Georges Forestier

“ Le premier, s’appuyant sur une observation, divise
l’évolution de la maladie en deux périodes : l’une d’infiltration, i’autre de rétraction. II admet de plus deux formes : l’une localisée, l’autre généralisée. Rasmussen, dans son mémoire, cherche à établir l’identité qui existe entre la sclérodermie et l’ele-phantiasis,
l’ele-phantiasis, propose de donner à l’affection le nom d’ « elephantiasis sclerosa». ”

“ Oui, la sclérodermie n’est pas une maladie : c’est un syndrome. A l’envisager comme tel, on peut grouper naturellement tous les faits hétéroclites signalés par Dubreuilh. Le penser physiologique permet de saisir la complexité infinie des formes cliniques, et le lien qui les réunit. L’unité de la sclérodermie peut être maintenue parce qu’elle rapproche des faits qui sont la manifestation des troubles d’une même fonc-tion. ”

“ Pour Janselme, sclérodermie et myxoe-dème seraient très voisins, au point de vue nosolo-gique ; il n’y aurait pas de différence entre les deux affections ; on rencontre dans l’une et dans l’autre les mèmes crises douloureuses d’asphyxie locale, les mêmes troubles de la sécrétion cutanée, la chute des poils, des modifications des fonctions intellec-tuelles et génitales. Les lésions anatomiques de la peau sont identiques : prolifération interstitielle du tissu conjonctif et sclérose des gaînes vasculaires. ”

“ Les altérations des glandes endocriniques peuvent être sous la dépendance d’un trouble ner-veux et réciproquement ; les vaisseaux peavent être le siège de phénomènes trophiques sous la dépen-dance des sécrétions endocriniques ou du système neural, ou au contraire ils peuvent déterminer la méïopagrie de ces fonctions. La chaîne des causes de la sclérodermie peut être infiniment complexe par le jeu de ces réactions réciproques. ”

“ Sur le bas de la jambe, lapeau immédiatement adjacente à la zone épaissie, est nettement oedématiée. La sensibilité tactile est légèrement diminuée sur toute l’aire malade. On ne trouve aucun rapport entre les plaques et la distribution nerveuse. La glande thgroïde semble normale.
Le diagnostic de sclérodermie circonscrite fut aisément posé. Les symptômes étaient caractéristiques. La malade avait pris de l’arsenic pendant quelque temps, mais sans aucun signe d’amélioration. ”

“ Nous verrons qu’il est une certaine unité qui relie entre elles toutes les formes sclérodermiques ; cette unité est fondée non seulement sur le concept anatomique de raffection, mais surtout sur son concept physio-logique : la sclérodermie nous apparaîtra comme un syndrome plus ou moins complet, avec des manifes-tations associées plus ou moins nombreuses. Ges associations, précieuses à connaître, indiquent par-fois au clinicien la pathogénie de la maladie. ”

“ Lescas négatifs sont le plus souvent des sclé-rodermies au stade atrophique : il s’agit de lésions cicatricielles, définitives, qui ne sont plus sous la dépendance du fonctionnement thyroïdien.Pedrazzini fait remarquer très justement : « on ne prétend pas que le calomel fasse disparaître la cicatrice organisée d’une gomme syphilitique ». Le stade atrophique représente une terminaison de la maladie, et non une altération en voie de développement susceptible de régresser... ”

“ Nous avons cherché en vain dans les opérations pratiquées sur le sympathique quelque chose de semblable à la sclérodermie. Seule, l’expérience de Tzekanowitch semble nous en rapprocher un peu : un mois après la sympatectomie sur un jeune lapin, il a trouvé l’oreille du côté opéré plus longue, plus large, plus chaude et plus rouge que l’oreille oppo-sée. Le duvet du côté opéré tombe, et après son épi-lation, on trouve le cuir d’un brillant cireux. L’oreille malade est plus pleine, plus lisse, plus épaisse que l’autre ; on n’y trouve pas les plis et replis caracté-ristiques. ”

“ Roques, dans une étude très documentée sur le traitement thyroïdien dans la sclérodermie, note des résultats satisfaisants dans 54 °/0 des cas.
II est donc démontré que le traitement thyroïdien améliore certaines formes de sclérodermie. Peut-on en déduire une pathogénie thyroïdienne.
Le traitement thyroïdien ne semble pas spècifique ; telle est la conclusion à laquelle est amené Roques par son étude sur l’opothérapie dans la scléroder-mie . tous les malades en effet ne sont pas améliorés par la médication. ”

“ Goître exophtalmique. — Sclérodermie en plaques. — Grande amélioration par administration de corps thyroïde.
La malade, âgée de 33 ans, mariée à sa 21e année, a eu deux accouchements. Le premier enfant est vivant et bien portant, le second est mort de la diphtérie. Le père de la malade est mort du choléra, sa mère et ses quatre frères et soeurs sont bien portants. ”

