Philippe Lesbre

“ Gelle-ci est loin d’être toujours isolée; son intérêt pour nous est d’être associée fréquemment aux déviations du rachis (sco-liose, lordose) , plus rarement au genu valgum, à la syndactylie et au pied bot (Bohnstedt) .
Elle se localise le plus souvent sur la région lombo-sacrée et se révèle par des modifications des téguments au niveau de la fîssure- vertébrale. La plus fréquente consiste en une hypertrichose lombaire typique qui ne fait défaut que 4 fois sur les 42 cas rassemblés par Ebstein. On observe plus rarement des télangiectasies ou des cicatrices (Milner, Katzenstein, Aschoff) . ”

“ Dans 7 cas cliniques, Bôhm a trouvé une relation entre une scoliose dorso-lombaire et 1 asjmetne de 1 « articular change ». II reconnaît d’ailleurs que cette asymétrie n’entraîne pas toujours une dévialion du rachis.
Rien n’est plus commun que de rencontrer chez les mammifères une vertèbre équivoque à la jonctiondu dos et des lombes, vertèbre qui tient la place tantôt d’une dernière dorsale, tantôt d’une première lombaire. La figure 2 représente les principaux types de variations asymétriques constatées chez les Solipèdes : i° une vertèbre demi-dorsale, demi-lombaire ”

“ En résumé : hémivertèbre cunéiforme, hémisoma à arc complet, fusion de 2 segments adjacents, rachis-chisis antérieur étendu à 6 verlèbres, anomalies numériques vertébrales et costales, fusion de 2 côtes voisines, tel est le bilan des malformations vertébro-costales qui nous intéressent. ”

“ Forte cyphose dorsale compensée par une lordose lombaire accentuée; torsion accusée par une gibbosité costale droite. Le thorax, saillant à droite, est déprimé à gauche ; le ster-num est oblique de gauche à droite et de haut en bas, les fausses côtes gauches viennent au contact de la crête iliaque-, Deux cicatrices congénitales existent sur le sommet de la courbure, au niveau des 7e, 8° et 9e vertèbres dorsales qui présentent une forte torsion.
A la radiographie, sillon entre les hémiarcs de la IIL dorsale, absence des hémiarcs gauches des 10e, et 8e dorsales. ”

“ Le plus souvent, les scolioses cervico-dorsales sont conditionnées par des malformations vertébrales cor-respondantes, vertèbres cunéiformes, spinas, malfor-mations complexes. Elles se révèlent le plus souvent au cours des dix premières années (Putti) .
Les caractères cliniques de ce groupe forment un complexe symptomatique dont voici les principaux éléments : la scoliose est brusque, fixe, intéresse un petit nombre de segments (de la 5e vertèbre cervicale à la 4e dorsale, pour prendre un exemple) ”

“ Le défaul de réunion des noyaux du corps ou leur agénésie produisent de même le somatoschisis, l’hémisoma ou l’asoma (Putti) ; l’agé-nésie unilatérale totale donnera l’hémispondyle ; la disjonction bilatérale des arcs antérieurs et postérieurs, la spondylolyse. Toutes les malformations rencontrées peuvent ainsi s’interpréter par les anomalies de déve-loppement des six noyaux d’ossification principaux (fig. 7) . Le processus de chondrification est également symétrique et permet aussi une interprétation des ano-malies par le trouble de son évolution. ”

“ Citons robservation curieuse de Goüstein, qui montre bien le rôle des malformations congénitales dans les sco-lioses le plus purement mécaniques en apparence.
Enfant mâle de quatorze jours, né à huit mois, débile. A l’accouchement, faible quantité de liquide amniotique. Scoliose droite totale constatée à la naissance ; le sommet de la courbure répond à la transition dorso-lombaire. Lordose totale légère et torsion très forte. Résistance absolue au redressement, inclinaison de la tête à gauche. ”

“ II existe une légère courbure de compensation lombaire. La malade marche, les reins creusés, avec dandinement. A la radio-graphie, atrophie droite de la ge vertèbre dorsale, sans côte correspondante.
Une observation de M. Nové-Josserand présente les mêmes caractères.
Garçon de quatre ans, né normalement, a marché à seize mois, sans nouures. Scoliose dorsale moyenne gauche à courbure très accentuée, avec torsion très forte, sans oour-bures de compensation. Le thorax est fortement aplati à droite; il ne paraît pas y avoir de déhiscence des côtes. Pas de radiographie. ”

“ Elle est parfois bifide à son origine vertébrale, sur la 7e cervicale et la ire dorsale, dans le cas de Willet et Walsham, et présente la même structure qu’un élément costal (Putti) .
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La déformalion de Sprengel est rarement isolée ; elle s’associe à des malformations costales et vertébrales et même à des anomalies viscérales (Putti) . Sur le rachis. ce sont des spinas (Kienbôck, Sick et Jünger) , ou des vertèbres cunéiformes déterminant des scolioses (Putti, Gohn et Kienbôck) . Une asymétrie secondaire cranio-faciale est souvent observée. ”

