Syringomyélie

“ D'ailleurs la syringomyélie n'est pas une entité morbide, mais tout simplement un syndrome. On a soutenu que les macules, la pigmentation et les tubercules sont constants dans la lèpre, et que leur absence autorisait à poser le diagnostic de syringonryélie. En avançant cela, l'école de la Salpêtrière a dérogé à sa réputation méritée d'observatrice rigoureuse. Il arrive souvent dans la lèpre, dans celle de notre contrée, la Turquie et d'ailleurs, que toute manifestation cutanée fasse défaut à toutes les périodes de la maladie. ”

“ On la qualifie aussi, parfois, de syringomyélie. De telles erreurs furent commises même par lés princes de la science. Bien des fois elles furent dûment constatées et reconnues dans la suite, même par leurs auteurs. D'ailleurs on brouille sous le nom de syringomyélie des états morbides des plus disparates. Car la syringo-
704 LA LÈPRE A TRAVERS LES SIÈCLES ET LES CONTREES
myélie ne constitue qu'un syndrome et non pas une entité morbide. ”

“ Aucun médecin expert ne devrait ignorer les faits mis en évidence par Guillain, car l'origine traumatique de la syringomyélie est souvent méconnue. La lenteur avec laquelle évolue le processus expose les experts non prévenus à méconnaître son origine réelle : ne voyons-nous pas, clans un cas, la syringomyélie rester latente pendant neuf ans après le traumatisme? On conçoit combien des faits semblables exigent une enquête suivie, éclairée par les notions aujourd'hui admises par tous les neurologistes. ”

“ Il en résulte que ces caractères différentiels, entre la thermo-analgésie, clans la léprose et dans la syringomyélie, sont artificiels ; on le comprend d'autant mieux qu'il s'agit d'un syndrome syringomyélique, dont la cause peut être la léprose, le gliome, la béribéri, la syphilis, etc. ”

“ Ces constatations amenèrent des recherches spéciales sur la syringomyélie, d'abord mal accueillies, mais qui peu à peu prirent une importance si grande, que maintenant beaucoup de cliniciens reconnaissent l'existence d'une syringomyélie lépreuse ou pseudo-syringomyélie. Ce que l'on observe le plus souvent chez les cagots ce sont des lésions trophiques des ongles, de la peau, des cheveux, des plaques d'analgésie avec différenciation des sensibilités, l'absence congénitale de plusieurs dents, la rhinite chronique, le pemphigus, les mutilations de doigts, enfin la main en griffe. ”

“ Il peut s'agir cï hydromyélie ou dilatation simple du canal épendymaire; c'est une syringomyélie sans troubles de la sensibilité. La syringomyélie proprement dite présente un tableau clinique des plus nets. Les membres inférieurs présentent un état spastique léger le plus souvent, parfois même limité à de l'exagération des réflexes. Les principaux troubles intéressent les membres supérieurs : contracture, thermo-anesthésie et analgésie, atrophie de la musculature de la main, troubles trophiques des doigts. ”

“ La syringomyélie sera d'autant plus délicate à différencier que, souvent, l'examen approfondi du malade montrera sa coexistence avec l'hématomyélie. Le début brusque, chez un sujet parfaitement sain, d'une paraplégie très accentuée, ne cadre guère avec l'hypothèse d'un accident hémorragique, au cours d'une gliose spinale. ”

“ La sclérose périèpendymaire compliquée de syringomyélie n'est pas, jusqu'à ce jour, accessible au diagnostic; elle se développe d'une façon tout à fait insensible et donne.lieu à des symptômes analogues à ceux d'une myélite chronique à marche très lente. ”

“ Le plus souvent, les symptômes d'atrophie musculaire progressive, débutant par les éminences thénar et hypothénar, avec secousses fibrillaires et sans exagération des réflexes tendineux, sont les premiers qui attirent l'attention du malade et des médecins. Ils n'ont, considérés en eux-mêmes, rien de spécial à la syringomyélie, rien qui puisse servir à la caractériser. ”

“ Parmi les questions qui divisent le plus les neuropathologistes, il en est une, celle de la syringomyélie, dans laquelle la tuberculine est vraisemblablement appelée à jouer un rôle, si l'on veut soigneusement distinguer le syndrome syringomyélique (que peut donner la lèpre authenSÉROTIIÉRAPIE. OPOTHÉRAPIE. 32
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tique) de la soi-disant maladie syringomyélie. Il ne serait nullement indifférent pour la clinique de débrouiller le chaos dans lequel se trouve encore cette question de la syringomyélie et des états syringomyéliformes. ”

“ Au point de vue de la vie, l'hématomyélie peut présenter une gravité immédiate surtout quand elle siège dans la région cervicale supérieure : troubles respiratoires et circulatoires, infection bronchique. Secondairement la mort peut encore survenir par infection vésicale ou par eschare. Le pronostic ultérieur peut être menaçant au point de vue fonctionnel, transformation possible en syringomyélie, persistance de troubles médullaires. ”

