Henri Longuet

“ La sclérotique est absolument normale ; sa teinte est d’un blanc uniforme ; sa surface n’est nulle part ectasiée.
A l’examen du fond d’ceil, on constate que la papille est blanche, les vaisseaux petits. Excavation glaucoma-teuse très nette, coude des vaisseaux.
La motilité oculaire est absolument normale. Aucune gène des mouvements, pas de nystagmus. La vision est nulle. La kératoscopie n’a pas été pratiquée. La tension de l’oeii gauche est notablement plus élevée que celle de j’oeil droit, roeil est très dur. ”

“ La motilité oculaire chez un malade porteur d’un kératoglobe reste entièrement normale, car la sclérotique ne s’ectasie pas. L’oeil peut exécuter sans difficultés tous les mouvements. II n’en est pas de même chez un buphtalme dont le globe est volumineux et se prête mal aux mouvements extrêmes. Tels sont les symptômes du kératoglobe à la période d’état. Quels seront maintenant l’évolution et le pro-nostic de l’afîection ?
Tout dépendra de la tension intra oculaire. ”

“ L’ectasie cornéenne pourra encore s’accentuer, sans, croyons-nous, qu’il puisse se produire une rupture. II semble que, lorsque la cornée sera distendue au maxi-mun, l’hyperiensionportera sur la papille qui s’excavera complètemènt et,s’atrophiera. La sclérotique demeurera entièrement normale et ne s’èctasiera pas.
Le cristallin pourra s’opacifier. Est-ce une preuve que des lésions des procès ciliaires sont à la base de l’afîection qui nous ôccupe ? Nous ne le croyons pas, car nos nos cinqcas, nous n’avons relevé qu’une seule cataracte unilatérale, survenant à une période assez
avancée. ”

“ Les dimensions du globe sont normales, cc sauf celles de la cornée. La sclérotique n’est pas cc ectasiée. La cornée a conservé sa sensibilité et sa cc transparence. On voit seulement quelques lignes blan-cc châtres qui commencent au limbe et vont presque cc jusqu’au centre ”

“ Quelques jours plus tard je constatai la présence d’une certaine quantité de masses cristalliniennes et l’adhérence de l’iris à la plaie cornéenne cicatrisée, sans hernie. Malgré la résorption complète des masses corticales, le résultat dérinitif fut une atrophie partielle du globe.
Un collyre à la pilocarpine fut continué dans l’oeil droit pendant 2 mois. A partir de cette époque aucune crise glaucomateuse n’est survenue dans l’oeil droit.
L’état du malade est demeuré stationnaire depuis sa sortie de l’hospice (février 1910) . II n’a présenté aucune
crise douloureuse du côté droit. ”

“ Dans le kératoglobe, la myopie est en raison directe de l’allongement de l’axe antéro-postérieur ; elle est même plus îorte qu’elle ne devrait l’être, si elle ne dépendait que de cette condition, car à mesure que le rayon de courbure de la cornée climinue, sa puissance réîringente augmente. Donc, une myopie élevée est de régle dans le kératoglobe, et nous ne trouverons ja-mais, chez des malades atteints cle cet aiïection, une réîraction îaiblement myopique ou même hypermétro-pique. ”

“ II prétend qu’en-suite la sclérotique s’ectasie. Pour expliquer l’hyper-tension qu’on observe dans des cas de ce genre, il admet qu’à la suite des mouvements du cristallin, mal soutenu et en rapport avec un vitré liquifié, et à la suite de son contact avec le corps ciliaire, il se développe des phénomènes glaùcomateux (glaucome irritatiî) . L’observation qui suit ces considérations générales se sépare, dit Terson, du type généralement observé. ”

“ On constate que l’oeil gauche présente un kératoglobe marqué. Lé malade parlant très mâl lè français, il est impossible d’obtenir de lui des renseignements sur le développement de cette afîection. Tout ce qu’on sait, c’est qu’il a été soigné dans sa jeunesse par un oculiste de Turin. Yers l’âge de 19 ans, il a reçu une pierre sur l’oeil gauche.
Actuellement la vision de - eet oeil est entiçrement abolie. Lorsque le malade ferme les yeux, on constate une saillie médiane et légère de la paupière gauche supérieure. La conjonctive est normale. ’La cornée, est ectasiée dans toute son étendue. ”

