Dégénérescence amyloïde

“ La dégénérescence amyloïde frappe d'ordinaire les organes essentiels à la vie : le foie, les reins, etc., dont une portion se trouve supprimée. Aussi l'anémie, l'épuisement général progressif, l'auto-intoxication par les déchets organiques insuffisamment éliminés et neutralisés, sont-ils les conséquences obligées et mortelles de cette dégénérescence.
L'évolution est ordinairement chronique et les cas où la lésion s'est développée en l'espace de quelques mois sont tout à fait rares. ”

“ Nous avons vu qu'elle offre les plus grandes analogies avec l'amyloïde ; peut-être ces deux substances représententelles les degrés différents d'une même transformation du tissu.
§ 5. — Dégénérescence amyloïde.
La dégénérescence dite amyloïde survient le plus souvent sous l'influence de troubles dans la nutrition générale. Elle semble
pouvoir provoquer par elle-même, lorsqu'elle affecte des organes essentiels à la vie, des troubles graves des fonctions. ”

“ Dégénérescence amyloïde. — Elle est la plus connue des dégénérescences capsulaires. Indiquée, pour la première fois par Virchow, croyons-nous, elle est également signalée par Lancereaux, Rindfleisch, Letulle, Brault, Papillon. Nous en avons nous-mêmes observé deux cas. Il est difficile, vu le petit nombre d'examens, de savoir dans quelle proportion les glandes surrénales sont dégénérées au cours de l'amylose généralisée. M. Brault la croit moins fréquente que celle du rein et de la rate. ”

“ La dégénérescence amyloïde, quidonne naissance aux tissus lardacés, et apparaît si souvent dans le foie, la rate, les reins, le tissu des artères, des poumons, des glandes lymphatiques, des cartilages, est un endurcissement de la cellule par production d'amidon. L'aspect des cellules et les réactifs iodés décèlent cette transformation. Une dégénérescence gélatineuse des cellules s'unit souvent à la précédente. Les cellules sont gonflées, mates, et forment sous l'eau des gouttelettes particulières. ”

“ On voit alors qu'au milieu d'une substance amorphe, qui n'est autre que la matière amyloïde, on retrouve tous les éléments appartenant en propre au rein (canalicules, glomérules, artères) .
TRAITEMENT. — Le traitement de la dégénérescence amyloïde qui n'est, ainsi qu'on l'a vu, qu'un état morbide secondaire, doit être envisagé à un double point de vue. Tantôt il s'agira d'en prévenir le développement; d'autres fois on aura à en combattre l'évolution et, si faire se peut, à en obtenir la guérison. ”

“ Un des caractères les plus importants est la réaction classique des tissus atteints de cette dégénérescence. Ils prennent par l'iode une coloration rouge qui passe d'abord au violet, puis au bleu, si l'on ajoute quelques gouttes d'acide sulfurique.
Cette dégénérescence amyloïde paraît débuter par les artères interlobulaires; de là, elle gagne les glomérules, puis les vaisseaux intertubulaires de la couche corticale. Cornil et Brault ont décrit une forme particulière du rein amyloïde atrophique avec amylose glomérulaire généralisée. ”

“ La dégénérescence amyloïde se reconnaîtra plus facilement de la néphrite interstitielle que la néphrite parenchymateuse. La dégénérescence amyloïde peut apparaître à toutes les époques de la vie. Elle reconnaît une cause presque toujours la même, pour Dickinson toujours la même : la suppuration ou des pertes en albumine (néphite parenchymateuse) 60 fois sur 66..
Dans cette maladie, l'oedème est toujours limité ; les inflammations sont plus rares ; l'hypertrophié cardiaque manque; Turémie fait presque toujours défaut ”

“ Enfin je dois dire que parfois l'on observe la dégénérescence amyloïde des grands viscères de l'abdomen chez des individus chez lesquels il est impossible de trouver aucune cause capable de produire l'état cachectique qui la précède d'ordinaire, qui n'ont jamais eu de suppurations chroniques, de syphilis, d'affections osseuses, de fièvres intermittentes, chez lesquels par conséquent l'affection amyloïde est pour ainsi dire primitive, idiopathique. ”

“ Il est à remarquer, enfin, que dans ces formes typiques, répondant à une intoxication forte et prolongée, plusieurs autres organes sont atteints de dégénérescence amyloïde, en particulier la rate, le foie, l'intestin, les ganglions lymphatiques, etc.
2° Les FORMES RÉNALES LOCALISÉES seront souvent observées, si l'on a soin de rechercher la dégénérescence amyloïde, à' l'occasion de tous les examens histologiques de rein que l'on est appelé à faire.
A. La localisation corticale est la plus fréquente : elle permettra d'étudier le mode de début et d'évolution des lésions. ”

