Nicolas Ribollet

“ Ces démangeaisons sont particulièrement vives à la période d’état de la maladie, mais peuvent persister parfois assez long-
temps pendant la période de déclin (obs. I) ; et à plus lorte raison quand la maladie prend une allure chronique. C’est ainsi que cliez notre malade de l’observation II, les démangeaisons subsistent aussi intenses alors que la desquamation a déjà cessé depuis quelque temps.
Ajoutons que ces démangeaisons sont parfois tellement intenses et tenaces, qu’elles peuvent entraîner à la longue, des lésions de grattage, véritable complication de la maladie. ”

“ On voit donc, par là, que la desquamation, tout en étant un phénomène commun, à toutes les érythrodermies et caractéristique par sa généralisation, n’en offre pas moins des différences objectives notables dans chaque variété, qui peuvent guider singulièrement pour la classification d’un cas pris en particulier, tout en tenant compte cependant des anomalies qui peuvent se produire et qui sont loin d’être rares. ”

“ L’érythème scarlatiniforme est rarement spontané et la plupart du temps on relève comme cause occasionnelle l’ingestion d’un médicament, ou certaines applications irritantes, pour lesquels l’individu présente une véritable intolérance. Ce qui domine donc l’étiologie de l’érythème desquamatif c’est bien évidemment la question des éruptions médicamenteuses. ”

“ Quant à la desquamation elle se fait comme dans le pityriasis rubra en lamelles grises, de petites dimensions, sèches et friables.
La coloration noire de la peau peu! être primitive et n’avoir pas été précédée de rougeur; mais dans certains cas l’affection peut débuter par de la rongeur généralisée, qui se transforme secondairement en une pigmentation brunâtre; c’est alors un pityriasis rubra dégénérant en pityriasis nigra. ”

“ Etat du malade au moment de sa sortie. — La rougeur a beaucoup diminué et n’est pas comparable à ce qu'elle était au début de la maladie: la peau offre une coloration rosée dans toute son étendue; elle est toujours un peu épaissie, mais l’infiltration tend cependant à prendre une marche rétrograde comme la rougeur; le malade se trouve bien moins gêné qu’autrefois dans ses mouvements et n'éprouve qu’un peu de tiraillement quand il fait des mouvements étendus.
La desquamation est également infiniment moins abondante : les squames sont partout furfuracées, légèrement écailleuses sur les membres ”

“ Tout porte à croire assurément que l’intervention du système nerveux dans la pathogénie de cette affection est sinon certaine du moins fort probable, caries troubles circulatoires intenses, la desquamation, la chute des poils, les lésions des ongles semblent être forcément sous la dépendance directe du système nerveux plutôt que sous la dépendance des lésions sanguines, trop vulgaires pour expliquer de pareils troubles. ”

“ Le pronostic du pityriasis rubra grave type liebra est bien plus sombre : la mort est en effet la terminaison habi tuelle de la maladie et survient après une durée plus ou moins longue, du fait de l'aggravation progressive de la maladie et de la coexistence presque constante de tuberculose pulmonaire. ”

“ Mais tandis que dans les érythrodermies exfoliantes vraies, primitives ou secondaires, la rougeur des téguments est le plus souvent sèche et lisse, dans le pemphigus foliacé, au contraire, sous les squames, h épiderme apparaît humide, suintant même; de plus en certains points, parfois même dans toutes les régions l’épiderme n'est pas lisse : il est grenu, présente de petites élevures analogues à celles qui, sur la peau saine exposée au froid, constituent la chair de poule. ”

“ Devons-nous en conclure pour cela que les érythrodermies exfoliantes soient forcément des affections essentiellement sanguines et sous la dépendance de réosinophilie? Non, assurément, car réosinophilie est un phénomène commun à un trop grand nombre d’états morbides et particulièrement à certaines dermatoses bulleuses et érythémateuses (dermatite de Duhring, pemphigus, érythèmes, purpura, urticaire) pour que l’on puisse lui attribuer une valeur spéciale dans le groupe nosologique que nous envisageons ici. ”

“ Il faut cependant savoir qu’il peut en exister, parfois même très prononcés, à toutes les périodes de la maladie : fièvre, amaigrissement, affaiblissement, troubles digestifs peuvent souvent occuper une place importante dans le cortège symptomatique des érythrodermies exfoliantes généralisées. De même dans le pityriasis rubra, la coexistence de lésions pulmonaires tuberculeuses peut être considérée à juste titre comme un phénomène caractéristique. ”

