Pemphigus

“ Le pemphigus solitaire est une maladie de peu d'importance ; le pemphigus peut exister à éruption discrète sur une partie plus ou moins étendue du corps chez l'adulte comme aussi Chez l'enfant, et alors il n'a pas non plus de gravité. Le pemphigus aigu plus ou moins général se termine ordinairement d'une manière heureuse ; le pemphigus diutinus et chronique est toujours plus ou moins grave.
Pepiphigus composé. — Le pemphigus peut se présenter à l'état élémentaire sous une forme composée, c'est celle d'herpès pemphigoïde, ainsi que l'observation suivante en est un exemple. ”

“ Le pemphigus, même en se généralisant, n'éclate que très rarement sur la conjonctive. Lorsque des bulles de pemphigus conjonctival se développent, mesurant le volume d'un pois, d'une lentille, contenant un liquide trouble et laissant, après rupture, une érosion accompagnée de sécrétion, il en résulte une destruction de la muqueuse au point où l'éruption a eu lieu. En se répétant, la maladie entraîne, à la longue, le développement d'un symblépharon et d'un xérosis plus ou moins complets. ”

“ Rarement l'affection est constituée par une bulle unique, qui disparaît et se reproduit à des intervalles plus ou moins éloignés. Cette variété, qui a reçu le nom de pempholix solitaire, se rencontre plutôt dans le pemphigus cachectique.
Le plus souvent, le pemphigus herpétique se développe sur la peau par poussées successives : quelques bulles apparaissent sur les membres et le tronc, d'autres naissent sur le tronc, jusqu'à ce que l'affection finisse par envahir toute la surface du corps. ”

“ On distingue difficilement le pemphigus aigu de l'érysipèle pustuleux. Il ne faut pas se préoccuper de prendre une maladie pour l'autre, attendu que le traitement ne diffère point dans les deux.
Pour calmer les démangeaisons et la chaleur intense qu'accompagnent le pemphigus, les embrocations faites avec de l'huile, ou avec de l'eau de roses, ou de mucilage de pepins de coings, seront très-utiles. Il conviendra aussi de piquer avec une aiguille les petites ampoules, pour en faire sortir le contenu ; on facilite ainsi l'adhésion de l'épiderme soulevé à la peau proprement dite. ”

“ Le pemphigus peut être sec d'emblée ou bien ne le devenir qu'au fur et à mesure que l'affection vieillit. Dans ces cas, on voit l'épiderme se soulever et se détacher en lambeaux minces, mais sans qu'il y ait eu au préalable d'exsudation. Le pemphigus foliacé comporte un pronostic très grave : « il n'arrive que (Lailler, p. 7) lorsque la cachexie est déjà très avancée; il semble que le malade n'ait plus la force de produire le liquide destiné à remplir la bulle. » ”

“ TRAITEMENT.—Le pemphigus aigu ne réclame en général que l'emploi de quelques moyens simples, de la diète, du repos, de boissons délayantes; quand l'inflammation est vive, que le sujet est jeune, vigoureux, on a recours aux émissions sanguines, aux laxatifs répétés. ”

“ Le pemphigus foliacé ne ressemble à la séborrhée que lorsque celle-ci s'étend sur de grandes surfaces; encore, dans le pemphigus, l'épiderme est-il exfolié en larges lamelles sur une vaste étendue, les parties sous-jacentes sont excoriées, des bulles continuent à se former à la périphérie des premières; la séborrhée, au contraire, est ordinairement peu étendue, et, même quand elle occupe une grande surface, on n'y observe jamais de bulles et l'organisme n'est jamais aussi gravement affecté que dans le pemphigus. ”

“ A l'état chronique, le pronostic toujours fâcheux, le devient d'autant plus que la maladie est plus ancienne, plus étendue : ainsi le pemphigus foliacé est toujours mortel ; il s'aggrave encore de toutes les causes de détérioration qui peuvent assaillir l'économie, telles que la misère, les excès, la vieillesse. On a cru remarquer que le pemphigus apparaissait quelquefois comme crise heureuse de certaines maladies graves, de la péripneumonie, dé la fièvre maligne; mais si de tels faits existent, ils ne prouvent rien contre la gravité générale du pemphigus. ”

“ Il existe des faits nombreux où la bulle n'est pas la lésion unique, ni, d'une manière constante, l'élément initial; d'autres altérations de la peau aussi importantes, plus importantes même dans certains cas, s'y rencontrent. C'est ainsi qu'on observe souvent des lésions érythémateuses associées au « pemphigus chronique » ; elles sont tellement fréquentes que Hebra, Kaposi, les décrivent comme normales, précédant l'apparition de la bulle. Cependant, il existe des faits de pemphigus où on ne les observe pas. ”

