Armand Raoul Savornin

“ On observe rarement l'absence de l'extrémité supérieure du radius. Schmidt, cependant, dans ces dernières années, a rapporté deux observations d'une pareille affection. Dans les deux cas, la main conserve sa position normale. La portion inférieure du radius se fusionne avec le cubitus. Son extrémité supérieure s'amincit et se termine en pointe. Le cubitus est épaissi dans son tiers supérieur. On note une abduction exagérée de l'avant-bras qui s'explique par ce fait que le cubitus n'étant plus soutenu par la présence du radius à son côté externe, se laisse dévier en dehors. ”

“ Ainsi donc nous trouvons réunis, dans ce cas, tous les caractères qui appartiennent à l'absence congénitale du radius : déviation de la main sur le bord radial de l'avant-bras. absence du pouce et de son métacarpien. Du côté de l'humérus, absence du condyle et de la coulisse bicipitale, cette dernière en rapport avec l'absence du biceps. A l'avant-bras et à la main, absence des radiaux et des supinateurs, absence des muscles du pouce.
Le radial n'existe pas à l'avant-bras ou bien, lorsqu'il existe, il est très grêle. ”

“ La théorie la plus généralement admise à l'heure actuelle est celle qui a été proposée par Dareste (1) et défendue par Nélaton. Elle explique l'absence congénitale du radius par un développement imparfait du fœtus dû à une pression de l'amnios. Elle explique aussi, d'une façon satisfaisante, la coexistence si fréquente d'autres malformations congénitales dans la main bote, parle fait même de cette pression portant son action en plusieurs points. ”

“ Pour arriver à ce résultat, on peut faire une résection très légère ou mieux un grattage du cubitus, l'avivement des os du carpe et on suture les deux segments osseux. L'opération peut s'accompagner de ténotomies en respectant toutefois les adducteurs et les fléchisseurs. On place le membre opéré dans un appareil plâtré en conservant une bonne position et on obtient ainsi une ankylose osseuse. ”

“ Quels sont ses moyens d'union avec l'avant-bras ?
Il s'agit quelquefois d'un simple accolement du carpe avec le cubitus; une masse fibreuse réunit ces deux parties. Nous en voyons un exemple dans l'obs. IV de Sayre. Ledru mentionne un cas d'absence congénitale du radius où le carpe était uni au cubitus par une masse ligamenteuse très forte qui, partant surtout du tiers inférieur de la face antérieure de cet os, allait embrasser le carpe en totalité ”

“ D'abord cette malformation est complexe et s'accompagne souvent de désordres graves concomitants, et l'absence partielle du squelette assombrit le pronostic.
Le traitement chirurgical de l'absence congénitale du radius est naturellement variable avec les lésions que l'on rencontre dans chaque cas particulier. Au chirurgien de décider ce qu'il est préférable de faire. Il est certain qu'il est inutile et souvent nuisible d'intervenir quand la main, en forme de crochet, peut rendre des services, lorsque les mouvements
des doigts sont faciles. ”

“ Un petit muscle qui se confond en haut avec les muscles de la région postérieure de l'avant-bras et qui se dirige vers la région externe du carpe, représente peut-être le groupe des radiaux. Kirmisson n'a pas pu préciser son point d'insertion inférieure.
Face postérieure. — Un faisceau, né de l'épitrochlée, se termine au bord interne du carpe; c'est le cubital postérieur. Pas d'anconé, pas d'extenseur propre du petit doigt : un seul faisceau se rendant au deuxième doigt (à partir du doigt cubital) représente à lui seul l'extenseur des doigts. Les muscles de la couche profonde n'existent pas. ”

“ L'extrémité inférieure du cubitus fait au-dessous de la peau une saillie assez considérable au niveau de laquelle existe une petite cicatrice linéaire.
La main possède trois doigts, paraissant posséder chacun un métacarpien distinct. Sur son bord externe on voit un quatrième doigt beaucoup plus
petit que le précédent ; il s'insère obliquement sur le premier des trois grands doigts, mais paraît posséder un petit métacarpien rudimentaire.
Le radius semble faire défaut. Il est bien difficile d'apprécier l'état du squelette du carpe. Les pieds sont normalement conformés. ”