“ D’autre part, si nous comparons le kératoglobe avec l’hydrophtalmie, nous yerrons que la sclérotique se comporte tout différemment dans les deux cas. — fin efîet, ia sclérotique reste entièrement normale dans le kératogdobe ; il y a bien en réalité une ectasie de la cornée. Dans la buphtalmie, l’ectasie de la cornée, au. sens propre du mot, n’est qu’apparente, et il y a simplement un agrandissement de la base et une dimi-nution de la convexité de la cornée. La distension porte sur le segment antérieur de l’oeil auquel elle donne une îorme conique. ”

“ Gette îois, c’est la cornée que nous voyons céder et prendre une îorme globuleuse. La contre épreuve nous est îournie par Feflet immédiat du traitement par les myotiques : sous leur influence la tension diminue et la cornée reprend la courbure qu’elle avait antérieurement.
Voilà donc des îaits qui.nous semblent établir de îaçon indubitable l’origine glaucomateuse du kérato-globe vrai. Sans hypertension intra oculaire il n’y aura pas de kératoglobe. Mais une question se pose immédiatement ”

“ II n’y a pas là de zône dé transition comme dans la buphtalmie.
La chambre antérieure est extrêmement profonde, son contenu très limpide.
L’iris nous présente la large iridectomie en bas et en dehors, qui est restée parfaitement libre. Pas d’exsudats, pas d’adhérences. La pupille est dilatée et réagit encore à la lumière. Pas d’iridodonésis.
Le cristallin est d’une transparence absolue. La scléro-tique a gardé ses dimensions et sa forme normales. Aucune trace d’ectasies sclérales. Le vitré est très trans-parent, pas de corps Ilottants.
Fond d’oeil : La papille paraît petite ”

“ La cornée dont la résistance sera diminuée prendra une ïorme conique, parce que normalement elle est plus mince au centre qu’à la périphérie. Les portions centrales devront climinuer leur rayon de courbure,
plus que les partiçs périphériques et^ pour ce faire, la cornée devra devenir conique.
Les opacités relevées à la périphérie des cornées de la malade ob'servée par Despagnet seraient, selon Parisotti, « rexpression extérieure des altérations « gravcs du corps ciliaire que Schiess a toujours « trouvées dans le kératoglobe ». ”

“ A côté de ces îaits cliniques, au premier abord de nature si dilïérente, bieu que tous réunis sous le nom de « kératoglobes », Horner place la « cornée globuleuse pure » qui s’en distingue par ses limites nettes, et sa transparence absolue. — G’est une aiïection qui ne se maniîeste que par une augmentation de la base de la cornée, par un trouble de réîraction, et par une prédisposition à la cataracte.
b) Une seconde étiologie du kératoglobe nous est donnée par Fano (20) : nous ne la mentionnons qu’en passant. II l’assimile à une tumeur cornéenne, justi-ciable de l’extirpation ! ”

“ Gette dcrnière thèse, intitulée « mégalocornée et glaucome inîantile » n’a nullement pour objet rétude de la cornée globuleuse. L’auteur rapporte cinq observations de mégalocornée qui sont, à n’en pas douter, purement et simplement des cas criiydrophtalmie peu avancés : nous y retrouvons, en eiïet, tous les symptômes par lesquels nous diffé-rencions la mégalocornée clu kératoglobe : ectasie du segment antérieur de 1 oeil, iridodonèsis, réfraction liypermétropique ou légèrement myopique, augmen-lation des diamètres cornéens. ”

“ Cet ulcus internum corneae serait à la base de certaines opacités cornéennes, de certaines îormes de kératite parenchymateuse. — En outre il produirait souvent des ectasies cornéennes. Suivant la gravilé et rextension du processus, plusicurs éventualités pour-raient se produire : la cornée ou bien conserve ses dimensions et sa transparence normales ; ou bien elle reste agrandie tout en demeurant claire ou parsemée d’opacités, le bulbe reste normal; enfin la mégalocornée pourrait être le premier stade de la buphtalmie, et ne ïerait que précéder la distension générale de la coque oculaire. ”

