Amyotrophie

“ Au précédent chapitre, nous avons essayé de démontrer que P amyotrophie Aran-Duchenne, traduisant une infection syphilitique, se révélait à l’autopsie par une lésion anatomique presque constante et que dans ce cas ce syndrome clinique répondait à un type anatomopathologique bien défini : la méningo-myélite vasculaire diffuse. ”

“ Elle présente en commun avec l'amyotrophie CharcotMarie le caractère familial, le début par les pieds, le varus équin, les troubles électriques ; elle en diffère par l'hypertrophie sensible des tissus nerveux, le signe de Romberg, des phénomènes oculaires, des mouvements choréiformes.
Les polynévrites se localisent fréquemment aux muscles de la région antéro-externe de la jambe; mais leur évolution est rapide, la paralysie plus complète précède l'amyotrophie. L'étiologie est particulière et la rétrocession la règle. ”

“ Toutes les observations que nous venons de rapporter montrent que la syphilis est fréquente dans les antécédents des amyotrophiques ; mais y figure-t-elle comme incident ou bien doit-on lui attribuer une valeur patho-génique ?
C’est à la seconde opinion que nous nous rattachons. D’abord n’est-il pas remarquable de constater la similitude des circonstances étiologiques dans l’amyotrophie spinale et dans les affections syphilitiques tertiaires, f C’est le plus souvent chez les hommes que l’on constate le tabes et la paralysie générale, reliquats éloignés d’une syphilis antécédente. ”

“ Pour Lejonne (4) , qui en a récemment repris l'étude, cette forme amyotrophique se distingue par certains caractères du syndrome Aran-Duchenne; l'amyotrophie atteint généralement à la fois les membres supérieurs et les membres inférieurs; à la main elle prédomine sur les interosseux, au membre inférieur sur le triceps sural et le quadriceps crural ; elle n'est pas massive et n'est jamais complète sur aucun muscle, elle ne s'accompagne pas en général de contractions fibrillaires et jamais de réaction de dégénérescence. ”

“ Une évolution subaiguë ou relativement rapide de l'amyotrophie s observe quelquefois à la suite de la syphilis, mais non pas toujours, tant s'en faut. Chez le premier de nos deux malades l'atrophie aurait débuté il y a deux ans seulement, mais chez le second elle date de 8 ans et a progressé très lentement. ”

“ La mort, par accidents bulbaires, est fréquente; mais un traitement prolongé peut amener la guérison.
Forme amyotrophique. — Des paralysies oculaires ou des phénomènes douloureux (méningo-spinaux) ouvrent la scène, puis se développe une amyotrophie progressive rappelant le type Aran-Duchenne, par son début sur les petits muscles des mains et des pieds, par les contractions fibrillaires, les crampes, la réaction de dégénérescence, mais en différant par ce fait que la parésie semble précéder l'atrophie. ”

“ Cependant l’existence de douleurs persistantes et la rapidité de l’évolution doivent faire songer à la syphilis en présence d’une amyotrophie Aran-Du-chenne ; si tardivement apparaissent l’exagération des
réflexes rotuliens et l'extension des orteils, le diagnostic se trouvera encore confirmé. ”

“ Dans le tabes, l’amyotrophie apparaît quelquefois à une certaine période delà maladie, par extension de la méningo-myélite des régions postérieures aux régions antérieures de la moelle.
Une des premières observations est de M. Pierret ; il eut l’occasion d’observer dans le service de Charcot un ataxique chez lequel survinrent des symtômes d’atrophie musculaire à marche progressive. ”

“ L'amyotrophie remonte maintenant tout le long des membres supérieurs. Elle envahit les avànt-bras qui sont atrophiés en masse, autant du- côté des muscles épicondyliens extenseurs que des épitrochléens fléchisseurs ; le long supinateur est remarquablement conservé et forme une corde d'autant plus saillante que la musculature àvoisinante est plus déprimée et plus inerte. ”

“ Nous avons parlé jusqu'ici, Messieurs, des amyotrophies syphilitiques progressives ; il existe aussi des amyotrophies spécifiques non progressives, qui peuvent rester notamment localisées aux petits muscles de la main et qui ont été décrites avec grand soin par MM.Pierre Marie et Foix 1. .
Examinez, par exemple, la malade que je vous présente. C'est une femme de 40 ans qui est venue nous consulter parce qu'elle avait déplus en plus de difficultés à coudre, à écrire, même à boutonner ses vêtements. En fait, ses doigts s'appliquent mai les uns contre les autres ”

“ Raymond cite ces deux observations dans son Traité des maladies du système nerveux et admet en conséquence la possibilité d’améliorer un peu les amyotrophiques par le traitement spécifique, mais il foi mule son opinion enfermes assez réservés. « Peut-être a-t-on le droit d’espérer de la sorte obtenir une marche moins rapidement progressive de l’amyotrophie. »
Au cours de nos recherches nous avons retrouvé, outre le cas de Secligmuller rapporté par Léri, deux observations d’atrophie musculaire chez des syphilitiques améliorée de façon très notable par 1 iodure de potassium. ”

