Ludovic Marchand

“ ARTICLE II Ramollissement du cervelet.
Etiologie. — Le ramollissement du cervelet est très rare. Ses causes sont les mêmes que celles du ramollissement cérébral.
Anatomie pathologique. — Les foyers de ramollissement peuvent occuper soit le centre de l'organe, soit l'écorce cérébelleuse.
Symptômes. — Le ramollissement du cervelet se traduit par les mêmes symptômes que l'hémorrhagie cérébelleuse. Quand les phénomènes aigus sont passés, il peut persister des troubles de l'équilibre; le corps tout entier ou la tête seule est fléchie latéralement ; les malades titubent en marchant. ”

“ Suivant la prédominance de tels ou tels symptômes, on a décrit différentes formes d'hystérie. Sous le nom d'hystéro-traumatisme ou d'hystérie traumatique, on entend les troubles hystériques survenant à la suite d'un traumatisme ou d'une grande émotion (catastrophes, accidents de chemin de fer) ; ces troubles sont généralement tenaces. L'hystérie est dite coorganique quand elle s'associe aux maladies organiques du système nerveux (tabes, sclérose en plaques, hémiplégie organique) . Elle peut s'associer à d'autres névroses (neurasthénie, goitre exophtalmique, chorée) . ”

“ L'anosmie ou l'hyponosmie de cause cérébrale est peu connue. On l'a rencontrée dans certains cas de tumeur ou d'hémorrhagie de la corne d'Ammon, de la circonvolution de l'hippocampe, de l'insula de Reil, des lobes orbitaires. Dans l'hémiplégie organique, l'anosmie siège du même côté que la lésion cérébrale. Dans l'hémiplégie hystérique, l'anosmie siège du côté de la paralysie des membres.
Les maladies diffuses du cortex cérébral déterminent souvent l'anosmie. Dans la paralysie générale, même au début, on peut rencontrer une diminution ou une abolition des sensations olfactives. ”

“ Une lésion de la moelle cervicale détermine la paralysie des quatre membres (quadriplégie) ; il n'y a pas à proprement parler paraplégie. La paralysie des membres est flasque ou spasmodique ; les membres supérieurs sont plus atteints que les membres inférieurs ; l'atrophie musculaire y est également plus prononcée (lésions des cellules des cornes antérieures au niveau du renflement cervical, centre trophique des muscles) . On donne encore à l'ensemble de ces troubles le nom de syndrome de la moelle cervicale. ”

“ On constate de la rigidité des muscles ; la marche est impossible ou tout au moins difficile ; les membres inférieurs sont toujours plus contractures que les supérieurs ; les genoux se pressent mutuellement, et dans la marche le sujet les place l'un devant l'autre ; les jambes sont légèrement fléchies, les pointes des pieds sont plus rapprochées l'une de l'autre que les talons. Dans la marche, qui varie suivant le degré de contracture, les pieds reposent sur leur pointe et le malade marche « comme les gallinacées, avec le tronc, en se dandinant » (Déjerine) . ”

“ Sous le nom d'hémiatrophie faciale, de trophonévrose faciale, d'aplasie lamineuse progressive, on décrit l'atrophie de la peau de la moitié de la face accompagnée souvent de troubles vaso-moteurs et sécrétoires dans le territoire du trijumeau ; les os et les cartilages de la face peuvent participer à l'atrophie. On attribue l'hémiatrophie faciale soit à une névrite du trijumeau, soit à une lésion du ganglion sympathique cervical supérieur. Elle peut être symptomatique de tabes, de syringomyélie. ”

“ Les limites de la neurologie et de la psychiatrie sont assez difficiles à préciser. S'il est juste que la médecine mentale n'est qu'une branche de la médecine nerveuse, il n'en est pas moins vrai que les caractères des troubles mentaux qui éclatent au cours de certaines maladies nerveuses peuvent apporter des données non négligeables pour le diagnostic. Pour éviter au lecteur des recherches toujours longues dans les traités spéciaux, nous l'avons renvoyé, chaque fois qu'il était nécessaire, à notre Manuel de médecine mentale, qui devient ainsi le complément de ce Manuel de Neurologie. ”

