Clément Camus

“ En somme, ce sont surtout des lésions de méningo-myélite vasculaire diffuse qui dominent ; Raymond constate en outre les lésions habituelles d’atrophie des cornes et des racines antérieures ; mais pour lui les lésions méningées et vasculaires sont capitales. Et pourtant ce ne sont pas des lésions spécifiques « la méningo-myélite syphilitique n’a de spécifique que sa cause ; elle n’a rien de spécifique quant aux traits sous lesquels elle se montre à nous dans le champ du microscope ». ”

“ Il s’agissait d’un ancien militaire ayant contracté la syphilis en Afrique et chez qui le développement d’une atrophie progressive précédait l’apparition de troubles démentiels ayant tous les caractères de la paralysie générale.
Mac-Dowald signale également la concomitance d’une amyotrophie Aran-Duchenne et de troubles mentaux qu’il décrit longuement, sans connaître la cause ni des troubles psychiques ni de l’atrophie ; ce que nous savons aujourd’hui nous permet de reconnaître, d’après ces descriptions précises, la nature des troubles mentaux qui relèvent de la paralysie générale. ”

“ Quand l’atrophie Aran-Duchenne résulte, ce qui est rare, d’une lésion systématiquement localisée aux cornes antérieures, d’une poliomyélite antérieure chronique vraie, la région postérieure de la moelle contenant les fibres sensitives n’est pas touchée, et on ne trouve cliniquement aucun trouble de la sensibilité subjective ou objective.
Mais la syphilis donne rarement des lésions aussi localisées; les processus méningés que nous avons signalés sont répartis d’une façon diffuse ; et les racines postérieures sont fréquemment comprimées et lésées par les méninges épaissies ”

“ La parésie semble toujours précéder l’atrophie, même dans les cas de poliomyélite qui paraissent les mieux caractérisés, parce que la gêne fonctionnelle est toujours le premier phénomène qui éveille l’attention ; l’évolution la plus lente peut se rencontrer dans les méningo-myélites spécifiques. Enfin les douleurs, qui peut-être existeraient dans certaines poliomyélites, ne sont en tout cas pas constantes dans la myélite syphilitique, ou du moins sont parfois tellement minimes qu elles passent aisément inaperçues. ”

“ Pas d’atrophie des muscles de la face ni du tronc.
La sensibilité aux divers modes est partout conservée.
Les réflexes rotuliens et achilléens sont douteux, ceux du bras et de l’avant-bras sont abolis. Les réflexes cutanés (crémastérien et abdominal) et muqueux (conjonctival, cor-néen, pharyngien) sont conservés. Il n’y a ni trépidation épileptoïde ni phénomène du genou.
La coordination motrice est conservée le jour, mais affaiblie la nuit, le malade éprouvant de la difficulté pour marcher, ne sentant pas bien le terrain, dit-il. ”

“ Mais le problème est encore loin d’être résolu, et il faudrait se demander maintenant quelle est la nature des lésions vasculaires dans la méningo-myélite syphilitique.
Malheureusement, en l’état actuelle de la science, il y a place pour toutes les hypothèses et aucune ne s’étaye sur des bases solides. ”

“ Encore ces douleurs, localisées aux membres atteints d’atrophie, n’ont-elles pas affecté le caractère que leur assigne Raymond, de précéder l’atrophie et de disparaître plus tard ; si elles ont bien précédé l’atrophie, elles ont accompagné la maladie dans toute son évolution et se sont montrées plus fortes à la fin qu’au début.
Notre second malade n’a jamais présenté de symptômes douloureux.
Donc s’il est vrai que, dans beaucoup de cas, la méningo-myélite syphilitique antérieure à forme atrophique s’accompagne de douleurs, nous ne pouvons cependant en faire un symptôme clinique constant ”

“ Les cellules des noyaux d’origine du facial, « de l’hypoglosse, du spinal sont-elles envahies en « même temps que celles du renflement brachial, on « aura les symptômes de la paralysie glosso-labiée « surajoutés aux troubles ordinaires de l’atrophie mus-« culaire et entraînant une terminaison fatale. » (Lépine.)
Ces découvertes anatomiques servirent de base à l’édification de la théorie de la poliomyélite antérieure chronique, et on fit de l’atrophie Aran-Dûchenne, dûment écartée des myopathies, une entité morbide ayant un substratum constant : la poliomyélite antérieure chronique. ”

“ « Dans la forme deutéropat laque, la lésion des cornes antérieures et des cellules nerveuses est un phénomène secondaire ; la lésion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s’est développée en dehors de la substance grise, et ce n’est que secondairement, par extension, que celle-ci a été à son tour envahie. A la vérité, lorsque cet envahissement s’est opéré, la meme série des phénomènes consécutifs en découle et en particulier l’atrophie progressive des muscles; toutefois, les symptômes amyotrophiques se trouvent surajoutés à ceux de la maladie spinale primitive. » ”

