André Collin

“ Nous avons parlé d'hérédité similaire, d'alcoolisme, de saturnisme, de tuberculose, de syphilis, la constatation de leur action résout une première partie du problème, la façon dont ces facteurs agissent constitue une autre partie du problème non moins importante.
La cellule est-elle lésée directement dans son essence même, ou bien est-ce par l'intermédiaire d'un autre organe à fonction rendue insuffisante que la cellule sera ultérieurement touchée dans son développement? ”

“ Faut-il, dans les cas qui nous intéressent, accepter une étiologie exclusive, soit que l'insuffisance congénitale de la cellule nerveuse soit seule en cause, soit que l'insuffisance fonctionnelle des glandes endocrines soit elle-même seule en cause, ou faut-il prendre une place de tout repos et suivant l'état actuel de la science attribuer la constitution des états dont l'étude nous a occupé un peu à l'une, un peu à l'autre de ces causes? ”

“ Sans vouloir discuter la valeur absolue de ces conceptions, il importe de savoir que toutes les malformations
décrites dans l'hérédo-syphilis devront être recherchées par le clinicien, mais que celui-ci ne devra pas attacher à la constatation de l'une d'entre elles une valeur spécifique indéniable; si on doit rechercher ces stigmates, leur présence est insuffisante pour affirmer un diagnostic.
Nous avons vu des familles d'hérédo-syphilitiques, parmi lesquelles certains enfants n'avaient été atteints que de retard simple essentiel qui s'était rapidement dissipé. ”

“ C'est un émotif en perpétuel état d'excitation et d'agitation; l'aspect de sa physionomie change continuellement, il rougit ou il pâlit à l'occasion du moindre mot, il trépigne pour une observation, il se jette en pleurant sans raison dans les bras de sa mère. Il entend un jour le moteur d'une automobile, il manifeste une grande frayeur; son père pour le rassurer l'amène près de la machine, à la vue et à l'audition du moteur il se trouve mal. Cet enfant, malgré une scolarité rendue irrégulière par son état de santé, est le premier de sa classe. ”

“ Il convient cependant de faire des réserves sur la possibilité qu'ont les paralytiques
généraux ayant procréé, au début de leur ultime maladie, de créer des individus malingres ou chétifs ou atteints de retard quelconque dans leur développement. La paralysie générale est une maladie infectieuse et non une maladie nerveuse, elle vient assez longtemps après la période du chancre pour que la syphilis soit atténuée; son pronostic n'est en somme que celui de la syphilis que des traitements ou, en tous cas, des années ont amoindri dans sa virulence. ”

“ A côté des nombreux enfants qui ont triomphé de leur retard de développement et de ceux chez lesquels le même retard devait être considéré comme prémonitoire d'une débilité motrice ou mentale, il est toute une catégorie d'enfants qui, par le fait que leur développement nerveux s'est accompli lentement et insuffisamment, sont sujets aux accidents hystériques. ”

“ Quoi qu'il en soit, le système nerveux dans le rachitisme est intéressé au même point que tous les autres systèmes. MARFAN (2) , dans l'étude, du syndrome rachitique, prouve que le rachitisme n'est pas une maladie localisée aux os, mais une maladie de tout l'organisme, et que, en dehors de toutes les lésions connues des différents organes, une des causes principales du retard de la marche chez les rachitiques est l'asthénie neuro-musculaire. ”

“ MERKLEN (1) a isolé un type d'incontinence d'urine liée à une insuffisance de développement du faisceau pyramidal. Nous-même avons repris l'étude de l'énurésie (2) et nous nous sommes attaché surtout à faire le diagnostic des différentes incontinences d'après leurs caractères cliniques et les signes qui les accompagnent. Pour l'enfant en retard, une 'seule forme d'incontinence d'urine se retrouve d'une façon constante : c'est l'énurésie hypogénésique décrite par MERKLEN (3) . ”

“ A côté des malformations, grandes ou petites, et de l'instabilité qui permettent de poser le diagnostic d'idiotie, il existe toute une variété d'enfants retardés, soit d'une façon générale, soit avec prédominance motrice ou mentale dont le retard comporte un diagnostic et un pronostic intimement liés à la cause qui l'a produit et à la forme définitive ou non des lésions qui en résultent. ”

“ Si le tissu nerveux est un milieu de culture mauvais pour les bacilles eux-mêmes, sa sensibilité aux toxines, plus vive dans les stades où il est encore mal défendu par ses enveloppes non terminées, sa myéline insuffisante, nous montre bien comment, dans sa période de formation, toutes les causes que nous avons passées en revue, physiques et chimiques, sont capables de créer, sur la cellule nerveuse, depuis les troubles fonctionnels sans substratum anatomique appréciable jusqu'aux lésions anatomo-pathologiques que l'on a coutume de rencontrer dans l'encéphale des idiots, des imbéciles. ”

“ Le réflexe de l'orteil est tantôt franchement en extension, tantôt en flexion; la vivacité de ses réflexes tendineux un peu variable nous faisait supposer que sa débilité motrice tendait à s'amender, lorsqu'un jour son père l'amena, heureux de lui avoir fait faire une grande marche pour le fortifier : l'extension bilatérale de l'orteil, la vivacité des réflexes tendineux se montraient beaucoup plus nettes après cette fatigue, et notre pronostic dut être réservé sur la date de la disparition de cette débilité motrice, la débilité mentale étant, à notre avis, un état acquis peu perfectible. ”