“ Elle est assez rare au niveau des tubes contournés, on peut dire même exceptionnelle; dans le rein, la dégénérescence amyloïde envahit de préférence les glomérules, les petits vaisseaux et les parois des tubes urinifères, et en particulier celles des tubes collecteurs et des tubes droits : les cellules sont toujours intactes. Néanmoins la dégénérescence amyloïde peut se présenter sous forme de blocs assez étendus dans la substance corticale ”

“ La clinique, l'anatomie pathologique et l'expérimentation ont établi que la formation de l'amyloïde se trouve en rapport avec l'existence préalable d'un processus infectieux chronique. Aussi, cette altération se développe-t-elle clans la phtisie pulmonaire chronique, dans la tuberculose osseuse, dans la syphilis, l'actinomycose, et surtout dans les suppurations chroniques des os, de la vessie, des bassinets, dans les pleurésies purulentes, etc. La dégénérescence amyloïde se rencontre parfois à la suite des formes graves de la malaria et quelquefois au cours de la leucémie et du cancer. ”

“ Il est très difficile de conserver les préparations ; l'acétate de potasse donne les résultats les moins mauvais.
169. Réactifs de la matière amyloïde. — Plusieurs des couleurs que nous avons citées sont des réactifs spécifiques de la matière amyloïde.
Nous avons déjà parlé du vert de méthyle sous ce rapport. D'après WEISS (Archivio per le Scienze mediche, III, n° 14, 1879, p. 2,) la safranine colore en un jaune orange les tissus affectés par la dégénérescence amyloïde, tandis que les tissus normaux se colorent en rose. ”

“ Les fibres conjonctives, les parois vasculaires, etc., apparaissent très gonflées, vitreuses, homogènes, amorphes et se décomposant en globes brillants vitreux (comparer la fig. 64 (matière hyaline) avec les fig. 78-81 (matière amyloïde sans coloration spécifique) . Seules les réactions avec l'iode, ou mieux avec les couleurs d'aniline, permettent de distinguer l'une de l'autre ces deux dégénérescences. Etant donné ce
Fig. 76. — Dégénérescence amyloïde du foie de lapin infecté par le staphylocoque (d'après MAXIMOFF) . Colorat, par le violet de méthyle. ”

“ Des affections rénales celles qui donnent le plus souvent lieu à la dégénérescence amyloïde sont les néphrites interstitielle et parenchymateuse. Cette manifestation est alors restreinte à certains territoires rénaux. Elle n'atteint jamais le développement qu'elle présente lorsqu'elle est étrangère, à son début, à toute affection rénale. La différence de généralisation que la dégénérescence amyloïde présente clans les deux cas permet toujours de reconnaître la néphrite parenchymateuse ou interstitielle primitive de celle qui est consécutive à cette dégénérescence. ”

“ C'est à Rokitansky et à Meckel qu'on doit les premiers travaux relatifs à la dégénérescence amyloide, travaux que complétèrent Virchow, Kekulé, Oppolzer, Friedreich, Rindfleisch, Kuhne, Biermer, Vogel et Rudneff. Traube, Grainger-Stewart, Dickinson, Joachman, Roberts et Murchison étudièrent plus spécialement les effets qui résultent de la localisa lion de cette dégénérescence sur tel ou tel organe, sur le foie, sur la muqueuse gastro-intestinale et plus spécialement sur les reins.
654 MALADIES DES REINS.
ETIOLOGIE. — La dégénérescence amyloïde est commune à tout âge. ”

“ Il suffit d'enlever l'acide chondrotinosulfurique à la substance albuminoïde (par un alcali, par exemple) pour que celte dernière se transforme en une albumine ordinaire. Une analyse élémentaire montre sa pauvreté relative en azote et sa richesse en soufre.
La dégénérescence amyloïde est une lésion particulière, à marche lente, frappant les petits vaisseaux, artérioles et capillaires tout d'abord, puis s'étendant progressivement. Lorsque la lésion est à son début, on ne peut la reconnaître à l'oeil nu; plus lard, elle se révèle à la simple inspection macroscopique. ”

“ On voit en même temps apparaître tantôt des granulations, tantôt des flaques réfringentes de graisse que l'acide osmique en solution à 1 p. 100 souligne à merveille comme autant de taches noires. II va sans dire qu'on évitera d'inclure les pièces à la paraffine et qu'on fera de préférence des coupes au microtome de Ranvier.
Dégénérescence amyloïde. — Elle se localise sur les parois des artérioles et sur certains organes plus souvent frappés, comme le foie, les reins et la rate. Bien qu'elle renferme de l'azote, la substance amyloïde pos-
sède les réactions de l'amidon et du glycogène. ”

