Henri Molin

“ Même dès la période initiale, le sarcome ne s’installe pas d’emblée en plusieurs points comme la dyschondroplasie, il n’a qu’une localisation primitive d’où, il est vrai, peuvent essaimer des foyers secondaires, mais alors, presque toujours viscéraux. Ainsi d’emblée on pouvait émettre des doutes sur la nature maligne de la tuméfaction du péroné (Observation III) à cause de la détermination toute voisine sur l’extrémité inférieure du fémur, Est-il besoin d’ajouter que jamais dans le sarcome, on ne trouve les lésions pliaiangiennés d’allure torpide, véritable stigmate de la dyschondroplasie. ”

“ L'inflexion de l'avant-bras (Observation 1) réside uniquement sur le cubitus ; résulte-t-elle d'une fracture du radius, comme semblerait le démontrer la radiographie, ou d’une fracture du cubitus ? Nous n'inclinons pas vers cette hypothèse, nous croyons qu'il s’agit bien là d'une inflexion en rapport avec une modification de structure de l’os lui-même, ou un arrêt de développement du cartilage juxta-épiphysaire, si fertile, de l’extrémité inférieure du radius. ”

“ Le rachitisme, envisagé surtout au point de vue des déformations osseuses, est précédé de symptômes généraux, de troubles gastro-intestinaux qui dominent longtemps la scène ; rien de pareil dans la dyschondroplasie. Sans doute il est des rachitiques, les rachitiques tardifs surtout, qui échappent à cette phase de la maladie, mais c'est l'infime minorité. Les enfants débiles, élevés au biberon, les miséreux physiologiques deviennent de préférence des rachitiques. ”

“ Rien ne laisse penser, en effet, qu’il s’agisse là d'une prolifération d’un cartilage normal. N’est-ce pas d’ailleurs ici le siège de prédilection des enchondromes osseux? .Comme pour eux, ne peut-on admettre comme genèse de la dyschondroplasie une hétéropie favorisant une hyperplasie, suivant l’expression de M. le professeur Fochier. Le siège diaphysaire des lésions dyschon-droplasiques au niveau des phalanges établit évidemment une analogie importante entre ces troubles d’ossification et les enchondromes de la main. ”

“ Le diagnostic de la dyschondroplasie avec le sarcome, si paradoxal qu’il paraisse à première vue, doit néanmoins se discuter.
En effet, les tuméfactions juxta-épiphysaires des os longs, telles qu’on les observe sur nos radiographies
(tig. 14 et i5) peuvent à l’examen du cliché et chose plus grave à l’examen clinique, prêter à confusion. Rien ne se rapproche autant comme aspect des néoformations dyschondroplasiques que les tumeurs sarcomateuses juxta-épiphysaires.
Fig. XVI. — Radiographie d’un sarcome de l’extrémité supérieure du péroné. ”

“ De même dans les os longs, si les lésions siègent aux extrémités de ceux-ci, elles n’en sont pas moins diaphysaires en grande partie. Le milieu de la dia-physe est aussi atteint ; les courbures en témoignent suffisamment. Toutefois, les examens macroscopiques d'osteogenesis imperfecta démontrent que les troubles d’ostéogénèse n’affectent pas d’une façon spéciale les extrémités de la diaphyse, au contraire, ces dernières sont habituellement intégralement respectées, d'où la structure très normale du cartilage juxta-épiphysaire. ”

“ I. —On doit entendre sous le nom de « dyschon-droplasie » une dystrophie osseuse caractérisée essentiellement au point de vue clinique par des « arrêts de développement partiels » du squelette.
II. — Les troubles d’accroissement osseux frappent de préférence les os longs des membres, et le squelette métacarpo-phalangien de la main.
III. — Les os longs présentent également des courbures analogues à celles du rachitisme.
IV. —• Les malformations articulaires observées, genu varum, genu valgum, etc., doivent être considérées comme la conséquence directe de ces altérations osseuses. ”

“ En effet, les lésions révélées par la radiographie au niveau de l’extrémité inférieure des fémurs correspondants, consacrent l’interprétation du genu valgum de Marchand et Terrillon, qui pensaient « que la première condition de son développement « doit résider dans une certaine malléabilité du « squelette comme celle que lui communiquent « divers états pathologiques ou qu’il possède au « niveau des cartilages de conjugaison à l’époque « de son accroissement ».
S’il s’agit de varum (Obs. I) les lésions fémorales siègent sur le côté interne de l’os (fig. 5) . ”

