Gaston Roblot

“ De même que l'embryon de poule intoxiqué par l'alcool réagit en donnant un monstre, le fœtus humain intoxiqué par le même poison est susceptible de voir troubler son activité cellulaire: les altérations de développement chez les dégénérés alcooliques sont fréquentes et tout le monde admet que la cause en est l'intoxication. ”

“ « En effet, chez les fœtus issus de parents syphilitiques, les lésions de la moelle ne sont pas rares et la syphilis héréditaire agit avant la naissance comme fait la syphilis acquise chez l'adulte. » (GASNE.) Ce qui est vrai pour la syphilis l'est vraisemblablement pour d'autres maladies, mais ne se trouve pas signalé.
En résumé, la syndactylie traumatique est due à des brides, et quant à l'origine de ces brides il est deux théories vraisemblables : c'est la théorie mécanique de Dareste et la théorie des troubles trophiques par altérations pathologiques du fœtus. ”

“ Dessaix en 1761, fut le premier à l'employer pour un cas de syndactylie totale de la main. Il parvint à constituer une main de quatre doigts, ce qui était un superbe résultat opératoire pour l'époque.
Verneuil, en 1856, se demandait « s'il ne serait pas permis, en présence d'une malformation, portée très loin par la nature, ou par un accident, de sacrifier un doigt pour avoir plus d'étoffe pour en former quelques autres? Ne pourrait-on pas, si je puis ainsi dire, remplacer la qualité par la quantité? » ”

“ On a depuis quelques années beaucoup trop précisé, et à tort, le sens des termes ectrodactylie et brachydactylie ; on leur a fait désigner exclusivement les lésions par arrêt ou excès de développement, en leur opposant les lésions traumatiques sous le nom d'amputation complète ou incomplète des doigts. ”

“ APONÉVROSES. « L'aponévrose palmaire moyenne ne s'arrête pas au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes; elle s'étend en couche continue, au-dessus des phalanges jusqu'aux replis cutanés, c'est-à-dire jusqu'aux points où les doigts deviennent libres.
Quant à l'aponévrose profonde, elle est extrêmement résistante, mais ne dépasse pas la racine des doigts. » ”

“ Toutes les théories que nous venons de passer en revue sont insuffisantes pour expliquer les syndactylies par arrêt de développement.
Voici la théorie de Rabaud que nous adoptons pour la syndactylie par arrêt de développement. Les malformations sont produites par une cause générale quelle qu'elle soit à laquelle les cellules sont susceptibles de réagir, la malformation est une altération de l'évolution normale de la cellule, un trouble de l'activité cellulaire. ”

“ A droite, il existe un pied bot varus et une syndactylie des trois orteils du milieu, syndactylie remarquable en ce qu'elle est incomplète vers l'extrémité métatarsienne où l'on constate une dépression longitudinale assez profonde et terminée en cul-de-sac.
Ici il n'y a pas de véritable canal dorso-palmaire mais un simple petit trou borgne. Quelquefois même, on ne constate au niveau de la commissure entre les deux doigts en syndactylie qu'une simple dépression, qu'une légère fossette. ”

“ Comment agit l'hérédité ? Question absolument obscure et sujette à de multiples hypothèses. Mathias Duval l'envisage ainsi : l'anomalie a pu chez l'individu qui a été lèsé le premier « modifier d'après la loi de corrélation des organes, le système nerveux de l'embryon avant qu'il ait parcouru les grandes lignes de son développement» et de ce fait devenir caractère qui se transmet, devenir le point de départ d'une véritable race. ”

“ Plus petite que la droite dans toutes ses dimensions, le pouce est libre mais atrophié ; l'ongle est très peu marqué, les quatre autres doigts sont atteints de syndactylie et se disposent en un cône dont le sommet correspond aux extrémités digitales. En regardant la main on voit que l'index et l'auriculaire sont situés au-dessous des deux autres doigts qui sont eux aussi superposés. L'auriculaire a ses dimensions à peu près normales, le médius est atrophié et réduit à une petite masse de la grandeur d'une phalange collée sur la face dorsale de l'annulaire. ”