“ Ces douleurs se compliquent, à échéance plus ou moins lointaine et si la compression est suffisamment étendue, d'une paraplégie flasque dès le début et qui demeurera telle. En même temps que ces phénomènes paralytiques, se dessinera une amyotrophie, particulièrement précoce et rapide ; les muscles du mollet, de la cuisse, de la fesse se mettent à maigrir; leur consistance devient molle et pâteuse. Cette amyotrophie, jointe à la paralysie, donnera des positions vicieuses du pied ”

“ C'est ainsi que l'atrophie Werdnig-Hoffmann, myélopathie, la paralysie pseudo-hypertrophique et la forme LeydenMoebius, myopathies, qui débutent le plus souvent dans la première enfance, sont aussi les formes d'amyotrophies progressives le plus constamment héréditaires : ce sont aussi ces formes dont d'ordinaire l'évolution est la moins lente et la plus grave. ”

“ Même dans les cas où la syphilis sera douteuse, en tenant compte de l'extrême fréquence de l'étiologie spécifique des amyotrophies, il conviendra de tenter le traitement d'épreuve. Rien ne vous empêchera de l'associer au traitement classique des amyotrophies, strychnine, massage, électrisation, etc., et vous éviterez ainsi d'avoir fait perdre à votre malade un temps peut être précieux. ”

“ On a incriminé tour à tour le rhumatisme, la fièvie* typhoïde, la rougeole, le choléra, la diabète; mais il semble qu’on se soit contenté de retrouver ces affections dans les antécédents des malades et d y rattacher hypothétiquement leur atrophie; aucune relation de cause a effet n’a été prouvée.
Cependant il est incontestable que 1 infection joue un rôle considérable dans F étiologie des amyotrophies. On voit, en effet, assez souvent une atrophie musculaire progressive se développer chez un adulte dont 1 enfance a été marquée par une paralysie infantile ”

“ Amyotrophies à tendance régressive. Certaines amyotrophies (entre autres postcommotionnelles) peuvent avoir une évolution régressive. Leur degré d'invalidité sera celui des amyotrophies résiduelles et fixes. Il y a intérêt à ne pas fixer prématurément un taux définitif.
TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ D'ORIGINE MÉDULLAIRE.
Les troubles sensitifs, tant objectifs que subjectifs, se rencontrent très exceptionnellement comme seule manifestation clinique dans les affections de la moelle épinière. Ils accompagnent ordinairement les troubles moteurs. ”

“ Presque toujours elle est précédée, pendant un temps plus ou moins long, d'une paralysie motrice bien marquée survenue d'une façon aiguë ou subaiguë. Ces amyotrophies consécutives à. des processus aigus peuvent disparaître ; lorsqu'elles ne guérissent pas, elles arrivent assez rapidement à leur maximum et restent stationnaires : cela est bien d'accord avec la marche de la lésion anatomique laquelle, dans les cas aigus, ne progresse plus, après quelques mois et d'ordinaire se cicatrise. On a Surtout observé ces amyotrophies à la suite de paralysies traumatiques. ”

“ Les affusions froides sont un moyen héroïque dans les fièvres typhoïdes graves. les débilités musculaires (lisez : atrophies) , l'étisie, etc., pourvu qu'elles soient convenablement administrées par une main habile et exercée.
(GUERSANT.)
La Médecine contemporaine du i5 juillet 1883 a publié un travail fort intéressant du Dr J. Cornillon sur les amyotrophies goutteuses, simulant l'atrophie musculaire progressive, à propos d'une observation fort intéressante de ces atrophies développées à la suite d'accès que l'auteur suppose être des accès de goutte. ”

“ La distinction entre les amyotrophies protopathiques et deutéropathiques est purement théorique, car elle admet ce qui est à démontrer", c'est-à-dire que l'atrophie musculaire progressive type consiste en une maladie primitive des cellules nerveuses. ”

“ Rikli et Dontrelepont en virent dans les noyaux du sarcolemme.
Cependant la théorie de Neisser. à savoir que les amyotrophies sont de nature bacillaire, ne repose pas encore sur des bases suffisamment solides.
Il est plus probable que ces amyotrophies dépendent des altérations du système nerveux.
7° Le sang. — Lorsque l'on trouve des bacilles lépreux dans le sang, ils n'y sont que de passage; le sang n'est qu'un moyen de transport, qui les dissémine dans les capillaires. ”

