Dystrophie

“ Il ne saurait être évidemment question dans cet article que du diagnostic de la scrofule en tant qu'entité pathologique. Le diagnostic des affections et des symptômes de la scrofule a sa place marquée dans un traité spécial de cette dystrophie. La scrofule peut être confondue : 1° avec la dartre; 2° le rachitisme; 3° la phtisie essentielle. En dehors de cette trilogie morbide, la méprise n'est guère possible. ”

“ Nous pouvons aussi rencontrer des cas de faiblesse et d'atrophie musculaires localisées à certains muscles, dont les nerfs moteurs et leurs noyaux sont cependant indemnes ; ici la fibre musculaire même est malade primitivement. Ce groupe morbide est appelé dystrophie musculaire, atrophie musculaire idiopathiquc ou myopathie. ”

“ I. —On doit entendre sous le nom de « dyschon-droplasie » une dystrophie osseuse caractérisée essentiellement au point de vue clinique par des « arrêts de développement partiels » du squelette.
II. — Les troubles d’accroissement osseux frappent de préférence les os longs des membres, et le squelette métacarpo-phalangien de la main.
III. — Les os longs présentent également des courbures analogues à celles du rachitisme.
IV. —• Les malformations articulaires observées, genu varum, genu valgum, etc., doivent être considérées comme la conséquence directe de ces altérations osseuses. ”

“ Ses relations avec le système nerveux central modifient incessamment ses mouvements, et une hypertrophie peut être aussi le résultat de palpitations trop énergiques. Comme tous les muscles, le cœur peut être altéré dans sa texture alors qu'une maladie infectieuse (fièvre typhoïde, etc.) détermine une dystrophie des muscles. ”

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prendre part aux exercices physiques des camarades de leur âge. Un effort un peu violent est suivi de dyspnée. Mais ce qui domine chez eux c'est un habitus spécial caractérisé par un état de dystrophie véritable, par l'arrêt de développement du sujet (infantilisme de LORAIN ; nanisme mitral (GILBERT et RATHERY) 1. Cette influence dystrophiante n'est d'ailleurs point liée au rétrécissement mitral lui-même et Marcel Labbé - établit que c'est la tuberculose ou la syphilis héréditaire qui ont provoque à la fois le nanisme corporel, cardiaque et vasculaire. ”

“ PARALYSIES MOTRICES DU DEUTO-NEURONE MOTEUR 289
phient dès le début ; 2° ceux dans lesquels certains muscles subissent une fausse hypertrophie avant de finir par s'atrophier — paralysie pseudo-hypertrophique. Mais, au fait, il n'y a aucune différence essentielle entre ces deux groupes. Même dans les cas de paralysie pseudo-hypertrophique, certains muscles subissent l'atrophie dès le commencement, tandis que dans d'autres, il y a combinaison dans des proportions variées d'atrophie et d'hypertrophie.
La dystrophie musculaire est une maladie congénitale. ”

“ Les enfants de la même mère conçus par des maris différents peuvent être ainsi frappés par cette dystrophie. Il est peu sage on le voit d'épouser une veuve, quelque jeune et charmante qu'elle soit, qui a un enfant pseudo-hypertrophique. Les symptômes de cette forme de
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myopathie sont exclusivement moteurs. Le premier signe qui vous frappe est que l'enfant tombe aisément, se relève avec difficulté et ne peut courir ou sauter comme les autres enfants. ”

“ La circulation entravée, l'innervation mauvaise déterminent des accidents dans tout le membre atteint, pied bot, mal perforant, dystrophies diverses, lésions éléphantiasiques, sclérose pigmentée, lésions eczématiformes, en un mot les résultats d'un processus général à prédominance sclérosante. ”

“ La dystrophie musculaire est la règle en pareil cas. Mais il y a des hyposphyxiques maigres. Ils constituent même la majorité. Nous reviendrons d'ailleurs sur ces types morphologiques dans un chapitre ultérieur.
9° Si nous avons réservé pour la fin l'examen de l'appareil circulatoire central, du coeur, c'est qu'à la vérité, l'examen peut donner des,résultats bien différents. Les mitraux et les tricuspidiens réalisant à l'ordinaire le syndrome précité, on pourra constater les signes stéthoscopiques habituels des affections mitrales et tricuspidiennes ”

“ La plupart des maladies infectieuses, quelques maladies a frigore dont la cause n'est pas encore bien établie, les dystrophies des éléments provoquées par des traumatismes, par des brûlures, gelures, poisons, etc., appartiennent au groupe des maladies aiguës. ”

“ Ces dystrophies semblent peu importantes et entièrement bénignes ; il n/en est pas moins vrai qu’elles manifestent des troubles profonds dans la conductibiiité nerveuse, surtout dans les nerfs colla-téraux desorteils et les nerfs plantaires, où ron cons-tate la fragmentation ou la disparition de la myéline, la vacuité des gaînes. II n’est donc pas étonnant que ces lésions se transformenl peu à peu, et aboutissent finalement à l’ulcère perforant. ”