“ L'union entre les doigts peut être localisée; elle limite alors entre la commissure et l'extrémité des doigts une longue fente que la flexion des doigts en syndactylie fait bailler.
Cette union peut être immédiate par coalescence des tissus des deux doigts (cas d'Otto, fig. 3) ; souvent elle revêt un aspect différent: l'union entre les doigts se fait au moyen d'un lambeau
lamelliforme, d'un pont membraneux, d'une bride de tissu cicatriciel, siégeant soit à la face palmaire, soit à la face dorsale, soit à l'extrémité des doigts syndactyles, et la main prend l'aspect d'un gril (fig. 5 et 6) . ”

“ Un organe a d'autant moins de chance d'être atteint de malformation que son développement est plus rapide. Le pouce, dont la formation est brève, ne fait que rarement partie d'un groupe syndactyle.
Le développement du petit doigt et du médius s'achève aussi relativement tôt; mais ils sont mitoyens de deux bourgeons à développement lent, ceux de l'index et de l'annulaire, et ils se trouveront fréquemment en syndactylie avec l'un de ces deux doigts tardifs. ”

“ Gouriet donne l'observation d'une main qui présente une syndactylie complète de l'index, du médius et de l'annulaire; la même main présente aussi une amputation partielle du pouce et du petit doigt. L'enfant est porteur, en outre, d'une amputation de l'avant-bras gauche et de deux orteils à chaque pied.
Dans une observation de Jeannel nous voyons que tous les doigts de la main gauche sont amputés au niveau de la deuxième phalange ; les doigts médians amputés sont réunis l'un à l'autre sur toute leur hauteur. ”

“ Simpson accorde à l'embryon mutilé très jeune la faculté qu'ont les animaux inférieurs de restaurer partiellement les parties amputées : cela est fort plausible, mais enlève toute valeur à la présence d'appendices digitiformes pour le diagnostic de la malformation. Il est, par contre, des amputations où l'on ne rencontre pas trace de cicatrice, dans ce cas il est encore impossible de distinguer la mutilation de la malformation. ”

“ L'index, comme le médius, présente un ongle et une configuration normale; le quatrième doigt n'a pas d'ongle. Il se termine par une extrémité effilée, d'où part la bride cicatricielle antérieurement décrite. A part la bride qui les réunit entre eux, les doigts sont complètement indépendants dans le reste de leur étendue. A la main gauche il existe une amputation congénitale du médius, réduit à sa première phalange, et se terminant par un moignon qui porte, à son extrémité libre, une petite dépression cicatricielle. Le gros orteil du pied droit est le siège d'une amputation congénitale ”

“ En résumé nous constatons l'analogie complète des cas qui composent cette variété avec les cas de syndactylie incomplète terminale: même attitude de la main, mêmes modifications de structure, même association presque fatale à des malformations par altération dans le cours du développement fœtal, même absence d'hérédité, de bilatéralité, de groupement des doigts suivant certains modes définis. ”

“ Peu après se montrent deux autres soulèvements du rebord digital de la palette, l'un postérieur, sera le petit doigt, l'autre intermédiaire aux deux premiers, représente
l'ébauche du médius ; les deux autres doigts apparaissent ensuite sous forme de deux saillies interposées à celles déjà existantes.
La palette palmaire à ce stade est constituée par le bourrelet carpien, ébauche de la main (carpe et métacarpe) , séparé des cinq bourgeons digitaux par un sillon curviligne. ”

“ La peau au niveau de l'union terminale des doigts est aussi très modifiée, elle a un aspect cicatriciel signalé par Picqué, Kirmisson, Lempp ; nous ne croyons pas qu'il en ait été fait d'examen histologique. Elle doit, dans certains cas d'hypertrophie congénitale due à des sillons, porter des lésions d'œdème chronique.
Le squelette osseux est aussi fort déformé; il peut être abrégé du fait d'une amputation congénitale et l'os est mousse au niveau de la solution de continuité, la colonne osseuse est tronquée. ”

“ Il existe un léger degré de flexion de l'annulaire.
- Quelle peut bien être la signification de ces deux formes de syndactylie complète et de syndactylie incomplète commissurale sur un même sujet?
Nous avons vu dans l'organogénie que certains doigts apparaissent et s'individualisent avant les autres ; le développement de tous les doigts ne se fait pas simultanément et à un moment précis les divers doigts se trouvent à des stades, à des âges différents. ”

