Marius Peyrot

“ La dystropbie cutanée est plus intense, plus marquée aux plis de flexion, aisselles, aines, ombilic, creux poplité, et c’est en ces points surtout qu’on rencontre des productions cornées, solides, polygonales, noires, s’élevant à plusieurs millimètres au-dessps deda peau et figurant un pavage assez régulier, car les faces supérieures de ces productions sont aplaties et lisses. ”

“ Tout ïe nez est occupé par une plaque qui arrive presque au contact des plaques des joues, la peau est rougeâtre sans infiltration, mais l’épiderme qui la recouvre est un peu épaissi et brunâtre.
Le menton et lès régions sus et sous-byoïdiennes sont couverts de macules rouges, apparues depuis un an. Le pa-villon de l’oreille est envabi. La peau, à ce niveau, est re-couverte d’un épiderme corné, brunâtre, fendillé, desqua-mant difficilement, et formant, au niveau des lobules, une hyperkératose plus accentuée en pavés de petits blocs. ”

“ Actuellement, après ce léger amendement, les lésions ont repris l’aspect qu’elles avaient à l’entrée.
En plus, on trouve à la face palmaire une hyperkératose très. accentuée sous foxme de semelle comée très épaisse, occupant surtout la périphérie de la paume et une bande médiane sur la face palmaire des doigts. Le milieu de la paume est normal, humide souple. Les extrémités du bout des doigts sont indemnes. Les ongles commencent à présen-ter des troubles trophiques, sillons longitudinaux, sillons transversaux avec adhérence de lambeaux cornés. ”

“ Ofire l’aspect d’un visage que l’on aurait enduit
de collodion, elle est couyerte de grandes squames adKéren-tes translucides. Ces squames tirent un peu la peàu du vi-sage, si bien qu’il y a une ébauche d’ectropion. Une partie de la face présente un aspect à peu près normal, formant un petit masque qùi comprend le lobule du nez, les narines, les lèvres et le menton, et dont l’àspect tranche sur le reste du tégument altéré. ”

“ La peau a sa mobilité liabituelle ; eîle n’adbère pas aux plans profonds. Son élasticité semble normale, et s’il est des endroits comme à la face où elle semble tendue sur les téguments, cette tension n’est qu’apparente et n’affecte en réalité 'que la coucbe desquamante de l’épiderme formant en cet endroit de larges squames adbérentes séparées par des sillons rouges, linéaires et très superbciels.
Ailleurs, la peau semble au contraire un peu trop vaste pour recouvrir les plans sous-jacents, il en. est ainsi notam-ment aux aisselles, au s.crotum, autour de la verge. ”

“ Les membres sont comme oedémateux, immobilisés par répaissèur de lepiderme, quelquefois parcourus par des sillons verticaux, le plus souvent traversés par des sillons circulaires surtout au niveau des articulations. Aux aisselles, on voit de petites plaques séparées par des sillons peu profonds. Les extrémités des membres sont quelquefois bien conformées, n’offrant que des craque-lures au niveau des articulations des phalanges; d’autres fois, les doigts sont comme soudés les uns aux autres, défigurés, ressemblant à des griffes, ou à peine formés, voire même complètement absents. ”

“ La face dorsale des mains et du tiers inférieur des avant-bras est baaucoup plus louge vif que le reste du tégument ; elie _est semée de craquelures et de fissures plus ou moins profondes; ces lésions sont dues sans doute à raction des agents extérieurs (soleil, humiditë) sur une peau dépour-vue de ses moyens normaux de protection.
Certainès squames des avant-bras assez adbérentes pré-sentent sur leur face profonde des prolongements byperké-ratosiques qui s’enfoncent dans les petits orifices de la peau et les font ressembler, une fois regardées par leur face adhé-rente, à une langue de chat. ”

“ Àu visage, persistance cle la sécheresse et de quelques ciaquelures. Sur le front, on voit un liséré rose pityriasi-que empiétant de 2 ou 3 centimètres sur la limite du cuir cbevelu.
Au cou, l’aspect de licbénification persiste avec quadril-làge, desquamation furfuracée, mais très atténuée et. sans coloration noirâtre, Aux membres supérieurs et inférieurs, les lésions d’infiltration symétrique avec érytbrodermie, desquamation avec quadrillage sur les avant-bras . ”

“ Ces cônes ont pour point de départ îes orifices des follicules; ils ont une consistance dure, oornée; réunis en nombre, ils donnent à la main une sensation de râpe.
L’ichtyose vulgaire ne saurait être confondue avec les érythrodermies congénitales ichtyosiformes : leur symp-tomatologie est justement l’inverse l’une de l’autre. La congénitalité n’est pas la règle dans l’ichtyose vulgaire, qui fait le plus souvent son apparition dans la seconde enfance, quelquefois même plus tard.
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L’érythrodermie ne s’y rencontre jamais. ”