“ La malade continua à maigrir; l’amyotrophie se poursui-vait; il y eutencore quelques épistaxis.
Pourtant la température, qui se tenait au-dessus de 38°, fmit par tomber à la normale au commencement de février.
Une série d’injections de biiodure resta sans influence sur l’état général. Le ptosis pourtant céda, mais la malade se trouvait en mème temps au régime lacté et les autres symp-tômes tendaient aussi à rétrôcéder.
Actuellement, l’amélioration est générale : pour la poly-névrite, l’amyotrophie paraît arrêtée, les douleurs sont un peu moins vives, mais la marche est encore très difficile ”

“ Atrophie des éminences thénars et hypothénars, surtout à gauche. Tendancejau « pouce de singe ». Dépression des espaces interosseux.
sentent pas la main classique d'Aran-Duchenne, sont presque la règle dans les amyotrophies syphilitiques. Celles-ci offrent une grande variabilité dans leur localisation : les deux malades que j'ai amenés devant vous en sont des exemples.
L'un est un homme de 60 ans, qui présente une forme d'amyotrophie que l'on peut appeler type radial (fig. 4) , par opposition à la main d'Aran-Duchenne qui mériterait plutôt la dénomination de type cubital ”

“ A l'obscurité, la plante verte absorbe d'abord tout l'oxygène dissous, puis l'Amylobacter se développe et la tue en se nourrissant de sa substance. A la lumière, la plante décompose de l'acide carbonique et dégage de l'oxygène qui tue l'Amylobacter.
Tout ce que nous venons de dire pour l'oxygène peut se répéter pour chacun des autres éléments constitutifs de l'aliment de la plante, notamment pour l'eau et pour les diverses substances minérales qu'elle puise dans le sol par ses racines. ”

“ Pour un certain nombre de bactéries franchement anaérobies, l’oxygène libre est un vrai poison; il arrête leur mouvement, les tue ou les fait passer à l’état de vie latente. Les organes reproducteurs, les spores sont beaucoup moins sensibles, ou même indifférents à l’action de l’oxygène. D'un autre côté, il existe tous les intermédiaires entre les anaérobies francs et les aérobies. Le type
le plus connu d’anaérobies est le Bacillus amylobacter Trécul, le vibrion butyrique de Pasteur, un des agents de la fermentation de la cellulose et de sa transformation en acide butyrique. ”

“ Dans les végétaux, la matière amylacée est plastique quand elle contribue à constituer des tissus et des organes : or, elle sert évidemment à la formation de la cellulose, du ligneux. Mais en même temps aussi de la matière amylacée se brûle dans les plantes, soit dans la végétation, soit dans la germination. Chez les animaux, nous voyons du glycogène se transformer en sucre, pour être probablement brûlé ; mais une autre partie peut servir à la constitution des tissus. Nous avons vu chez les crustacés la formation de la matière glycogène coïncider avec la formation du squelette. ”

“ En dehors de l'intérêt que présente ce microorganisme comme type bien net d'être anaérobie, l'Amylobacter est encore très important à considérer par son rôle dans la Nature. C'est en effet l'agent principal de la décomposition des débris de végétaux qui s'enfouissent dans l'eau ou dans le sol, à l'abri de l'air. Un grand nombre de substances, et en particulier la cellulose, c'est-à-dire la substance des membranes des cellules, sont détruites par l'Amylobacter. Les matières organiques les plus compliquées sont ainsi ramenées à des corps relativement très simples sous l'action des Bactéries. ”

“ S'il est vrai que cette maladie soit déterminée par le développement de végétaux microscopiques, de bactéridies, et l'on ne peut douter qu'il en soit ainsi, pourquoi l'ammoniaque, l'acide phénique, la potasse, l'iode, ne tueraient-ils point ces petits êtres au sein de l'organisme, comme ils le font dans le liquide de nos expériences? Assurément nous n'avons aucune raison de douter de cette possibilité; mais ce dont nous pouvons douter, c'est que l'organisme vivant qui renferme les bactéridies, ne soit point détruit en même temps que ces petits êtres. ”

“ Le Bacillus amylobacter, par exemple, attaque la pectose et les pectates des membranes végétales non lignifiées, et les transforme en acide butyrique, hydrogène et acide carbonique. Cet organisme est essentiellement anaérobie ; la fermentation ne s'observe que si l'on place des débris végétaux sous l'eau, assez profondément pour que l'oxygène de l'air ne puisse atteindre la matière organique Le Bacillus amylobacter contribue probablement à la dissociation des parois cellulaires dans la panse des Ruminants. ”

“ L'Amylobacter et les autres espèces de la même famille qui, comme lui, ne peuvent vivre qu'en l'absence d'oxygène libre, dégagent à la fois de l'acide carbonique, comme on l'a vu, et une grande quantité d'hydrogène; il se produit en même temps de l'acide butyrique. Et cela, quel que soit le composé ternaire qui leur sert d'aliment carboné, aussi bien avec la cellulose, l'amidon, la dextrine, la gomme, le glucose, le sucre de canne, l'acide lactique, qu'avec la mannite, la glycérine, l'acide citrique, etc. ”