Edouard Genevet

“ La forme maligne de toutes les tumeurs, en général, présente, au point de vue du diagnostic positif, et bien plus que les autres formes, une difficulté dont il est aisé de se rendre compte.
Les cellules les plus embryonnaires de tous les tissus offrent en effet, entre elles de telles ressemblances qu’on est souvent incapable de déterminer leur nature.
Nous pensons cependant, en ce qui concerne le rhabdomyome malin, que, par une étude approfondie,
on doit arriver presque, et peut-être pour tous les cas, à une certitude absolue. ”

“ Les éléments absolument adultes sont, en effet, l’exception et il reste toujours, outre les cellules rondes et les cellules en fuseaux très embryonnaires dont nous donnerons ultérieurement les caractères propres, des éléments fusiformes, présentant une striation plus ou moins marquée et permettant d’une façon absolue d’affirmer la nature musculaire striée de la tumeur.
Quant aux grosses fibres musculaires, sur la provenance desquelles aucun doute ne saurait s’élever, elles n’offrent rien de particulier à noter à un fort grossissement ”

“ Des considérations qui précèdent et de l’ensemble de notre étude, on peut, semble-t-il, déduire ce fait que le développement de la cellule musculaire, au sein du néoplasme, ne suit pas absolument la marche ordinaire du développement de la fibre musculaire en général. ”

“ Lorsque ces sortes d’éléments présentent un état adulte parfait, il est impossible de donner une raison péremptoire pour affirmer qu’ils sont bien des produits nouveaux. Nous pensons, à ce pointde vue, qu’il y a lieu d’admettre deux espèces de fibres.
Il en est, tout d’abord, qui proviennent du muscle malade et qui ont persisté au sein du néoplasme: nous avons déjà fait observer que ces dernières sont souvent cassées, désagrégées par le processus cancéreux et que, d’autres fois, elles sont en état de dégénérescence
vitreuse. ”

“ L’examen des coupes microscopiques qui nous ont été confiées, et que nous devons à l’obligeance de M. Dor, montrent pour le rhabdomyome de la fesse, par exemple, que nous avons vu deux points différents de la tumeur; l’une des séries de coupes, en effet, porte sur l’un de ses bords un revêtement cutané avec des bourgeons interpapillaires ; l’autre a été prise en pleine tumeur ; nulle part la masse ne semble limitée par une formation définie. ”

“ Nous avons nous-même recherché le glycogène dans les cellules musculaires et nous l’avons décelé par l’iode ; cependant nous ne pensons pas que ces boules bourgeonnantes, que révèlent la coloration par le picro-carmin, soient toutes de nature glycogénique et cela pour plusieurs raisons. Tout d’abord, en colorant des coupes en série de la même tumeur, successivement par le carmin et par l’iode, nous constatons que le glycogène intra-cellulaire, quoique assez abondant, est loin de représenter la superficie occupée par les boules bourgeonnantes-, colorées en rouge par le carmin. ”

“ A un doute sur l’existence et mieux sur la possibilité du rhabdomyome malin, nous ne pouvons mieux faire que d’apporter des faits indiscutables, tout en constatant que ceux-ci contribuent pour leur part à justifier la théorie de la spécificité cellulaire. ”

“ Nous en sommes donc réduits jusqu’à ce jour, à ne compter comme tumeurs de la fibre musculaire striée que les tumeurs bénignes et adultes d’une port, et les tumeurs en voie de transformation d’autre part. ”

“ Ces myoblastes, à un stade plus avancé de développement, se caractérisent par l’abondance des noyaux: ce sont les cellules à noyaux multiples. Puis, dans le courant du troisième mois, apparait la substance contractile striée en travers et à ce moment la cellule a pris la forme cylindrique. « Mais ce faisceau primitif n’est pas plein comme ceux des muscles fasciculés adultes: il a la forme d’un tube constitué par un cylindre central du protoplasma semé de gros noyaux et entouré à sa périphérie par une écorce mince de substance contractile striée en long et en travers. » ”

“ Nous allons étudier tout d’abord ici, d’une façon générale, au point de vue anatomo-pathologique, le rhabdomyome congénital. Nous ne ferons pas pour lui de description macroscopique, car celle-ci se confond avec la macroscopie bien connue de tous les tératomes. L’étude microscopique nous retiendra longuement au contraire. ”