“ Dans les aisselles, on trouve des.lésions d’hyperkératose formant un pavage de petits tubes cornés bien délimités par des sillons croisés perpendiculairement. On peut arra-cber quelques-uns de ces tubes cornés sans ulcérer la peau, on retrouve au-dessous d’eux des squames épidermiques.
Au niveau des creux poplités, l’byperkératose est tiès ac-centuée, mais n’arrive'pas à former des blocs de corné com-me dans l’aisselle. Pas de modifications appréciables au pli de l’aine et au coude; l’épiderme est rouge et squameux, mais sàns productions particulières. ”

“ Les érythrodermies congénitales ichtyosi-formes sont souvent caractérisées aussi par des poussées bulleuses. Ce clern'er élément constitue même une variété importante de l’affection. Les bulles traduisent une fria-bilité particulière des épines intercellulaires, l’acantho-lyse, si bien décrite par Nikolsky, et qui est commune à d’autres dystrophies de la peau.
Ce processus bulleux paraît avoir unë origine trauma-tique dans quelques cas; c’est dans les pôints où la peau est soumise à un frottement : cou-de-pied, nuque, qu’il apparaît de préférence, mais il peut se produire sponta-nément. ”

“ En arrière, c’est l’inverse, c’est-à-dire qu’une lan,guette de peau malade monte en s’effilant jusque vejs le creux de l’aisselle. La disposition de ces lésions est absolument sy-métrique. Le reste de la peau des membres supérieurs est occupé par de vastes placards infiltrés, épaissis, très secs, avec une desquamation farineuse, une teinte légèrement cuivrée, des bords dessinés géograpbiquement avec des con-tours sinueux et gracieux, exactement symétriques, et un liseré de bordure très net, de teinte vieux rose, se termi-nant brusquement. ”

“ L’byperkératose est en rétrocession manifeste aux lobules des oreilles et au niveau du cou. L’ensemble des lésions à con-tours figurés des membres, est devenu moins squameux et moms rnfiltré.' Le lisere de limitation temte en rose et qui encerclait les zones squameuses s est attenue partout. La peau du visage est plus souple, moins tendue, les traits sont moins tirés. ”

“ Même liséré, même infiltration que plus Iraut. Ces lésions englobent la totalité des membres inférieurs.
La desquamation en avant est peu accusée sur les cuis-ses, devient plus abondante vers les genoux, a son maximum sur les jambes où se trouvent de larges squames, s’atténue vers les malléoles eLvient se terminer doucement vers la racine des orteils. En arrière, la desquamation est à peu près ègale sur la fesse, la cuisse et la jambe. Les plis de flexlion ne sont pas épargnés. La plante du pied est sècbe, mais il il n’y a pas d’byperkératose. ”

“ Cepen-dant, la lésion reste assez nette au cou, aux aisselles, à la paume des mains, à la plante des pieds.
On a toujours un état squameux, séborrhéique du cuir chevelu très accusé.
L’état de la face reste stationnaire.
20 janvier. — La dermatose, malgré le traitemeoit appli-qué, ne subit que des amélioratiôns apparentes. Si on laisse quelques jours l’enfant sans traitement, on voit de suite l’byperkératose se montrer plus intense, la rougeur repa-raître et ceci surtout aux endroits de prédilection, plis de flexion, cou, etc. ”

“ D’autre part, la forme des lésions s’est égaîement modi-fiée. On voit apparaître et se développer des petits éléments nouveaux, en particulier au niveau des régions signalées plus baut comme saines, sur l’épaule et sur le bras. Ces élé-ments apparaissent sous la forme de toutes petites macules de teinte terreuse, bistre, arrivant à faire une saillie à peine
appréciable, puis qui augmente pour constituer un micro-papule dont le développement continue excentriqueinent. ”

“ L’épiderme commence à desquamer, surtout au niveau de la face du cou et des membres.
Enfant n’ayant pas un développement normal pour son âge.
Pougeur géneralisée des téguments ; exagération des sail-liés papillaires surtout accentuée au cou, à la-nuque, aux grands plis articulaires.
I/hyperkératose est maximum au niveau des plis articu-laires, coudes, aisselles, plis de l’aine, régions poplitées, au niveau du cou.
A la paume des mains, à la plante des pieds ; processus hyperkératosique constituant un amas assez épais de ma-tièré cornée. ”

“ Le visage a repris son aspect collodionné aveç l’ectropion déjà |décrit. Sur la face cependant, une région est presque complètement respectée, sans rougeur et sans squames, c’est celle du petit masque correspondant au lobule du nez, aux
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ailes du nez, à la lèvre supérieure, à la lèvre inférieure et ressaut du menton.
Les oreilles sont très llyperkératosiques.
Ln somme, la dermatose occupe la presque totalité du tégument; il y a peu d’îlots sains, presque tous situés sur le tronc, mais à leur niveau la peau est absolument nor-male, blanclie, souple et fine. ”