“ Tous ces signes, patents ou légers, devront donc être recherchés chez les enfants en retard pour ne point manquer de faire le diagnostic de mongolisme lorsque des signes physiques viennent faciliter la tâche du médecin.
Nous venons de passer sur les idioties avec grandes malformations, nous venons de voir les destructions du névraxe aboutissant à l'idiotie et à la mort, nous venons d'insister sur l'importance de la recherche des petits signes de mongolisme, mais il est des cas où les enfants se présentent « comme de beaux bébés ». ”

“ Le système nerveux qui se forme le tout premier dans l'organisme aura à souffrir plus directement encore que tous les autres appareils de l'insuffisance des premières cellules, et c'est ainsi que s'explique, à notre avis, l'action des poisons sur le développement, la possibilité de constater chez le rejeton un retard simple vraiment
essentiel avec toutes les conséquences que celui-ci pourra avoir, débilité motrice, débilité mentale, hystérie et, au dernier plan du tableau clinique : démence neuroépithéliale. ”

“ Sans vouloir parler ici des parentés que peuvent avoir entre elles toutes les causes de retard, non plus que des différentes modalités par lesquelles les infections et les intoxications héréditaires, les maladies des premiers jours peuvent intéresser le jeune être, nous supposerons, en nous appuyant sur l'évolution et sur l'hérédité, que la cellule nerveuse a été retardée dans son évolution par l'une quelconque des causes que nous avons énumérées et dont il nous restera à détailler l'action. ”

“ Ces petits débiles intellectuels se dessinent déjà : leur esprit faux, leur absence de discernement donnent à qui veut les rechercher maintes et maintes preuves de l'insuffisance de leur intelligence; un enfant de 4 ans intelligent s'occupe déjà à des jeux qui mettent en œuvre son activité intellectuelle et son raisonnement; les autres jouent d'une façon absurde sans que les qualités brillantes dont ils semblent faire preuve en leur langage soient jamais mises à profit. ”

“ Il se présente à nous sous forme d'un petit débile moteur et mental, haut de taille, apathique, porteur de végétations adénoïdes. Il est incapable d'avoir une scolarité suffisante. Nous voyons donc chez cet enfant qui représente à un degré avancé l'évolution péjorative du retard simple que les autres appareils ont été intéressés eux aussi : les os, les muscles sont au-dessous de leur tâche; il s'agit là d'un descendant d'alcoolique qui nous montre que, si ce n'est pas le cas habituel, le retard de développement général peut s'allier au retard dans le développement nerveux. ”

“ OPPENHEIM avait envisagé l'hypothèse d'un retard de développement dans les territoires centraux et spinaux et, peut-être, un développement incomplet des cellules des cornes antérieures. Cette hypothèse d'une aplasie de la moelle, vérifiée par les constatations histologiques de BAUDOIN et de ROTHMANN, concorde à la fois avec le caractère congénital de la maladie et avec la possibilité de l'amélioration progressive bien
que lente des symptômes, ce qui lui est un signe clinique très particulier. ”

“ Pour dire qu'un enfant de 2, 3 ou 4 ans est en retard dans son développement nerveux, nous nous en tiendrons, en évitant les causes d'erreur signalées, aux caractères que nous venons d'étudier : retard de l'éruption dentaire, retard dans l'établissement de la marche et de la parole, prolongation du syndrome infantile en tout ou en partie, prolongation des syncinésies et de l'énurésie. ”

“ Si nous commençons par l'étiologie syphilitique, ce n'est point que celle-ci soit le plus fréquemment la cause du retard, mais c'est parce que les nombreux travaux des dernières années permettent d'aborder de plus près le problème pathogénique et de mieux concevoir la façon d'agir d'une maladie dont on connaît l'agent spécifique, le traitement, et dont des réactions biologiques permettent de suivre chez les géniteurs et chez les descendants l'atténuation ou la recrudescence de l'activité. ”

“ L'étude du développement du système nerveux de l'enfant est encore peu avancée. Les principales recherches ont été jusqu'à présent dirigées sur les maladies à symptômes fonctionnels évidents, que cellesci soient congénitales ou précocement acquises. Toutes les différentes formes de sclérose cérébrale sont bien connues, tant par leur symptomatologie que par l'anatomie pathologique.
Cependant il est un vaste territoire clinique inexploré dont l'intérêt semble considérable: c'est le développement intellectuel et moteur de l'enfant, et l'étude de ses anomalies dans le temps. ”

“ Cependant, ces deux anomalies sont deux branches différentes d'un même tronc; lorsque nous passerons en revue les causes héréditaires et personnelles responsables, nous verrons que dans l'un et l'autre cas ces mêmes causes se retrouveront; nous verrons qu'alors qu'un retard léger est d'un pronostic bon, la précocité flatteuse, brillante est beaucoup plus souvent suspecte; cette jeune plante qui a poussé trop vite a reçu une
excitation dont les premiers effets paraissent fort enviables, mais par laquelle l'avenir de la cellule elle-même est compromis. ”

“ Dans certains cas, la débilité motrice existe seule, les signes mentaux sont négatifs, ou, tout au moins, le développement intellectuel est très en avance sur le développement moteur.
La clinique de ces enfants se présente sous trois formes tout à fait différentes : l'une, très fréquente, le rachitisme, dans laquelle on trouve, à côté des phénomènes osseux, des phénomènes généraux; la seconde, la paraplégie spasmodique ou maladie de Little, sans participation de l'intelligence; la troisième enfin, plus rare, est la myatonie congénitale ou maladie d'Oppenheim. ”