Jean Jacquemart

“ « L'oreille interne, dit Fournier, n’est que très rarement affectée au cours de la syphilis secon-daire, mais quand cela arrive, c’est très grave. » En effet, tous les symptômes d’irritation, qui ont marqué le début des accidents (bonrdonnements, sensations vertigineuses) , s’atténuent peu à peu, et disparaissent, mais la cophose persiste le plus souvent de façon irré-médiable. ”

“ Après une dizaine de frictions, le ptosis et la paralysie faciale disparurent, mais la surdité et les bour-donnements ne s’amendèrent qu’après une quarantaine de frictions. De nouveau, en 1887 et 1888, bourdonnements et bruissements de l’oreille droite pendantdeux à trois mois qui cèdent à l’iodure de potassium. Le traitement n’a pas d’in-fluence sur les sensations subjectives de l’oreille droite, sensations douloureuses que le malade éprouve chaque fois qu’il écoute de la musique, des sifflements ou des bruits quelconques et qui résistent au traitement pendant long-temps. ”

“ Pour l’oreille, le pronostic est plutôt défavorable. La surdité est souvent irrémédiable. Elle ne paraît susceptible de guérison que lorsque le nerf est touché dans son trajet par de la névrite ou de la périnévrite.
V. Le traitement antisyphilitique s’impose. En plus des traitements mercuriels et iodurés, on donne de la strychnme, de la pilocarpine, associées aux courants contmus pour les muscles dépendant du facial. Une thérapeutique précoce et énergique pourra amener la guérison de la paralysie faciale, parfois même celle de la surdité ”

“ La disparition des céphalées et l’atténuation légère de la paralysie faciale par le traitement mercuriel signent encore bien le diagnostic de syphilis héréditaire.
D. — DIAGNOSTIC
Le diagnostic de la paralysie simultanée du facial et de l’auditif est facile, car on a des symptômes nets qui ne prêtent pas à Ferreur de diagnostic.
L étiologie syphilitique est facilement soupçonnée, quand le syndrome paralytique survient précocement, le malade présentant encore des reliqüats de son infec-tion (roséole, plaques muqueuses...) . ”

“ Le lendemain, elle est prise, dans la rue, d’étour-dissements et de vertiges ; elle rentre péniblement chez elle, et s’aperçoit qu’elle est absolument sourde. Elle est
obligée de correspondre avec sa famille par l’intermédiaire d une ardoise. L exanien de 1 oreille montre un appareil transmetteur normal ; les vibrations du diapason ne sont perçues ni à distance, ni sur les os du crâne. Soumise au traitement mercuriel intense, la malade guérit ultérieure-ment de sa paralysie faciale, mais la surdité complète per-sista sans la moindre amélioration. ”

“ II y a des cas fréquemment observés où la surdité est complète en quelques jours, comme nous Lavons déjà fait remarquer. Parfois, la dureté de l’ouïe se développe peu à peu, reste stationnaire pen-dant des semaines etdes mois, puis survient une aggra-vation subite sans cause apparente, en dépit de tout traitement. Quand 1 amélioration ou la guérison se produit, elle se fait rarement par bonds, mais peu à peu. Dans ces cas d’amélioration, la conduction osseuse reparaît aussi.
La paralysie faciale est complète, aussitôt qu’elle est ”

“ Les tympans sont un peu opaques, blanchâtres et ont l’aspect rétracté. Un diapason vertex est entendu dans les deux oreilles, et Pon ne peut communiquer avec lui que par écrit; il répond d’une voix sourde, qu’il entend, croit-il, dans les deux oreilles. ”

“ On a affaire à desmanifestations tardives de la syphilis, déterminant des troubles du côté de rouïe, qui s’aecusent par un affaiblissement progressif de la faculté auditive.
« A toutes ses périodes, dit Hermet (22) , aussi bien dans ses manifestations hâtives que dans ses manifes-tations tardives, qu’elle soit acquise ou héréditaire, la syphilis peut amener du côté de rouïe des désordres nombreux et complexes. » ”

“ La paralysie laciale s’est spontanément améliorée. Sôus l’influence du traitement, la surdité a diminué.
Le 16 octobre, l’acuité auditive est actuellement normale a g'auche, presque normale à droite. A l’épreuve des dia-pasons, le malade entend encore mieux à g'auche.
Nous répétons que les cas typiques publiés de para-lysie associée des nerfs de la VIIe et de la VIIIe paires sont rares et assez disparates. ”

“ Pour RIGORD, l’hémiplégie faciale était due à rengorgement des ganglions cervicaux du cou, déterminant des troubles de compression sur le facial. KAHLER, par des recherches anatomo-pathologi-ques, avait trouvé une infîltration embryonnaire du tissu conjonctif, débutant autour des vaisseaux ou à la périphérie du nerf, et pouvantle comprimer avant d’en amenerla destruction. On a dit encore que la paralysie faciale périphérique était liée àla méningite de la base; ia névrite par compression, la névrite gommeuse auto-nome seraient au contraire peu fréquentes. ”