“ Dans la plupart des cas le début se fait par la main et du côté droit ; la main droite est en effet l’organe qui sertie plus dans la plupart des professions.
Mais le côté gauche est-il surmené (maroquinier de Voisin, dragon de Friedreich, contrebassiste de Schlup-pel, nourrice de Sehneevogt) , c’est alors par la main gauche que débute l’atrophie.
Quand le début ne se fait pas classiquement par la main, le surmenage spécial explique de même la localisation initiale : chez un rameur et chez le matelot de Sehneevogt, le début s’est fait par les muscles périsca-pulaires ”

“ Le biceps et le long supinateur sont atrophiés légèrement et les muscles de la région antérieure de l’avant bras sont relativement indemnes. Il y a au contraire une atrophie manifeste des extenseurs.
A la main, atrophie des muscles thénar et hypothénar, des interosseux -dorsaux très complète et aussi manifeste qu’à droite : il y a cependant encore un peu de muscle dans les deux derniers espaces. A la face palmaire, même rétraction fibreuse, mais qui ici ne porte que sur les deux derniers doigts, ce qui permet encore une certaine utilisation de la main. ”

“ Le malade présente une atrophie musculaire du membre supérieur gauche intéressant surtout les éminences thénar et hypo-thénar, les muscles interosseux, le muscle long supinateur, le triceps, les pectoraux, le deltoïde, le sus et sous-épineux, les faisceaux supérieurs du trapèze (ultimum moriens de Duchenne) sont respectés comme à droite.
A droite, l’atrophie est moins marquée.
Les mouvements s’effectuent bien à droite. Le malade peut se servir de sa main.
A gauche, ils sont normaux pour l’épaule, le bras, l’avant-bras, la main ”

“ De la main l’atrophie gagne l’avant-bras, envahit d’abord les fléchisseurs, puis les extenseurs, et la main privée du secours de ces muscles retombe inerte et flasque : c’est la « main de cadavre. »
L’atrophie parfois s’arrête quelque temps à cette phase avant d’envahir le bras, puis elle gagne le biceps, le brachial antérieur, les muscles de l’épaule, peut envahir le tronc.et le cou, dont elle détruit tous les muscles, respectant jusqu’à la fin la partie claviculaire du trapèze qui est Wdûmum moriens des muscles du cou et du tronc. ”

“ Cependant il n’a pas non plus une valeur absolue et il a manqué dans des cas d’amyotrophie où la syphilis était certaine.
Le cytodiagnostic serait un guide plus fidèle. Les travaux de Widal,Sicard et Ravautont montré qu’au cours de certains processus méningés chroniques relevant d’une affection syphilitique, la cytologie du liquide céphalo-rachidien donnait des résultats constants et caractéristiques : les éléments figurés sont très nombreux et ce sont surtout des lymphocytes ”

“ Léri cite le cas de deux de ses malades, syphilitiques avérés, qui survécurent fun seize, l’autre dix-huit ans après le début de leur atrophie.
Le malade qui fait l’objet de notre observation II est atrophique depuis seize ans, et son atrophie reste stationnaire depuis le jour où il a été soumis au traitement spécifique.
Ces trois signes sont donc inconstants et ne permettent pas d’une façon absolue, de faire le diagnostic différentiel de la nature syphilitique de l’atrophie Aran-Duchenne ; mais ils ont une valeur relative dont il faut tenir compte. ”

“ Au précédent chapitre, nous avons essayé de démontrer que P amyotrophie Aran-Duchenne, traduisant une infection syphilitique, se révélait à l’autopsie par une lésion anatomique presque constante et que dans ce cas ce syndrome clinique répondait à un type anatomopathologique bien défini : la méningo-myélite vasculaire diffuse. ”

“ Pas de localisation de la douleur à la nuque ou dans la région dorsale supérieure ; les phénomènes ont duré avec intensité un mois ; depuis ils se sont atténués. Les membres inférieurs sont restés indemnes. Un mois après, faiblesse marquée de la main droite, durant huit jours, qui a en partie disparu et, presque en même temps, impotence fonctionnelle de la main gauche qui a persisté. Le malade ignore si la parésie a précédé l’atrophie ou vice versa. ”

“ C’est que, dans ce demi-siècle dernier, la médecine a évolué dans un sens nouveau et les atrophies musculaires n’ont pas échappé à cette tendance à la dissociation qui caractérise l’évolution de la science médicale dans ces dernières années : chaque jour les entités diminuent, les syndromes augmentent. ”

“ Les fléchisseurs surtout à leur partie inférieure sont tellement réduits de volume qu’ils laissent facilement toucher le ligament interosseux.
Même atrophie très apparente de tous les extenseurs, extenseur commun et extenseurs propres du pouce et de l’index..
Main. — C’est à la main que l’atrophie atteint son maximum. C’est à peine si le pouce a encore quelques mouvements de latéralité. L’éminence tbénar a presque totalement disparu, on touche le métacarpien à travers la peau. L’éminence bypothénar, très atrophiée, est relativement mieux conservée. ”

