Paul Vidal

“ De plus, signes tout particuliers, nous insistons sur des accès mensuels avec poussées de lymphangite et d’adénite, sur une hypertrophie variable, frappant les membres et les segments de membres d’une façon relativement irrégulière ; la jambe droite plus que la gauche, l’avant-bras et pas le bras. De plus il est remarquable de constater une absence complète de symptômes subjectifs dans l’intervalle des accès. ”

“ Donc, toute maladie qui apportera une gêne à la circulation du sang ou de la lymphe, deviendra cause adjuvante ou prédisposante.
M. le professeur Renaut a remarqué, en effet, que les oedèmes prolongés de la peau, amenaient une inflammation du derme pouvant aboutir à une forme d’éléphantiasis.
Les fractures consécutives ou mal consolidées conduisent aussi parfois au même processus.
Les maladies cutanées entravant les fonctions de la peau, deviennent aussi un facteur important de l’étiologie. ”

“ La soif, la céphalalgie, des douleurs plus ou moins vives sur le trajet des vaisseaux où éclatera le mal, tels sont les symptômes subjectifs.
Bientôt la rougeur apparaît, semblable à celle de l’érysipèle, avec plaques ou marbrures à traînées lymphatiques, parfois accompagnée d’une corde dure formée par une poussée de phlébite.
Pour les uns, le processus débute par les ganglions; pour d’autres, par les vaisseaux.
La fièvre tombe, une crise de sueurs termine la scène. Les douleurs et la rougeur disparaissent, puis le gonflement. ”

“ Symptômes objectifs accessoires. — L’augmentation du diamètre de la tête et du cou, la diminution de volume du corps thyroïde, l’hypertrophie du larynx, l’atrophie des testicules, l’hypertrophie du pénis, la polyurie, la glycosurie et la peptonurie ne s’observent que dans l’acromégalie. Au contraire, nous trouvons dans le cas étudié, comme dans la maladie de Marie, une augmentation de volume des articulations, des modifications hypertrophiques du système musculaire, un léger souffle cardiaque, des varices, une pigmentation de la peau. ”

“ Le processus débute par une inflammation et un gonflement des ganglions de l’aine, la lymphangite se propage, gagne la jambe et le pied. L’oedème se porte surtout au niveau du cou-de-pied, le mollet ne présente plus sa saillie normale, effacée qu’elle est par l’hypertrophie de là région tibio-tarsienne. Les orteils participent eux aussi à la déformation, ils présentent un volume considérable, souvent des phlyctènes et un écoulement de lymphe.
En un mot, du genou au cou-de-pied, la jambe ressemble le plus souvent à un cylindre uni recouvrant de sa masse le pied presque tout entier. ”

“ « Dans un point qui était le point de départ d’érysipèles à répétition, et dont le dernier remontait à deux mois, nous avons trouvé les vaisseaux lymphatiques de toute l’épaisseur du derme, complètement obturés par des bouchons de streptocoques, sans que l’on puisse constater la présence d’un seul leucocyte, ni dans le lymphatique, ni autour delui. » De cet exposé, il résulte : une nouvelle poussée inflammatoire, chaque fois que l’organisme offre un milieu de culture favorable. ”

“ Les accès durent de t2 à 24 heures, s’accompagnent de phénomènes généraux, des poussées de lymphangite se produisent, la température arrive à 40° et 40° ; 8.
L’hypertrophie se généralise, mais atteint surtout le tissu osseux.
Elle frappe particulièrement le membre inférieur, les épiphyses des phalanges, les deux os de la jambe d’une façon régulière, les rotules qui sont énormes. Au membre supérieur les épiphyses des phalanges sont augmentées de volume ainsi que celles du radius et du cubitus. L’humérus comme le fémur sont indemnes, les os du crâne ne paraissnet être le siège d’aucune lésion. ”

“ Les orteils ne présentent rien de particulier. Les ganglions cruraux de gauche sont notablement tuméfiés et empâtés, pas plus cependant que ceux de droite. Or sur la jambe droite n’existe aucune rougeur, bien que les mômes phénomènes subjectifs y aient été ressentis, et malgré l’existence d’un petit ulcère non protégé par un pansement. Alors que les ganglions cruraux, au nombre de trois ou quatre, durs encore mobiles, forment de chaque côté une massedu volume d’un oeuf, les ganglions inguinaux n’ont pas augmenté de volume. ”

“ Eléphantiasis du membre supérieur.— Il est relativement d’une rareté extrême. Toutefois, Allard en relate un cas sur une religieuse de Vienne, chez laquelle l’hypertrophie s’arrêtait au poignet. Les symptômes débutent par l'engorgement ganglionnaire au niveau de l’aisselle. L’avant-bras, le bras, la face dorsale de la main, à l’exclusion de la face palmaire, sont le siège d’une hypertrophie plus ou moins accentuée. Après l’éléphantiasis des membres inférieurs, les
formes le plus souvent observées atteignent le scrotum, les organes génitaux de la femme et les mamelles. ”