“ Ge fait s’explique facilement dans les cas de malformations légères qui ne s’accusent par des déviations que sous l’influence des conditions mécaniques et aussi de leurs propres modifications dans le développement du squelette.
La malformation est congénitale, mais la déviation n’est qu’une adaptation mécanique et statique du 'rachis aux conditions anormales dans lesquelles il se trouve jpar le fait de ce défaut de conformation d’une de ses parties (Putti) . ”

“ La conception métamérique qui affirme l’autonomie relative des divers segments et l’étroite dépendance de developpe-ment des formations anatomiques dans chacun d’eux permet de rattacher l’ensemble des anomalies à un trouble de la segmentation primitive. Gette conception pathogénique rend très bien compte des faits consi-gnés dans la plupart des observations. Putti l’a appliquée, en particulier, à cette curieuse formation osseuse qui unit parfois la colonne vertébrale au scapulum ”

“ L’élévation complète du membre supérieur gauche est impossible. Pas d’anomalies musculaires.
A la radiographie, spina étendu de la 2e vertèbre dorsale jusqu’à l’ombre de l’occipital.
Des malformations semblables existaient chez plusieurs personnes de la famille, du côté paternel.
C. — Scolioses cervico-dorsales.
Les scolioses cervico-dorsales peuvent se rattacher à des variations costales des vertèbres de transition cervico-dorsales, à des malformations vertébrales primitives ou àl’ëlévation unilatérale de romoplate. ”

“ Spina antérieur. — II convient de placer, en regard des cas de spiiia postérieur, ceux de spina antérieur, de somatoschisis ou de rachischisis, sui-vant l’étendue de la fente à un ou plusieurs segments consécutifs. Cette fente, claire à la radiographie, est orientée dans le plan sagittal et médian des vertèbres.
La malformation est fréquente ; elle a été rencontrée sur tous les squelettes de monstres foetaux qu’a décrits Putti. Elle est généralement associée à d’autres ano-malies.
La division du corps vertébral peut n’être qu’ébau-chée ”

“ II reconnut cependant que tous les cas de côtes cervicales unilatérales, ou bila-térales asymétriques, ne s’accompagnent pas de scoliose et que les malformations vertébrales, souvent associées, peuvent jouer un rôle dans la déformation.
Helbing, Ranzi, MeyerowitzetMiyauchi ontapporté des observations concordantes et admis la scoliose de Garré. Drehmann, attribuant toutes les déviations à des malformations vertébrales, la nie. Putti ne l’admet que dans les cas de côtes unilatérales sternalisées. ”

“ L’anomalie est souvent multiple : une observation radiographique du même auteur décèle l’existence de deux hémivertèbres cunéiformes droites, rune entre la 8e et la 9e dorsale, l’autre entre la 2e et la 3e lom-baire et fusionnée par l’arc à la 2e.
Elle peut être plus ou moins compensée par une asy-métrie inverse d’une vertèbre adjacente; da-ns une observation de Putti, un hémispondyle gauche inter-calé entre les 6e et 7e dorsales était partiellement com-pensé par l’excès dehauteur de la partie droite du corps de la 6e vertèbre. ”

“ La déviation manifestée par l’inclinaison légère de la tête sur l’épaule droite a paru appréciable vers l’âge de six ans, mais elle est peut-ëtre antérieure. La face présente une hémiatrophie droite ; le menton est nettement déplacé à gauche. L épaule droite semble légèrement relevée ; l’exa-men du creux sus-claviculaire permet de soupçonner la présence d’une côte cërvicalé.
On applique un corset de soutien.
Radiographie de M. Arcelin (pl. III) ’. — Scoliose osseuse cervico-dorsale droite avec courbure cervicale supérieure de compensation. ”

“ Ges faits, vérifiés par Phisalix, ainsi que les cas authentiques d’hommes à queue, scientifiquement observés, tendent à démontrer la métamérisation plus riche du rachis ancestral.
La même évolution a pu être décelée dans d’autres espèces.
L’augmentation de la hauteur des segments est une compensation de cette réduction progressive (Dwight et Tenchini) .
Les anomalies numériques par ex,cès seront donc considérées comme l’expression d’une régression ata-vique ou d’un arrêt dans révolution oxitogénique. ”

“ Le cas de Sick est plus typique et a rintérêt de se présenter comme malformation familiale.
Fitle de quatre ans. Lordose cervicale ; élévation bila-térale des omoplates. Les deux omoplates sont déformées et projetées en avant ; il n'y a pas d’anomalies mus-culaires. Sur la l'i'gne médiane une gouttière étroite se pour-suit jusqu’à la dorsaïe
A la radiographie, une interruption de rombire depuis la 2e dorsale jusqu’à rombce occipitale affîrmait Fexistence d’une fissure auniveau de la lordose.
L’élévation unilatérale est, au contraire, très fré-quenbe. ”

