Paul Boyer

“ Eiles semblent dépendre surtout de renvahissement des nerfs par la tumeur, plutôt que de lacompression qu’eile exerce sur le globe oculaire, car on n’a jamais trouvé, même dans les lymphadénomes à point de départ orbitaire, un excès de tension intra-oculaire ; elles dépendent aussi des ulcérations dont la paupière peut être le siège et qui accompagnent parfois le lymphome des paupières. ”

“ Les paupières inférieures sont indemnes.
Au point de vue fonctionnel, le malade est condamné à un ptosis bilatéral complet à droite, très marqué à gauche, et de ce fait, la vision est extrêmement difficile ; mais au point de vue oculaire, aucune lésion n’est à relever en par-ticulier. ”

“ Le mot de lympho-sarcume prête à confusion, puisqu’il peut servir à désigner le sarcome des gan-glions et aussi le lymphadénome ganglionnaire maiin.
Le lymphadénome est caractérisé histologique-ment par un réticulum et des cellules lymphocytes.
Enfin le lymphome, terme que nous avons adopté pour la variété de néoplasie qui nous occupe, pré-sente aussi un réticulum et des lymphocytes ; mais on y trouve, au surplus, des cellules d’aliure sarco-mateuse, dont. la seule présence suffit à justifier cette distinction. ”

“ Enfîn, les troubles de lavision font habituellement défaut et l’oeilest sain à l’examen ophtalmoscopique. Cependant, dans les cas où la glande lacrymale est le point de départ du lymphome, on peut avoir un allongement de l’axe antéro-postérieur et un certain degré de myopie par compression de la tumeur siégeant sur les côtés du bulbe vers son équateur. Lorsque le lymphome palpébral est secondaire ù un lymphome orbitaire, on peut noter, rarement d’ail-leurs, de l’hypermétropie par diminution de Eaxe antéro-postérieur du globe, la tumeur le compri-mant en arrière. ”

“ Le fragment de tumeur coupé est coloré par les procédés habituels et, monté à un faible grossissement, montre un certain nombre de lobes arron-dis séparés par des travées conjonctives et même flbreuses plus ou moins épaisses, enserrant complètement leslobules. Chaque lobule plus ou moins large, de forme ovalaire ou arrondie, est crible de petits vaisseaux, les uns embryon-naires, d’autres à doubleparoi, en sorte que les cellules qui les composent forment une zone périphérique plus colorée que le centre. Ce dernier aspect se montre dans les lobules les plus volumineux. ”

“ Lorsque le lymphome palpébral est primitif, il s’agit le plus souvent d’une tumeur maligne pouvant affecter une marehe rapide et envahir les tissus avoisinants. Et au point de vue histologique, nous avons déjà fait observer que le pronostic devait ètre d’autant plus sombre que l’on avait à faire à un réti-culum plus grossier. ”

“ Gette bilatérâlité ne peut être consi-dérée comme un caractère constant et pathognomo-nique des tumeurs lymphomateuses des paupières, de même qu’elle n’est pas caractéristique de celles de l’orbite. Ilest intéressant de signaler à ce propos que la bilatéralité du lymphadénome testiculaire à été notée sept fois sur neuf observations par Monod et Terrillon.
Cette néoplasie palpébrale s’accompagne d’adéno-pathies de localisations diverses. Quand la tumeur est primitive, on note presque constamment des ganglions angulo-maxillaires ou sous-maxillaires souvent unilatéraux. ”

“ Elles finissent par s’ulcérer et le malade meurt dans lacachexie. Les réactions gangiionnaires peuvent manquer au début ; on peut observer des rétrocessions, mais les rechutes sont la règle et la guérison tout-à-fait exceptionnelle. ”

“ A un faible grossis-sement, la tumeur paraît massive, constituée tout entière par des cellules toutes pareillês tassées les unes contre les autres. La masse est parcourue par des axes conjonctivo-vasculaires qui dessihent par place des seppas incomplets. En examinant les choses de plus près, on constate que de ces axes principaux partent quelques fins prolongements collogènes qui donnent à la tumeur une ébauche d’aspect alvéolaire. ”

“ Alors que les autres tumeurs des paupières sont relativementassez fréquentes, le lymphome palpébral est une affection rare ; à peine est-il mentionné dans les traités spéciaux.
Au point de vue de i’âge, on constate que la plupart des malades sont d’un âge assez avancé, ce qui ne doit pas nous surprendre, étant donné le caractère néoplasique de raffection, c’est le plus souvent de 50 à 70 ans que Ton note l’apparition de la tumeur. Mais nous la voyons apparaître pius tôt lorsque ceiie-ci s’accompagne de leucémie comme dans les cas signalés par Birck et Ghauvel (obs. VI et VII) . ”

“ De même, le lymphome de l orbite s accompagne aussi d’exophtalmie ; il est généralement bilatéral et unilatéral exceptionnellement. Le plus souvent, il s’accompagne d’une série d autres manifestations lymphadéniques, le processus envahissant les grou-pes ganglionnaires du cou, des aisselles, des aines,
le cerveau, les os,et aboutissant à la cachexie leucé-mique.
II est vrai que les lymphomes de l’orbite coexis-tent souvent avec les lymphomes palpébraux, c’est-à-dire que la tumeur est divisée en deux parties (observation I de M, le Professeur Rollet, in thèse de Varatges) . ”