“ DIAGNOSTIC. — Dans toute affection huileuse, dit Besnier, dermatose de Duhring, pemphigus vrai, impétigo herpétiforme, l'évolution des bulles peut comprendre un stade exfoliant. Mais la période des quamative coïncide avec une amélioration de l'état général. A la suite, on observe une rémission des lésions cutanées ; ou bien de nouvelles bulles apparaissent.
Au contraire, dans le pemphigus foliacé, le processus foliacé correspond à la phase d'acmé de la maladie; c'est là un caractère essentiel; il est en outre généralisé, persistant, tenace. ”

“ C'est une chose fort remarquable que ce contraste entre le pemphigus que l'on a nommé solitaire et le pemphigus diutinus ou successif.
Rien de plus facile, d'ailleurs, à reconnaître que cette maladie. Partout où naît, sans cause extérieure, une bulle plus ou moins
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large ressemblant à l'ampoule du vésicatoire ou à celle de la brûlure, c'est là un pemphigus (voy. planche Ire) . Que la bulle soit isolée et seule, qu'elle soit multiple et à l'infini, si elle égale depuis le volume d'une lentille jusqu'à l'ampoule la plus large du vésicatoire, c'est le pemphigus. ”

“ Les bulles de pemphigus peuvent exister sur tous les points de la peau: on les observe principalement sur les membres abdominaux et particulièrement sur les jambes, souvent aussi sur les membres supérieurs et le tronc, et rarement à la plante des pieds, à la paume des mains, sur le cuir chevelu et les parties, génitales. Quelquefois il n'existe qu'une seule et volumineuse bulle (pompholix solitarius) ; dans d'autres circonstances, l'éruption occupe toute la surface de la peau. ”

“ Ou bien, enfin , le pemphigus chronique existe à l'état permanent et continu, forme qui, le plus souvent, succède à celle du pemphigus successif. L'éruption s'étend sans gesse et revêt enfin un caractère de généralité qui en fait toujours une affection grave. Les bulles sont confluentes, et quelquefois elles se forment avec une telle rapidité, qu'il semble qu'il n'y a plus de place pour qu'elles parcourent toutes leurs phases, et qu'à peine formées elles se déchirent pour être remplacées bientôt par d'autres bulles qui se comportent de même. ”

“ C'est moins alors la maladie elle-même que l'état général qu'il faut surveiller, car le pemphigus, quelque discret qu'il soit, est toujours une affection qui reflète un état fâcheux de l'économie.
Enfin, nous arrivons au pemphigus diutinus, le plus grave de tous. Il affecte le vieillard ou l'enfant à la mamelle. Il survient sans cause apparente connue, parce qu'en général il est le reflet d'un état cachectique plus ou moins marqué. A part de la lassitude générale, de la courbature des membres, d'un certain sentiment de faiblesse et d'un peu d'anorexie, il n'a guère d'autres prodromes ”

“ Dans le pemphigus, il est rare que l'on ne puisse observer quelques bulles, ou leurs vestiges; l'éruption couvre toute la surface du corps, fait bien rare pour l'eczéma ; enfin les squames sont minces, sèches, foliacées et peu adhérentes. Les commémoratifs seront aussi très-utiles au diagnostic.
L'impétigo se différencie du pemphigus par l'existence de pustules dont le liquide se concrète et forme des croûtes épaisses et jaunâtres; d'ailleurs, l'éruption est toujours limitée. ”

“ Quand la maladie dure depuis quelque temps, la peau paraît blanchâtre et flasque; l'épiderme est détaché et déchiqueté sous forme de lambeaux, et on a comparé avec raison son état à celui que produirait une brûlure superficielle. Le pemphigus foliacé est toujours chronique et dure des années. Tôt ou tard la santé générale s'altère, et après une période de cachexie plus ou moins longue, le malade succombe, soit dans la prostration, soit à la suite d'une complication pulmonaire ou génito-urinaire. Cette affection est heureusement très rare. ”

“ Il y a quelquefois exsudation de sang, qui, mélangé à l'exsudation puriforme, se collecte sur la peau sous forme de croûtes. La santé du malade est toujours sérieusement compromise dans ces cas; alors les démangeaisons et les sensations de brûlure ne manquent jamais et sont souvent très violentes. Quand le malade est cachectique, le pemphigus se termine par la mort. (Pemphigus cachectique, pemphigus gangréneux.)
Pemphigus foliacé. — Dans cette variété, les bulles ne ressemblent pas à celles du pemphigus vulgaire ”

