Ichthyose

“ L'ichthyose est toujours une maladie générale de la peau; elle ne se montre jamais par plaques limitées, circonscrites comme le psoriasis ou la lèpre vulgaire ; elle est toujours diffuse, et quand un membre ou une étendue plus ou moins considérable d'un membre en est affectée, les trois autres membres le sont à peu près au même degré. On serait porté à croire, d'après la description qui a été faite de cette ichthyose locale, que l'on pourra trouver une plaque d'ichthyose sur un point donné de la surface du corps comme on trouve une plaque de psoriasis ”

“ Le psoriasis et la lèpre vulgaire se distingueront de l'ichthyose non seulement par les caractères de leurs squames, mais surtout par les plaques rouges, saillantes, qui les supportent. On ne confondra pas non plus avec elle la desquamation farineuse du pityriasis, chez lequel la peau est toujours souple, sans altération marquée.
Enfin, chez les vieillards, la peau flétrie, comme fendillée, peut présenter quelque ressemblance avec l'ichthyose, mais elle est dépourvue de squames, caractère important qui ne manque jamais dans cette dernière. ”

“ Il arrive toutefois que, chez les individus dont l'habitude est de se mettre souvent à genoux, la peau de ces parties contracte une dégénérescence semblable à celle de l'ichthyose nacrée. Le même accident survient lorsque la peau a été long-temps comprimée ; mais ec phénomène mérite à peine le nom de maladie.
Le genre de nourriture paraît influer singulièrement sur la production de l'ichthyose. Les peuples qui habitent les bords de la mer, qui se nourrissent d'alimens putréfiés, qui boivent des eaux corrompues , sont surtout sujets à ces affections. ”

“ Dans d'autres cas, plus rares à la vérité, les écailles de l'ichthyose sont verdâtres, plus saillantes, et la peau des personnes qui en sont affectées ressemble assez bien à l'enveloppe tégumentaire de certains poissons, à la peau vert-brunâtre de l'éléphant.
On peut enlever les écailles ichthyosiques sans déterminer aucune douleur ; si l'on arrache les plus larges qui sont adhérentes dans une assez grande étendue, on provoque seulement une sensation désagréable. Au-dessous la peau n'est même pas rouge. ”

“ Diagnostic. — Je ne pense pas qu'un médecin exercé puisse confondre l'ichthyose, affection congénitale, occupant presque toute la surface du corps, ne déterminant aucun prurit, etc., avec le pityriasis, l'eczéma à sa troisième période, le lichen, l'acné sébacée, le psoriasis, etc.
Pronostic. — L'ichthyose, considérée en elle-même, n'est pas une affection grave puisqu'elle ne trouble aucune fonction ”

“ Si les rayons trop ardens du soleil favorisent le développement de l'ichthyose, il est constant aussi qu'ils ne suffisent pas, et qu'il faut le concours d'autres circonstances pour la faire éclater. Cette horrible maladie succède très-souvent au vice scrofuleux et vénérien ; en général, toute altération profonde du système lymphatique imprime à la peau un aspect ccailleux ou farineux. ”

“ Tantôt généralisée, tantôt partielle, l'ichthyose se montre principalement sur la partie externe des membres, où l'on voit des écailles grises, nacrées, de la dimension d'un ongle, et imbriquées les unes sur les autres. Les individus qui en sont atteints cachent leur maladie avec soin; quelques-uns, cependant, en font parade et se montrent, pour de l'argent, dans les foires, sous le nom d'hommes-poissons. ”

“ La maladie devient hideuse à mesure qu'elle fait des progrès.
ESPÈCE. De l'ichthyose nacrée, L'ichthyose nacrée se manifeste communément quelques mois après la naissance ; elle s'annonce d'abord par une desquamation furfuracée, et l'épiderme se renouvelle plusieurs fois. Bientôt après les écailles deviennent plus apparentes ; elles occupent principalement les avant-bras, les bras, les jambes et les cuisses ; on les observe aussi très fréquemment sur l'abdomen et à la partie antérieure du tronc : on n'en voit guère à la plante des pieds et à la paume des mains. ”

“ On a pris pour de l'ichtliyose des cas de séborrhée, de pityriasis ou de kératodermie symétrique; mais, quoique très rares, les cas d'ichthyose locale sont incontestables. Bazin a vu un cas d'ichthyose, limité exclusivement aux coudes, chez un homme dont l'enfant avait une ichthyose généralisée.
2. L'ichlhyose palmaire et plantaire est tellement rare qu'elle est mise en doute par presque tous les observateurs français. ”

“ L'ichthyose est une maladie de la peau le plus souvent congénitale , héréditaire, caractérisée par un développement excessif des plaques épidermiques et constituant une difformité hideuse, qui donne à l'enveloppe cutanée l'aspect rugueux, écailleux de la peau d'un serpent ou d'un poisson. ”