“ La lésion que le microscope révèle, c’est l’infiltration périnévri-tique et interstitielle de petites cellules rondes, sembla-bles à celles des dépôts gommeux (Lancereaux) . En général, la paralysie faciale précoce d’origine spécifique est causée le plus souvent par une névrite périphéri-que, la toxi-infection des nerfs étant chose bien connue maintenant.
R. En ce qui concerne les paralysies tardives, il faut songer à des lésions tertiaires. Les exostoses de la syphilis du rocher peuvent constifuer un moded'alLé-
ration du facial ”

“ Gette paraljsie nerveuse a sa répercussion sur le vacial, pns le plus habituellement après le nerf acous-tique, et un matin, au réveil, le malade s’aperçoit qu’il a la bouche de travers, qu’il ne peut plus fermer la paupière, que sa langue est déviée, qu’il n’a plus les impressions gustatives de la langue ducôté paralvsé..., en un mot, tous les sjmptômes d’une paralysie faciale périphérique. ”

“ I. La syphilis peùt atteindre isolément le nerf facial et le nerf acoustique, déterminant ainsi de la paralysie faciale périphérique ou de la surdité nerveuse. Elle peut aussi toucher lesdeux nerfs à la fois et on a alois laparalysie associée du facial et de l acoustique. ”

“ Les deux paralysies peuvent survenir à un intervalle plus ou moins grand. Le malade se plaint depuis quel-que temps de phénomènes cérébraux vagues (céphalées, éblouissements) , pnis le facial se prend le premier (cas de Fournier-Hermet) , ou, ce qui est le plus babituel, il se prend en second (obs. de Barr, Rugani, Rosenstein, Brübl, obs. III de M. Lannois) .
II peut exister d’autres paralysies péripbériques de nerfs craniens, du nystagmus, des symptômes céré-braux (obs. IV de M. Lannois, cas de Bockhart, Boif-fin, Pel et Mendel, que nous rapportons plus loin) . ”

“ La marche est progressivement envahissante ; le malade éprouve des vertiges, des bruits subjectifs, mais qui peuvent disparaître. La cophose peut être précoce et apparaître avant les manifestations cutanées et muqueuses de la période secondaire de la syphilis. Politzer et Gharazac ont rapporté deux exemples de surdité subite, survenue quelques jours après le chancre. Lermoyez (3i) a observé un cas de surdité labyrinthique, qui, en rabsence de toute maladie infec-tieuse, se rattachait à la syphilis : le diagnostic fut con-firmé par rapparition d’accidents secondaires. ”

“ Dans robservation de Dowse, rapportée par Fournier (16) , il s’agit d’une jeune hérédo-syphilitique de douze ans, dont le début de l’affection remonte à deux ans _et a commencé par des syphiiides tuberculo-ulcéreuses à forme phagédénique. La syphilis céréhrale survint brusquement : céphalées violentes à exacerbations .nocturnes-, troubles de la vue, diplopie, hypoesthé-sie de la moitié gauche de la face, et paralysie du
— i? ”

“ Cette surdité nerveuse spécifîque est, en général, une manifestation secondaire de la syphilis. Elle peut affecter plusieurs formes :
i° Une forme lenle, consistant en des phénomènes de bourdonnements, de sitflements, de murmures auri-CLilaires, varLés de tonahté. II n’existe pas de vertiges ; 1 acuité auditive est peu atteinte ; la transmission cra-nienne est un peu affaiblie. Ces phénomènes sont limi-tés à une oreille ; parfois ils sont bilatéraux ; souvent ils sont continus, avec exacerbations intermittentes. ”

“ Le traitement iodo-mercuriel améliore rapidement la paralysie faciale, fait disparaitre les céphalées et les étourdissements. La surdité régresse peu à peu et disparaît complètement.
b) DAVAINE (I3) a publié l’observation d’un malade de vingt-neuf ans, entrantà l’hôpital le 17 février iSSa. Spécificité il y a huit ans, quatre ans après, douleurs nocturnes dans les membres. II y a huit mois, douleurs aiguës dans Loreille droite, avec céphalées vives; enfin, il y a trois mois, paralysie faciale droite classique. L’ouïe, normale à gauche, est très dure à droite ”

“ La malade elle-même a eu de l’énurèse nocturne jusqu’à dix ans. Elle a fréquemment présenté dans l’enfance des inflammations de l’oeil qui ont laissé des taies cornéennes très marquées, de sorte qu’à dix-huit ans on lui a pràtiqué une double iridectomie. ”

“ Balzer (i) a observé un exemple plus précoce encore, puisque la paralysie se manifesta pen-dant l’évolution du ehancre. M. Lanndis (29) a noté l’observation d’un étudiant, chez lequel rhémiplégie faciale débuta moins de six semaines après le chancre, le jour de i’apparition de la roséole.
3° La paralysie faciale peut atfecter une forme diplé-gique : en cela, rien d'étonnant, si l’on songe que la syphilis détermine souvent des lésions bilatérales. Dans un mémoire de 1864, Wachsmuth avait déjà réunisept
cas de diplégie faciale, développée manifestement sous rinfluence de la syphilis. ”