“ L’hypertrophie, cependant, n’est pas immuable au moins pour les parties molles. Chaque mois presque régulièrement, le malade est pris de frissons suivis
de fièvre vive qui persiste deux à trois jours et s'accompagne, du côté des‘jambes, de rougeur avec tuméfaction des ganglions cruraux. A la suite de ces crises, l’hypertrophie diminue pendant quelques jours, pour réapparaître au moins aussi intense. ”

“ L’accès fébrile avec symptômes généraux, signeinitial de tout éléphantiasis, se trouve dans notre cas ; des douleurs vives compliquées de rougeur de la peau existent pour le membre supérieur; l’hypertrophie rapide en est la conséquence. Comme dans les poussées éléphantiasiques, les membres hypertrophiés tendent à diminuer de volume après chaque accès. ”

“ On ne perçoit pas non plus de cordon lymphatique. Par contre, les ganglions croraux sont augmentés de volume, forment une masse qui empâte la partie supérieure de la cuisse; ils sont durs, ne roulent pas sous le doigt sont incolores. Les ganglions inguinaux sont perceptibles mais petits.
En examinant en détail chaque partie on constate :
Pied massif, élargi dans ses diamètres transverse et surtout antéro-postérieur mais non allongé.
Il est comme caché sous le plateau tibial ; la crête tibiale, dans l’extension légère du pied, se prolonge en ligne droite jusqu’aux orteils. ”

“ Mais un fait plus important à noter, c’est l’hypertrophie du système lymphatique dans les deux cas.
Symptômes subjectifs., — Nous ne relatons pas dans notre cas la céphalalgie, la perte du sens génital, la polyphagie et la polydypsie constantes dans l’acromégalie ; on n’observe pas davantage la perte du goût, de l’odorat, de l’ouïe, la dysurie, les paresthésies, les douleurs des extrémités si fréquentes dans la maladie de Marie. ”

“ Dans notre cas il y a eu irrigation sanguine plus abondante qui a pu influer sur le développement osseux, par suite des malformations congénitales du système vasculaire. De même une atrophie de l’os s’explique aussi facilement, si le cartilage intermédiaire dépérit par suite de la compression trop forte des vaisseaux néoformés. ”

“ A son entrée, ce qui frappe chez notre malade, c’est l’hypertrophie extrême des extrémités des membres et de quelques-uns de leurs segments, alors que le tronc paraît à peu près normal et la tête atteinte surtout dans ses téguments. ”

“ C’est un cas qui, à première vue, s’impose pour une croissance de géant; mais si nous considérons que, dans une croissance gigantesque, tous les tissus ont part, en proportion égale, au développement, par définition, ici il ne s’agit que d’une croissance gigantesque. ”

“ L’extrémité épiphysaire du radius ainsi que le corps de l’os hypertrophié assez notablement, sont peu irréguliers, présentent des aspérités, alors que le cubitus est partout lisse.
La peau de l’avant-bras est partout saine, les articulations paraissent peu touchées.
Coude. L’articulation est partout libre, tous ses mouvements normaux. ”

“ Par suite de ces deux processus, il se fait une hyperplasie portant surtout sur le tissu conjonctif, mais les vaisseaux, les muscles et le même tissu osseux participent à cette hypertrophie. Le périoste s’enflamme, produit de nouvelles stratifications osseuses, parfois très irrégulières qui pénètrent au sein des tissus.
Traitement. — Médical. — Soins hygiéniques, diaphorétiques, diurétiques, compressions: tels sont les moyens palliatifs. ”

“ Or, cette hyperostose n’est autre chose qu’un cas de cette acromégalie étudiée et classée depuis par le professeur Marie. Les symptômes fondamentaux de
[texte manquant]
l’acromégalie, à la période d’état, sont tout d’abord un développement excessif des mains et des pieds. Chez notre sujet on observe quelque chose d’analogue, les mensurations indiquées au cours de l’observation, les photographies le prouvent. ”

“ Mais si l’on veut chercher à s’éclairer sur l'excès de croissance, peut-être approche-t-on de la vérité en le croyant analogue à l’excès de croissance pathologique observé dans les cas de longues inflammations. ”

