Paul Riou

“ La peau est très sèche partout, meme au périnée et au creux de raisselle. Sur le tronc, il se produit une desquama-tion en larges plaques. Au niveau des coudes, des poignets, des genoux, des chevilles, sur la face dorsale des pieds et des mains, il existe de nombreuses squames verdâtres, dont les dimensions varient de celles d une lentille à celles d’une pfèce de 3 pence. ”

“ L’ichthyose foetale, au contraire, est une difformité de la peau qu’on observe dès lc moment de la naissance, ef qui cst caractérisée par un épaississement considérable de répiderme, par des fissures plus ou moins profondes
associées à des malformations du côté de la bouche, du nez, des oreilles et des extrémités ”

“ Nous passerons d’abord rapidement en revue l’opi-nion de quelques auteurs modernes sur l’ichthyose con-sidérée comme une maladie familiale et héréditaire ; puis, nous ferons un exposé critique des observations tendant à établir une corrélation entre l’hérédo-syphilis et l'ichthyose : nous publierons cnfin tout un faisceau de documents attestant : 1° la présence de l’ichthyose chez cles sujets privés de corps thyroïde ; 2° la coexistence de l’ichthyose avec des lésions graves du corps thyroïde ; en dernier lieu, la guérison de l’ichthyose par le traite-ment thyroïdien. ”

“ Ellej est atteintc d’ùne ichthyose généralisée, d’intensité moyenne ; comme il arrive parfois, les creux axillaires et po-plités, les régions inguinales et les plis des coudes ne sont pas épargnés, cependant les altérations y sont moins pro-noncées, lès milieux des paumes des mains sont presque inr tacts.
Lorsque l’on ênlève les squames, on peut constater que les plis de la peau sont plus prononcés qu’à l’état normal, surtout dans les creux axillaires, au pourtour du cou, sur les parties latérales du tronc et au niveau des genoux ”

“ L’ichthyose doit-elle êtrc rangée parmi les difformités de la peau, est-ce ime dystrophie cutanée congénitale ainsi que le prétendent la plupart des dermatologistes français, ou bien, doit-on la considérer avec certains auteurs, Unna et Tommasoli en particulier, comme une dermatose liée à une auto-intoxicatfon ; peut-on actuello-ment déterminer la nature de cetle auto-intoxication et y portcr remède? La question vaut la peine qu’on rétudie. ”

“ D’ailleurs, Gastou et Emery notent dans leur cas « l’aspect myxoedémateux » du visage, et constatent qu’ « on sent difûcilement le corps thyroïde ». Ces mêmes auteurs observent une microsphygmie généralisée chez un jeune homme de 16 ans, qui est de petite taille, peu musclé, dont les organes génitaux sont à peine percepti-bles et sans un poil ; type parfait d’infantilisme, forme atténuée du myxoedème (1) .
Alors, au lieu dc proposer des explications aussi ingé-nieuses que gratuites, n’est-il pas, a priori, plus logiquc
ll) Bull. de, la Soc. franç. de dermat. ”

“ Ceüe observation est capitale ; elle montre jusqu'à Lévidence le licn étroit qui unit le myxoedème et Tichthyose. L’enfant perd son masque figé et sans expres-sion, il devient gai, bougeon, se développe au point de vue physique et intellectuel, la peau s’assouplit, l’ichthyose disparaît, tout cela sous l’influence du traite-ment thyroïdien. ”

“ Les fissures des genoux disparaissent. L’enfant est trôs irrilable et sue beaucoup. Gcpendant elle est forte. Uri-nes très abondantes.
8 aoûl. — 15 grammes par jour depuis le 12Q juillet. Ouoi-que le temps se soit refroidi, l’état général s’est bien amAh-oi'é. La peau, 'qui est aussi en meilleur état, conserve encore Pap-parence d’un eczéma sec, semblable à celui que l’on voit sou-vent chez les enfants qui ont le teint blond.
On donne deux fois par semaine un pelit bain auquel on ajoute une once dc glycérine. On prend soin dc bien enlever les écailles. ”

“ Pour un grand nombre de dermatologistes (Hebra, Blaud, Behrend, Sulton, Besnier, Thibierge, Lenglet, etc.) , ichthyose vulgaire ou ichthyose vraie, et ichthyose foetalc ou ichthyose intra-utériiie sont deux maladics très différentes. L’ichthyose vulgaire est unc affection débu-tant à une époque plus ou moins avancée de la vic, îe plus souvent dans la première année, « caractérisée par de la sécheresse des téguments ct un trouble de la fonc-tion cornée de l’épiderme, lequel esf soumis à une dcs-quamalion incessantc » (Brocq) . ”

