Amédée Daigre

“ On a affaire là à un sarcome à cellules fusiformes.
Ènfin le tiers inférieur de la tumeur est caractérisé par la présence au sein d’un agrégat de cellules fusiformes, de nom-breuses travées osseuses élègamment anastomosées et bordées d’une rangée régulière et dense d’ostéoblastes. On trouve par endroit, mais toujours très rares, des myéloplaxes. C’est en ce point un ostéosarcome.
Tous les éléments normaux de l’orbite sont envahis et désor-ganisés par la tumeur. Les muscles surtout sont fragmentés et partiellement détruits, et en beaucoup d’endroits méconnais-sables. ”

“ D’ailleurs, à cette période de début, aussi petite que soit la tumeur, elle entraîne de l’exophtalmie ; il n’est pas possible, en effet, d’admettre qu’un nëoplasme occupe une place quelconque derrière l’oeil sans que cet organe soit chassé hors de l’orbite dans l’exacte propor-tion de la place qu’occupe le néoplasme. Au point de vue clinique, dans cette première période, l’exophtalmie passe inaperçue, parce qu’on ne la recherche pas avec un soin suffisant. ”

“ On distingue çà et là quelques cellules à noyaux plats et à protoplasma vasculaire. La substance intercellulaire est pâle!, abondantc et montre de place en place des fibres conjonctives. II s’agit là de myxome.
En d’autres points la tumeur est constituée uniquement par des cellules fusiformes assez volumineuses, tassées les unes
contre les autres et orientées régulièrement aûtour des vais-seaux. ”

“ La malignité est évidemment variable selon les formes anatomiques des éléments qui le constituent, mais à des degrés divers elle est cons-tante et c’est ce qui différencie nettement le sarcome des autres tumeurs nées dans le même feuillet, telles que ostéome, enchondrome, lipome, fibrome. Sans doute, du fibrome au sarcome, il n’y a qu'une transition insen-sible, il suffit que la première tumeur se mélange de quelques cellules rondes à prolifération rapide pour mériter le nom de fibro-sarcome et rentrer par consé-quent dans le groupe des néoplasmes malins. ”

“ A ce moment, par la palpation, quelquefois avant, par le toucher digital profond, on peut se rendre compte de la consistance de la tumeur, élément important de diagnostic.
Les signes ophtalmoscopiques sont fréquents ; on note soit une pupille blanche atrophiée, comme dans notre observation II, soit une pupille à veines tortueuses, comme dans l’observation III.
Le néoplasme non opôr'é évolue vers l’ulcération après avoir détruit l’oeil.
Le retentissement ganglionnaire est peu marqué et la
gènéralisation des sarcomes de ï’orbite semble plutôt sè faire par l’intermédiaire de la voie sanguine. ”

“ Là, un autre point important est à. signaler, c’est rinfluence de l’àge, car plus le sujet est jeune, .plus le cancer semble grave (quoique cette gravité n’ait rien de spécial à l’orbite, nous savons qu’il en est de même, par exemple, au testicule et au rein) . L’exentération est pra-tiquée, chez un enfant de 11 ans, pour un sarcome globo-cellulaire, puis radiothérapie, il meurt trois mois après. Un fibro-endothéliome, chez un enfant de 14 mois, entraîne la mort. Plusieurs cas de sarcomes encore, à 13 ans. ”

“ L’organisme ne peut nourrir à la fois qu’une seule tumeur, donc tant que cette tumeur existe, les noyaux de tumeurs secondaires semblent ne pas pouvoir se développer. Mais aussitôt la première tumeur enlevée l’un de ses noyaux se développe;
Plus rarement les autres organes renferment des tumeurs secondaires, plus rarement aussi la généralisa-tioiise fait par les appareils lymphatiques.
Voyons maintenant si le pronostiç et la malignité des sarcomes de l’orbite peuvent se rapprocher de ce que nous venons d’exposer. ”

“ Le nerf optique est englobé dans la tumeur qui lui forme une véritable gouttière, mais on peut le séparer facile-ment, le globe oculaire est déprimé en capsule, au niveau de son pôle postérieur, la capsule de Tenon existe partout et le globe oculaire est sêparé d’avec la tumeur avec facilitè. Nulle part, l’oeil n’est envahi par la tumeur. ”

“ PRONOSTIC
Si le début de la prolifération sarcomateuse, impos-sible à observer, est d’une interprétation difïicile, on peut aisément se rendre compte que la tumeur une fois formée croît aux dépens de ses propres éléments et non par la transformation des tissus similaires avoisinants.
La croissance se fait par augmentation de la masse de la tumeur, due à la multiplication de ses éléments cons-tituants, et par infiltration de cellules de la périphérie dans les tissus avoisinants. ”

“ Aucune amélioration, le malade ùoit être examiné à nouveau par un spécialiste au sujet d’une opération possible.
20 décembre 1917. — Extirpation d’une tumeur de l’orbite. Après orbitotomie externe, on extrait, dans le fond de l’orbite, sans difficulté, une grosse tumeur encapsulée, molasse, sans eftusion sanguine (professeur Rollet) . La tumeur étant
feshcapsulée, renferme des masses, chair d’huîtres, à allure de sarcome, de la grosseur d’une petite noix. ”