“ Le premier accès peut faire croire à une lymphangite simple, mais la suite tranche la question par la répétition des accès.
Anatomie pathologique. — Au début de la maladie, l’érysipèle, avec oedèmejnflammatoire consécutif, est indéniable. Or, les travaux de M. le professeur Renaut ont singulièrement éclairci l’anatomie pathologique de l’érysipèle. Aussi, nous devons considérer
à la genèse de l’éléphantiasis une dermite caractérisée, d’abord, par une infiltration de leucocytes, d’où oedème inflammatoire ”

“ A un degré plus avancé de la maladie, on observe des ulcères, caractérisés par un écoulement de lymphe et de sérosité, à aspect squameux, icthyosique.
La consistance offerte par le tissu cellulaire sous-cutané est tantôt ligneuse, dure, tantôt molle et gélatineuse; dans ce cas, le tissu cellulaire et les muscles sont tous deux dége'nérés.
Avec l’évolution de la maladie les réactions fébriles, la douleur à la pression diminuent en intensité. ”

“ Pronostic et terminaison.. — La guérison spontanée n’existe pas, toutefois, l’éléphantiasis ne compromet pas la vie ; seuls les inconvénients qu’entraîne son volume amènent une impotence relative. Il peut aussi, lorsqu’il arrive à un degré avancé, devenir dangereux parles troubles de nutrition qu’il entraîne.
Diagnostic. — La lèpre grecque avec ses tubercules disséminés, malgré son nom d’éléphantiasis des Grecs, n’a rien de commun avec l’éléphantiasis vrai, et la discussion ne s’impose pas. ”

“ Les nerfs réagissent normalement au courant galvanique et faradique, la contractilité musculaire est aussi normale, peut-être un peu diminuée, à cause du coussin interposé, constitué par le tissu connectif profond. Reste encore à noter que la chevelure est fort développée, les poils abondants, particulièrement au cou et à l’épaule droite. ”

“ Parmi les cas nombreux et si divers observés par M. le professeur Poucet, dans son service de clinique chirurgicale, il en était un tout particulièrement intéressant, par sa pathogénie et son diagnostic. ”

“ L’une est inférieure et descend à 5 centimètres au-dessous du plateau tibial, sa terminaison est arrondie et assez nette. Latéralement, deux culs-de-sac, l’externe surtout, étant très saillant. En haut, le cul-de sac supérieur remonte à 26 centimètres au-dessus de l’interligne. Tous les culs-de-sac s’accusent davantage lorsque les jambes sont à demi-fléchies sur la cuisse ; les culs-de-sac latéraux paraissent alors séparés par une sorte de bride fibreuse médiane. ”

“ La maladie présente n’a rien à faire non plus avec l’acromégalie, maladie qui n’arrive que dans l’âge adulte.
Nous sommes redevables de la meilleure conception de cette affection à Esmarck et Kulenkampff, dans leur ouvrage Les formes d1 elèfnhantiasis.
Suivant, dans notre cas, les divisions qui viennent d’eux, j’appelerai cette maladie : éléphantiasis congénital télan-giectasique et lymphangiectasique, maladie consistant en malformations congénitales vasculaires, ectasie des vais-sseaux, néoplasie considérable des vaisseaux et du tissu ”

“ Les rotules sont énormes en tous sens, des mensurations approximatives de leur diamètre transverse, donnent :
GAUCHE
11 centimètres.
DROITE
13 centimètres.
Tous les mouvements de l’articulation sont pénibles. Il existe des mouvements de latéralité peu marqués cependant. En somme, l’articulation demeure assez serrée malgré la distension de la synoviale.
La peau est lisse, de coloration normale ; on y remarque quelques vergetures qui témoignent des variations de quantité de l’épanchement.
Cuisses. — Elles paraissent grêles parce qu’elles ont leur volume ordinaire. ”

“ Symptômes.— Le début en est fébrile, accompagné de lassitude, de céphalée, d’épistaxis. Puis arrive une période où le mal est latent; enfin survient l’hypertrophie, des douleurs irradiées apparaissent. ”

“ La face est toujours congestionnée.
Rien au coeur, ni au poumon.
21 avril. — La température est redescendue à la normale, depuis le 17 avril ; la rougeur a complètement disparu, tendance à la desquamation furfuracée dans les points qu’occupait la rougeur. Langue un peu saburrale au centre; appétit diminué; urines normales ; même matité splénique. Locale ment il y a une diminution très notable de l’hypertrophie des jambes, la peau se plisse.
Les mensurations accusent d’une façon générale une diminution de circonférence de 4 à 5 centimètres. ”

“ Les battements du coeur sont réguliers, 72 à la minute, à l’auscultation, ils sont sourds, on perçoit un dédoublement du deuxième bruit à la base, et un léger soufle au premier temps dans la région méso-cardiaque. La matité n’est pas augmentée. Les facultés intellectuellss sont développées; pas de troubles nerveux, pas de céphalée habituelle. ”