“ Gertes, nous savons aujourd’hui que les toxines émanées des organes malades de la mère vont frapper les organes simi-laires de l’enfant, mais la disposition des lésions sur la voie suivie par les toxiques, leur prédomi-nance sur les premières barrières de défense, nous font songer à une toxine passant du sang maternel dans le sang foetal. — D’autre part, au point de vue clinique, les sciérodermiques sont des intoxiqués, ils sont presque tous neuro-arthritiques, et comme étiologie de la maladie on retrouve très souvent l’infection. ”

“ Ce sont là les seuls signes d’hypothyroïdie que nous ayons pu relever. A la palpation, le corps thyroïde parait normal. Le pouls, régulier, bat 68 par minute.
On ne trouve rien au coeur, aux poumons, ni dans les urines. II n’existe aucun trouble de sensibilité objective. Les réflexes tendineux et cutanés sont normaux. La piipille droite présente une légère mydriase par rapport à la gauche, mais toutes deux réagissent bien à la lumière et à l’acco-modation.
Traitement. — Du 10 décembre au 6 janvier, le malade a pris 119 cachets de thyroïdine, chacun de 0 gr. ”

“ II n’existe plus que de petits placards, au niveau des épines des omoplates et au cou, le long du bord externe du trapèze droit. En ces points, la peau est blanchâtre et ne se plisse pas entre les doigts facilement, elle est lardacée et épaissie ; ce sont des îlots sclérodermiques bien localisés, leurs bords sont nettement perceptibles à la palpation et au
delà de leurs limites, la peau reprend brusquement sa sou-plesse et sa consistance normales. ”

“ Une femme atteinte depuis six ans de sclérodermie généralisée, ayant débuté par des oedèmes et des phénomènes discrets de maladie de Reynaud, fait une fausse couche de 7 mois 1/2. Le foetus présente des lésions de sclérodermie et la sclérose est parti-çulièrement intense sur le placenta, le foie et les reins de Tenfant. La théorie nerveuse est impuissante
à expliquer le fait. ”

“ A côté de la théorie infectieuse spécifique, prend place la théorie des infections banales. Les faits montrent que la sclérodermie est souvent consécutive à une infec-tion générale : syphilis, tuberculose, rhumatisme, grippe. ”

“ Enfin, les oblïtérations et les lésions avancées du vaisseau ne se trouvent que dans les plaques de sclérose intense : le vaisseau est étouffé parle tissu fibreux ambiant; l’altération profonde suit la sclérodermie, elle ne la précède pas : c est une conséquence du processus scléreux, non sa cause. ”

“ Dès notre premièr examen, nous constatons l’existence , d’une sclérodermie diffuse en plaques, à laphase de début ou période oedémateuse. Au palper, on trouve, au niveau de la partie supérieure'du dos, que la peau est épaissie, de con-sistance lardacée. II est impossible de la pincer avec les doigts; elle est lisse et miroitante, on ne distingue plus son grain normal; dans la même région, on voit des taches dépig-mentées d’un centimètre de surface, et des varicosités nom-breuses laisant un lacis violet foncé qui tranche sur la teinte diffuse, lilas clair de la peau environnante. ”

“ Ge sont surtout les Anglais qui, depuis Erasmus Wilson, reconnaissent au type morphèe la valeur d’une entité morbide. En France, l’usage a prévalu de décrire comme une même affection la scléro-dermie généralisée à tout le tégument et la scléro-dermie localisée, soit sous forme de bandes, soit sous forme de plaques isolées. L’étude clinique de la sclérodermie est donc elle-même entourée d’obs-curités, et nous ne prétendons point les dissiper complètement. ”

“ Thèorie de Schwert. — C’est Schwert qui a sur-tout étudié le traitement par le ganglion mésentéri-que, et il rapporte 5 observations concluantes à son avis.
I. — II s’agit d’une jeune fille qui présente une piaque sclérodermique, de 9 cm. de longueursur 5 cm. de largeur, au stade atrophique. Traitée d’abord pendant 8 mois, on note une guérison presque complète : entre la peau saine et la peau malade, il n’y a plus aucune différence de niveau, d’élasticité, de mobilité. II reste une légère pigmentation malgré une reprise de traitement de 11 mois. Soit en tout 19 mois de traitement. ”

“ Si notre conceptionde la sclérodermie est fondée sur de solides faits cliniques ; si elle répond à une réalité, nous devrons retrouver entrenotre syndrome et les troubles trophiques les memes relations, la même parenté qu’entre l’obésité et les maladiesde la nutrition. ”

“ Parfois l on trouve des types intermédiaires, ou l’induration est très faible ou
localiséeen papules (plaques tuberosade MM. Nicolas et Moutot) ; dans ce cas, la pigmentation et le lilac-ring, d’aspect violacé, mauve ou brunâtre d’un halo entourant une zone centrale grisâtre ou cireuse contribuent à poser le diagnostic ; mais ces signes peuvent manquer lorsqu’il s’agit non plus d’une forme de passage aux atrophies cutanees, mais d une forme de transition entre la morphée et la forme pseudo-oedemateuse de sclérodermie (obs. Nicolas et Moutot) . ”

