André Guédel

“ On commence une série d’injections de novarsénobenzol, à doses progressives.
18 septembre. — Après quatre injections de novarséno-benzol (0,45—0,60-0,75—0,90) l’état du maladë s’est beaucoup amélioré; ü répond maintenant fort bien aux questions qu’on lui pose et ne présente plus rabattement que l’on remarquait à son entrée : il rit et plaisante. Ses maux de tête sont beaucoup moins violents ; il peut rester assis sur un fauteuil sans prendre de vertiges, mais il est incapàble de se tenir sur ses jambes. ”

“ En outre, il nous semble que dans les gommes eomme dans les tumeurs, Vhypertension est-plus constanle, c'est-à^dire existe ou persistè même quand il y a un minimum de symptômes.
Un liquide très hypertendu, et présentant une lympho-cytose modérée, nous éloignera donc du diagnostic de méningite pour nous rapprocher de celui de gomme, ou de toute autre tumeuir cérébrale. ,
Enfîn, levolution de la mériingite ne ressemble pas à célle de la gomme : ou bièn on obtient des guérisons assez rapides sous rinfluence du traitement, ou bien la malàdie évolue vers une forme chronique définitive. ”

“ Les crises convulsives ne constituent même pas un dès symptômes essentiels de la gomme cérébrale ; elles ont fait totalement defaut dans la seconde de nos'observations. Mais elles peuvent exister parfois même en dehors de tout symptôme de localisation. Lorsqu’elles revêtent une forme généralisée, ressemblant aux crises d epilepsie. dite essentielle, on a genéralement trouvé 'La formation gommeuse dans une zone tolérante du cerveau, dans la région îrontale en par-ticulier.
On doit toujours se méfier des convulsions survenant tardivement. ”

“ La syp'hilis, connue depuis la fin du xve siècle n’a pas, jusqu’au début du xixe siècle, été étudiée dans ses mani-festations encéphaliques. On ne trouve jusque-là que ‘ quelques observations isôlées, dont il est bien difficile de tenir compte : elles ne nous intéressent que parce qu’il est curieux, dans certaines d’entre elles de trouver déja le terme de « gomme syphilitique du cerveau », mais les descriptions anatomiques et cbniques sont plus que som-maires. ”

“ Cette céphalée, signe de tumeur, liée à l’hypertension, peut-elle se distinguer nettement de la céphalée du début, signe de syphilis, existant avant la formation de la gomme?
Nôus avons vu chez notre malade ces deiix formes se mêler et passer insensiblement de l’urie à rautre .: il est diffrcile de les distinguer. On peut cependant répéter ce que disait FOURNIER :
« Un mal de tête intense, violent, à exàcerbation noc-t.urne, à durée longue, chronique, à retours fréquents, est un symptôme qui atteste presque infailliblement la vérole, qui doit toujours pour le moins en éveiller le soupçon. » ”

“ Bien que nous ne voulions pas entreprendre une étude histogénétique qui dépasserait les limites de ce travail, nous ferons remarquer que la oomparaison de nos deux cas donne des indications aussi certaines qu’il est pos-sible, en pareille matière, sur le développement anato-mique. La gomme se développe, sur un tissu peut-être anteneurement modifié, par la privation de la circulation dans un territoire limité. L’aspect d’infarctus, dans les cas qui ne sont pas Irop anciens, est très caractérisé et il nous semble incontestable que la nécrose massive est iei un phénomène essentiel. ”

“ Les tumeurs de l'encéphale ayant ey un point de départ dans les méninges, ont sou-vent cette même délimitation très nette avec le tissu sain; elle peut même être poussée plus loin, et il n’est pas rare de voir une sorte de plan de clivage enti'e lé nodule néo-plasique et le cerveau; les tumeurs secondaires, dévelop-pées à la suite d’un cancer viscéral, se montrent aussi comme la gomme, sous forme de nodules bien délimités. ”