“ Chez l'embryon humain du deuxième mois, dans le blastème axial, se différencient un certain nombre de segments cartilagineux qui apparaissent successivement depuis la base du bourgeon vers son extrémité : 1° Dans le bras, une pièce basale, allongée, cylindroïde, ébauche de l'humérus.
20 Dans l'avant-bras, deux segments parallèles, allongés et cylindroïdes, l'un correspondant au bord antérieur ou supérieur du membre, c'est le radius ; l'autre est placé au bord postérieur ou inférieur, c'est le cubitus.
3° Une série d'os formant deux rangées : une rangée proximale et une rangée distale. ”

“ Kirmisson n'a pas mentionné les anomalies artérielles. On en trouve cependant. L'artère humérale ne se divise pas, elle continue à l'avant-bras le trajet de la cubitale et, dans ce cas, la radiale est réduite à un très petit calibre, ou bien la division se fait à l'avant-bras, après que l'humé raie a traversé la partie supérieure des muscles qui représentent les radiaux; la cubitale et la radiale continuent ensuite leur trajet, mais en général l'artère radiale est toujours filiforme.
Comme troubles fonctionnels, la main est parfois très mobile et ballante et, par conséquent, inutile ”

“ Parmi les absences congénitales des os de l'avantbras, celle du radius est la plus fréquente. Celle du cubitus est excessivement rare. Ce fait est d'autant plus intéressant que, chez certains mammifères (les solipèdes, les ruminants et surtout les chéiroptères) , le cubitus devient rudimentaire. Le radius est des deux os de l'avant-bras celui qui est le plus persistant. ”

“ Si les moyens de contention ne remédient pas au défaut de solidité du poignet et ne permettent pas le fonctionnement utile du membre, si la main ne peut être redressée, alors seulement il faut intervenir par la méthode sanglante.
Quelle opération faut-il conseiller? Certes, l'opération de Bardenheuer parait parfaite puisqu'elle a laissé, dans les quelques cas que nous connaissons, une mobilité suffisante. Malheureusement, lesobservations en sont encore restreintes, on ne peut se
baser que sur un petit nombre de faits et c'est l'avenir qui nous apprendra sa valeur exacte. ”

“ D'ailleurs l'idée d'une luxation implique l'idée d'une articulation normale ayant existé avant le déplacement des os, et rien ici ne prouve qu'il ait jamais existé une articulation normale. La main ne possédant pas son support radial est attirée par les muscles, se dévie, et elle ne. peut se dévier que du côté externe puisque de l'autre côté le cubitus lui oppose un arrêt. C'est la variété radio-palmaire de Bouvier.
L'inclinaison vicieuse se fait sur le côté radial et vers la face palmaire. L'axe de la main fait avec l'axe de l'avant-bras un angle plus ou moins aigu ouvert en dehors. ”

“ Il arrive enfin que certains segments des membres, tout en se développant d'une manière à peu près complète, sont cependant frappés d'arrêt de développement partiel qui n'atteignent que certains de leurs éléments. A la main, au pied, les doigts et les orteils peuvent manquer en plus ou moins grand nombre, ou, lorsqu'ils se développent, ne se développent que d'une manière incomplète. ”

“ Il faut intervenir le plus tôt possible, avant l'âge d'un an, faire le redressement de la main, appliquer un appareil, laisser aux doigts leur libre mouvement et veiller à ce que le membre travaille, soit par les massages, soit par l'électrisation. ”

“ A l'avant-bras on voit parfois manquer le radius ; à la jambe, le péroné et avec ces os les muscles qui les accompagnent. 1 Cette théorie de Dareste s'appuie sur des pièces nombreuses d'embryon de poulet, où l'on voit des malformations multiples dues à l'étroitesse de l'amnios, et qui présentent souvent des adhérences avec le membre comprimé. ”