“ L’état des membres inférieurs est analogue à celui des bras ; l’envahissement des cuisses est plus marqué que pré-cédemment et les jambes sont complètement entourées de guêtres résistantes de sclérodermie, avec prédominance à la hauteur du jarret. II existe depuis quelques jours au pied droit, au niveau du quatrième orteil, comme une petite plaque sclérodermique commençante. Les pieds comme les mains sont complètement indemnes.
Traitement. — Le malade a pris régulièrement chaque jour depuis le mois de janvier 4 cachets de poudre de corps thyroïde de 10 centigrammes chaque. ”

“ Pérus nous le dit dans sa thèse : La sclérodermie, ainsi dénommée par Gintrac, est une affection caractérisée par un épaississement et une induration de la peau.
Ges lésions surviennent en dehors de toute inflam-mation concomittante, sans modification de Fétat général, et portent sur un derme jusque-là exempt de toute altération appréciable. Elle diffère par là des scléroses secondaires qui succèdent aux ulcéra-tions, aux plaies, aux brûlures, aux lymphangites chroniques à répétition. ”

“ La malade, qui m’a été envoyée par le docteur Fleiner, d’Heidelberg, est examinée pour la première fois le 21 sep-tembre 1893.
Etat actuel. — Femme grande, bien développée. La peau est souple sur tout le corps, excepté dans l’aire affectée de la jambe droite. La jambe gaucbe est parfaitement normale. La peau, à la partie interne de la jambe gauche, depuis le genou jusqu’en bas, est épaissie et d’une teinte jaune sale. Elle est brillante et donne au toucher la sensation du cuir. Au niveau de l’arête antérieure du tibia, la peau adhère à l’os, il est impossible de la plisser ”

“ II semble que la forme morphée est plus nettement améliorée ; au contraire, les for-mes apigmentées seraient rebelles au traitement : les formes atténuées et peu étendues guérissent en gênéral pius rapidement que les lésions étendues. La morphologie et la topographie deslésions ne nous apprennent rien de plus.
Le clinicien devra donc chercheravec attention les symptômes associés pour y chercher les indications du traitement thyroïdien. Y a-t-il des troubles ner-veux ? Y a-t-il atrophie musculaire ? Quelles sont les réactions électriques des muscles atteints ”

“ II n’y a plus à leur périphérie aucune zone colorée pou-vant rappeler de près ou de loin le lilac-ring. Leur coloration s’écarte moins de la coloration de la peau voisine qu’au niveau des lésions de la jambe; toutefois, il y a une teinte générale plus blanchâtre, plus cireuse. Les lésions ne font pas une saillie uniforme. Leur surfaceest mamelonnée, l’on a l’impression que la lésion est constituée par une série de papules. ”

“ Ge qui frappe l’observateur, colligeant ies obser-vations parues un peu partout, c’est la multitude, la variété infinie des troubles trophiques associés à la sclérose de la peau. Ils sont tellement nombreux que le processus scléreux apparaît, dans la symptomato-logie générale, comme une simple dominante.
L’on est ainsi amené à considérer la sclérodermie comme un syndrome constitué par une meïopagrie de l’appareil trophique, et possédant deux caractéristi-ques principales :
1° La prédominance des troubles sur le tègu-ment ”

“ La périphérie a une teinte pius claire, blanc nacré. la peau y est plus souple, un liseié plus bleuâtre sépare la tache de la peau saine. Pas de troubles de l’appareil locomoteur. La sensibilité générale est intacte au niveau des plaques et dans leur intervalle.
Les réflexes sont un peu exagérés ; émotivité très grande, un peu de tachycardie (poxùs 100 à 110) . Toutes les autres fonctions se font bien. Corps thyroïde normal.
La malade a été soumise à un traitement thyroïdien par la thyroïdine. Klle a reçu, pendant la première semaine, 0 gr. 10 cent. de cette substance, puis 0 gr. 20 cent. ”

“ Pour Félice Lussano, qui publie une observation intéressante, la sclérodermie et le myxoedème recon-naissent pour cause un trouble dystrophique, présen-tant dans les deuxcasde nombreuses analogies : ils ne forment qu’une seule et même maladie. G’est la première fois que nous voyons affirmer avec cette netteté les analogies cliniques et pathogéniques de la sclérodermie et du myxoedème. Graham continue à rapporter la sclérose du derme à la diathèse rhu-matismale ”

“ Nous avons vu que cette sclerose est un critère important, mais non absolu ; ii y a des morphees molles (observation Nicolas et Moutot) ; il yena oùi a-trophie cutanée se réalise d’emblée, sans phasesclé-reuse ; il y a des pigmentations de la peau, associées à la maladie, dépendant de la même influence mor-bide, sans induration. En un mot, dans la scléroder-mie ü y a nettement prédominance de la sclérose, mais cette sclêrose nest pas toat ; bien plus, dans
quelques formes rattachées cependant nettement à la sclérodermie, la sclérose peutmanquer. ”