“ Prôsing prétend, d’après des recherches sur un rhabdomyome utérin, que le développement dans le sens de l’épaisseur doit avoir lieu par fusion des cellules en fuseaux. Nos observations ne nous permettent pas de justifier cette hypothèse, tandis qu’il est rationnel d’admettre, en constatant les différents aspects des cellules, que la fibre une fois formée se développe d’elle-même dans tous les sens. ”

“ Le lymphosarcome offre un tissu réticulé dont la disposition pourrait donner le change avec celle que nous avons décriteen certains points. Mais les cellules sont bien différentes ; elles sont en effet toujours petites, très régulières, très semblables les unes aux autres, aucune ne tendant à prendre la forme allongée; le noyau homogène constitue à peu près seul la cellule tout entière ; les cellules à noyaux multiples sont extrêmement rares. ”

“ Mais, dans l’intérieur de ces cellules, nous trouvons des points plus colorés: ce sont, d’une part, des boules bourgeonnantes, sur la nature desquelles nous reviendrons plus loin et, d’autre part, les noyaux toujours nombreux qui offrent une teinte nettement acajou. Il arrive parfois que ceux-ci se voient difficilement, dans le cas où les boules bourgeonnantes, dont la coloration se rapproche sensiblement de celle des noyaux, sont abondantes au point de masquer le véritable protoplasma cellulaire. ”

“ Ces phénomènes se produisent aussi bien pour les fibres pleines que pour les fibres creuses et, dans ces dernières, le canal disparaît ou persiste suivant les cas. C’est la dégénérescence vitreuse ou dégénérescence zenkerienne. Si la dégénérescence atteint profondément la fibre musculaire, les noyaux ne tardent pas à y participer; ils deviennent irréguliers, homogènes, et différemment colorables.
Ribbert essaye de tirer de ses observations anatomopathologiques sur le rhabdomyome des considérations sur le développement des fibres striées dans ces sortes de tumeurs. ”

“ Il en conclut que le développement de la musculature se fait par un agrandissement des fibrilles fines à la périphérie du rhabdomyome. Mais ce n’est pas tout : le développement se fait encore par la formation de cellules en fuseaux.
Ces cellules s’accolent les unes aux autres et se distinguent des fibrilles allongées, en ce qu’elles ne sont pas d’une largeur régulière et qu’elles présentent une ou plusieurs parties renflées, contenant des noyaux. ”

“ C’est incontestablement le type le plus proche de l’état adulte, celui qui peut nous fournir le type adulte de la tumeur j mais, en réalité, se présentant dans les conditions d’une tumeur à tissus multiples, le néoplasme musculaire strié n’est pas, a proprement parler, la tumeur telle qu’on doit l’observer isolée, unique comme texture et réalisant, par son développement, la forme histologiqueadulte de ce tissu. ”

“ Nous avons décrit pêle-mêle tous les éléments qui peuvent entrer dans un rhabdomyome du type intermédiaire. Quel est leur mode d'arrangement dans le sein du néoplasme? Il est essentiellement variable. Dans un point on trouvera une abondance de fibres creuses et de fibres pleines, dans un autre des fibres adultes de nouvelle formation en plus grand nombre, ailleurs des cellules rondes ou en fuseaux mêlées aux autres formations musculaires. ”

“ Dans ces derniers points, on est certainement en présence d’une tumeur. A un fort grossissement, en effet, si l’on fait la recherche, en procédant de la périphérie vers le centre, on voit qu un gros trousseau, d’apparence purement conjonctif d abord en s avançant, paraît bientôt devenir de plus en plus riche en cellules. Celles-ci, d’abord fusiformes ou étoilés, semblent seulement manquer à la périphérie des faisceaux circulaires ou ovales, dont le centre est conjonctif. ”

“ Hanser décrit une dégénération qui leur fait perdre toute trace de striation, leur fait prendre un aspect pâle et opaque, en même temps que leur contour devient sinueux et irrégulier.
On observe, pendant que ces diverses modifications se produisent, une augmentation apparente, considérable, du nombre des noyaux ; Ribbert ne pense pas qu’en réalité la quantité en soit accrue, mais il croit que le processus de dégénérescence portant sur la substance contractile plus que sur les noyaux, ceux-ci s’amassent dans un espace plus restreint, par suite de
IP? ”