“ Les attaques d'apoplexie, comme les accès épileptiques, peuvent être un des symptômes précoces de la paralysie générale. Les attaques ne portent en elles-mêmes aucun caractère différentiel. On devra s'appuyer pour le diagnostic sur les mêmes considérations que celles que nous venons de donner ci-dessus. Les ictus apoplectiques chez les paralytiques généraux ne sont généralement pas suivis de paralysie ou d'aphasie persistantes ; aussi une attaque apoplectique qui laisse après elle des symptômes paralytiques persistants n'est généralement pas symptomatique de paralysie générale. ”

“ Les altérations du fond de l'oeil sont rares dans la syringomyélie.
La névrite optique peut survenir au cours de la myélite aiguë ou la précéder ; on ne sait par quel mécanisme une lésion inflammatoire de la moelle peut donner lieu à des altérations du nerf optique ; il est probable qu'il y a concomitance de deux affections ayant même étiologie, mais différant seulement par la localisation de l'agent pathogène. Comme troubles fonctionnels, la diminution de l'acuité visuelle est le symptôme prédominant. A la névrite peut succéder l'atrophie du nerf optique. ”

“ Symptômes spinaux. — La marche est spasmodique, les réflexes tendineux sont exagérés. Quelquefois, la démarche est cérébelleuse. Une hémiplégie peut survenir au cours de la maladie. Le tremblement peut atteindre tous les membres, il ne se produit qu'à l'occasion des mouvements (tremblement intentionnel) et occupe tout le membre. Les troubles subjectifs et les troubles objectifs de la sensibilité, le nystagmus, l'inégalité pupillaire sont fréquents. On peut observer des parésies, dues à l'altération des nerfs moteurs oculaires commun et externe. ”

“ Quand l'hémiplégie survient chez un sujet qui n'a pas encore atteint son complet développement, elle détermine un arrêt de croissance du côté paralysé et celui-ci est d'autant plus prononcé que l'hémiplégie est survenue à un âge plus jeune. L'hémiplégie infantile peut survenir avant la naissance (hémiplégie congénitale) ou dans les premières années de la vie. Les principales causes sont l'artérite infectieuse, l'hémorrhagie ou le ramollissement cérébral, l'embolie cérébrale, l'encéphalite, la méningo-encéphalite localisée ”

“ Les tumeurs cérébelleuses peuvent se traduire par des troubles de l'équilibre, et surtout de l'équilibre cinétique, par des troubles du tonus musculaire, par de l'incoordination des mouvements des membres supérieurs, par de l'asynergie, par de l'exagération des réflexes tendineux. A côté de ces symptômes fondamentaux, il y a lieu d'ajouter la céphalée occipitale, les vomissements, la raideur de la nuque, les attaques épileptiformes, l'oedème papillaire. La sensibilité ne présente aucun trouble. ”

“ L'atrophie papillaire peut être une conséquence tardive des lésions portant sur le nerf optique, sur le chiasma ou les bandelettes optiques ; elle se traduit par le rétrécissement du champ visuel et l'amblyopie. Elle peut être symptomatique d'une affection médullaire, comme nous le montrerons plus loin.
La stase papillaire paraît être due à une augmentation de pression du liquide céphalo-rachidien (oedème lymphatique) ou à l'oedème cérébral. Les sujets n'éprouvent souvent aucun trouble fonctionnel de la vision ; cette lésion a besoin d'être recherchée. ”

“ Quand un des muscles du globe oculaire est paralysé, l'oeil est attiré du côté des muscles sains ; cette déviation a reçu le nom de strabisme ; le strabisme est divergent quand l'oeil est porté en dehors et convergent quand l'oeil est porté en dedans. Le strabisme peut n'être apparent qu'au cours des mouvements du globe oculaire dans lesquels le muscle paralysé exerce une action. ”

“ Diagnostic. — Suivant la forme que revêt la syringomyélie, il y a lieu de la distinguer de l'atrophie musculaire progressive (Duchenne-Aran) , de la sclérose latérale amyotrophique, de l'ataxie locomotrice, des névrites périphériques. Dans l'atrophie musculaire progressive, l'atrophie évolue plus lentement et on n'observe pas de troubles de la sensibilité ; dans la sclérose latérale amyotrophique, on observe des troubles parésiques et spasmodiques ; la sensibilité est intacte. L'évolution du tabes diffère totalement de celle de la syringomyélie ”

