Carolus Desplans

“ Ces symptômes myotoniques observés isolément sur différents muscles dans lès états postencéphalitiques paraissent bien être des myotonies isolées d’origine nerveuse; en effet, ainsi que l’ont fait remarquer Vin-cent et Hagueneau, si on sépare physiologiquement le muscle du système nerveux central en cocaïnisant le nerf, le phénomène cesse. Tous ces états peuvent donc
être à retenir pour les myotonies d’origine nerveuse centrale. ”

“ Tous les documents qui peuvent nous aider à éclai-rer la nature et la pathogénie des myotonies nous semblant intéressants ; il nous a donc paru utile de publier un cas de syndrôme myotonique consécutif à Vencéphalite épidémique. Ce cas a été présenté à la Soc. Méd. des Hôp. de Lyon par MM. Bériel et Mar-tine le 6 février 1923. Noup le rapporteron's ici en y ajoutant les cas analogues que nous avons pu trouver dans la littérature ainsi que les considérations con-cernant les états très voisins de myotonies associées à la maladie de Parkinson d’une part, et d’autre part aux myopathies. ”

“ Au contraire, sur un muscle myotonique la réaction est vive et anormalement persist'ante. Cependant les deux élé-ments, myotonie d’une part, atrophie musculaire d’au-tre part, peuvent coexister en atteignant des muscles voisins, sur un même sujet. ”

“ Au niveau de l’avant-bras, les extenseurs sont relativement atteints, les fléchisseurs, au contraire, sont intacts. Les muscles des bras sont intacts y compris le bieeps, ainsi que les muscles de lù main gauche, sauf radducteur du pouce comme à droite.
En ce qui concerne les réflexes du membre supérieur gaqche, le périosté radial est aboli, le cubito-pronateur très diminué.
Le tronc et les membres supêrieurs ne présehtent aucun trouble des fonctions musculaires. La marche est normale et le malade est même capable de courir sans gêne ni fatigue. ”

“ Le biceps droit présente aussi une réaction myotonique au choc du marteau à réflexe, il se contracte lentement, se met « en boule » et reste en cet état plusieurs secondes : il ne s’agit pas là d’une contraction de toute la masse musculaire, mais d’une contraction fasciculaire des flbres superficielles, qui n’amène aucun déplacement de l’avant-bras.
Au niveau du deltoïde, on note la même corltracture fasci-culaire lente à la percussion, suivie d’uhe lenteur anormale de la décontraction sans déplacement du membre. ”

“ Si l’on frappe avec un marteau de percussion sur un muscle normal, on prôduit un-e contraction brusque suivie aussitôt de décontraction ; ce qui s’exprimerait sur un graphique par une courbe brusquement ascendantë et assez brusquement des-cendante.Sur un muscle d’atrophie myopathique, com-me par exemple dans la maladie de Duchenne, Ley-den-Moebius, la même excitation donne une réaction beaucoup plus atténuée, et quelquefois même très effacée ”

“ En réalité, on tfouve à Fexamen deux ordres de signes : une atrophie diffuse encore assez légère des muscles épi-trochléens, et au contraire un aspect bien nourri des petits museles de la main. Sur ceux-ci, la décontraction musculaire est très lente, soit dans les mouvements volontaires un peu brusques, soit dans les contractions provoquées mécanique-ment ou par l’électricité. On peut enregistrer des traôés très nets de la secousse musculaire du type myotonique, soit après la percussion, soit après l’excitation éZectrique. ”

“ Depuis, •l’atrophie testiculaire est restée très intense, l’hypertrophie, quoique encore très apparente, est en voie de diminution progressive ; au contraire, les cohtrac-tions douloureuses sont beaucoup plus frëquentes, surtout au niveau des jumeaux ; un mouvement brusque, une percussion un peu forte du muscle, une excitation faradique relativement courte déterminent une contraction douloureuse, persistant de vingt seCondes à une minute, sur les biceps et les jumeaux du côté droit. ”

“ Nous ne pensons pas qu’on püisse en inférer avec toute certitude que les myotonies atrophiques soient forcément d’origine cérébraîe;, car, pour ce qui est de l’encéphalite et de ses suites^ et probablement aussi des états étudiés dans les syndrômes striés, il est pro-bable que les lésions sont diffuses, peuvent intéresser la moelle et ses racines, et peut-être aussi les nerfs périphériques. ”

