Erythrodermie

“ Les hyperkératoses ont également moins de tendance à envahir les faces dorsales, les squames y sont plus adhérentes; le plus habituellement, les lésions remontent à la première enfance, ou, si elles sont survenues à l'âge adulte, c'est sous l'influence d'une profession qui en éclaire la nature.
~L'érythrodermie psoriasique généralisée peut être prise pour un pityriasis rubra, pour une érythrodermie prémycosique, pour une érylhrodermie exfoliante scarlatiniforme. ”

“ Mais les lésions nerveuses ne sont pas suffisantes non plus à elles seules pour expliquer l’affection et ce qu’il y a de sûr, c’est que dans toutes ces érythrodermies. ce n’est pas seulement la peau qui est malade. ”

“ L’érythrodermie exfoliante généralisée est toujours une maladie sérieuse et qui ne laisse pas que d’inquiéter, la plupart du temps, malades et médecins, par la généralisation de la rougeur et de la desquamation, sa longue durée et parfois aussi la présence de phénomènes généraux ou de com pli cal ions graves. ”

“ Cependant, l'érythrodermie mycosique est disposée généralement en nappes beaucoup plus étendues ; on n'y observe qu'exceptionnellement la desquamation et elle s'y fait en plus larges lambeaux ; le prurit y est plus constant et beaucoup plus violent; les adénopathies y sont plus volumineuses : cet ensemble de signes facilite le diagnostic. L'examen du sang montre parfois de la leucocytose, souvent une lymphocytose. ”

“ L’analyse des urines, pratiquée plusieurs fois, a donné constamment les résultats suivants ; légère oligurie, albuminurie, hypoazoturie (10 grammes d’urée environ par litre) .
L’examen du sang a montré une diminution légère des globules ronges, et une éosinophilie de 15 à 20 pour 100 En résumé ; Erythrodermie généralisée, desquamation incessante également généralisée, lésions des phanères, longue durée de l’affection, avec conservation d’un bon état général, déviation du chimisme urinaire, lésions sanguines, tels sont les traits essentiels du tableau symptomatique présenté par notre malade. ”

“ On voit donc, par là, que la desquamation, tout en étant un phénomène commun, à toutes les érythrodermies et caractéristique par sa généralisation, n’en offre pas moins des différences objectives notables dans chaque variété, qui peuvent guider singulièrement pour la classification d’un cas pris en particulier, tout en tenant compte cependant des anomalies qui peuvent se produire et qui sont loin d’être rares. ”

“ Mais que l'érythrodermie survienne pendant Je cours d’une autre dermatose, autrement dit qu’elle soit secondaire, ou qu elle se développe d’emblée chez un sujet sain, c’est-à-dire qu'elle sait primitive, cela n’a pas grande importance; il s'agit en effet toujours du même syndrome.
Telle est l’hypothèse admise par Broeq, hypothèse
qui semble s'adapter d’une façon simple etclaire à tout ce groupe. ”

“ Devons-nous en conclure pour cela que les érythrodermies exfoliantes soient forcément des affections essentiellement sanguines et sous la dépendance de réosinophilie? Non, assurément, car réosinophilie est un phénomène commun à un trop grand nombre d’états morbides et particulièrement à certaines dermatoses bulleuses et érythémateuses (dermatite de Duhring, pemphigus, érythèmes, purpura, urticaire) pour que l’on puisse lui attribuer une valeur spéciale dans le groupe nosologique que nous envisageons ici. ”

“ Mais tandis que dans les érythrodermies exfoliantes vraies, primitives ou secondaires, la rougeur des téguments est le plus souvent sèche et lisse, dans le pemphigus foliacé, au contraire, sous les squames, h épiderme apparaît humide, suintant même; de plus en certains points, parfois même dans toutes les régions l’épiderme n'est pas lisse : il est grenu, présente de petites élevures analogues à celles qui, sur la peau saine exposée au froid, constituent la chair de poule. ”

“ Elles mesurent le plus souvent de 2 à .5 centimètres de diamètre. Chez un de nos malades, elles atteignaient jusqu'à 40 centimètres sur 36 dans la région lombo-crurale.
Des îlots, de peau saine peuvent persister dans l'aire de ces plaques (2) comme dans les érythrodermies psoriasiques et mycosiques ; d'une coloration qui varie du rose au rouge violet, plus ou moins saillantes, elles prennent les caractères des diverses variétés d'érythème; on les voit même parfois simuler un érysipèle; d'autres fois, un exsudât séreux soulève l'épiderme à leur niveau : l'éruption devient pemphigoïde. ”

“ Nous ferons suivre chacune de nos observations de quelques commentaires se rapportant au cas particulier: puis, après avoir essayé de tirer quelques déductions cliniques de l’ensemble de nos observations, nous terminerons notre travail par quelques considérations générales sur les érythrodermies exfoliantes généralisées, leur étiologie, leur diagnostic, leur pronostic et leur pathogénie. ”