“ Octobre. — La desquamation tend de plus en plus à disparaître, elle est franchement furfuracée; la rougeur des téguments subsiste, ainsi que le prurit que l'on cherche en vain à calmer, en essayant l'acide phénique à l’intérieur sous forme pilulaire.
Aucune complication du côté des téguments. L’état général reste bon ; la malade ne se sent pas trop-affaiblie, elle paraît cependant avoir maigri un peu.
Pas de chute des ongles.
Novembre. — La desquamatioh est presque nulle, mais la
peau conserve la même rougeur généralisée sans tendance à la diminution ”

“ La malade accuse une certaine amélioration : la rougeur est un peu moins vive, le prurit moins violent ; les squames sont moins larges, la desquamation est un peu moins abondante et a une tendance à devenir pityriasique et turfuracée. ”

“ Nous avons retrouvé dans les albums de LAntiquaille un dessin représentant un pityriasis nigra, observé en 1860 chez un homme d’un âge déjà avancé; la coloration de la peau est d'un bistre violacé et cette teinte occupe l’universalité du tégument. La peau est recouverte de squames minces pelure d’oignon, qui se détachent en grande quantité. ”

“ Aux membres inférieurs, la rougeur et la desquamation sont encore plus accusées que sur le reste du tégument. La rougeur s’accentue aux jambes et aux pieds dès que le malade est debout, et prend alors une coloration cyanique.
Les ongles, tant aux pieds qu’aux mains, sont altérés : au gros orteil particulièrement l’ongle présente une rainure transversale très accusée à sa partie moyenne ”

“ L’analyse des urines, pratiquée plusieurs fois, a donné constamment les résultats suivants ; légère oligurie, albuminurie, hypoazoturie (10 grammes d’urée environ par litre) .
L’examen du sang a montré une diminution légère des globules ronges, et une éosinophilie de 15 à 20 pour 100 En résumé ; Erythrodermie généralisée, desquamation incessante également généralisée, lésions des phanères, longue durée de l’affection, avec conservation d’un bon état général, déviation du chimisme urinaire, lésions sanguines, tels sont les traits essentiels du tableau symptomatique présenté par notre malade. ”

“ Les squames sont extrêmement abondantes généralisées ; elles, se détachent et se reproduisent avec une grande intensité; par un simple froissement de l'épiderme, on exfolie la couche cornée; au-dessous d’elles l'épiderme apparaît avec l'aspect succulent déjà signalé.
Nous n'insistons pas sur les autres symptômes présentés par notre malade; ils offrent peu d'intérêt au point de vue spécial qui nous occupe. Nous n’avons pas observé de lésions muqueuses. Les cheveux sont pour la plupart tombés; il existe des altérations des ongles qui consistent surtout en épaississement au niveau du bord libre. ”

“ L’étal de la malade semble s'améliorer encore: la desquamation devient bien moins abondante. La peau est très rouge néanmoins, et la sensation de prurit subsiste toujours aussi violente. La malade a encore de temps en temps, quelques frissons et présente parfois de petites poussées de desquamation. ”

“ Quant au pityriasis rubra vrai, grave de Hébra, il diffère de la dermatite exfoliative généralisée ét de l’érythème scarlatiniforme, d’abord en ce qu’il débute plus lentement, sans aucun autre symptôme qu’une rougeur intense et généralisée du derme, sans infiltration; ensuite par sa desquamation furfuracée, formée d écailles beaucoup plus petites, plus fines et moins abondantes que dans la dermatite exfoliative. De plus les démangeaisons sont faibles et l’éruption est toujours sèche. ”

“ Dès que la malade se lève les cuisses et surtout les jambes sont envahies par une rougeur cyanique très accusée. La malade a parfois dans la journée, un frisson très intense avec tremblement généralisé durant une demi-heure et se terminant par une légère moiteur, sans augmentation de la température, La malade est abattue, l’appétit a diminué. ”

“ Disons cependant que dans nos deux cas de mycosis fongoïde, ces symptômes généraux ont existé d’une façon notable: l’affaiblissement était très marqué et l’amaigrissement était extrême.
4° COMPLICATIONS
Nous ferons les mêmes remarques pour les complications qui peuvent se produire au cours de la maladie. Nous n’en n’avons observé que dans un seul de nos cas (obs. III) où le malade prit à la période de déclin de sa maladie, une série de furoncles et d’abcès siégeant à la nuque, au cou, au cuir chevelu, aux aisselles, aux cuisses. ”

“ Décembre 190-2, la malade esl toujours dans le même état ; il n’y a plus de desquamation proprement dite, mais la rougeur, le prurit, et l'infiltration des téguments sont toujours aussi prononcés. A part le prurit, la malade n’accuse plus aucun autre trouble fonctionnel. Les ongles n’ont pas de tendance à tomber, mais l’alopécie est complète ainsi que la chute des poils (cils, sourcils, poils du pubis) . ”