“ Le membre inférieur paraît incurvé, à première vue, dans sa totalité, dessinant un vaste arc de cercle à concavité dirigée en dedans. Un examen plus attentif et la radiographie, surtout, démontrent amplement qu’un tel aspect est dû à une courbure unique, localisée à l’extrémité inférieure du fémur et à un genu varum assez prononcé, relevant très probablement d’un trouble dans l’ossification du cartilage juxta-épi-physaire correspondant.
Le tibia est rectiligne, ne présente aucun renflement à ses extrémités, de même que le péroné. ”

“ Les épiphyses, supérieure de l’humérus et inférieure du radius, sont volumineuses. La main surtout attire l'attention : elle est étalée et paraît plus courte ; les doigts sont gros et courts, en boudin. La vue et la palpation révèlent sur la diaphyse des phalanges un épaississement irrégulier qui atteint son maximum sur la deuxième phalange du pouce et donne assez bien l’impression d’un cal vicieux et un peu volumineux. Les articulations sont lâches. Tous les mouvements se font bien.
Le membre inférieur est atrophié en longueur et en épaisseur. ”

“ A la suite de la relation de ce fait dont l’identité avec les lésions décrites par M. Ollier sous le nom de dyschondroplasie ne lui paraît pas douteuse. M. Nové-Josserand insiste d’abord sur la répartition hémiplégique des lésions qui sont exactement limitées aux membres supérieur et inférieur droit, sur le diagnostic clinique de l’affection, qu’on pouvait à première vue confondre avec celui du sarcome. ”

“ Justement, la présence simultanée d’anomalies de développement et de tumeurs a été signalée, dès 1884, pour la première fois, croyons-nous, par M. Maurice Pollosson (1) , à propos d’enchondromes des doigts.
A l’appui de la théorie de Virchow (voir plus loin la pathogénie) , M. Pollosson cite deux faits. Dans le premier cas, il s’agit du moule en plâtre d’un membre supérieur qui présentait des enchondromes du petit doigt et de l’annulaire, en même temps qu’un arrêt de développement congénital du cubitus du même côté. ”

“ Une palpation un peu profonde permet cependant d’en apprécier suffisamment les caractères et les détails.
Ces tuméfactions embrassent à la fois la diaphyse et l’épiphyse, c’est une hypertrophie régulière en masse de l’extrémité osseuse ; à leur surface, peu ou presque pas d'inégalités. De telles lésions répondent à la forme axiale de la dyschondroplasie, d’après M. Ollier, qui l'opposait à la forme périphérique si fréquente dans les exostoses. ”

“ Une foule de causes déterminent les arrêts d’accroissement. Presque toujours localisés au niveau des cartilages juxta-épiphysaires des os longs, elles se résument dans un trouble de la prolifération normale de ces cartilages dont l’intensité très variable peut aller, des légères modifications qu’on trouve dans le rachitisme, jusqu’à la suppression complète de son rôle réalisée dans l’achondroplasie par exemple. ”

“ Le malade est le troisième et dernier enfant. Nourri au sein, il a marché à onze mois, sans présenter de traces de rachitisme, ni rien qui put faire penser à une lésion cérébrale ou médullaire. Dès ses premiers pas, il a présenté une légère claudication de la jambe droite qui, jusque-là stationnaire, s’est un peu accrue depuis deux ou trois mois.
Actuellement, on constate l’état suivant : Enfant d’assez bonne apparence, de développement suffisant pour son âge. Rien d’anormal du côté de la face, ni du tronc. Les lésions
portent surtout sur le bras et la jambe droite ”

“ Malheureusement, l’anatomie pathologique, le seul critérium auquel on puisse se confier, pour rap* procher ou séparer des dystrophies osseuses, dont la cause intime échappe totalement, fait défaut en ce qui concerne la dyschondroplasie. La radiographie dévoile la topographie des lésions bien plus que leur nature, c’est là l’impuissance des Rayons c’est peut-être aussi leur supériorité, de ne pouvoir, en certains cas, empiéter sur ce moyen d’investigation incomparable qu’est le microscope. Force nous est donc de nous cantonner, à peu près exclusivement, sur le terrain clinique. ”