“ Eiles peuvent être causées par la syphilis héré-ditaire, capable de déterminer cette paralysie associee,' ou, tout au moins, d’en favoriser Eéclosion par un etat dyscrasique ou des troubles généraux de dévelop-pement. ”

“ La surdité paraît aussi marquée. Le 16 mars 1906, amélioration nette de la paralysie faciale ; il ferme roeil et fait une grimace du côté droit. II dit aussi entendre mieux et, de fait, il entend une montre à tic tac très fort. II latéralise à droite une série de diapasons ; le Rinne est — ; la conduction osseuse est très courte (i5 secondes) . Lorsqu'il fait effort pour écouter, il a une contraction nette de tous les muscles de la face du côté droit. II se plaint à nouveau de cépha-lées intenses et 011 recommence une série d'injections d'hui e grise et d’iodure de potassium à l’intérieur. ”

“ Lésion osseuse.
OBSERVATION DE LANDRY (28)
Hêmipléçfie faciale gauche. —Paralysie du moteur oculaire externe droit. — Surdité. — Hypertrophie du rocher.
X... entre dans le service de Sandras avec une paralysie faciale gauche. Quand le malade regarde sans tourner la tete un objet placé à sa droite, il y a diplopie avec strabisme convergent. On constate facilement une paralysie du droit externe de roeil droit, qui ne peut être dirigé en dehors. Les autres mouvements des globes oculaires sont normaux. Ainsi pour la face, la paralysie était gauche ”

“ Y..., jeune fille de vingt-cinq ans, qui, en perdant sa vir-ginité, contracte la syphilis en mai 1884, suivie, dans les mois suivants, d’accidents secondaires. Le 5 novembre, tout a disparu, mais alors apparaissent des maux de tête intolérables, des vomissements et. le 11 novembre, elle a une paralysie faciale gauche qu’on soumet au traitement électrique. ”

“ E. D..., quarante ans, entre à l’hôpital le 5 juin 1879. ^ a eu la syphilis en janvier 1878; trois mois après, à la suite d’un refroidissement, il a une paralysie faciale droite totale et, trois mois plus tard, c’est-à-dire six mois après le chancre, il devient lîrusquement sourd des deux oreilles. II raconte ainsi comment se produisit cette surdité : Après avoir été exposé à la pluie, il se mit au lit en frissonnant et en claquant des dents. Le lendemain matin, il éprouvait
des vertig-es si intenses qu'il était incapable de marcher et de se tenir debout ”

“ En particuiier les tumeurs (gliomes notamment) peuvent se développer sur l’acoustique et sur le facial simul-tanément. Quelques exemples en sont rapportés par Fôrster, Voltolini, Virchow, Klebs, J. Lépine.
0< ^es nffections du cerveau et de ses enveloppes sont souvent accompagnées, suivant le siège de la lésion, d altération de rouïe et de paralysie faciale. Les tumeurs de la base de rencéphale (tîbrosarcome des ménmges, psammome de la dure-mère, angiome caverneux pénétrant dans le conduit auditif interne...) déterminent encore ces paralysies associées. ”

“ II a eu la syphilis en juin 1904 ; depuis quinze jours environ, exanthème ambulant, accompagné de surdité et de bourdonnements de roreille droite. Depuis quatre jours, paralysie faciale du même côté.
Examen du maladc, le s5 octobre 1904. — Le malade présente, avec une roséole qui pâlit, une paralysie faciale périphérique droite. Du côté de l'oreille, la parole chucho-tée est entendue à droite à i5 centimètres, à ^auche, à 1 mètre. La conduction osseuse esttrès courte ; un diapason placé sur le front n’est entendu que deux secondes. Le Wéber n’est pas latéralisé. ”

“ Mère nxorte de méningite ou d’affection cérébrale à vingt-neuf ans. Elle a eu quatre enfants : deux filles (une nxorte de fièvre typhoïde à 18 ans) et deux garçons. Une fausse couche entre les deuxième et troisième enfants.
Au poiixt de vue hérédo-spécificité chez notre malade, oix note uixe pérxchoxxdrite ancienxxe du cartilage arx téixoide droit, des déformations osseuses ixonxbreuses (incurvation de rixmxxérus gauche, genu-valg’unx gauche, exostose de la face xnterne du tibxa, exostoses et ostéite l'aréfîante des doigts de la main, épaississement de la cloison des fosses nasales) . ”

“ Nous allons d’abord reproduire les cas publiés de paralysie faciale et de surdité nerveuse d’origine syphi-litique, que nous avons trouvés dans la littérature médicale : cesontles observations de Sexton, Th. Barr, Hermet-Fournier, Brühl, Rosenstein, Rugani, Lannois ; à ceiles-là, nous en joindrons une inédite que nous devons à l’obiigeance du Dr Mollard.
OBSERVATION DE SEXTON (5O)
Paralysie faciale clroile trois rnois après le chancre. — Para-lysie faciale gaucheet surdité nerveuse hilatérale six rnois après. — Vertiges, céphalées constantes. — Pas d’amé-lioration après un an de traitement. ”