“ La céphalée. est dévenue alors un signe de tumeur et n’est plus gtière influencée par le traitement.
Vomissements.
Le vomissement n’est pas un sympiôme de début de la gomme cérébrale : il est bien moins constànt que la céphalée, màis n’existe pas sans elle. ”

“ A rexamen ophtalmoscopique, il est rare de constater dnns la méningite des lésiohs papillaires aussi intenses. que celles qui sont de règle dans la gomme comme dans. toute tumeur cérébrale ; le plus souvênt il ne révèle qu une atrophie simple, parfois la névrite optique s’accompagne de phénomènes inflammatoires intenses : on voit des exsudats le long des vaisseaux :mais la saillie de la pa-pille est toujours modérée.
Enfin, la ponction lombaire est de première impor-tance. Dans toute méningite syphilitique, la lymphocy-tosè est intense. ”

“ Dans certains cas, le malade pourra peut-être pré-senter des manifestations qui feront penser à un abcès du cerveau, à un ramollissement ou plus rarement à une hémorragie, mais dans les deux observations que nous rapportons, les seules affections que l’on pouvait discuter étaient la syphilis cérébrale ,et la tumeur cérébrale, ces deux termes étant pris dans leur seiis le .plus vaste.
Distinguer la gomme cérébrale des autres! ”

“ Les réflexes rotuliens, acliilléens, tricipitaux y . sont plutôt exagérés : il y a du clonus de la rôtule et de la trépi-d'ation plantaire. Le réflexe plantâire est en extension à droite, indéterminé à gaucbe. Légère bémiparésie faciale droite.- -
II n’y a pas de troubles objectifs de la sensibilité. Bien à signaler du côté des yeux : les pupilles sont égales et réa-gissent. normalement. Pas d’apbiasie. Le malade comprend bien les questions qu’on lui pose et y r.épond correctement. ”

“ La gomme paraissant donner souvent, comme l’ont dit TEISSIER et Roux, à la fois des symptômes irritqtifs et des symptômes de déficit, son diagnostic est à fàire, parmi les IQsions &yphilitiques, avec celles qui produisent, soit des symptômes de déficit, -comme les altérations vascu-laires, soit des symptômes d’irritation, comïne les lésions méningées.
h'artérite syphilitique se manifeste gépéralement d’une façon plus précoce que la gomme : c’est souvent dans la première ou la deuxième année de la maladie qu’élle fait son apparition. ”

“ La texture du tubercule dans ses parties périphénquesr c’e^t-à^dire dans les points qui sont encore vivants et en voie de transformation, nous paraît encore beaucoup plus caractéristiquef ;, on trouve généralement là des petites lésions tuberculeuses élémentaires qu’on ne trouve pas dans la gomme : amas folliculaire de cellules lymphoïdes, nodules plus gros et plus avancés en âge, contenant des cellules géantes et à centre déjà en voie de nécrose, erîfin amas encore plus gros formant de vérita-bles petits tubercules. ”

“ En outre, dans les néoplasmes méningés, la dépendânce avec la méninge est souvent très apparente; dans les lumeurs secondaires, les nodules sont généralement mul-tiples et on peut avoir 'aussi la notion de la tumeur primir-tive.
Ces caractères macroscopiques nous paraissent déjà largeftient suffisants pour faire le diagnostic. Âu surplus, rexamen histologique ne permettrait pas le doute. On trouve bien; comme nous Tavons décrit plus hàut, dans certaines parties de la gomme ”

“ En certains endroits il est bien le siège d’nne sorte d’oedème qui distend ses mailles sur une assez grande étendue, et quï montre autour de ses vaisseaux des espaces lympliatiques très élargis avec quelques lymphocytes et des amas de lymphe coagulée, mais dans la plupart des points, c’est seulement au contact de la gomme que l’on voit le tissu sain modifié. ”

“ Enfm si, dans les gommes très anciennes, la partie centrale, en voie de liquéfaction, peut faire penser à l’abcès, elle n’est jamais aussi franchement liquide ; à mesure qu’on observe des productions moins vieilles on retrouve nettement les caractères du tissu nécrosé en masse, mais encore ferme comme dans les infarctus.
II semble tout à fàit inutile de faire un diagnostic ' anatomique avec le ramollissement, qui n’a ni le même siège, ni la même topographie, ni le même aspect ”