“ Sur le reste du tégument, rhyperkératose est .plus légère ; on n’a souvent même qu’un simple état grenu de la peau. Les parties médianes du tronc sont générale-ment plus atteintes que les parties latérales.
L’érythrodermie, les lésions squameuses, telles que nous venons de les décrire avec leur localisation de choix au niveau des plis articulaires, avec leiirs Squames stra-titiées fojmant de petits cubes qui dessinent un c [uadri] - lage, un pavage tout à fait caractéristique, voilà deux sÿmptômes qui donnent déjà à rérythrodermie congéni-tale ichtyosiforme son individualité clinique ”

“ Ce sont, au contraire, ces mêmes régions qui, dans l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme, sont le siège des lésions maxi-ma d’hyperkératose.
Les squames de richtyose, adhéfentes par leurs bords presque autant qu’à leur centre, sont difficiles à détacher; nous avons insisté sur le peu d’adhérence des squames dans rérythrodermie congénitale.
Enfm, la kératodermie palmaire et plantaire, l’hyper-idrose, l’hypérépidermotrophie, les poussées bulleuses, sont des phénomènes que ne sauraient produire l’ich-tyose. ”

“ Kératodermie palmaire et planlaire. — Associée à l’érythrodermie, à l’épaississement des plis, on voit fré-quemment dans le syndrome qui nous occupe la kéra-trodermie palmaire et plantaire, en tous points sembla-ble à la kératodermie symétrique congénitale des extré-
mités. ”

“ IV. — Le symplôme hyperépidermotrophie n’a qu’une importance secondaire et la maladie doit simplement por-ter le nom d’érythrodermie congénitale ichtyosiforme.
V. — Tout autour de ce groupe fondamental, nette-ment séparé des ichtyoses vraies, on trouve une série de formes atténuées ou de faits de passage qui le rattachent par différents caractères aux dermatoses congénitales voisines, telles que le mal de Méléda, la kératodermie
essentielle palmaire et plantaire, les lésions congénitales des phanères, et peut-être l’ichtyose foetalo. ”

“ Ce diagnostic n est vraiment a faire qu’au début de la maladie el se fait de lui-mème au bout de quelques jours d’évolution.
Nous nous attacherons surtout à établir le diagnostic des différentes variétés d’érythrodermies exfoliantes généralisées entre elles. Ce diagnostic est souvent fort difficile à faire, quand on n'a pas assisté à toute l’évo-Ri
l’évo-Ri
lution de la maladie, et qu’on se trouve pour la première fois en présence d’une dermatite exfoliatrice généralisée au début, ou même à la période d’état. ”

“ Il faut cependant savoir qu’il peut en exister, parfois même très prononcés, à toutes les périodes de la maladie : fièvre, amaigrissement, affaiblissement, troubles digestifs peuvent souvent occuper une place importante dans le cortège symptomatique des érythrodermies exfoliantes généralisées. De même dans le pityriasis rubra, la coexistence de lésions pulmonaires tuberculeuses peut être considérée à juste titre comme un phénomène caractéristique. ”

“ Depuis cette époque, chacun s'esl contenté de publier les différents cas d’érythrodermies exfoliantes généralisées rencontrées aux hasards de la clinique, en notant les particularités rencontrées dans .chaque cas particulier et en signalant les résultats de leurs recherches personnelles, anatomo-pathologiques ou pa-t hogéniques.
Au cours de ces publications diverses, la classification de Broéq a été souvent battue en brèche; néanmoins, actuellement, tout le monde semble s’en servir avec le plus grand profit pour cataloguer un cas donné. ”

“ Les lésions nerveuses existeraient donc pour ainsi dire comme cause de l’éosinophilie, et se développeraient elles-mêmes sous rinlluence d’une cause occasionnelle infectieuse, s'ajoutant parfois à diverses causes prédisposantes.
Nous nous rapprochons de la sorte de la théorie angionévrotique et nous retombons naturellement dans les deux propositions qui dominent toute la pathogénie des érythrodermies, à savoir : intoxication venant du dehors ou auto-intoxication d'une
part, et prédisposition individuelle, d'autre part. ”

“ Dans les érythrodermies exfoliantes généralisées, le tableau est autre ; le malade est un eczémateux ou un psoriasique ancien ; ou bien l'état présent a débuté par une dermite localisée aux plis, aux extrémités, et progressivement envahissante. Quel qu'ait été le début, actuellement le malade est rouge des pieds à la tète, et son épiderme en état d'exfoliation intense, à ce point que chaque matin on ramasse dans son lit des écailles épidermiques par poignées. Ces écailles sont des lames épidermiques d'un à trois centimètres ”

