Joséphine Le Scolan

“ Les mouvements sont normaux, mais l’adduction forcée est un peu douloureuse. Pendant les mouvements, on perçoit par moments un ressaut léger beaucoup moins fort que celui de la hanche à ressort et donnant plutôt l’impression d’une irrégularité de la surface articulaire ; ce phénomène s’accompagne d’une légère douleur irradiée au genou.
La radiographie (fig. 28) montre le cotyle plat, à toit effacé et à fond épais. La tête, subluxée en haut, déborde le toit du tiers de sa largeur. Le col paraît légèrement redressé en coxa valga. ”

“ Lorsque la malformation est unilatérale, le peu d’importance des signes fonctionnels empêche de penser à la sub-luxation, et on s’arrête facilement à l’idée de simple laxité de la hanche, de rachitisme ou de paralysie infàntile incomplète. ”

“ La déterminalion de la situation de la têtefémorale, par le palper, n’est pas toujours assez précise pour faire reconnaitre les déplacements peu accentués. On sait qu à 1 état normal-, il est facile de sentir la tête fémorale dans la région inguinale et de la repérer par son rap-port avec l’artère fémorale qui la recouvre à l’union de son tiers interne avec ses deux tiers externes. ”

“ Les malformations sans déplacement, qui ne déter-minent aucun trouble fonctionnel, ne sont justiciables d’aucune thérapeutique. Dans les cas de subluxation, le traitement sera, ainsi que nous l’avons dit, celui de la luxation complète. ”

“ Ghez un deuxième foetus, le même auteur trouve un col assez redressé. Enfin, chez d’autres foetus, le fémur non luxé présente les mêmes déformations que le fémur luxé correspondant : même antéversion des deux côtés, même aplatissement de la tête.
II est intéressant de remarquer qu’avec Lockwood et Friedlander, nous ne trouvons pas la tête fémorale sur le bord postéro-supérieur du cotyle. ”

“ I. — Les malformations de la hanche avec ou sans subluxation n’existent pas seulement dans le jeune age comme un stade de préluxation ; elle peuvent per-sister pendant toute la vie.
II. — Au point de vue anatomique, elles se pré-sentent à des degrés variés : le cotyle plat sans sub-luxation, la subluxation légère avec tantôt un certain degré d’atrophie, tantôt un simple relèvement du toit, la subluxation accentuée dans laquelle le toit est effacé et la cavité empiète sur lui.
Les lésions siègent principalement sur le cotyle ”

“ L’affection débute yers râge de six ou sept ans, elle se manifeste par des crises dou-loureuses et de la claudication, et elle aboutit à une luxation ou à une subluxation à la hanche. A la radio-graphie,on voit une usure du toit et de la partie supé-rieure de la tête fémorale. Discutant la nature de cette maladie, Froelich admet que l’on peut penser à une malformation congénitale, mais il écarte ce diagnostic parce que la luxation se fait par à-coups, en s’accom-pagnant de crises douloureuses, et il pense qu’il s’agit plutôt d’une lésion inflammatoire. ”

“ Quelquefois, on sent pendant les mouve-ments de petits craquements cartilagineux correspon-dant au frottemen t de la tete sur le bord du cotyle.
D’après ces signes, le diagnostic de la subluxation est difficile et on comprend qu’elle soit souvent mé-connue. Le défaut de la marche se distingue mal lorsque l’enfant boite du côté opposé du fait d’une luxation complète, car l’attention est alors retenue par la claudication de la hanche la plus atteinte. ”

“ G’est un aplatissement du pôle supéro-interne de la tête qui s’accentue avec l’âge et donne à l’image de l’épiphyse la forme d’une virgule.
G’est pour ces raisons qu’on a cherché d’autres repères. Le meilleur est celui qui a été indiqué par Hoffa, dont nous avons pu, avec M. le Dr Ghassard, con-trôler la rigoureuse exactitude. G’est le rapport de l’angle inféro-interne ou épine du col (Sehenkelhas-pitze) , toujoursbien visible quelle que soit la position de la tête, avec le bord inférieur de Ja cavité. ”

“ Dans l’observation XII, chëz une fille de tfeize ans, on a procédé de la même façon que pour la réduction d’une luxation. La tête s’est mobilisée facilement, sans nécessiter de grandes violences et sans ressaut, en donnant seulement la sensation de glisser dans un cotyle plat et rugueux ; elle est revenue en place, mal-gré rabsence de manoeuvres violentes ; cette tentative a éte suivie d’un enraidissement accentué de la hanche, et, ün an plus tard, les mouvements n’avaicnt que lodegrés d’amplitude. ”