“ Beaucoup d’aüteurs étrangers, Gassmann, Ballautyne, Bèrnard'Moore, Warfield, etc., etc., partageht cette opi-nion.
Oertes, nos recherches appellent d’autres recherches et de nouvelles observations, cependant il nous est bien perrriis de constater qu’elles paraissent favorables à la théorie de l’Unité de richthyose. En effet, dans deux cas d’ichthyose.foetale, et dans des cas d’ichthyose vulgaire appartenant à toutes les variétés de cette affection, nous avons constaté soit des lésions thyroïdiennes, soit la guérison par le traitement thyroïdien, c’est-à-dire une étiologie absolument univoque. ”

“ Le masqùe est sans expression.
Sur le tronc, mais surtout sur lcs membres, la peau est sèclie et rugueuse ; mais c’est surtout sur la face postérieure des bras et des avant-bras que l’état ichthyosique de la peau attcint son maximum. 11 en est dc même sur la face antérieure dcs cuisses et dcs jambes où la lésion prend les caractères les plus ncts de la kératose pilairc. En outre, la peàu des jambes, particulièrcmcnt à la face extcrnc, paraît comme marbréc. Sur la peau-du tronc, les lésiohs sont un peu moins marquées. ”

“ L’ouverture de la bouçhe est limitée par la résistance.que lui opposent lesdéguments des joues.
Aux extrémités digitales, la peau est collée sur les os, comme dans la sclérodermie ; elle esl insuffîsamment déve-loppée pbur se prêter aux fonctions des doigts qui sont entra-vés dans leurs mouvements.
Le derme parait aminci par places et son élasticité est amoindrie. ■
[texte manquant]
Ces altéralions cutanées coexistent avec un défaut de déve-lopperaent très pronoilcé des parties sous-jacentes et plus particulièrement du squelette des extrémités, ainsi què dcs cartilages articulaires. ”

“ Lc facies est caractéristique. Les ’ paupières bouffies recouvrent en partie les yeux ; des rides énormes et profondes, contrastant avec 1 àge de la ma-lade, formcnt « un masque plissé coïnme 1 eau morte d’une mare que cingle une rafale de brise ». Lcs traits sonl figés. Avec cela une peau absolument sèche, ichlhyosique, comme craquelée et squameuse, par placcs. Lc visagè cst fortëment pigmenté, lc nez épaté, les lèvrcs épaisses. ”

“ Tout le corps est couvert d’un épais enduit sébacéi sous lequel la peau cst rouge et luisanle.
Ouatre jours après la naissance, l’enfant était tout couverf 7 de plaques épidermiques brunâtres d’un demi-pouce à dcux poucôs de diamètre, d’uh seizième à un dixième de pouce d’épaisseur, plus marquées du côté de l’extension, séparées: par des fissüres profondes atteignant le derme. ”

“ « Je n’entends pas dire que l’ichthyose soit une dystrophie propre à l’hérédo-syphilis. C’est un stig-mate de dégénérescence dont les causes sont sans cloute multiples et dont les infections, les intoxications doivent êtrc les facteurs principaux. » ”

“ Cdmr|6 aufres renseignements donnés par le père et la grand’mère paternelle, notons : un appélit exagéré, une fai-blesse iidellecluelle qui fait que le malade ne sait pas encore lirc, il ne peul s’appliquer à rien, manque d’atlenlion el dis-traclion. II se plaint souvent dc points dc côlé ct de douleurs dans les jambes. // esl très {rileux.
hn 1 cxaminant, on est frappé de la bouffissure de la face, qui lui donne un aspect mnxoedémalcux. II a du resle le cou mince, et on scnl difficilement le corps Ihijroïde. II n’y a pas d’infantilisme.
La peau a un aspcct tout à fait particulier. ”

“ La pcau, sur les chevilles et la face antérieures des bras, est presque normale, mais sur la tigure elle présente toujours l’aspect d’un cczéma.
1er septembre. — La peau est tout à fait normale. Lc trai-tement est interrompu. La malade part à la campagne. ”