“ Quoi qu'il en soit, les parois des vaisseaux atteints de dégénérescence amyloïde s'apaississent; il en résulte sans doute des troubles de nutrition dans l'organe , et l'on voit apparaître l'albumine dans les urines. Il est très-important de noter que, dans ce cas, la structure des tubes sécréteurs est normale; leur revêtement épithélial surtout n'offre aucune trace d'altération.
Le rein amyloïde offre à l'œil nu, sur la coupe, une
'Yirchow, Pathologie cellulaire, 17e leçon.
teinte pâle, qui fait supposer d'abord une dégénérescence graisseuse, quoiqu'elle n'existe pas. ”

“ Les premiers correspondent aux corpuscules amyloïdes proprement dits de VIRCHOW : ils donnent, avec les couleurs d'aniline, la réaction de l'amyloïde et ne subissent jamais la calcification. Les seconds se rapprochent en partie des corpuscules hyalins et en partie des concrétions calcaires: ils se composent d'amas de cellules ayant subi la dégénérescence hyaline; ils ne donnent pas la réaction amyloïde et se colorent par l'iode en jaune comme les autres tissus. ”

“ Le traitement spécifique est indiqué dans ces formes d'albuminurie. Bartels relate l'observation d'une jeune fille syphilitique héréditaire, atteinte d'œdème et d'ascite qui disparurent sous l'influence de l'iodure de potassium. L'albuminurie ne disparut définitivement qu'au bout de cinq ans de traitement.
12° ALBUMINURIE DANS LA DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE. — La dégénérescence amyloïde nous appa-
raît aujourd'hui comme l'aboutissant d'intoxications invétérées par les toxines les plus diverses. ”

“ En quelques points où les cellules hépatiques ont persisté, on note que la matière
amyloïde s'est infiltrée dans les fentes de clivage des travées, obturant les espaces intercapillaires distendus.
La cellule résiste, puis s'atrophie; elle ne se transforme jamais en matière amyloïde. Il s'agit là d'un processus extra-capillaire et extratrabéculaire. Tous les éléments du foie, travées, capillaires, fibrilles disparaissent, annihilés sous l'infiltration massive de la matière amyloïde, qui s'ajoute et ne se substitue pas à ces éléments. ”

“ Dans ces dernières années, plusieurs physiologistes ont rencontré l'amidon dans les tissus de l'organisme animal. Le foie, la rate, les reins en renferment.
Vue en masse, la matière amylacée constitue une poudre ou des grumeaux blancs, inodores, insipides, insolubles dans l'eau, l'alcool et l'éther. Lorsqu'on la comprime entre les doigts, elle produit une espèce de grincement. Elle est inaltérable à l'air lorsqu'elle est bien sèche. Elle présente la même composition centésimale que la dextrine et la cellulose, dont elle se différencie probablement par sa constitution. ”

“ AMYLOBACTER, bactérie caractérisée par la formation d'amidon dans ses cellules; elle détruit les membranes
cellulosiques et est uirdes principaux agents de destruction des végétaux. Le Bacillus Amylobacler est anaérobie ; c'est le vibrion butyrique de M. Pasteur; il transforme l'acide lactique en acide butyrique. AMYLODEXTRINE. Voy. DEXTRINE. AMYLOÏDE (de airjÀov, amidon) , désigne, en Pathologie, deux substances différentes qui présentent l'une et l'autre quelque analogie avec l'amidon végétal. — Les corpuscules amyloïdes s'observent surtout dans les centres nerveux atrophiés ”

“ Pour rendre la préparation persistante, colorer au carmin aluné et monter dans la glycérine. Les cellules des couches superficielles présentent seules des expansions amiboides ; celles des parties centrales sont revenues à la forme ronde et ont subi la dégénérescence graisseuse ; ce sont des éléments morts, analogues aux globules du pus. Cette expérience prouve que l'oxygène est nécessaire à l'activité amiboïde
des cellules. ”

“ Au nombre des agents chimiques capables de déterminer cette dégénérescence se trouvent le phosphore, l'arsenic, l'antimoine, l'alcool, cl surtout l'alcool amylique, le chloroforme, l'iodo forme et l'oxyde de carbone. Introduites dans l'organisme, même en faible quantité, ces substances produisent une dégénérescence graisseuse diffuse. Le phosphore, 1 arsenic, sont les plus puissants stéatogènes des grandes glandes (foie, reins, etc.) , ainsi que des muscles et des parois des vaisseaux. Ces diverses substances poussent la dégénérescence jusqu'à la désagrégation complète des tissus. ”

“ Une molécule d'amidon subit un premier dédoublement. Elle fixe une molécule d'eau et élimine d'une part une molécule de sucre de maltose (C12H25O11) , tandis qu'elle se transforme d'autre part en une molécule d'une variété de dextrine qui se colore en jaune par l'iode et qu'on appelle amylodextrine.
Si l'action de l'acide ou de la potasse se continue, la molécule d'amylodextrine se dédouble à son tour, éliminant d'une part une nouvelle molécule de maltose, tandis quelle se réduit à l'état d'érythrodextrine, qui se colore en rouge par l'iode. ”