“ Ces poussées huileuses sont du reste irrégulières, de sorte que le pemphigus arthritique présente alors un mélange d'eczéma et d'éruption pemphigoïde, et souvent aussi d'hydroa bulleux.
Lorsque l'affection a duré un certain temps, les bulles sont plus nombreuses et plus volumineuses. Elles se manifestent par poussées successives sur des plaques rouges érysipélateuses, et elles finissent par envahir la plus grande partie du corps. Cependant le pemphigus ne se généralise pas toujours, et il peut rester limité à certaines régions, comme les avant-bras, les mains ou les membres inférieurs. ”

“ Il n'existe qu'une seule maladie que l'on dise huileuse, c'est le pemphigus ; mais comme dans le rupia, le volume de la vésicule est très voisin de celui des plus petites bulles de pemphigus, il est des auteurs qui ont compris le rupia dans les affections huileuses. Alors pourquoi n'y pas comprendre le zona, l'herpès phlycténoïde, la gale vésiculeuse, maladies dans lesquelles les moindres vésicules sont très appréciables? ”

“ C'est en effet la maladie qui, avec le pemphigus, amène le plus souvent la mort, Celle-ci est d'autant plus prompte que les soins sont moins bien entendus, soit localement, soit généralement. Localement, quand par des pansements réitérés, des bains, on met à nu tous ces ulcères cutanés, qui deviennent douloureux à l'air, qui sécrètent avec d'autant plus d'abondance qu'on les panse plus souvent. ”

“ Le pemphigus à forme chronique est le plus souvent limité à un membre ou à une partie d'un membre. Souvent aussi il succède à un eczéma fendillé des jambes, bu à une blessure accidentelle, plaie contuse par exemple , qui a été accompagnée de phlegmasie; il persiste alors avec une grande ténacité, et se renouvelle par des bulles précédées de démangeaisons et de fourmillements, alors que le malade croit loucher au terme de la guérison. ”

“ Le pemphigus foliacé est moins rapidement mortel que le pemphigus vrai et plus grave que la dermatose de Duhring. Peu à peu, les malades tombent dans un état cachectique qui conduit à la mort. Ils peuvent succomber à une affection intercurrente. ”

“ Le pemphigus aigu épidémique des nouveau-nés n'est pas contestable et n'a rien de commun avec l'impétigo contagiosa ni avec la syphilis. En France, un grand nombre de médecins qui s'occupent de pathologie infantile et d'accouchements, en ont cité des exemples. Le pemphigus épidémique des nouveau-nés se développe généralement du deuxième au dixième jour qui suit la naissance; il occupe toutes les régions, excepté la paume des mains et la plante des pieds, contrairement au prétendu pemphigus syphilitique ; il siège plus fréquemment à la face et au cou que partout ailleurs. ”

“ Le pemphigus débute quelquefois par les muqueuses et pourrait être pris pour un herpès successif et chronique, d'autant plus facilement que les bulles sont peu persistantes, qu'elles crèvent immédiatement et sont remplacées par une croûte qui recouvre une ulcération superficielle ; mais il s'accompagne toujours d'un suintement abondant, ce qui n'a pas lieu pour l'herpès ; les croûtes, exposées à l'air, sont brunâtres, épaisses et forment des plaques plus étendues, et, à un moment donné, il se trouve toujours quelques bulles sur la peau qui viennent lever tous les doutes ”

“ Le pemphigus peut attaquer toutes les parties de la peau. Ses causes sont l'immersion des membres dans des eaux croupies, la morsure de certains insectes et reptiles venimeux , le contact des substances vésicantes, un mauvais régime, la suppression d'évacuations accoutumées, l'impression du froid , etc. La durée moyenne de cette maladie est de sept à dix jours. Elle se termine favorablement.
PÉNAFIEL, ville d'Espagne dans la Vieille-Castille, sur le Duraton, dans la province et à 7 lieues de Valladolid. ”

“ L'impétigo pemphigoïde des enfants ou pemphigus aigu des enfants se développe chez des nouveau-nés, de la première à la deuxième semaine, sous forme de bulles claires, souvent extrêmement nombreuses. Elles peuvent au bout de quelques jours devenir purulentes, parfois le liquide devient hémorrbagique, ou bien elles se dessèchent et forment des croûtes épaisses. L'affection est contagieuse, épidémique, et s'observe surtout dans les maternités. Parfois elle est grave, il existe des signes d'infection générale, des troubles gastro-intestinaux, de la broncho-pneumonie, et la mort en est la suite. ”

“ La terminaison de l'affection est presque toujours fatale, soit que les malades soient enlevés par quelque complication métastatique, soit que le pemphigus aboutisse à l'herpétide exfoliatrice, que nous décrirons bientôt. Dans ce dernier cas, la vie peut se prolonger pendant des mois et des années, mais l'éruption, loin de disparaître, envahit de plus en plus les téguments et jette le malade dans une cachexie profonde à laquelle il finit par succomber. ”