“ L'épithélium est épaissi considérablement dans ses deux parties; dans sa couche de cellules plates et dans ses bourgeons interpapillaires. La couche des cellules plates est cinq ou six fois plus épaisse que d'ordinaire, de plus toutes ces cellules gardent leur noyau Colombie jusqu’aux plus superficielles et les plaques les plus épaisses tendent à se détacher par lambeaux. Même disparition de la différenciation du corps muqueux en stratum lucidum et granu-losum. ”

“ Nous ferons suivre chacune de nos observations de quelques commentaires se rapportant au cas particulier: puis, après avoir essayé de tirer quelques déductions cliniques de l’ensemble de nos observations, nous terminerons notre travail par quelques considérations générales sur les érythrodermies exfoliantes généralisées, leur étiologie, leur diagnostic, leur pronostic et leur pathogénie. ”

“ Enfin dans l'érythème scarlatiniforme la desquamation offre un aspect tout autre et également caracté-
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ristique : au cuir chevelu et à la face, les squames sont fines, furfuracées, abondantes, adhérentes. Au cou, elles prennent de plus grandes dimensions ; sur le tronc, elles sont fines, inégales, larges, recroquevillées, à leur bord libre, d’un blanc mat; même aspect sur les cuisses. Sur l’abdomen et dans le dos les squames sont petites, fines, écailleuses. ”

“ Kuhn le pityriasis rubra et l'éryt hème scarlatiniforme eux-mêmes, bien qu’appartenant au même groupe que la dermatite exfoliatrice proprement dite (deuxième groupe de la classification de Brocq) présentent une desquamation bien différente. Dans le pityriasis rubra, les squames, au lieu d’être lamelleuses, larges, imbriquées, d’une abondance excessive, sont au contraire minces, fines, pityriasiques, légèrement farineuses. ”

“ Voici donc un malade atteint d'une érythrodermie d’apparence bénigne, dont l'étiologie reste inconnue, qui s'est, développée en dehors de toute absorption médicamenteuse, et qui s'esl caractérisée par une rougeur vive, envahissant brusquement le corps entier, après une courte période prodromique de démangeaisons et de malaise, et par une desquamation universelle se constituant en un court espace de temps. ”

“ Mais les lésions nerveuses ne sont pas suffisantes non plus à elles seules pour expliquer l’affection et ce qu’il y a de sûr, c’est que dans toutes ces érythrodermies. ce n’est pas seulement la peau qui est malade. ”

“ Gomme antécédents personnels, le malade n’accuse aucune maladie antérieure : il dit avoir toujours joui d'une santé excellente et affirme même n'avoir pas eu les maladies communes de l’enfance : rougeole, scarlatine. Pas d alcoolisme, pas d excès d aucune sorte, pas de surmenage, aucune maladie vénérienne, aucun stigmate de syphilis.
11 y a dix ou douze mois, le malade raconte qu’il eut une poussée de psoriasis, localisé aux genoux et aux coudes, affections qui survint spontanément, sans cause appréciable. ”

“ Les complications cutanées ont cessé, les phénomènes aigus semblent s’amender: la desquamation est moins abondante et présente une tendance à devenir furfuracée, la rougeur semble s’atténuer, elle es! surtout marquée aux parties déclives quand le malade est debout ; le derme paraît moins irrité et moins infiltré. ”

“ Pas d'alopécie massive, mais les cheveux sont très clairsemés; cils et sourcils ont en partie disparu.
Les ongles conservent un aspect dépoli et sont épaissis à leur extrémité libre.
20 octobre. —Amélioration notable : la desquamation est presque nulle, les squames sont fines, pityriasiformes ; la rougeur est bien moins accentuée.
10 novembre. Le malade est à peu près complètement guéri, les téguments présentent encore une teinte rosée; plus de desquamation : il persiste seulement un état pityiia-sique du cuir chevelu. Le malade quitte le service. ”

“ L’érythrodermie exfoliante généralisée est toujours une maladie sérieuse et qui ne laisse pas que d’inquiéter, la plupart du temps, malades et médecins, par la généralisation de la rougeur et de la desquamation, sa longue durée et parfois aussi la présence de phénomènes généraux ou de com pli cal ions graves. ”

“ Les squames s'accumulent dans le conduit auditif et en Irai nenl une diminution de l'acuité auditive.
Au cuir chevelu, desquamation en petites lamelles ; les squames sont grasses, adhérentes. La plus grande partie des cheveux, autrefois très abondants, a disparu ; les rares cheveux qui restent sont frêles, ne résistent pas à la traction et s arrachent sans douleur.
La peau à la face est épaissie, dure, se laisse plisser difficile ment.
Au reveil. la malade éprouve une sensation de gène dans ses mouvements; il lui semble que sa peau est devenue trop courte. ”