“ Cette idée séduisante, et juste d’ailleurs, fut adoptée avec trop d’enthousiasme : la syphilis devant reproduire dans rencéphal'e, les mêmes lésions que dans les autres parties du corps, il suffit que des symptômes cérébraux apparais-sent chez un syphilitique pour qu’ifs soient étiquetés gommes. Et mê.me une symptômatologie très fruste, une simple. céphalée à èxacerbation nocturne, fait poser ce diagnostic. ”

“ II ne serait guère logique non plus de prendre à part èhaque symptôme et d’étudier les doutes ou les confusions qu’il peut faire naître, car on n’a pour ainsi dire jamàis affaire à un symptôme isolé : la céphalée,. par exemple, qui est le plus constant de tous, joue le premier rôle, mais ne va presque jamais sans ses co^iparses ; il n y aura donc pas besoin dè traiter, à propos de la gomme cérébrale, le diagnostic de toutes les céphalées.
5 A.G
II f-aut considérer le tableau clinique dans ëon ensem-ble. ”

“ Quant à l’encéphalite aiguë syphilitique, il n’en est pas question. Pour les auteurs du milieu du siècle dernier, tout est gomme, et quand rien ne permet de supposer une lésion localisée, on parle de gomme diffuse, sans bien préciser ce qu’on entend par là.
L’artérite .syphilitique cependant ést connue, distin-guée de la gomme par quelques auteurs. Mais la plupart maintiennent la confusion par le terme d’artérite gom-
\ 'l ”

“ Nous n’avons pas observé ces phénomènes d’excitation qu’ont décrits.’BRiAUD et DESNOS chez des porteurs de gomnles encéphaliques, cette « folie syphilomateuse » dont parle -HERBER, ni cette forme de pseudo-'paralysie générale due à la gomme dont MAIRET a rapporté plu-sieurs observations dans son mémoire sur i « A'iiénation syphilitique ». notre malade a été agité, il semble bien quô c’était l’intensité de la douleur qui était alors en cause. Le délire s’est manifesté cepcndant lié à un état vertigi-neux : le malade se croyait en batéau ”

“ D’autres fois enfin, les signes de localisation apparais-sent sans symptômes précurseurs : ce sont tantôt des crises épileptiformes localisées (plus rarement des con-vulsions généralisées pouvant en imposer pour une épi-lepsie vraie) , tantôt une hémiplégiè lentement progres-,sive. Le malade de notre observation II a été trop peu observé pour qu’on puisse affirmer que l’hémiplégie si-gnalée chez lui ait été réellement le premief' symîptôme. ^
Céphalée.
La céphalée est le symptôme capital, c’est le plus cons-tant et, comme nous l’avons Vu, généralement le plus précoce. ”

“ Au çentre de cette zone est une masse ferme jaune rosé truffée de très nombreùses taches noires.
Le tissu tout autour est fortement refoulé excentrique-ment et paraît hyperplasié, ainsi sur les coupès qui sont faites plus en avant, ou plus en arrière, à un endroit où la . neoformation n existe pas, la substance blanche paraît aug-mentée de volume et l’écorce est.amincie et comme refoulée.
Cette formation est isolée : il n’èxiste aucune lésion des autres parties de l’encéphale. II s’agit manifestement d’une gomme. ”

“ A l’oeil nu, lout en tenant compte des divers aspects évolutifs, les pièces que nous..avons vues ne ressemblent pas à des tubercules. Dans ces derniers on voit généralement un nodule gris verdâtre assez ferme, granuleux, entouré d’un mince liseré. Dans La gomme, la très grossé coque' périphèrique hyaline, festonnée est très remarquable le centre tantôt comparable à un infarctus/tantôt diffluent et véritablement gommeux, nous paraît auss.i très distinct du nodule caséifié du tubercule. ”