“ Les localisations diaphysaires (les phalanges exceptées) de la dyschondroplasie ne se révèlent que par des couf bures ou des épaississements déjà décrits (voir les figures 4, 5 et 7) .
En résumé, s’il fallait donner une formule symptomatologique courte et complète de la dyschondroplasie on pourrait dire : Affection de la période de croissance : arrêts d'accroissements partiels du squelette. Nodosités et boursouflures des extrémités des os longs correspondants. Incurvation des diaphyses, déformations légères mais constantes de la main. ”

“ Dans le sarcome, jamais on ne relève de raccourcissement systématique des os longs, révélateur d’un trouble d’accroissement du cartilage juxta-épiphy-saire. Jamais, non plus, au niveau des saillies du péroné, du fémur ou des phalanges, on ne peut noter dans la dyschondroplasie, soit de la circulation complémentaire, soit de l’élévation detempérature locale. ”

“ En résumé, si les deux affections sont diaphysaires ; elles ne sont pourtant pas exactement superposables comme siège dans la première, elles s'éloignent de l’épiphyse, dans la seconde elles s’en rapprochent à tel point que le cartilage de conjugaison l’épiphyse et la diaphyse ne forment qu’un tout de structure certainement anormale ; on ne peut guère expliquer autrement que par une pareille localisation
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les arrêts de la croissance presque toujours concomitants de la dyschondroplasie. ”

“ Si d’une main, on fixe l'extrémité inférieure du fémur et que de l’autre on imprime des mouvements de latéralité au tibia, ceux-ci s’exécutent très facilement, et on peut aussi bien faire reapparaître la déviation constatée, l’enfant étant debout, appuyé sur son membre malade, que la supprimer en replaçant la jambe dans la direction de la cuisse. ”

“ Ce qu’il faut en retenir, c’est la persistance, plus ou moins prolongée, du cartilage d’origine juxta-épiphysaire, sous forme de fragments d’îlots entou-tés de tissu osseux mieux formé.
Ce n’est pas sur de telles lésions microscopiques bien étudiées dans le rachitisme, complètement inconnues dans la dyschondroplasie, qu’on peut esquisser une comparaison entre les deux maladies. Tout ce qu’il est permis d’avancer, c’est que, dans la première, comme dans la seconde, il s’agit de troubles d’ossifications, de même sens, sinon de . même nature. ”

“ Cette'double impression de présence de tissu cartilagineux et de raréfaction osseuse est confirmée par les résultats de l’exploration, consistant en piqûres pratiquées dans les points les plus typiques des deux genres de lésions indiquées par la radiographie.
A l’extrémité inférieure du péroné droit (fig. i5. Observ. II) , l’aiguille ou le poinçon, après avoir franchi une mince coque osseuse, se trouve dans un tissu mou, nulle part l’instrument ne heurte à ce tissu osseux ou calcifié, reconnaissable à sa consistance. ”

“ Ceux-ci manquent, là où normalement ils possèdent une vie si active. Au niveau des trabécules spongieuses, la moelle est gélatineuse, présentant au tibia, en particulier, des cellules graisseuses en abondance,d’où on peut conclure que sa part à l’ossification est des plus restreintes, et qu’elle se trouve dans une période d’inactivité dont témoignent précisément les cellules adipeuses. ”

“ Ce sont des enfants dont la taille est suffisamment bien proportionnée à leur âge si l’on tient compte de la variabilité extrême de celle-ci d’un individu à l’autre. Ce sont des jeunes, quelle sera leur taille définitive ? ”

“ L’accroissement normal du membre opposé à la lésion explique suffisamment de telles constatations.
D’autre .part, il semble que les zones cartilagineuses soient capables d’ossification ; des piqûres ont été pratiquées à plusieurs reprises, au niveau des lésions phalangiennes les plus évidentes. (annulaire de la main droite) . L’épingle ou le poinçon ont toujours donné la sensation de crever une coque superficielle peu résistante, puis de pénétrer a travers un tissu, tantôt mou comme du cartilage tantôt de consistance osseuse, mais très raréfié. ”