“ Cette main succulente est tout à fait spéciale à la syringomyélie pour Pierre Marie et Marinesco ; pour Gilbert et Garnier, Dejerine, Mirallié, on pourrait l'observer dans des cas divers, hémiplégie, atrophie musculaire Aran-Duchenne, myopathie, etc.
Dans le myxoedème congénital ou acquis, les mains sont épaisses, en bêche, les doigts gros et boudinés ”

“ Des malades guéris en apparence de leur traumatisme l'ayant oublié, ayant repris leurs occupations,
1. Guillain, La névrite ascendante et le traumatisme dans l'étiologie de la syringomyélie. Thèse de Paris, 1902.
AFFECTIONS SYSTÉMATISÉES DE LA MOELLE 521
ayant vécu de nouveau de la vie commune, deviennent deux ans, trois ans, dix ans plus tard des syringomyéliques vrais avec toute la phénoménologie de l'affection. ”

“ Je viens de dire que l'introduction dans la clinique de la maladie en question était de date toute récente : cela est parfaitement exact ; car, si depuis longtemps on connaissait anatomiquement, d'une façon plus ou moins exacte, certaines cavités qui peuvent se former dans les parties centrales de la moelle épinière, on a ignoré jusque dans ces derniers temps les symptômes qui les peuvent révéler pendant la vie. En somme, jusqu'à ce jour, la syringomyélie passait pour une pure curiosité anatomo-pathologique ”

“ Morvan et Déjerine en font une maladie distincte de la syringomyélie.
Marche, durée, pronostic. — La marche de l'affection est en général chronique ; elle dure vingt ans et plus avec des périodes de rémission et des reprises. La mort est la règle, et survient, soit du fait d'une maladie intercurrente, soit par suite de l'aggravation des symptômes, des troubles trophiques en particulier. L'envahissement bulbaire l'amène très fréquemment aussi.
Diagnostic. — Facile dans les formes absolument typiques, il est délicat dans les variétés frustes si fréquentes. ”

“ La lésion de la syringomyélie, le gliome qui creuse et détruit la partie centrale de la substance grise de la moelle épinière sur une hauteur variable, provoque la dissociation des divers modes de la sensibilité : analgésie et thermo-anesthésie avec conservation de la sensibilité, tactile, musculaire, articulaire (Soury) . Cette donnée nous sera utile quand nous étudierons les coups de feu de la moelle.
b) KINESTHÉSIE. — Tout mouvement provoque un faisceau d'impressions qui émanent de la peau, des muscles, des aponévroses, des tendons, des surfaces articulaires... ”

“ D'autre part, s'il y a syringomyélie, les troubles sensitifs seront d'une intensité et d'une fixité autrement accusée que dans l'hémorragie médullaire.
La paraplégie subite, hystérique, même apparaissant comme manifestation unique de la névrose (hystérie monosymptomatique) débute rapidement, mais point en coup de foudre : de plus les sphincters restent indemnes.
La myélite aiguë, dans ses paraplégies brusques, dans sa variété apoplectiforme (Hayem) s'accompagne de phénomènes fébriles et de troubles généraux. La marche en est le plus souvent envahissante. ”

“ Ces quelques notions s'appliquent aux paralysies primitivement bulbaires. On ne saurait trop répéter que la paralysie que nous étudions peut apparaître à la suite de l'extension en hauteur de certains processus pathologiques de la moelle. C'est ainsi que l'on peut voir le syndrome glosso-labio-laryngé se manifester au cours d'une maladie de Charcot, d'une sclérose en plaques, d'un tabes, d'une syringomyélie (voy. le tableau ci-avant) . ”

“ La paralysie infantile se reconnaîtra par son début fébrile, l'absence des troubles de la sensibilité; la paralysie se localise à certains groupes musculaires qui s'atrophient en masse. C'est par des caractères analogues que se reconnaîtra chez l'adulte la paralysie spinale aiguë ou subaiguë qui est d'ailleurs rarement localisée à un seul membre.
Il est des cas de syringomyélie unilatérale tels que ceux rapportés par Dejerine et Sottas, Dejerine et Mirallié qui se montrent avec l'apparence d'une monoplégie brachiale à marche lente et progressive. ”

“ Même, alors la moelle se montre encore remarquablement tolérante, mais souvent il apparaît des symptômes paralytiques. Dans la majorité des cas ceux-ci n'ont présenté rien de caractéristique, un seul d'entre eux a été souvent; signalé et pourrait être attribué à la syringomyélie, c'est la sensation d'engourdissement, de fourmillement : ce symptôme s'observe principalement lorsqu'il y a pression sur les troncs nerveux ou les racines postérieures, et il pourrait alors être rapporté à la pression que subissent les racines postérieures de la part de la néoplasie ou du kyste. ”