“ Enfin, HERBER fait remarquer assez justement que chez les porteurs de gommes, n’importe quel symptôme de syphilis eérébrale peut venir. se mêler d une façon inter-mittente et désordonnée aux symptômes de tumeur eéré-brale. II èn résulte un polymorphisme qui peut égarer ■ les recherches dans diverses directions, de sorte que si . j’osais énoncer un tel paradoxe, jc dirais que parfois l’hé-sitation même du diagnostic pourrait devenir en quelque sorte un élément de diagnostic.
En somme, mieux vaut avouer notre ignorance. ”

“ Nous laissons dè côté ce point de l’étude microscopique qui est trop éloigné de notre sujet.
3° La partie oentralè de la gomme est formée tout entière d’un tissu sans texture apparente. Par endroits on ne voit que de grandes nappes hyalines ou légèrement granu-leuses ; dans d’autres on trouve une agglomération d’élé-ments mal eolorés avec de rares polynucléaires et un très grand nombre de corps globuleux qui ont rapparenqe de cellules, mais sans noyaux. ”

“ On ne peut pas non plus tirer une certitude de la tem-péralure, car la fièvre manque le plus souvent dans lo méningite syphilitique.
Les signes de localisation sont plus importants à.eon-sidérer.
Le plus souvent, la méningite est diffuse et rièn n’oriente le diagnostic vers une lé§ion localisée, alors que presque toujours les symptômes de la gomme montrent une indication contraire. ”

“ Chez nos porteurs de gomme, au contraire, nous n’avons rençontré qu’un très pètit nom-
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bre 'de lymphocytes. La lymphocytose rie fait pas partie du tableàu de la gomme cérébrale et n’existe que comme manifestation de l’irritation méningée qui dans certains cas raccompagne. La tension du liquide est forte dans les deux cas, mais bien moins pourtant, en général, dans les méningites que dans lès gommes. ”

“ Démêlànt dans le fouillis de ces données souvent confu-ses ce qu il y a de certain, nous tâcherons de fournir une définition anatomique de la gomme cérébrale (ou tout au moins de ce que nous entendons étudier sous ce nom) , éliminant les autres formes de syphilis cérébrale avec les-quelles elle a été et est encore trop souyent confondue.
Après avoir exposé nos deux observqtions, nous exa-minerons les caractères anatomigues dës lésions rencon-trées, qui ayant seuls permis d’affirmer le diagnostic, doivent servir .de bàse à notre étude. ”

“ Le vertige observé est un vertige .cérébral. Ce symp-tôme, bien qu HERBER, le donne comme rare dans les gommes, est signalé dans de nombreuses observations où le cervelet ne semble pas pouvoir être mis en cause.
’Ce vertige cérébrâl, qui est peut-être, lui aussi, lié à rbypertension du liquide céphalorachidien, s’est accom-pagné chez notre mâlade d’ataxie statique, ce qui a 'été souvent signalé, mais on dit cette ataxie généralement beaucoup moins' accentuée qüe celle qu’on observe dans les lésions cérébelleuses. ”

“ L’bémiplégie n’a pas varié, mais la con-tracture s’est manifestement accentuée. A plusieurs repri-ses, le malade a eu des nausées et de petits vomissements.
On constate un état de torpeur qui s’est progressivement aceentué. Aujourd’bui, le malade refuse de s’allmenter.
Hier, on a remarqué qu’il présentait pendant quelques instants des contractures dans le bras et la jambe gaucbe, sans mouvements convulsifs. ”

“ Le défieit intellectuel qui en résulte nè peut se confondre avec l’état de torpeur que nous avons décrit dans nos observations. Le malade est indiffé-rent, les céphalées sont légères ou nulles, il n’y a ni vo-missements, ni vertiges. ”

“ II est bien difficile de préciser le début de la maladie. Nous yoyons apparaîtr-e insidieusement des maux de tête passagers, capricieux, parfois assez violents, mais comme ils n’empêchent pas le malade d’exercer sa pro-fession de tailleur, il les néglige, et est tout à fait inca-pable de fixer üne dale à leur apparition. ”