“ La paralysie bulbaire asthénique ou syndrome d'Erb consiste en la paralysie de la langue, du voile du palais, du pharynx, du larynx, des faciaux supérieurs et inférieurs, des muscles des yeux. La dysarthrie n'apparaît qu'à la fin des phrases, quand le malade est fatigué.
Dans la myopathie atrophique progressive, les labiales sont mal prononcées. Dans la sclérose en plaques, la parole est scandée, lente, monotone, explosive. Dans la maladie de Friedreich, elle est lente et inégale.
Dans la chorée, la maladie des tics, dans l'hystérie, on peut constater des troubles de la parole articulée. ”

“ Fréquemment, les désordres pathologiques graves sont précédés, de longue date, par des prodromes légers et fugaces, qui indiquent déjà, pour un observateur attentif, les premiers signes des perturbations fonctionnelles, dues à la dyscrasie ou à l'infection. Certains organes peuvent être légèrement atteints et ne réagir que de façon insignifiante, puis aux variations secrétaires, aux désharmonies d'innervation, peuvent succéder des lésions anatomiques, qui constituent alors un stade plus avancé et plus grave. Un syndrome se crée plus apparent, plus évident pour le malade comme pour le médecin. ”

“ Comme éléments pronostiques, l'hérédité de la névrose serait indifférente; mais l'hérédité de la diathèse, comme la scrofule, la syphilis ou la tuberculose, rendrait la maladie à peu. près incurable. Au point de vue de l'âge, la maladie serait très-grave dans la première enfance et dans la jeunesse. Les troubles psychiques, surtout avec démence, sont un signe pronostique fâcheux. Les attaques nocturnes altéreraient moins l'intelligence que les diurnes. Les grandes attaques indiquent une forme plus grave que le petit mal seul. Les climats froids auraient une mauvaise influence. ”

“ Dans un grand nombre de névroses nous retrouvons, en effet, des spasmes, des paralysies, de l'anesthésie, de l'hyperesthésie, des troubles des mouvements ; mais ces phénomènes isolés ne sont pas assez pour constituer une espèce morbide, pas plus que la fièvre, les éruptions cutanées diverses, les troubles de l'innervation, ne suffisent pour constituer une dothiénentérie, une variole, un zona, etc., etc.
L'évolution des symptômes, leur coordination, leur enchaînement, leur groupement, leur constance, font qu'une maladie prend une forme, et se constitue en espèce morbide dans un genre commun. ”

“ Dans la dysarthrie sans aphasie la parole est généralement lente, embarrassée, pâteuse ; le malade parle comme avec de la bouillie dans la bouche : l'articulation est indistincte et confuse. Trousseau avait déjà formellement distingué des aphasiques, les malades qui bredouillent, mais qui articulent le mot propre, dans leurs discours. Certaines dysarthries sont pathognomoniques : telles, celles de la paralysie générale, de la sclérose en plaques; des. affections.bulbaires et pseudo-bulbaires. ”

“ Parmi les autres affections pouvant amener ces paralysies, mentionnons la tuberculose, le tabès dorsalis, le diabète, des intoxications, ensuite la sclérose disséminée, l'hystérie et en général les maladies les plus diverses du cerveau, surtout les maladies en loyer et celles de la base du crâne. Parmi les maladies infectieuses aiguës, c'est la diphtérie qui est la cause la plus fréquente des paralysies musculaires. Des traumatismes peuvent atteindre les nerfs des muscles de l'oeil dans leur trajet dans l'orbite, ou, en cas de fracture de la base du crâne, dans leur parcours intracrânien. ”

“ J'ai parlé des manifestations les plus communes de cette maladie ; sous combien d'autres encore, dont nous ne savons pas toujours apprécier du premier coup la nature, ne se cache-t-elle pas ? Que d'accidents nerveux sont sous sa dépendance, qui apparaissent comme ses seules expressions phénoménales, et qui restent inexplicables jusqu'au jour où les caractères les plus grossiers de la diathèse qui les a produits viennent nous donner la clef du diagnostic. ”

“ Il y a une dysarthrie par lésion des fibres allant de l'écorce (région operculaire) aux noyaux bulbaires, et une dysarthrie par lésion des noyaux bulbaires et des fibres radiculaires qui en partent. Quand la paralysie des muscles phonateurs est telle qu'aucun mot n'est prononcé, il y a anarthrie (1) . On rencontre la dysarthrie dans de nombreuses affections. Dans l'attaque apoplectique, dans l'hémorrhagie cérébrale, dans l'embolie cérébrale le malade à de la peine à articuler les sons. La parole est sourde et pénible. Aux troubles dysarthriques se surajoutent des troubles de l'idéation. ”

“ Trouvât-on, un jour, une altération constante du sang, par exemple, derrière toutes les manifestations diathésiques, cette lésion particulière d'un tissu ou d'un organe n'expliquerait pas cette imprégnation de tout l'organisme par la maladie, qui fait de la diathèse un véritable tempérament morbide.
La vie peut seule, avec son unité propre, donner la clef de l'unité puissante qui se trouve au fond de toutes les maladies, qu'elles soient aiguës ou chroniques. ”