“ B. Les doigts en syndactylie appartiennent au bord radial, c'est-à-dire comprennent le pouce (fig. 26) , elle peut être en outre accompagnée de syndactylie des doigts du bord cubital s'il en existe encore ; les doigts absents sont toujours des doigts intermédiaires. C'est ce que nous voyons dans l'exemple de Verrier (cas semblables de Bousquet, Jayle et Jarvis) .
La main est beaucoup moins utilisable parce que le doigt réuni au pouce limite les mouvements d'opposition. ”

“ Polaillon, en 1884, dans l'article « !\lain» du Dictionnaire encyclopédique, trouve « excellent de sacrifier le squelette du doigt le plus imparfait et de conserver son enveloppe tégumentaire pour faire des lambeaux qui serviront à réparer les autres doigts. Mieux vaut, ajoute-t-il, avoir moins de doigts à la main, mais des doigts mobiles, indépendants, capables de rendre des services. »
Il n'existe pas, à proprement parler, de procédé opératoire.
L'autoplastie de la main par désossement, dans nos cas de syndactylie, ne peut être employée que si de nombreux doigts
sont réunis. ”

“ Le pronostic opératoire dépend de trois facteurs principaux :
1° de la variété de syndactylie que l'on a à opérer : une syndactylie traumatique est plus grave en général qu'une syndactylie par arrêt de développement ; 2° des déformations qui peuvent exister (flexion permalente, chevauchement, torsion, déformations secondaires dues à l'accroissement des doigts dans des conditions particulières, etc.) ”

“ A la main gauche l'auriculaire est réuni à l'annulaire au niveau de sa première phalange et porte un sillon cicatriciel. Le médius et l'annulaire sont réunis par un repli cutané, mais au niveau leur commissure porte un petit pertuis; même disposition entre le pouce et l'index.
Le médius est réuni à l'index sur toute sa longueur ; il n'existe au niveau de la commissure qu'une petite fossette qui témoigne de la séparation antérieure des doigts. ”

“ Au stade de iomm la palette abdominale est plus nettement pédiculée, plus volumineuse que la palette thoracique: néanmoins, le développement sera plus lent et la différenciation des extrémités digitales sera plus tardive au pied qu'à la main. Ce n'est qu'au stade de i2mm,5 (6e semaine) que le bourrelet digital devient distinct du bourrelet tarsien dont le sépare un sillon curviligne analogue à celui que nous avons rencontré sur la palette thoracique. L'ébauche des orteils se fait comme celle des doigts et dans le même ordre. ”

“ Ce n'est qu'une striction qui peut expliquer en même temps l'attitude de ces mains et en particulier le chevauchement des doigts, leurs lésions cicatricielles et œdemateuses, les autres malformations concomitantes (sillons et amputations) . Elle explique en même temps le groupement habituel des doigts: si le médius, l'annulaire et l'auriculaire sont
généralement groupés ensemble, c'est parce qu'ils se trouvent être les plus grands ”

“ Voici les résultats : je ne veux comparer entre elles que l'opération de Didot et l'opération italienne. A mon avis, l'opération de choix, quand elle est indiquée, est celle de Zeller, mais elle s'applique spécialement au cas de doigts palmés, plutôt qu'aux cas de doigts accolés. Pour ces derniers, en effet, il faut plus d'étoffe, il faut de la peau en quantité suffisante pour nourrir deux faces latérales de doigts.
L'opération de Didot emprunte de la peau dorsale pour recouvrir la face latérale d'un doigt et de la peau palmaire pour recouvrir la
face latérale de l'autre doigt ”

“ On sait que celui-ci consiste à utiliser la peau de la palmure et même les téguments dorsaux de l'un des doigts fusionnés pour pourvoir d'un revêtement tégumentaire complet le doigt voisin. Le doigt qui reste dépouillé de sa peau est recouvert avec un lambeau taillé sur la face dorsale de la main, dont le pédicule correspond à l'espace interdigital et auquel on fait subir un mouvement de torsion sur ce pédicule pour l'appliquer et le coudre sur la perte de substance que présente, au niveau de l'espace interdigital et sur sa face dorsale, le doigt en question. ”