“ On voit souvent des sujets passer par une transition insensible de l'alcoolisme à la paralysie générale. D'autres intoxications, telles que le saturnisme, se rencontrent parfois dans les antécédents des paralytiques généraux. Les auto-intoxications, et surtout celles qui résultent d'un trouble de la nutrition générale, auraient pour certains auteurs une influence étiologique considérable. Le surmenage physique et intellectuel, les émotions, peuvent également jouer un rôle en produisant l'auto-intoxication des centres nerveux. ”

“ L'évolution est variable ; les myélites aiguës se transforment en myélites chroniques ; suivant les faisceaux détruits, les symptômes diffèrent et rappellent plus ou moins ceux des myélites systématisées (voir plus loin) ou ceux de la compression médullaire.
On a donné le nom de myélite apoplectiforme à la myélite qui s'installe en quelques heures; les paralysies sont flasques, la sensibilité est abolie, les sphincters sont paralysés, des eschares surviennent rapidement; la mort peut survenir en quelques jours. ”

“ Si une lésion atteint le nerf moteur oculaire commun au niveau de la base du crâne ou de l'orbite (tumeurs, méningite, etc.) , la mydriase est presque toujours associée à d'autres symptômes, entre autres à des paralysies des muscles extrinsèques du globe oculaire du même côté.
Si la lésion siège sur le trajet des fibres du sympathique cervical, il y a myosis (rétrécissement de la pupille) . Si les fibres du sympathique sont excitées, il y a mydriase. ”

“ On tend à admettre aujourd'hui qu'il n'y a pas dans la moelle de faisceaux de fibres différenciées et même de conducteurs spéciaux pour chaque mode de la sensibilité. Toutes les fibres peuvent conduire indifféremment les impressions tactiles, douloureuses et thermiques ; les conditions de transmission seules varient. Une lésion légère des conducteurs pourrait donner une anesthésie dissociée, tandis qu'une grosse lésion des mêmes conducteurs donnerait une anesthésie portant sur tous les modes de la sensibilité. ”

“ Apprécier le degré d'atrophie en examinant la force musculaire et en faisant exécuter au malade un certain nombre de mouvements. Compléter l'examen par la recherche des réactions électriques de dégénérescence. Noter si les muscles présentent des contractions fibrillaires appelées encore secousses, tremblement fibrillaire ou vermiculaire.
Dans les muscles atrophiés ou en voie d'atrophie, les fibres musculaires sont souvent remplacées par du tissu fibreux qui finit par se rétracter. Les rétractions musculaires déterminent des attitudes vicieuses, prononcées surtout aux extrémités des membres. ”

“ Symptômes. — Les troubles concernent la motricité, la sensibilité, la trophicité.
Le principal trouble moteur est l'atrophie des muscles d'un des membres supérieurs et surtout des muscles de la main. L'impotence survient progressivement ; des déformations apparaissent (main en griffe, main de singe, voir p. 172) ; quand l'atrophie domine dans les muscles innervés par le cubital et le médian, la main prend une position particulière à laquelle on a donné le nom de main de prédicateur ; les doigts sont fléchis vers la paume et la main est en extension sur l'avant-bras. ”

“ On entend par contracture la contraction tonique, involontaire, continue, d'un ou de plusieurs muscles de la vie animale. Il est alors difficile, quelquefois impossible, de faire exécuter aux membres des mouvements passifs ; on provoque souvent de la douleur en cherchant à vaincre la contracture. L'attitude des membres, l'aspect des muscles, permettent de préciser les groupes musculaires atteints. Dans l'hémiplégie organique (voir p. 118) Babinski a décrit le signe de la pronation
par des fibres indirectes (passant par le cervelet) qui portent l'action excitatrice (Grasset) . ”

“ La lésion consisterait en de petites hémorrhagies de la substance grise qui tapisse les parois de l'aqueduc de Sylvius et du quatrième ventricule (poliencéphalile hémorrhagique de Wernicke) . Suivant que la lésion détruit telle ou telle partie du noyau du moteur oculaire commun, la paralysie se localise plus spécialement aux muscles correspondants (voir fig. 32) . Les sujets présentent en même temps des phénomènes cérébraux ; le pronostic est grave. L'évolution en est très rapide et la mort survient au milieu de phénomènes bulbaires. ”