“ Ce que nous voudrions signaler, c’est le carac-tère élémentaire de l’élément myotonique qüi, à cer-tains égards, rappelle les phénomènes de crampes. La tétanisation musculaire présente une petite diffé-rence déjà notée par Goldfiam, avec les contractions myotoniques thomséniennes ; dans notre cas, non seulement le muscle mis en contraction reste con-tracté, mais encore sa contraction augmente progres-sivement jusqu’au moment où elle cède enfin. ”

“ Ces phénomènes sont très manifestes aux bras (surtout biceps) des deux côtès mais plus marqués à droite ; aux jambes plus particulière-ment à gauche, surtout dans les müscles de la loge posté-rieure ; bien que la tétanisation du soléaire soit souvent très intense, celle des jumeaux est habituellement plus persis-tante. II n’y a pas d’anesthésie, pas de troubles sphincté-riens ni viscéraux, pas d’atrophie, exéeptè pour les sus et sous-épineux droits qui sont nettement atrophiés, il y a en outre des contractions fibrillaires dans ces muscles et même les deux deltoïdes et les deux biceps. ”

“ Dans les myotonies atrophiques, rélément thomsénien et l’élément atrophique peuvent être en proportion variable, l’un par rapport à Tautre ; et dans les cas limités, où Tun des élé-ments est tout à fait prépondérant, on peut se demander si Ton n’a pas affaire soit à une maladie de Thomsen véritable soit à une atrophie musculaire. On peut même poser la ques-tion d’une idendité de nature entre ces maladies ”

“ Aü niveau du membre supérieur droit, les muscles atteints sont les s.uivants : le biceps est complètement impotent, ren-dant ainsi I& flexion active de l’avant-bras impossible ; il est à noter que ce muscle, loin d’être atrophié, présente au con-traire un volume plus considérable que le^biceps correspon-daht du côté gauche. C’est un fait sur lequel nous revien-drons tout à l’heure. ”

“ Si on place l’électrode active sur l’extrémité du ten-dôn du triceps (réaction longitudinale) , on voit apparaître encore mieux le caractère traînant de la secousse, et même avec une excitation forte, on voit parfois, mais irrégulière-ment, deux ou trois secousses se produire.
C. -— Excitabilité des nerfs. — L’examen du nerf crural au-dessous de l’arcade de Fallope montre des réactions nor-males. . ' • , ' '*"■ " ' : ■ ^ ■'"'1'
D. — Excitabilité mécanique. — La percussion du triceps, même d’une manière légère, paraît indiquer un certain degré , d’hyperexcitabilité musculaire. ”

“ Lorsqu’il veut se lever de son fauteuil, tous les muscles inférieurs se tétani-sent, deviennent durs comme du bois, immobilisant d’une façon complète toutes les articulations, rendarit tous les efforts du malade vains. ”

“ Ce point particulien paraît s’éloigner beaucoup de notre étude ; mais, dans notre obser-vation de myotonie i consécutive à rencéphalite épi-démique, comme dans celle de MM. Faure-Beaulieu et Deschamps, on notait un début d’atrophie sur cer-taiqs groupes de muscles. De sorte que, si notre cas paraît de prime abord se rapprocher davantage des myotonies associées à la maladie de Parkinson, en ràison de la fréquence si grande du parkinsonisme postençéphalitique, il faut peut-être en réalité le rap-procher davantage des myotonies atrophiques, et par conséquent de celle des àuteurs parisiens. ”

“ II n’existe pas d’extension de rorteil. II y a donc un contraste remarquable entre les altératious musculaires importantes observées au niveau de la face, du cou et des membres s>upérieurs, et l’in-tégrité complète des muscles du tronc et des membres infé-rieurs. ■’ .., .
2° Etat myotonique. — II existe un trouble fonctionncl myotonique analogue à celui qu’on observe dans la maladie , de Thomsen. C’est aux mains, à l’occasion des mouvements de préhension, qu’on le constate ; quand on fait serrer un objet, la flexion de la main et des doigts se fait vite et vigou-reusement ”

“ Notons, pour terminer, le fait important qu’il n’existe aucune contracture fibrillaire au niveau des muscles atteints.
3° L’examen complémentaire du système nerveux ne fournit chez notre malade que fort peu de renseignements. La sensibilité est normale. Les‘ sphincters fonctionnent normale-ment.
Les réflexes oculo-pupillaires sont normaux et il n’existe ni paralysie oculaire, ni troubles de la yision.
La parole paraît au premier abord anormale ; elle est lente, traînante, et il semble que le malade éprouve une cer-taine difficulté à articuler les mots. ”