“ « Ne peut-on pas conclure logiquement que la syphilis héréditaire par une véritable artérite généralisée foetale évoluant in utéro, a créé d’une part une malformation cutanée (l’ichthyose) , d’autre part une malformation artérielle aplasique se tra-duisant pas la microsphygmie. »
Variot expliquait de même « Un nouveau cas de microsphygmie avec ichthyose et débilité mentale. » Socièté médicale des h'ôpitaux de Paris, 6 avril 1906, et concluait : « Je suis tout disposé, avec mon excellent col-lègue M. Barié, à adopter provisoirement l’ingénieuse interprétation de MM. Gastou et Emery. » ”

“ L'ichthyose se développe souvent sur une grande étendue, quelquefois sur les membres seulement. Elle est essentiellement chronique et résiste à la plupart des traitements. On doit se contenter de l'amélioration que donnent les bains émollients et alcalins, et les préparations arsenicales prises à l'intérieur. La santé générale s'en ressent fort peu d'habitude. ”

“ Affection se manifestant sur une ou plusieurs parties du tégument, par des écailles plus ou moins dures et rénitentes, d'une couleur nacrée ou grisâtre; ce qui donne au corps vivant l'aspect de l'enveloppe des poissons ou de la peau des serpens ; souvent l'épiderme acquiert une consistance cornée.
Ce genre contient trois espèces principales ; ce sont les seules dont nous ferons mention :
A. L'ichthyose nacrée ( ichthyosis nitida ) écailles dures, luisantes, d'un blanc nacré, ayant beaucoup de ressemblance avec les écailles de la carpe. Cette maladie est à la fois commune et rebelle. ”

“ C'est à la face et au cuir chevelu que l'on observe le plus de squames (pityriasis) . Dans des cas exceptionnels, l'ichthyose reste limitée pendant des années à de petites parties du tégument, où il se forme, le long des ramifications de certains nerfs, des amas d'épiderme d'un brun foncé sur des Têtes hypertrophiées. On voit aussi parfois se produire une ichthyose partielle à la suite d'inflammations chroniques de la peau (éléphantiasis des Arabes, eczéma) ”

“ H. Auspitz (7) a observé un cas d'ichthyose congénitale, avec simple formation de squames, qui guérit rapidement.
L'ichthyose ne se développe pas avant l'âge de deux ans; elle n'occupe d'abord que de petites portions du tégument et s'étend lentement sur de grandes surfaces, mais en épargnant toujours les surfaces de flexion des articulations du coude et du genou, le pénis, le scrotum, la région inguinale et l'aisselle. Les surfaces d'extension des extrémités en sont le siège dé prédilection. Elle fait des progrès plus considérables surtout chez les enfants qu'on néglige de baigner. ”

“ Ce groupe comprend les variétés de pityriasis, l'acromie ou vitiligo, le psoriasis, le lepra vulgaris et l'ichthyose. Ces diverses maladies ont un premier rapport commun, c'est l'hérédité. Elles se transmettent fréquemment de génération en génération, et il n'est pas rare de voir cette disposition héréditaire assez marquée pour que l'affection passe sur une génération sans l'atteindre et affecte la suivante. Parmi ces affections, celle qui sous ce rapport présente ce cachet a un degré plus prononcé, c'est l'ichthyose. ”

“ Que l'ichthyose se présente sous l'une pu l'autre de ces formes, elle est toujours caractérisée par l'absence de prurit, l'intégrité complète de la peau au-dessous de l'épiderme et de toutes les fonctions générales. Elle consiste uniquement dans une déviation de la sécrétion épidermique ; elle dépend, dit Niemeyer, d'un développement anormal du corps papillaire, matrice de l'épiderme.
Etiologie. — L'ichthyose est héréditaire, le plus ordinaire-
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ment congénitale, et s'observe, d'après la plupart des dermatologistes, plus souvent chez l'homme que chez la femme. ”

“ Ichthyose simple. — C'est la variété qu'on rencontre le plus communément. Lorsqu'il n'existe que de la sécheresse et de la rudesse de la peau, avec plus ou moins d'exfoliations furfuracées, mais sans formation de squames lamelleuses, on dit qu'il y a xérodermie. C'est le type le plus atténué de l'affection. Mais, dans la forme qu'on rencontre le plus souvent, il y a une altération de la peau caractérisée par une rudesse et une sécheresse de toute la surface avec une production de squames réticulées, dont la grandeur et l'aspect varient. ”

“ D'après Franz Simon, on trouve dans les cendres des écailles ichthyosiques du carbonate et du phosphate de chaux avec de l'oxyde de fer. Marchand a constaté la présence de phosphate de chaux, d'oxyde de fer et d'acide silicique. On a dit encore que l'ichthyose dépend d'une altération quantitative du plasma excrété par les capillaires cutanés, d'ou résulterait fréquemment une dégénérescence graisseuse d'une partie des cellules épidermiques, accompagnée d'une sécrétion anormale des glandes de la peau (Schabel) (5) . ”

