.
Quelquefois cependant la paralysie frappe isolément quelques muscles des membres inférieurs. Il en résulte de l'embarras dans la marche qui n'est pas de l'incoordination mais de la faiblesse. ”

“ C'est sans doute à la lésion spinale, lorsqu'elle débute en même temps que la lésion cérébrale, qu'il faut attribuer une partie des symptômes que nous avons étudiés au chapitre 2, tels que les tremblements des mains, l'inhabileté manuelle, le trouble de l'écriture, la plupart des phénomènes ataxiques, certains troubles de la sensibilité; la perte de conscience musculaire, par exemple, et aussi l'hyperesthésie, les douleurs, le priapisme ou l'anaphrodisie, la constipation qui accompagnent parfois le début de la paralysie générale. ”

“ Il arrivera souvent qu'un médecin exercé pourra constater alors un affaiblissement de l'intelligence; il portera le diagnostic de paralysie générale à forme spinale. Ces cas s'observent assez souvent dans la pratique civile et dans les hôpitaux ordinaires. Il est important de savoir les reconnaître/ne serait-ce que pour pouvoir prévenir les familles que d'un jour à l'autre le délire peut apparaître avec ses caractères habituels, et pour pouvoir instituer un traitement énergique dans le but d'arrêter la marche ascendante de la phlegmasie et de l'empêcher de gagner la périphérie du cerveau. ”

“ Dans les cas de paraplégie et d'hémiplégie, les phénomènes d'excitation sont subordonnés aux phénomènes de paralysie.
Lors d'une lésion des nerfs, les accidents sont limités aux muscles animés par les faisceaux malades; les convulsions d'origine spinale se produisent soit dans les membres inférieurs, soit dans les quatre membres ; celles que provoque une altération du bulbe ou de la protubérance se généralisent ; celles qui résultent d'une altération du faisceau moteur dans son trajet encéphalique restent limitées à une moitié du corps ”

“ Que trépidation spinale et signe de Babinski fassent souvent défaut dans la maladie de Little (Long-Landry) et qu'inversement, dans cette affection, puissent apparaître quelques symptômes rappelant ceux delà paralysie agitante : rigidité musculaire, d'où attitude soudée, tendance à la festination ? Que, dans la paralysie pseudo-bulbaire de l'enfant, on ait signalé; d'une part, la fréquence du rire et du pleurer spasmodiques, de l'autre, des lésions localisées au corps strié, et contrastant avec l'intégrité de la voie pyramidale (Oppenheim) ? ”

“ Elle montre que la désorganisation et surtout la solution de continuité de la moelle épinière abolissent ordinairement la manifestation de la sensibilité et du mouvement dans les parties inférieures à la lésion. Elle nous apprend que la paralysie se montre ordinairement du côté de la moelle spinale lésée; que les paralysies du sentiment et du mouvement peuvent survenir isolées ou réunies sans lésion matérielle appréciable. ”

“ S'il est vrai qu'il existe dans la substance grise corticale des départements distincts qui tiennent sous leur dépendance les mouvements des divers groupes musculaires; si d'autre part, ainsi qu'on doit le croire d'après le fait de Sander (1) , et d'après notre XX, observation, l'arrêt de développement d'un membre entraine une atrophie de la portion du cerveau dévolue à son innervation,
(i) Un enfant qui mourut à l'âge de quinze ans avait été frappé dans le couri de sa troisième année de paralysie spinale infantile. ”

“ Les malades atteints de paralysie motrice conditionnée par quelque lésion cortico-spinale montrent assez souvent des « mouvements associés » surajoutés, quand ils veulent exécuter quelque mouvement volontaire avec un des membres parésiés. Ainsi, en tentant de lever leur jambe paralysée, ils ne peuvent s'empêcher d'exécuter en môme temps un mouvement involontaire de dorsi-flexion de la cheville. ”

“ Parfois aussi on observe alors de véritables phénomènes de paralysie; les malades supportent difficilement une pression sur les épaules; ils ressentent un affaiblissement général, arrivent rapidement à l'incontinence de l'urine et des matières fécales.
La contractilité électro-musculaire est aussi sensiblement amoindrie chez eux; ils diffèrent donc des autres aliénés paralytiques exempts de complication spinale. ”

“ Lorsque la paralysie ne rétrocède pas, les muscles de la face, et de la langue sont finalement atteints à leur tour et la mort arrive par asphyxie bu syncope. On voit assez souvent l'affection rester stationnaire. où rétro- , grader. La seconde forme, la paralysie générale Spinale diffuse subaiguë dépend probablement, d'un processus inflammatoire subaigu; elle est caractérisée, d'après Duehenne: 1) par des douleurs plus ou moins vives sur le trajet de la colonne vertébrale où des nerfs ; 2) par des troublés profonds de la sensibilité (anésthésie ou hyperesthésie) ”

“ Dans la forme aiguë, la maladie a une évolution irrégulière; la paralysie générale commune, avec délire ambitieux, a le plus ordinairement la durée de trois ans assignée par les auteurs, surtout lorsqu'il se produit des accidents congeslifs ; dans la forme spinale, rien n'est moins fixe que la durée de la maladie; elle est quelquefois trèslongue : c'est lorsque les troubles médullaires ouvrent la scène; elle est quelquefois très-courte : c'est surtout lorsque les symptômes encéphaliques et les symptômes médullaires débutent simultanément. ”

“ Aussi est-ce,dans l'acception le plus rigoureuse du mot, d'une hémiplégie spinale fruste qu'il s'agit chez notre malade. Mais vous allez être amenés à reconnaître que l' «inscription » n'est pas à l'heure qu'il est, tellement effacée qu'il soit devenu très difficile de la « lire ».
Voici du reste le tableau analytique des phénomènes qui peuvent être actuellement relevés chez notre sujet : A. Côté gauche : 1° Il n'existe plus trace de paralysie matrice dans le membre inférieur. Celle-ci aurait été absolue complète pendant une quinzaine
de jours ”