“ Les mouvements du bras sur l'omoplate sont normaux. A l'état de repos, l'avant-bras, est étendu sur le bras ; la flexion est possible, mais elle ne dépasse pas un angle de 90°. L'enfant se sert, du reste, volontiers de cette main droite pour la porter vers la bouche, essayer de saisir les objets, etc. ”

“ Ce qu'on appelle main bote est produit par des anomalies du squelette, des traumatismes et des affections osseuses, des rétractions cicatricielles ou des paralysies.
Il y a aussi des pieds-bots dus à ces mêmes causes, mais ce que nous savons du pied bot congénital nous montre qu'il relève de lésions n'ayant rien de comparable à ce qu'on observe à l'extrémité supérieure.
L'absence congénitale du radius est une affection assez rare. La statistique de Hoffa donne un cas sur ”

“ La main accentue de plus en plus sa position pathologique grâce à des rétractions tendineuses et musculaires.Le membre devient inutile ou à peu près, l'atrophie musculaire prend des proportions graves et peut devenir irrémédiable. IL n'est pas jusqu'au système osseux qui ne se ressente du non-fonctionnement. ”

“ Les doigts accomplissent des mouvements de' flexion, mais l'extension est. plus difficile ; quant à la préhension des objets, elle est normalement nulle. L'enfant saisit les: objets soit entre le médius et l'annulaire, soit entre ce doigt et l'auriculaire. Le jeu des interosseux mobilise surtout ces derniers doigts. Une bourse séreuse est développée au niveau de l'apophyse styloïde du cubitus On cherche vainement les pulsations de l'artère radiale. ”

“ Supposons maintenant que l'amnios, au lieu de continuer à se développer en s'éloignant de l'embryon, comme c'est l'état normal, reste appliqué contre lui, les membres viendront se heurter contre un obstacle qu'ils ne peuvent déplacer. Leur évolution sera nécessairement modifiée. Tantôt ils s'arrêteront totalement ou partiellement dans leur évolution, tantôt ils se développeront à peu près complé-
tement, mais en infléchissant leurs segments les uns sur les autres d'une manière anormale. ”

“ Ce muscle est bordé en dedans par le nerf cubital et passe au-dessus du nerf médian. En dehors de lui, se trouve la masse des muscles fléchisseurs. Le petit palmaire et le cubital antérieur sont absents. ”

“ Cavité articulaire creusée à l'extrémité inférieure delà face antérieure du cubitus devenue externe. La main y est fixée à angle droit par des faisceaux ligamenteux très forts. Humérus normal.
Cubitus courbé en dedans et tordu sur son axe; le carpe paraît incomplet. Absence du radius, du pouce et du premier métacarpien.
OBSERVATION XVI (Résumée) .
(Rombeau, Soc. Anat., 1852.) Garçon, 7 ans 1/2. Main bote radio-palmaire gauche. Main en pronation. Cubitus à moitié plus court que le cubitus droit. Ni
radius, ni pouce, ni premier métacarpien, ni scaphoïde, ni trapèze. ”

“ Son indication est nette quand la résistance fibreuse ou tendineuse n'est pas trop grande. Ces manipulations réussissent surtout très bien chez les jeunes enfants (T. Piéchaud) .
2e temps : Application d'un appareil de contention, pour maintenir le redressement. Chez les jeunes, enfants,Kirmisson (1) se sert d'attelles en gutta-per- cha appliquées par dessus une bande en flanelle.
Plus tard, on peut avoir recours à des appareils orthopédiques plus puissants, par exemple des: appareils en cuir moulé, articulés au niveau du poignet, ou bien encore des appareils dans lesquels on
. ”

“ BOUVIER. — Dict. Encycl. Dechambre (Art. Main bote) .
(2) BURCKARDT. — Inaug. Diss. Zurich, 1890.
(3) BROCA. — In Darpste : Production des monstruosités.
(4) HOUEL. — AnaLomie pathologique, 1857.
malformation sont, en général, d'une santé excellente.
Pourrait-on expliquer cet arrêt de développement du radius par un vice de conformation du système nerveux? C'est ce qu'a cherché la théorie neiveuse, laquelle est fondée sur des modifications du système nerveux central observées dans certains cas d'ectromélie thoracique. ”