“ Tous les éléments de la tumeur sont contenus dans une substance intermédiaire. Ce tissu unitif est très variable comme abondance, comme densité, comme richesse en cellules. En-général, on constate sur les coupes que la surface représentée par le tissu interstitiel l’emporte sur celle qu’occupe les éléments musculaires. ”

“ Nous remercions tous nos maîtres tant de leurs leçons que de la bienveillance qu’ils nous ont tous témoignée, et si nous Remployons pas pour chacun d’eux la série de formules habituelles qu’un emploi journalier tend à rendre banales, c’est pour qu’ils croient davantage à notre parfaite sincérité. ”

“ Nous savons déjà que le nom de rhabdomyome a été créé par Zenker, mais la première observation publiée est due à Rokitansky. Elle est relative à une tumeur congénitale du testicule, ayant le volume d’un oeuf de pigeon et, en majeure partie, formée de fibres striées. ”

“ Nous ne pouvons pas dire au nom de l’iiistochimie que cette substance soit à coup sûr de la myosine, mais on nous accordera qu’une pareille accumulation d’une autre substance, dans les cellules d’une tumeur de nature musculaire, serait tout à fait anormale.
Tous les auteurs qui ont traité des rhabdomyomes congénitaux insistent sur la présence, dans les jeunes
cellules musculaires, d’une accumulation énorme de glycogène. ”

“ Nous faisons de même pour d’autres formations de nature musculaire, les cellules rondes que Marchand, Neumann, Ribbert et Arnold ont rencontrées à titre d’exception dans le rhabdomyome congénital bénin et dont ils ont méconnu l’importance et l’origine en les prenant pour une anomalie de développement. ”

“ Dans ce dernier cas, c’est la partie la plus rapprochée du ou des noyaux qui présente, seule, l’ébauche de striation.
Rien n’est plus variable, du reste, comme la dimension de ces éléments. Les prolongements cellulaires sont, en effet, quelquefois extraordinairement longs; régulièrement minces, rectilignes ou en ligne brisée.
Marchand pense que ces cellules en fuseaux s accolent entr’elles dans le sens de la longueur et il voit ainsi la transition entre la cellule en fuseau et le véritable ruban musculaire. ”

“ Actuellement, on constate, en arrière de l’angle du maxillaire inférieur, une tumeur ovalaire, grosse comme un oeuf environ, à grand axe parallèle au sterno-mastoidien et sur laquelle la peau glisse facilement. Le muscle lui-même passe par-dessus, sans y adhérer et sans la fixer dans ses contractions.Pourtant vers l’extrémité supérieure, en arrière du lobule de l’oreille, on trouve un point plus mou, fluctuant, au niveau duquel la peau, plus rouge et amincie, paraît devoir s’ulcérer. ”

“ A cette argumentation, M. L. Dor, chef du laboratoire de M. Poncet, répondit que la théorie de M. Bard n’avait jamais rencontré d’objections sérieuses, qu’elle était, au contraire, la seule rationnelle et capable d’expliquer les faits que l’on trouve journellement. ”

“ En examinant, dit-il, les coupes du deltoïde et du pectoral, j’ai trouvé les mêmes cellules à protoplasma rétracté que j’ai observées dans les plaies sur le lapin, quatre jours après le traumatisme.J’ai trouvé de même des cellules jeunes qui ne laissaient aucun doute sur leur origine musculaire ; maiselles étaient encore très rares, car la régénérescence musculaire après maladies, se produit de la même façon, il est vrai, mais beaucoup plus lentement qu’après traumatisme. ”

“ Chaque cellule renferme plusieurs noyaux.
D ailleurs, suivant les nappes que l’on observe, les cellules deviennent fusiformes, s’imbriquent en formant des tourbillons, dont l’ensemble redonne l’impression d’une fasciculation. Mais, même quand ces cellules prennent le plus une forme en fuseau et où leur corps protoplasmique paraît le plus strié en long, jamais les noyaux ne deviennent des bâtonnets; ce sont toujours des noyaux vésiculeux, bien sertis, sons homogénité ”

“ Il n’est pas rare tout d’abord d’y rencontrer des formations épithéliales qui parfois prennent l’aspect de véritables glandes.
Ribbert note la présence de fibres fines qui, d'après lui, peuvent être des débris restés intacts au sein du néoplasme, ou bien des éléments prenant part au développement de la tumeur par leur transformation en fibres striées. 11 croit avoir trouvé des transitions et se sert de ce fait pour appuyer la théorie de la métaplasie. ”