“ La mère du malade ne présente aucune lésion. Antécédents perso^inels. —- Le malade a toujours joui d’une bonne santé. II travaille à la campagne, boit jusqu’à cinq litres de vin. Dès sa naissance, on aurait remarqué qu’il avait la peau plus rude et de teinte plus foncée que normalement; on aurait eté frappé du développement du système pileux.
C’est vers l’âge de 18 mois qu’apparaissent les premières bulles. Ces poussées bulleuses se sont succédé depuis plus
ou moins intenses. ”

“ Sur le dos des- mains et des doigts, infiltration difÊuse et présence de nombreuses crevasses ou fissures.
La paumg des mains est sècbe, brillante, mais sans lé • sions.
Le tronc. — En avant et en arrière est indemne.
Sur le fourreau de la verge et sur une zone eirculaire en-tourant sa racine, mêmes lésions que celles décrites sur les bras. Un petit médaillon est placé symétriquement au-des-sous de la partie externe du pli de l’aine.
Sur les inembres inférieurs. — La dermatose reprend les mêmes caractères que sur les bras, avec une disposition ana-logue par sa symétrie, ses grands festons. ”

“ Erythrodermie congénitale ichtyosiforme et ichtyose vulgaire apparaissent donc comme deux variétés de dys-kératose aux antipodes l’une de l’autre et absolument indépendantes.
L’ichtyose foetale, d’après la description qu’en fait Thibierge, ne Semblc pas se rapproeher cliniqüement des érythrodermies congénitales. ”

“ Depuis rinstitution du traitement, l’amélioration est évidente ; les squames ont disparu pres-c|ue partout, rinfiltration du derme a diminuée énormé-ment et rkyperkératose n’existe plus dans les endroits où elle était le plus apparente (oreilles, cou, aisselles) . L’épi-derme présente toujours un aspect érytkémateux et la peau reste épaissie. ”

“ Sur le reste du tégument, rhyperkératose est .plus légère ; on n’a souvent même qu’un simple état grenu de la peau. Les parties médianes du tronc sont générale-ment plus atteintes que les parties latérales.
L’érythrodermie, les lésions squameuses, telles que nous venons de les décrire avec leur localisation de choix au niveau des plis articulaires, avec leiirs Squames stra-titiées fojmant de petits cubes qui dessinent un c [uadri] - lage, un pavage tout à fait caractéristique, voilà deux sÿmptômes qui donnent déjà à rérythrodermie congéni-tale ichtyosiforme son individualité clinique ”

“ Enfant normalement eonstitué, se développant d’une façon régulière au point de vue physi-que et intellectuel. L’examen des organes est négatif pour chacun d’eux; on ne trouve à signaler comme phénomène pathologique que du thrill et un murmure très açcusé .dans les veines du cou. ”

“ L’hyperkératose des plis se présente sous la forme de crêtes faites d’une substance cornée noirâtre, épaisses de plusieurs millimètres, parallèles aux plis de ffexion. Ces crêtes cornées sont découpées par des sillo.ns étroits en cônes et en cubes, qui fîgurent un pavage, une mosaïque d’aspect très spécial. Les cônes cornés n’adhèrent qu’as-sez faiblement à la surface sous-jaeente. ”

“ Autre part, on trouve de la sécberessè du revêtement cu-tapé, de la desquamation fine, assez abondante, de l’exagé-ration très marquée des plis de la peau même les plus fins, les plus ténus, si bien que la peau de l’enfant semble quadrillée, cbagrinée sur toute sa surface.
L’enfant dit éprouver des démangeaisons, il se gratte d’ailleurs spontanément quand il est nu, surtout au niveau des saillies hyperkératosiques des aisselles, de l’ombilic, de la verge.
EXAMEN DES HÉGIONS : Cuir chevelu. — Pityriasis très abondant en squames allongées, blanches, minces, grasses ”

“ Les bulles soulèvent l’épiderme, le fissurent, puis écla-tent. Leur apparition est toujours indolore. Elles se des-sèchent rapidement et les couches profondes épidermi-ques, sur lesquelles elles reposent, âpparaissent rouge ou rose vif. ”

“ Auae oreilles. — La nuque est rouge vif, et présente une exfoliation lamelleuse abondante. Sur les lôbules se voient manifestement des lésions d’byperkératose papillomateuse avec des sailliës cornées de plusieurs millimètres et qu’on peut détacber d’un coup d’ongle.
Sur le cou. — La peau, dans les trois quarts supérieurs, présente une infiltration, un épaississement diffus avec exa-gération des plis de flexion et quadrillage très apparent, qui rappeile la licbénification de Brocq. A ce niveau, l’épiderme est très sec et présente une desquamation farineuse. ”

“ Sillons surtout transver-saux, squames blanches adhérentes, très sèches.
L’ombilic est le siège d’un pavage de saillies noires, hy-perkératpsiques, dures, cubiques, séparées les unes des au-tres par des sillons qui n’entament nullement la surface de la peau. Autour de la verge et dans les sillons génito-cru-raux, on note des saillies semblables. ”