“ PefTorts de flexion active de l’avant-bras, la corde ne se sou-lève pas. II est impossible d’obtenir l’inclinaison active de la main sur le bord radial et la supination elle-même est fortement entravée^ D’autre part, en raison de Pimpotence de ce dernier muscle, la main ne peut se fléchir dans la rec-titude ; dans, la flexion, elle s’incline en même temps sur le bord cubital. ”

“ Le tremblement assez marqué à la main droite est presque nul aux autres membres ; il est très typique - ; la raideur est modérée, les membres sont faciles à mobiliser pàr des moüvements passifs ; les membres supérieurs devien-nent tout à fait souples, les membres inférieurs restent un peu hypertoniques dans les manoeuvres de recherche des signes de Lasègue et de Kernig ”

“ Comme s'ymptômes de l’étât fîgé post-encéphalitique, le maiade â seulement un aspect un peu fixe du regard, une jparole un peu monotone et de l’hypersalivation, mais il n’est pas du tout figé au point de vue musCulaire. ”

“ Le spasme myotonique, nous insistons sur ce point, n’apparaît que dans les muscles du. tronc, surtout dans la masse sacro-lombaire, lorsque le malade veùt s’asseoir ou se tourner. II n’existe absolument pas dans les mouvemehts au lit des membres inférièurs ni supérieurs.
Les réflexes rotuliens et achillêens sont ndrmaux, un peu faihles. Le réflexe plantaire est indifférent. ”

“ Une fois debout, -lorsqu’il s’agit de se mettre en marche, il s’avancesà petits pas, l’attitude soudée, avec un peu de festination, comme les parkinsoniens. Sur-vienne un Qbstacle quelconque, s’il s’agit de changer de direc-tion, dè passer une portej ou simplement, lorsque, arrivé au terme, il va s’asseoir, nouvelle immobilisation. ”

“ Le malade, tel qu’il est présenté a notre premier examen et tel qu’il se montre encore actuelle-ment, nous présente une atrophie et une impotence fonction-nelle remarquable de certains muscles, coïncidant avee une réaction myotonique iocalisée en certains points. ”

“ Nous signa-lerons seulement que dans quelques-uns de ces états dystoniques mal classés que l’on a une tendance à l’heure actuelle à rapporter à des lésions des syste-mes striés, on peut observer des symptômes crampoï-des très analogues aux phénomènes myotoniques. Ainsi Oppenheim, dans son mémoire sur la « dystonia musculorum déformans », îndique des accidents myo-toniqucs sur quelques-uns de ses malades ; .nous avons observés sur quelques malades du service de M. Bériel des crampes qui paraissent des formes très atténuée^ du même phénomène. ”

“ Quant aux cas qui seraient dus à des lésions du système nei'veux, l’au-teur en fait une étude critique sans pouvoir préciser d’une manière certaine leur existence. II se demande ainsi s’il n’y a pas des myotonies névritiques, des myo-tonies médullaires, comme celles que l’on peut obser-ver en association avec la syringomélie, avec la sclé-rose en plaques, etc. ; et enfin des myotonies encé^ phaliques, en citant des observations de myotonies associées à des hémiplégies, à des athétoses, etc. ”

“ En opposition avec l’atteinte considérable de ces deux derniers muscles, on note une intégrité complète d’une part du deltoïde et du tricêps (le réflexe olécranien se fait norma-lement) , d’autre part, des muscles propres de la main, saüf l’adducteur du pouce : alors que le relief palmaire de l’émi-nence thénar est normal, la face dorsale du premier espace ”

“ Rien à signaler dans les antécédents héréditaires ni personnels.
Débuts par des douleurs lombaires quelque temps avant la guerre. Raideur du tronc et des membres supérieurs dès les premiers temps de la mobilisâtion ; difficulté d’ouvrjr les mains, lorsqu’il les avait serrées fortementj Réformé en novembre 1914, pour « paralysie » ; faiblesse progressive des membres süpérieurs et du tronc.
A l’examen (21 décembre 1921) , atrophie très marquée du cou, de la ceinture scapulaire et de la totalité des membres supérieurs, moins marquée de la moitié inférieure de la face ”

“ Nous avons recherché, sans les trouver, les trouhles tro-phiques mentionnés dans plusieürs observations, et sur les-quels, Harvier, Foix et Cathala insistaient tout particulière-. ment dans leur communication à la précédente séance de la Société. Le malade n’esl pas chauve, n’a pas de cataracte, et ne présente aucun trouble-dystrophique génital ; rien dans 1 examen ne permet d’incriminer une insuffisance endocri-nienne. ”