“ Les altérations matérielles atteignent tous les organes, les uns plus légèrement comme l’appareil digestif dont la lésion ne se manifeste que par les dyspepsies et la pituite ; les autres plus profondément comme le cerveau. C’est parce que le cerveau est frappé que l’on voit éclater le délire simple des buveurs, le délire avec tremblement (delirium tremens) , la démence, la paralysie générale. ”

“ DYSPEPSIES RÉFLEXES PAR MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX. — Les névroses (hystérie, neurasthénie, hypocondrie...) et les troubles dyspeptiques s'associent' très souvent, que la névrose soit primitive ou qu'elle résulte de ces troubles.
Chez les migraineux, on constate une dyspepsie très acide. Les travaux, les veilles, les chagrins sont des causes de dyspepsie.
La dyspepsie peut être liée à des lésions méningées, cérébrales ou médullaires, même à leur période de début. C'est ainsi que dans le tabès les crises gastriques peuvent être précoces*et constituer toute la maladie pendant longtemps. ”

“ En d'autres cas, l'allure est moins effrayante : il existe de la dysarthie, de la dysphagie, un syndrome paralytique glosso-labié. La face est pâle, on note une dyspnée intense sans signes d'auscultation. Des vomissements répétés épuisent, le malade. L'intelligence ici est atteinte; et la mort survient au bout de quelques jours, rarement de quelques semaines, le plus ordinairement par syncope. Les malades peuvent guérir cependant, soit complètement, soit avec quelque reliquat, paralysie linguale ou surdité. ”

“ En dehors de ces viciations du langage, rappelons que les dysarthriques présentent habituellement des troubles de divers ordres : hémiplégie faciale ou totale, uni ou bilatérale, paralysies isolées du type glosso-labio-laryngé, dysphagie, écoulement de la salive, crises de rire ou de pleurer spasmodiques, affaiblissement intellectuel, gâtisme.
LES TROUBLES DE LA PAROLE. 199
1° Dysarlhries d'origine parétique. — Ces dysarthries peuvent être d'origine périphérique, bulbaire ou centrale. Dans les paralysies laryngées, le malade est. aphone, la voix soufflée, souvent bitonale ”

“ Des malformations du tronc, des membres, des organes génitaux s'observent très souvent chez les idiots et les imbéciles. Ce sont : des déviations de la colonne vertébrale dues le plus fréquemment au rachitisme ; des arrêts de développement des mains qui sont trop grêles et dont certains doigts, comme le pouce, par exemple, sont plus courts qu'à l'état normal; l'atrophie des muscles avec paralysies dont la cause se trouve dans une lésion acquise ou congénitale de la moelle ; l'atrophie des organes génitaux. ”

“ Mais alors, il faut entendre des troubles légers, bénins, que nous allons résumer et qui n'ont rien de commun avec les accidents dysuriques relevant d'un obstacle réel, et conduisant facilement à la rétention. Les mêmes troubles de réaction légère dont nous parlons, existent aussi dans les formes graves de l'hypertrophie, mais dans ce cas ils ne sont pour ainsi dire rien dans la symptomatologie ; ils s'effacent vite derrière des accidents plus sérieux. ”

“ Neurasthénie signifie asthénie du système nerveux, c'est-à-dire diminution de l'énergie nerveuse.
Etiologie. — Toutes les causes qui contribuent à débiliter l'organisme se retrouvent dans l'étiologie de la neurasthénie : surmenage physique, grossesse, excès génésiques, maladies toxi-infectieuses et surtout la fièvre typhoïde, la grippe, la syphilis, les intoxications, la diathèse neuro-arthritique (artério-sclérose, goutte, diabète) . Le surmenage intellectuel est une cause fréquente de l'épuisement nerveux. Il en est de même des émotions. ”

“ A) Troubles de la phonation et de l'articulation. — La dysarthrie est un trouble moteur des organes de la phonation ; elle peut être d'origine paralytique ou d'origine spasmodique. Ces deux éléments, la paralysie et la spasticité, concourent parfois à la réalisation des syndromes morbides.
Les troubles observés chez les dysarthiques portent soit sur la phonation (larynx) , soit sur l'articulation (voile du palais, joues, lèvres, langue) . II peut donc exister de la dyspncumie, de la dysphonie, de la dysarthrie proprement dite. ”

“ Dans les formes bénignes, au contraire, le tableau clinique ne va pas au-delà, pour certains sujets favorisés ou très soigneux du côté de leur hygiène, de leur régime, etc. ; chez d'autres, moins heureux ou moins soigneux, il peut être traversé, il est vrai, par des troubles plus graves, par des accidents dysuriques véritables, sans cause apparente, ou à l'occasion d'une fatigue, d'un excès, etc., d'une cause de congestion ou de spasme, en un mot ; mais ces accidents graves n'ont pas tendance à durer ou sont rapidement conjurés par un traitement approprié. ”