“ Sur le thorax, cn avant et cn arrière, sur l’abdomen, dcs-quamation cn lamelles rudcs, allongées, tines, avcc épaissis-semenl cle la peau.
Cet épaississement et cette desquamàtion se retrouvent sur la peau des bras, dcs jambes, des fesses. Senls, lcs plis arti-culaires sont respectés. La paumc des mains et la plante des pieds ont leurs téguments épaissis, mais non squameux. ”

“ La malade peut manger dc la viande et des légumes ; elie fait très lentement quelques promenades.
Etat trois mois après lc ciébut clu iraitcmeiil, ~5 piui.
La malade a perdu 17 kilos et a pu faire une promenade dc 4 kilomètres, sans s’en ressentir. La sensation de froid a dis-paru ; les cheveux sont souples ; la pcau fonctionne bien.
Toutes les écailles épidermiques sont disparues cVelles-mê-mes, les grands lambeaux des iambes sont tombés sponlane-ment. ”

“ Lc 1er septembre 1894, le traiiement fut suspendu. A part uue sécheresse généralisée des téguments et un état légère-ment écailleux des cùtés d’extension des jointures, la guéri-son était obtenue ; la peau des mains était même aussi doucc que celle d’un ènfant.
On pcrmit au malade de se lever tous les jours, un peu plus longtemps chaque jour. ”

“ Le père cst syphililique ct présente, mais très atténués, des phônomèncs desquamatifs cutanés et unc kératose pilairc des bras et dc la euisse très accentuée. Üne soeur a de l’ichthyose avcc microsphygmie, mais sans troubles intellectuels. ”

“ AUTOPSIE. — Diagn&st.ic anatomique. — Ichtlfyose foetale. Hypertrophie dé la péau (couche cornée) qui est dure comme du cuir. Atropliie du lliymus et de la glande thyroïde. (Les lobes latéraux, unis par un istlime, ont; 13 millimètres de lon-gueur, 6 dé largeur et 5\d’épaisseur.) Congestion génërale de tous les organes, y compris le cerveau. Foie gras.
L’examen histologique ne montre rien de particulier dans les organes, sauf le thymus et la glande thyroïde. ”

“ En 1907, l’enfant a pris, à différents intervalles, pendant vingt jours, un comprimé et demi d’iodo-thyrine.
Depuis un mois, malgré l’iodothyrine, il desquame sous forme de lames assez épaisses, sur le tronc et les jambes.
Commc ensemble, il est très bien développé, s’amuse, a i’expression intelligente. ”

“ Dans scs conifnunications à la Société Française de Dermatologie et Syphiligraphie, en 1899 et 1902, Ed. Fournier a rapporté 3 cas d'enfants hérédo-syphilitiques, présentant à la fois des stigmates nets d’hérédo-syphilis (triade d’Hutchinson) et de richthyo,se. D’autres cas ont été rapportés par A. Fournier, Barthélemy, Pcrrin, Gas-tou et Emery, Antonnelli. En tout 12 cas.
Nous n’ignorons pas que le domaine dc la syphilis est immense. Elle pourrait, peut-être, produire des lésions thyroïdiennes susceptibles de donner naissance à 1 ichthyose. ”

“ Les lésions de la peau donnaient l’impression d'un eczéma sec chronique. P., 100.
3 iuillet-. — On commence le traitement avec 2 grammes et demi d’extrait thyroïde, le 4 juillct on le porte à 5 grammes, le 5 à 10 grammes, le 0 juillet à 15 grammes.
20 iuillet. — Le Iraitement a été continué avec 15 grammes par jour jusqu’au 13 juillet. Après une, interruption d’une semainc, on le reprend,
30 iuillet. — P., 130. Les bras vont beaucoup mieux. La rugosité a diminué, on détache les petites pellicules avec un liuge. ”

“ II est impossible de dire si le malade guérira complète-ment.
(1) Résumë in Ann. de dermat. et syphiligr., 1899, p. 159.
OBSERVATION XII
In GASSMANN, p. 129.
A la grande climque de Berne, dans un cas d’ichthyose de gravilé moyenne qui fut traitée pendant des mois avec des doses asscz élevées d'cxtrait dc glande thyroïde (3.0. prodie) , on oblint au bout de quatre mois une disparition complètc des troubles cutanés, sans autre traitement local qu’un bain par semaine. Dans (inelle mesure ccs bains, et dc meilleures condilions hygiéniqucs (nourriture, ete.) ”