“ Dansune famille nombreuse, il n'y a quelquefois qu'un enfant d'atteint; d'autres fois il y en a plusieurs. Les parents des enfants ichthyotiques sont ordinairement bien portants et indemnes de toute tare constitulionnelle. De même les individus atteints d'ichthyose jouissent habituellement d'une aussi bonne santé générale que s'ils n'avaient rien à la peau. ”

“ Il faut graisser la peau pour qu'elle devienne lisse. Dans une seconde espèce d'ichthyose blanche, la peau est recouverte d'écaillés ou lames épidermiques nacrées tellement larges et rapprochées, que celte peau a quelque analogie avec celle des poissons ; mais il faut bien le dire, il est extrêmement rare qu'elle présente cet aspect sur toute la surface du corps ; on ne la trouve ainsi que sur les avant-bras, les jambes et quelquefois les bras et les cuisses. ”

“ Parmi les causes organiques qu'on croit propres au développement des ichthyoses, il n'en est pas de plus constante que l'hérédité. Presque toutes ces maladies sont congéniales. Nous remarquons très communément que des parens dartreux donnent le jour à des enfans entachés de cette espèce de dégradation. Un enfant qui présente tous les phénomènes d'une ichthyose
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nacrée est provenu d'un père atteint d'un favus
depuis son enfance. ”

“ L'ichthyose s'étend surtout sur les parties sèches de la peau. Le visage, les aines, les aisselles, la paume des mains, la plante des pieds en sont généralement exempts, la production des squames diminue en été. ”

“ Il est de ces callosités, qui ressemblent beaucoup à des verrues ; leur nombre et leur assemblage sur la périphérie du corps humain, lui donnent l'aspect d'une bête fauve. Plusieurs naturalistes ont comparé cette étrange enveloppe au cuir de l'éléphant ou à la peau des jambes du rhinocéros; certains l'ont assimilée à l'écorce d'un vieux arbre.
Les écailles de l'ichthyose cornée suivent ordinairement la marche de celles qui constituent l'ichthyose nacrée ”

“ Pour un grand nombre de dermatologistes (Hebra, Blaud, Behrend, Sulton, Besnier, Thibierge, Lenglet, etc.) , ichthyose vulgaire ou ichthyose vraie, et ichthyose foetalc ou ichthyose intra-utériiie sont deux maladics très différentes. L’ichthyose vulgaire est unc affection débu-tant à une époque plus ou moins avancée de la vic, îe plus souvent dans la première année, « caractérisée par de la sécheresse des téguments ct un trouble de la fonc-tion cornée de l’épiderme, lequel esf soumis à une dcs-quamalion incessantc » (Brocq) . ”

“ « On peut lui objecter que l’atrophie du eorps thyroïde a été rencontrée sans ichthyose, et que, réciproquement l’ichthyose ne s’accompagne pas toujours d’atrophie du corps thyroïde. »
Macé (1) à l’autopsie d’un foetus atteint d’ichthyose con-génitale, ne se préoccupe en aucune façon de l’état du corps thyroïde, mais admet la syphilis comme cause de la dystrophie, alors que le foetus a été expulsé mort, mais non macéré, et que rien, dans ses antécédents, ne permet de la soupçonner. ”

“ L'ichthyose est une difformité de la peau dont les lésions fondamentales sont, d'une part, l'hyperkératose en nappe, signe clinique essentiel, d'autre part, l'atrophie du corps muqueux et de ses annexes épithéliales, glandes sébacées, glandes sudoripares et même poils. ”

“ Les pigmentations consécutives aux maladies de peau s'observent, presque sans exception, à la suite du prurigo, du psoriasis, de l'ichthyose, de la lèpre, du lichen rouge, et aussi de la gale, quand elle dure longtemps, de la syphilis, etc. Le grattage en est souvent la cause réelle. ”

“ La statistique de Gassmann (1904) porte sur 44 cas d’ichthyose vraie. L’hérédité se rencontre 9 fois dans 2, 2 fois dans 3, 1 fois dans 4 générations. On peut donc 1’établir 12 fois, c’est-à-dire dans un quart des cas, ce qui concorde avec les résultats de Gaskoin. Dans 9 autres cas, plusieurs membres de la même famille sont atteints, c’est-à-dire que dans un cinquième des cas la maladie est familiale. ”

“ Nous ajouterons que l'ichthyose est généralement une maladie incurable. Les exemples de curabilité de cette maladie rapportés par les auteurs ne présentent rien de certain, surtout à l'aide des moyens externes ou internes de fort peu d'énergie qui ont été employés.
Cette circonstance, admise et reconnue par tous les dermatologistes de nos jours, doit conduire le médecin à édifier les parents à cet égard. L'avenir des enfants y est attaché. Il faut qu'une famille sache qu'une jeune personne est vouée à une infirmité ”