“ Dans plusieurs cas, on a noté des symptômes de paralysie bulbaire ; ils étaient alors liés à des lésions inflammatoires dans la moelle allongée. Nous avons Vu plus haut combien il est probable que ces lésions dérivent directement du processus primitif par voie de propagation. Il est à remarquer que la paralysie ascendante aiguë peut aussi compliquer la syringomyélie. Chez le premier de nos malades on diagnostiqua pendant la vie une paralysie ascendante aiguë, et il mourut par suite de paralysie de la respiration et de le déglutition. ”

“ Ces formes, encore que peu fréquentes, sont cependant admises par la plupart des auteurs, même par ceux qui subordonnent la majorité des cas à la syringomyélie.
Histologiquement, c'est une fibrose lente : la coque fibreuse, quelquefois dure comme de la corne, qui enveloppe la moelle est composée de dedans en dehors « par la pie-mère hypertrophiée, puis par deux couches également épaisses et assez distinctes. La plus externe paraît être la dure-mère hypertrophiée et l'autre résulte probablement de l'organisation, à sa surface interne, des produits inflammatoires » (Charcot et Joffroy) . ”

“ M. Charcot a récemment montré à la clinique un nommé Schwei.er, autrefois traité par Duchenne de Boulogne comme atteint d'atrophie musculaire avec anesthésie. Un examen attentif a montré que dans ce cas il s'agit bel et bien de syringomyélie.
2. Schultze. Zeitsch. f. klin Medic. Berlin 1888 13 Bd. p. 53.
ment transitoires, ou d'engourdissements, de fourmillements passagers.Jamais on n'y observe de troubles permanents de la sensibilité comparables à ceux qui sont, au contraire, l'apanage de la syringomyélie. ”

“ On obtient ainsi la réduction graduelle des lésions, sans provoquer la formation de cicatrices vicieuses ou de kéloïdes (J. Bernard) .
Syringomyèlie [de σύριγξ, canal, et μυελός, moelle, moelle creuse ] . — Affection caractérisée par la formation au centre de la moelle d'une cavité résultant, soit d'une myélite centrale cavitaire d'origine vasculaire, soit d'une myélite périépendymaire, soit d'un gliome médullai re.
SYMPTÔMES. — Ils varient suivant le siège des lésions et le sens de leur développement. ”

“ Ainsi, vous le voyez, nous trouvons ici, liée à une paralysie de l'extrémité supérieure droite, cette dissociation si particulière des trois modes de la sen-
sibilité que les travaux de MM. Schultze et Kàhler ont bien mis en relief, et en même temps l'œdème violacé du dos de la main qui, d'après les remarques de MM. Remak et Roth, figure à titre d'accident fréquent parmi les troubles trophiques syringomyeliques. N'en voila-t-il pas assez, en se fondant sur les principes plus haut acceptés, pour supposer chez notre malade l'existence d'un cas fruste de syringomyélie ? ”

“ Parmi les auteurs qui, après MM. Kahler et Schultze, ont, en Allemagne, le plus contribué au développement dé l'histoire de la syringomyélie, ilfaut citer, particulièrement, MM. Bernhardt, Remak, Oppenheim, Furstner et Zacher, Freud, A. Baümler, etc. ; en Russie, nous signalerons un excellent travail sur le même sujet de M. A. Roth, publié dans les Archives de Neurologie ;en Amérique, une note intéressante de M. Starr. ”

“ Ces plaques de morphée constituent si peu une entité morbide, qu'on les trouve dans la léprose, dans la sclérose latérale médullaire, dans le labes et même dans la paralysie infantile.
De même que pour la syringomyélie, des causes diverses peuvent engendrer des lésions du système nerveux central
3l4 LA LÉPROSE
ou périphérique, dont les syndromes seront semblables; ainsi que le disait le prof. Raymond, « les expressions cliniques se fondent les unes dans les autres ».
C'est sur l'éliologie et la pathogénie, et non pas sur le tableau clinique, que se créent les entités morbides. ”

“ Je me crois en mesure de vous démontrer séance tenante, à propos d'un exemple approprié, que l'hystérie peut dans de certaines circonstances simuler la syringomyélie au point de rendre bien embarrassante la situation du clinicien.
P. eyn., aujourd'hui âgé de 46 ans, a exercé la profession de marin jusqu'en 1876. Depuis cette époque, il travaille comme veilleur de nuit à l'usine Eiffel. — C'est un homme vigoureux, solide. Jamais il n'avait été atteint d'affection nerveuse jusqu'à il y a trois années; et on n'a pas relevé
1. Babinski. De l'atrophie musculaire dans les paralysies hystériques. ”

“ Raymond s'empresse d'ajouter : le pus des panaris des lépreux même et des syringomyéliques ne renferme non plus que des microbes vulgaires de la suppuration et non celui de Hansen. Les panaris ont précédé, chez cette malade, les manifestations cutanées.
" Dans une observation de Mendel. aux panaris se superposaient des troubles sensitifs qui auraient pu faire poser le diagnostic de maladie de Morvan. Or par sa nature, la malade est une tropho-nerveuse. Dans ces derniers temps la question des rapports de la sclérodermié avec la lèpre, la syringomyélie et la maladie de Morvan a été agitée. ”