“ La continuité et l’excès du travail, la contraction prolongée de certains muscles sont donc des circonstances qui peuvent jouer un grand rôle dans la production de l’atrophie progressive ; mais il est impossible d’y voir autre chose que des causes occasionnelles. Le nombre est immense d’individus exerçant la même profession que nos malades, _travaillant avec autant d’ardeur qu’eux, et chez lesquels cependant on n’observe et l’on n’observera rien de pareil ”

“ Cependant l’existence de douleurs persistantes et la rapidité de l’évolution doivent faire songer à la syphilis en présence d’une amyotrophie Aran-Du-chenne ; si tardivement apparaissent l’exagération des
réflexes rotuliens et l'extension des orteils, le diagnostic se trouvera encore confirmé. ”

“ Les autres signes qu’on a voulu mettre en avant ont le même caractère de contingence. Il est souvent très difficile de dire si la parésie a précédé l’atrophie ou réciproquement ; la plupart des malades, en effet, qui ne s’observent pas constamment, remarquent une gêne dans les mouvements, alors qu’ils ne remarquent pas
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l’atrophie de leur éminence thénar dont ils ne peuvent par conséquent préciser le début.
Quant à l’évolution plus rapide de l’affection, c'est un caractère que nous n’avons pas vu vérifier. ”

“ Il n’a pas de troubles psychiques : à signaler cependant des cauchemars fréquents : il voit en rêve des bêtes qui le poursuivent, des assassins qui veulent le tuer.
L’examen des viscères est négatif, sauf pour les organes génito-urinaires. Outre sa hernie inguinale droite, on trouve une atrophie complète du testicule gauche : à sa place, un-petit paquet qui paraît vasculaire et un noyau épididymaire. ”

“ Scherb, dans la Revue neurologique de 1899, rapporte une observation de début d’amyotrophie Aran-Duchenne, au cours d’une méningo-myélite syphilitique. Il est à noter que l’atrophie rétrocéda sous l’influence du traitement mercuriel; ce fut meme ce qui entraîna la conviction de Scherb et l’amena à rattacher l’amyotrophie à la syphilis : « S’il restait quelques doutes sur l’origine syphilitique du syndrome réalisé par notre malade, la façon dont certains symptômes se sont comportés devant le traitement antisyphi-tique les devrait tous lever. » ”

“ En 1901 il entra à l’Hôtel-Dieu dans le service du professeur Bondet où on lui fit de l’extension forcée de ses doigts et de l'électrisation. Il en sortit un peu amélioré, prit régulièrement de l’iodure et parut d’abord aller mieux. Mais bientôt la gêne redevenait aussi marquée et il entrait dans le service, le 19 janvier 1905.
G est un homme de taille moyenne, d’aspect un peu pâle, qui tient la tête baissée, comme un peu soudée et qui marche par instant d’un air mal assuré. Il présente aux membres supérieurs une atrophie très apparente, plus marquée du côté. ”

“ A dater de ce moment la substance fibreuse augmenta de volume, les mouvements devinrent plus sensibles et le malade étant revenu à Allevard au commencement de juillet de l'année suivante, il me fut facile de constater une amélioration très notable, au point que l’atrophie a diminué de moitié. La main gauche a repris un peu de force, les doigts sont moins fléchis et les muscles plus développés. ”

“ Dans le tabes, l’amyotrophie apparaît quelquefois à une certaine période delà maladie, par extension de la méningo-myélite des régions postérieures aux régions antérieures de la moelle.
Une des premières observations est de M. Pierret ; il eut l’occasion d’observer dans le service de Charcot un ataxique chez lequel survinrent des symtômes d’atrophie musculaire à marche progressive. ”

“ On a incriminé tour à tour le rhumatisme, la fièvie* typhoïde, la rougeole, le choléra, la diabète; mais il semble qu’on se soit contenté de retrouver ces affections dans les antécédents des malades et d y rattacher hypothétiquement leur atrophie; aucune relation de cause a effet n’a été prouvée.
Cependant il est incontestable que 1 infection joue un rôle considérable dans F étiologie des amyotrophies. On voit, en effet, assez souvent une atrophie musculaire progressive se développer chez un adulte dont 1 enfance a été marquée par une paralysie infantile ”

“ En tout cas, il me sera permis de signaler un malade qui est actuellement dans le service de M. Lannois, qui présente une atrophie musculaire au début et que les reflexes très exagérés font rattacher à la sclérose latérale amyotrophique : deux spécialistes lyonnais très connus considèrent ce malade comme un syphilique en raison de quelques accidents présentés il y aune dizaine d années. ”