“ Après anesthésie au chlorure d’éthyle et à l’éther, Monsieur le professeur Rollet suture les paupières et pratique une incision curviligne externe de 4 centimètres envi-ron, qui permet d’aborder une tumeur bleuâtre. Sous le doigt on sent un plan de clivage qui permet de décortiquer et d’extrairp très rapidement une tumeur encapsuléede coloration violacée, du volume d’une grosse noix. A la coupe, elle est grisâtre, spongieuse, avec points rouges. La capsule crève en un point et laisse sortir des masses molles et rougeâtres. ”

“ C’est une prolifération d’origine conjonctive.; il .s’agit d’un angio-sarcome ou endolhéliome.
La malade n’est plus revue.
Le 21 janvier 1919. — EUerevient à la clinique de M^nsieur le professeur Rollet.
On note alors : La malade se présente avec roeil droit dépas-gant en avant le profil de la pointe du nez. Cet oeil e-t accom-pagné dans son avance par deux lobes de tumeur molasse indolore, que recouvre en dessus la paupière supérieure sillon-née de veines tortueuses. Le tout forme une masse comme une mandarine irrégulière souple.au palper. ”

“ Comme on le voit ailleurs aux organes glandulaires, presque dès lepremier pansement. La généralisation est fréquente et l’état général est souvent atteint.
. Entre ces deux extrêmes, il existe toute une série de tumeurs récidivant à plus ou moins longue échéance et c’est .le cas du myxome de i’observation IIL qui a rëci-divé un an et demi après l’extirpation de la tumeur primitive par orbitotomie externe. Récidive qui conduisit à l’abiation de l’oeii avec exentération de l’orbite. ”

“ La majeure partie de la tumeur est constituée par un tissu pauvre en cellules et riche en substance intercellulaire, Les cellules sont grèles fusiformes et munies de prolongements protoplasmiques fins etdéliés qui rayonnent.dans tous les sens. ”

“ Dans notre première observation, rendothéliome récidivant sera devenu métatypique; dans ia troisième, qufc a trait à une récidive demyxome, nous trouverons, aumicroscope, unetumeur sarcomateuse à tissus mixtes : myxoostéosarcome.
Enfin, nous croyons, contrairement àl’avis de certains auteurs, qui font de l’endothéliome une tumeur extrô-
mement maligne, que ces tumeurs encapsulées ont une malignité très faibie ne récidivant qu’à très longue échéance. ”

“ Velpeau dit que si peu de chirurgiens ont jugé nécessaire de traverser le eorps des paupières qu’il préfère soit diviser la conjonctive, soit inciser la commissure externe palpébrale.
Demarquay décrit deux procédés : ou fendre vertica-lement les paupières, d’où symblépharon et colobome consécutifs, ou pratiquer l’incisiôn curviligne d’Acrel à
la base des paupièrès, ce qui, dit-il, expose à la rétraction des paupières. ”

“ Ces tumeurs orbitaires sont très souvent sous-aponévrotiques et sous le cône adipo musculosènsoriel,
— 27-toujours
27-toujours de la paroi osseuse et de roeil. Elles pâraissent comrne isolées dans cettè cavité orbi-tàire, elle-même assez ferméé et â circulation lympha-tique très restreinte.il y a très rarenient d’envahiëse-mént gànglionnaire èt opèratoiirement on tomhe sur une tümëur violacée encàpsülée, même si elle n’est pasénu-clèe sous le doigt ; si t’ori crève la càpsule, son èvide-ment donne aüssi unë gu’érisori. ”

“ C’est, aillëurs, une femme de44 ans; j’énuclée un endo-théliomé et, plus dë dèux ans àprès (31 jarivier 1910) , l’oeil est tôujourS mobile, vision de 1/3, pas de récidive.
| ' ’Or, ce sont jùstémerit ces deux femmes que rious
avons vu revenir à la clinique de Monsieur le professeur Roliet, la première, en juin 1920, avec une récidive qui a donc apparue 11 ans après la première opération ; réci-dive qui a été très améliorée par la radiothérapie.
La seconde malade revient le 22 janvier 1919, porteuse d’une récidive apparue 12 ans après l’extirpation de la première tumeur. ”

“ Le chémosis est moindre. La malade peut légère-ment entr’ouvrirles paupières.
Le 24 fèurier 1920. — Malgré cette légère amélioration, Monsieur le professeur Rollet procède à rénucléation de 1 oeil et rexentéralion de l’orbite.
Examen maçroscopique et microscopique de Monsieur le docteur Bussy, çhef de clinique.
Macroscopiquement, — On constate que l’orbite est occupé par un gros paquet contenant la tumeur, roeil et ses acces-soires. La tumeur est surtout développée en bas et cn dehors, elle est encapsulée ”

“ Enfln, la radiographie et la radioscopie peuvent rendre des services dans l’étude des rapports des néoplàsmes orbitaires avec les cavités voisines, quoique les obser-vations publiées jusqu’à ce jour ne soient pas très concluantes. ”