“ Ge phénomène signalé pour la première fois par Vidal, est constitué par le développe-ment exagéré des phanères (poils et ongles) . Les che-veux, les ongles, poussent deux ou trois fois plus vite que normalement. Le tégument est recouvert de follets, même dans les régions qui sont normalement glabres; les plis articulaires en présentent. M. Brocq, dans son pre-mier mémôire sur les érythrodermies congénitales ichtj'O- ”

“ Etat du malade au moment de sa sortie. — La rougeur a beaucoup diminué et n’est pas comparable à ce qu'elle était au début de la maladie: la peau offre une coloration rosée dans toute son étendue; elle est toujours un peu épaissie, mais l’infiltration tend cependant à prendre une marche rétrograde comme la rougeur; le malade se trouve bien moins gêné qu’autrefois dans ses mouvements et n'éprouve qu’un peu de tiraillement quand il fait des mouvements étendus.
La desquamation est également infiniment moins abondante : les squames sont partout furfuracées, légèrement écailleuses sur les membres ”

“ La peau n'est autre chose que l'ectoderme primitif qui, dans toute son étendue, en dehors des points où il s'est invaginé pour former le premier rudiment du névraxe, s'est doublé d'une portion de la lamelle fibro-cutanée qui devient le derme. Dès que cette union de l'ectoderme et du derme s'est produite, l'ectoderme satisfait à la définition exacte des épithéliums. Il est formé de cellules soudées entre elles par un ciment, disposées en surface de revêtement par rapport au derme et à ses accidents ; et les vaisseaux sanguins ni lymphatiques ne pénètrent jamais dans son épaisseur. ”

“ Quelle valeur faut-il accorder à cette présence d'éosinophiles dans le derme, à leur excrétion par l'épiderme, soit à l'état diffus, soit en amas qui remplissent les formations cavitaires? Ces cellules ont été rencontrées dans de nombreuses lésions de la peau, mais en abondance seulement dans quelques-unes, et toutes ces lésions ne s'accompagnent pas d'excrétion épidermique. Il n'existe pas de maladies où on les rencontre constamment dans toutes les cavités de l'épiderme, en dehors de celles qui appartiennent à la même série morbide que la dermatose de Duhring. ”

“ L'érythème est une affection qui, dans ses prodromes, son début, sa forme, sa marche et sa terminaison, présente des phénomènes si variés, qu'il peut offrir l'image de presque toutes les formes pathologiques des maladies cutanées, depuis celles qui affectent le plus superficiellement la peau jusqu'à celles qui l'attaquent le plus profondément ; depuis la simple rougeur, la simple efflorescence à la surface de la peau jusqu'à l'inflammation profonde et violente, jusqu'à la gangrène. ”

“ L'érythème est la lésion la plus commune ; souvent, il a des bords nets et se limite exactement à l'aire exposée. La couleur est vive ou foncée; dans certains cas d'application thérapeutique, chez des malades atteints de lupus, on a observé une poussée qui rappelait celles que produit la tuberculine. Souvent la rougeur s'accompagne de gonflement; celui-ci se limite à la peau ou s'étend aux tissus sous-cutanés. Parfois, son intensité est telle que l'on doit admettre un processus inflammatoire.
Des altérations, de l'épiderme peuvent s'associer à l'érythème ou existent seules ”

“ Actuellement : on constate sur toute l'étendue des téguments. de la rougeur et une desquamation en fines lamelles. La rougeur est vive, s'effaçant incomplètement sous la pression du doigt.
La peau est épaissie : le malade sent lui-même que ses téguments sont moins souples que d'ordinaire, spécialement à la face.
Sécheresse absolue des téguments depuis l'apparition de 1 éruption, disparition complète des sueurs, desquamation généralisée.
A la tète : desquamation en fines lamelles du cuir chevelu simulant le pityriasis alba ; pas de chute des cheveux. ”

“ Cet erythème étant dû à l'action des rayons solaires sur la peau ne s'observe que sur les parties découvertes, le cuir chevelu, la face, le cou, les mains, la poitrine, les jambes et les pieds. Il naît d'autant plus facilement que la peau est plus fine ; aussi l'observe-t-on souvent chez les enfants.
On établira toujours facilement le diagnostic de cette espèce d'érythème en se fondant sur son apparition subite, après l'exposition au soleil, sur sa forme diffuse et mal arrêtée, etc.
Le pronostic est en général bénin. Il ne devient grave que si des accidents cérébraux apparaissent. ”

“ Tout état érythémateux de la peau suppose une inflammation efflorescente et congestive de tissu, caractérisée par une rougeur rosée apparaissant brusquement et disparaissant dans un espace de temps assez court. La rougeur disparaît sous la moindre pression du doigt; elle est avec ou sans turgescence de la peau; elle cesse d'exister soit en quelques heures, soit en quelques jours; elle ne laisse pas de traces de son passage et n'amène aucun produit de sécrétion.
En pathologie cutanée, on ne compte que trois affections de ce genre: l'érythème, l'urticaire et la roséole ”