“ Si la malformation, en effet, est, comme nous le pensons, la conséquence d’une aplasie ayant porté sur tous les éléments de rarticulation, et particulièrement sur le cotyle, quelle que soit la cause lointaine invo-quée par les auteurs, la régression de la malformation - pourra se faire déjà pendant la vie intra-utérine ou peu de temps après la naissance, par régression de cette cause lointaineelle-même, permettant ainsi, chez^ le très jeune enfant, à la faveur du processus cartila-gineux et osseux particulièrement puissant à cet âge, la restauration anatomique parfaite de l’articulation. ”

“ La radiographie VI montre encore une lésion uni-latérale sauche chez une fillette de dix-neuf mois. Le toit du cotyle est oblique ; Farête effacée ; le fond de la cavité épaissi. L’ëpine du col, distante de l’ischion de 3 millimètres environ, se trouve nettement au-des-sous de la ligne inférieure de l’U. Ciiniquement, il y avait une boiterie légère; le trochanter était un peu saillant; le raccourcissement était de i centimètre. A la manoeuvrede réduction, on n’obtient pas de ressaut, mais on sent une riiobilité anormale de la tête dans un cotyle trop grand. ”

“ Deux ans plus tard, la tête fémorale était luxée du cotyle : « II s’agis-sait donc, écrit Albert, d’une luxation congénitale qui s’était formée et développéè sous mes yeux, mais quir au début, était très incomplète. Depuis j’ai vu ce cas Se présenter deux fois ».
Dans le même article de la Wiener Medizinische Presse, il ajoute : « La luxation incomplète se trans-forme avec le temps en luxation complète. La luxa-tion congénitale incomplète de la hanche n’est pas tout à fait ignorée, mais elle est très rare et pas assez connue des médecins ». ”

“ Octobre 1905. — La boiterie ne s’est pas accentuée, mais la malade ressent quelques douleurs passagères. La tête est toujours dans la région inguinale mais un peu en dehors de sa place normale. Raccourcissement : 4 centimètres.
Scoliose dorsale à convexité gauche. ♦
Mai 1911. — La malade a dix-sept ans. Elle se fatigue plus vite et marche moins bien. Ressent quelques douleurs Cjuand elle marche longtemps. La tête est toujours dans la région inguinale un peu en dehors de sa place normale. Raccourcissement : 4 centimètres. Légère limitation de l’adduction et de la rotation. ”

“ Lessimples malformations du toit ne donnent géné-ralement lieu à aucun symptome chez les enfants^ du premier àge. Mais dès qu’il y a un déplacement même très faible de l’articulation, il se révèle par des signes qui se rapprochent d’autant plus de ceux de la luxa-tion confirmee, que le deplacement est plus grand.
La claudication existe presque toujours, mais ses caractères varient. Parfois elle n’est pas appréciable à l’état normal et se révèle seulement par la fatigue. Dans d’autres cas, c’est une légère asymétrie de la démar-che, sans caractère bien net. ”

“ Au con-traire, dans la malformation, l’ascension de la tête est à peu près constante et on l’observe même dans les cas où le toit du cotyle est très peu déformé.
De plus, rarthrite déformante juvénile est un pro-cessus actif, qui se traduit par une modification tem-poraire de l’aspect et de la consistance de l-os : zones de raréfaction, géodes, fragmentation de l’épiphyse, aplatissement de la tête, affaissement du col. ”

“ La malade soulève difïicilement lé membre sans aide.
La radiographie (fig. 29) montre à gauche une subluxa-tion de la hanche; la tête s’articule dans un néocotyie peu profond correspondant au toit et à la partie supérieure du cotyle normal. Elle est un peu aplatie et présente sur son bord supérieur une petite irrégularité comme il s’en trouve dans l’arthrite sèche au début.
A droite : le toit est efïacé et le cotyle agrandi par en
haut, mais notablement moins que de l’autre eôté. ”

“ Ces dernières peuvent d’ailleurs s’associer avec les malformations du toit ; ce sont les coxa valga luxans décrites par Klapp et Kumaris.
Mais il ne suffit pas de monlrer que les malforma-tions sont fréquentes, pour établir qu’elles sont la cause de l’arthrite sèche. Leur fréquence permet, au contraire, de penser que, bien souvent, elles restent latentes. D’autre part, il n’est pas établi qu’on les retrouve dans tous les cas d’arthrite sèche.
Le second terme du problè.me n’est pas plus certain que le premier. L’arthrite sèche n’est pas une compli-cation constante de la malformation. ”

“ Le toit est long, bien formé et il ne pré-sente même pas le relèvement en coup d’ongle décrit par Galot. Plus tard, quand le noyau épiphysaire est fragmenté, aplati, un des traits frappants est l’absence de subluxation. Enfm, à la période tardive, quand la tête est définitivement déformée, le cotyle naturelle-ment s’aplatit plus ou moins. Mais, dans les cas légers où la hanehe se restaure, elle reprend une forme tout à fait normale.
Les malformations, avec ou sans subluxation, sont au contraire des lésions éteintes. ”