“ On peut juger par ces quelques exemples de la fréquence de la scoliose dans l’élévation congénitale de l’omoplate (5o pour 100 des cas d’après Horwitz) . La déviation n’est nullement proportionnelle au degré de l’élévation, de sorte qu’il est très arbitraire d’ad-mettre un rapport direct entre l’asymétrie de la cein-ture scapulaire et la scoliose. Gelle-ci doit être logique-ment rattachée aux malformations vertébro-costales concomitantes. ”

“ Hémivertèbre cunéiforme droite au-dessus de la 7e cervicale, qui porte du même côté une côte ayanttousles caractères d’une première côte normale ; la face inférieure de la vertèbre sus-jacente à l’hémispondyle est en contact à gauche avec la 7e cervi-cale et se redresse bmsquement à diroite pour enclaver rhémivertèbre ; d’où formation d’uncoin inférieur à sommet médian.
Une vertèbre hémiatrophique est en cause dans le cas suivant de Dreifuss :
Fille de onze ans. Scoliose cervico-dorsale à convexité g-auche, les apophyses épineuses regardent la convexité. Pas de courbure de compensation. ”

“ Les hémivertèbres cunéiformes se présentent le plus sou-vent dans les régions de transition, lombo-sacrée, lombo-dorsale, cervico-dorsale. Dans ces deux der-nières régions, rélément métamérique costal leur est annexé ; les hémivertèbres cunéiformes de la région cervicale seront étudiées plus loin avec les malforma-tions du thorax.
La côte surnumëraire peut se fusionner à une côte voisine : sur un squelette décrit par Putti, présentant des anomalies complexes, on trouve une hémivertèbre cunéiforme entre la 2e et la 3e dorsale et une troisième côte double du même côté. ”

“ Abordons maintenant l’étude détaillée et topogra-phique des déviations dans les régions cervrcale, cervico-dorsale, dorsale, dorso-lombaire, lombaire, lombo-sacrée.
II est évident que, les rôpercussions des malfor-mations sur l’équilibre du rachis dépendent essen-tiellement de leur localisation. Amsi un hémispondyle lombaire est plus grave qu un cervical, un élément cunéiforme lombo-sacré ou cervico-dorsal plus qu occi-pitocervical ou dorso-lombaire.
Pour réquilibre du thorax, les anomalies les plus graves sdnt celles qui portent sur lès segments à cotes sternales. ”

“ Les anomalies numériques par défaut seront, inver-sement, regardées comme l’expression de variations épigoniques ou d’un processus pathologique de fusion des segments. Elles atteignent leur plus haut degré sur la région cervicale. Nous en citerons deux curieux exemples étudiés run par Klippel et Feil, l’autre par Walko.
Observation de Klippel. — Homme de quarante-six ans. 12 vertèbres présacrées différenciées, avec 8 paires de cotes. Une masse osseuse cervico-dorsale supérieure avec 4 paires de côtes ; pas d’atlas ni d’axis ”

“ Scoliose gauche lombaire et dorsale inférieure avec com-pensation dorsale supérieure ; rigidité absolue de la colonne lombaire. La déformation est nettement congénitale et a subi un développement progressif; il existe une hypertrichose dorso-lombaire et, à son niveau, deux taches arrondies, rougeâtres, pâlissant sous la pression. Les courbures antéro-postérieures normales de la colonne sont etîacées ; le bassin est incliné, avec raccourcissement apparent du membre inférieur droitv
A la radiographie, malformations complexes des régions lombaire et dorsale inférieure (pas de spina) . ”

“ La sjrmphyse pubienne fait défaut ; les extrémités infé-rieures sont relativement peü développées, le pied droit en talus valgus. Le crâne est volumineux ; il existe une scoliose dorso-lombaire avec courbures compensatrices.
A rexamen du rachis, 10e vertèbre dorsale cunéiforme gauche avec hémiarc et côte gauche ; 12e dorsale réduite à un hémisoma fusionné à la ire lombaire, avec arc complet ; 12 cotes gauches, 11 droites ; 5e et 6e côtes droites fusion-nées en avant. Les corps des 4e et 5e vertèbres présentent une ébauche de division en deux novaux ”

“ Côte sternalisée attachée à droiteà la 7e cer-vicale ; le corps de cette vertèbre présente une fïssure obli-que, l’arc une bipartition de rapophyse épineuse. La même malformation existe', plus accusée, sur la vertèbre sus-jacente. Les deux vertèbres présentent une diminution de hauteur de leurs hémicorps gauches, surtout accentuée au niveau de la 6e.
Le cas suivaht est plus complexe :
Oehlecker. *— Fillette de six ans et demi, présentant congénitalement une cyphose gibbeuse dorsale supêrieure, avec légère seoliose cervico-dorsale droite. ”