“ Chacune de ces poussées nous présentait le tableau clinique d’une crise glaucomateuse typique : douleurs très vives,péri et sus orbifaires, diminutionde Tacuité, vision de cercles colorés autour des flammes ; au point de vue objectiî, cornée floue, insensible, pupille en dilatation moyenne, ne réagissant plus ; l’examen du îond d’oeil montre les signes du glaucôme ; on constate en outre augmentation notable de la tension intra oculaire. A chaque nouvelle poussée d’hypertonie, l’ectasie de la cornée s’accentue. ”

“ Si, dans la këratite parenchymateuse l’ectasie peut parfois, en apparence du moins, avoir une forme régulièrement sphérique, la kératectasie consécutive
à la kératite panneuse sera beaucoup plus irrégulière encore.
Nous avons maintenant à nous occuper cle « Yulcus internum corneae ». ”

“ Ghez un embryon de 60 jours, ia cornée à une courbure à peine plus accen-taée que celle de la partie antérieure de la sclérotique. Chez un îoetus de 4 mois et demi, dont roeil a été très bien fixé et n’a subi aucun changement de îorme, la cornée, « à part les dimensions, ne diffère nullement d’une cornée d’adulte ». ”

“ Pourmieux examiner le fond d’oeil du malade, en raison de la tension assez élevée, on instille un collyre à l’euphtalmine. Sous l’influence de ce mydriatique, le malade présente une poussée glaucomateuse typique. Le lendemain matin, il se plaint de douleurs vives périorbi-taire.s ; il présente de l’injection périkératique, une cornée insensible, légèrement floue. L’iris ne réagit 'plus. ”

“ Si ron veut liro avee soin notre observation I, on verraqu’un état analogue, au moins en ce qui concerne la tension, a souvent été constaté chez notre malade, et cependant le rôle de l’hypertension est indubitable chez lui. Nous répéterons ce que nous disions quelques lignes plus haut : si les auteurs qui reîusent à l’hyper-tension un rôle dans la pathogénie du kératoglobe avaient suivi leurs malades un certain temps au lieu de ne les examiner qu’en passant, il est très probable, sinon certain, qu’ils auraient assisté un jour à l’évo-lution de la crise glaucomateuse. ”

“ Bock rapporte le cas d’un malade dont les cornées avaient dans le sens horizontal plus de 15 millimètres et dans le sens vertical 14 millimètres, sanS trouble aucun de la vision, ni de la réfraction.
Cette autre forme de mëgaloCornée se différencie aisément du kératoglobe : le globe est lui-même tout entier augmenté de volume, la fonction de l’organe est entièrement normale, la courbure. cornéenne n’est pas modifiée, elle n est ni diminuée, ni augmentée. 11 s agit simplement d’une anomalie congénitale, qui sè maintiendra sans altération aucune de l’organe, et ”

“ Le diagnostic avec l’autre îorme transparente de kératectasie, le kératocône, est également aisé. La îorme seule de la cornee permet de le îaire : coniqüe, dans un cas, e.lle est, dans l’autre régulièrement ou à peu près régulièrement bémisphérique. L’astigmatisme irréguHerquiestunedescaraotéristiques du kératocône, où ii atteint un degré très élevé, ne se retrouve pas dans le kératoglobe. Le malade n° 3 que nous avons observé à la policlinique du Proîesseur Rollet, avait un certain degrë d’astigmatisme irrégulier mais dû au traumatisme dont on pouvait constater les traces. ”

“ Pour Kôlliker (50) , à la fm du 3e mois et au début du 4e, « la cornée est îortement voûtée, forme qui se « perd plus tard peu à peu ; quant à son épaisseur, « elle est notablemeut plus grande que celle de la « sclérotique. »
Nnel (67) , auteur de l’article « Développement de l’oeil » dans le dictionnaire encyclopédique des scien-ces médicales ne parle pas de la courbure de la cornée.
Les auteurs que nous venons de citer considèrent donc la cornée comme ayant une convexité marquée à
une période de son développement. ”

“ On ne s’expliquerait pas bien comment la cause de la malîormation n’arrêterait l’évolution cle la cornée qu’en ce qui concerne sa courbure et laisserait au contraire la transparence s’achever. De plus, si ia convexité cornéenne est réellement plus marquée au clébut du cpiàtrième mois, peut-être ne s’agit-il que d’un simple épaississement du tissu cornéen se maniîestant par une augmentation cle côurbure de la îace antérieùre cle la cornée, alors que la îace postérieure a, ou à peu près, la môme courbure que Ja sclérotique. ”