“ Parfois ellës sont assez vives pour empêcher la. malade de se porter sur la jambe. Dans l’intervalle des périodes douloureuses, la malade paraît tout à fait normale.
L’examen montre un raccourcisseriient de 1 centimètre sur la cuisse gauche ; en dehors de ce signe, il est tout à fait négatif : la forme de la hanche, ses mouvements sont nor-maux.
La radiographie montre un cotyle peu profond, à toit court, recouvrant incomplètement la tête sans autre alté-ration. ”

“ A mesure que la tête se déplace, elle se porte en deliors, de sorte qu’elle est d’abord tangente à l’arlère, puis elle s’en écarte plus ou moins. Souvent on peut affirmer la subluxation parce qu’on sent la tête un peu plus saill^nte en avant et placée un peu en deJiors
de rartere. Mais, dans certains cas, on peut trouver au palper un état tout à fait normal, alors que la radio-graphie montre une subluxation nette.
Les mouvements de la hanche sont le plus souvent normaux ”

“ Cliniquement, cette affection a beaucoup de traits de ressemblance avec nos observations. Elle peut débuter en bas âgë, avoir une évolution torpide se manifestant seulement par quelques crises doulou-reuses: passagères, une boiterie légère, sans symptômes bien nels d’arthrite; malgré ce tableau clinique bénin, elle occasionne des déformations parfois très accen-tuées de la hanche; enfin, elle a aussi une certàine tendance à se compliquer d’arthrite sèche. ”

“ Le cotyle n étant pas normal, les surfaces articulaires ne corres-pondent pas exactement, et de ce défaut d’adaptation que Preiser appelle, ainsi que nousl’avons vu, « incon-gruence articulaire », il résulte qu’à chaque mouve-ment l’inégale répartition des pressions occasionne des tiraillements, des à-coups, qui retentiraient sur la nutrition des os et produiraient à la longue des lésions de l’arthrite sèche.
Gette théorie, qui sera du reste reprise par Murk Jansen, bien qu’ingénieuse, mérite cependant dé sérieuses réserves, car elle repose plutôt sur des affîr-mations que sur des faits. ”

“ G'est l’opinion qui a été admise par Walther, Hoffa, Lorenz, Le Damany.
Walther pense que la luxation incomplète est un stade, une étape dans la luxation progressive.
Hotfa n’admet pas la subluxation; pour lui, il n’y à que des malformations qui deviendront ultérieurement des luxations. Dans certains cas de luxalion unilatérale où il trouve, sur la hanche appelée saine, des altéra-tions du bord supérieur du cotyle analogues à celles que l’on trouve dans les luxations, Hoffa voit Fexpli-cation de l’évolution qui se produira plus tard. ”

“ Ghez un nouveau-né de dix jours, ce même auteur trouve 1111 bassin normal avec des surfaces articulaires modifîées. La tête ne correspond pas au fond de ia cavité cotyloïde. Celle-cirqui a la forme d’un ovale à grosse extrémité tournée en haut et en dehors, est remplie par une masse adipeuse de consistance larda-cée. La tête fémorale se trouve à la partie supéro-externe du cotyie, dont le tiers supérieur seul est resté articulaire. Le bourrelet caftilagineux, repoussé en haut, est aplati à ce niveau. La tête présente un léger aplatissement. ”

“ Or, dans les malformations, il peut paraître plus petit, soit parce que son ossification est enretard, soit parce que l’antéversion le place sur un plan différent de celui du côté sain. La déformation du noyau est plus tardive parce qu’au début l’épaisse couche de cartilage qui l’entoure le protège contre les pressions anormales auxquelles il est soumis ; cepen-dant, d’après les observations que nous avons faites avecM. le DrGhassard, on peut l’observer dès l’âge de
cleux ans. ”

“ II est bien certain que des coxalgies de toute nature peuvent alterer le toit du cotyle, produire des sub-luxations et donner un aspect radiographique ressem-blant à celui que nous avons trouvé chez nos malâdes. ”

“ Gangolphe et Plisson, Kôhler ont rapporté des faits de ce genre en les interprétant comme des malforma-tions congénitales, compliquées d’arthrite sèche ; mais là lecture de leurs observations n’apporte pas toujours la preuve certaine de l’exisLence d’une malformation. Le début précoce de la boiterie ou des accidents dou-loufeux n’est pas en effet un argumént suffisant, car on sait que l’arthrite déformante peut aussi apparaitre dans le jeune âge et avoir des périodes silencieuses assez longues. ”

“ Des formes de transition entre la luxation et la subluxation exis-tent, de même qu’entrela subluxation et l’articulation normale de la hanche chez Meufant. Des formes inter-médiaires entre la luxation bilatérale et la luxation unilatérale peuvent également se rencontrer, d’après Haglund, dansle cas où lecôté appelé sairi d’urie luxa-
tion unilatérale présente à la radiographie une forme de subluxation mal définie. ”