“ On sait les désor-dres occasionnés par le paludisme dans le fonction-nement de certains organes hématopoïétiques, etqui peuvent se traduire par leur hypertrophie plus ou moins considérable.
Comment se forment ces tumeurs ? La pathogénie n’en est pas enconéo-plasme, Fautre qui prétend en faire une maladie infectieuse. Delbet s'est fait le défenseur de cette dernière et, dans la thèse qu’il soutient, prend pour type la lymphadénie ganglionnaire. ”

“ Donc, la lésion du sang est un phénomène secon-daire. L’élément dominant de l’affectipn consiste dans les altérations du tissu adénoïde si largement disséminé dans l’économie. Ainsi les ophtalmolo-gistes en présence d’une tumeur lymphatique palpé-brale ou orbitaire, peuvent donc se demander s’il s’agit d’un lymphadénome accompagné de leucémie, ou d’un lymphadénome sans modifîcations sanguines ou pseudo-leucémique ”

“ Le lymphadénome même histologiquement bénin, c’est-à-dire constitué par des lymphocytes et des cellules souches contenues dans un réticulum déli-cat, peut être cliniquement malin, s’il s’accompagne du développement de masses lymphomateuses dans des organes où habituellement on ne rencontre pas de tissu adénoïde. Bard considère les leucémies comme un cancer propre du sang, à cause de ce dé-veloppement possible. ”

“ Lymphome symétrique des paupières avec leucémie.
Malade de 23 ans, sans tares héréditaires. Traité à l’hô-pital pour malaria (gonflement de la rate et du foie ; rate douloureuse à la pression, accès vespéraux de fièvre, maux de tête, faiblesse) ; il fut traité sans succès. Plus tard, hypertrophie ganglionnaire au bras, au cou, sous le creux axillaire, région inguinale ; le sternum est douloureux.
Le 5 ôctobre 1882, exophtalmie se terminant par amau-roses. Saillie de la conjonctive des paupières inférieures, sous forme d’une tumeur élevée ; photophobie considé-rahle ”

“ En présence d’un malade porteur d’un lymphome des paupières dont le caractère objectif le plus évident est un gonflement considérable, le clinicien éliminera d’emblée les conjonctwites qui s'accompa-gnent, il est vrai, d’un oedème palpébrai souvent important ; mais les signes associés de rinflamma-tion feront vite éloigner ce diagnostic au profît des tumeurs. ”

“ Mais si le lymphome palpébral n’est parfois qu’une localisation de la lymphadénie, hyperplasie du tissu ganglionnaire, avec augmentation des glo-bules blancs (obs. YI) , il peut aussi se rencontrer au cours des pseudo-Ieucémies (obs. V) , où l’on constate des gonflements ganglionnaires dans diverses parties du corps, sans modifications histologiques du tissu
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sanguin. Et même dans le cas qui nous intéresse plus particulièremeut (obs. I, clinique de M. le Pr Rollet) ie lymphome palpébral est primitif et n’appa-raît plus comme localisation d’une lymphadénie généralisée. ”

“ Get exorbitisme est souvent latéral, le globe oculaire étant refoulé en bas et en dedans par exemple, quand la tumeur siège au voisinage de la glande lacrymale.
Et, à propos de cette localisation, disons quelors-quela tumeur s’est propagée aux glandes lacrymales et à la conjonctive, on peut noter de l’épiphora et un catarrhe des voies lacrymales assez marqué : le ma-lade a du larmoiement, il mouche du pus et la respi-
ration nasale estgênée ”

“ Vèpithèlioma, ulcéré, bourgeonnant, papilloma-teux, est le plus souvent d un diagnostic facile et nous ne nous y arrêterons pas.
Pius intéressant et plus épineux est le diagnostic différentiel entre le lymphome et le sarcome. Nous envisagerons surtout une forme particulière de sar-come appelée chloroma ou cancer vert d Aran^ qui se rapproche beaucoup du lymphome au point de vue anatomo-pathologique, puisqu il est formé de cel-lules rondes ”

“ Le 10ejour, la palpation la plus attentive ne révèle aucune trace de lymphadénome orbito-palpéhral : seul persiste à droite, un ptosis assez marqué. Le malade revu en 1919, c’est-à-dire 3 ans plus tard, montre xjue l’amélioration s’est totalement maintenue.
OBSERVATÏOK ÏV (Bronner) .
Lymphome bilatéral avec pseudo-leucémie.
Homme grand, cinquante-deux ans, à l’aspect robuste. De-puis quelques mois, gonflement dur de la paupière inférieure gauche. La peau est normale, pas de ganglions ni d’autres
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tumeurs. Extirpation de la tumeur. ”

“ Nous n’avons pas l’intentiôn, dans un travail aussi restreint de faire une étude compiète du lymphome. Nous envisagerons surtout le cas où celui-ci est uniquement palpébro-conjonctivai comme dans l’ob-servation recueiliie à la clinique de M. le Professeur Rollet (obs. 1) . II est en efïet des lymphomes orbi-taires propagés aux paupières, qui ont été l’objet d’assez nombreux travaux et dont nous nous occupe-rons accessoirement.
Mais avant d’aborder notre étude, nous voulons
essayer de préciser en quelques lignes la significa-tion de certains termes que nous emplbierons sou-vent. ”

“ Enfin, on rencontre des cellules à gros noyau clair avec des nucléoles arrondis et qui ressemblent à des cellules sarcomateuses. On peut d’ailleurs les differencier d avec certaines cellules endotheliales des vaisseaux qui ont un aspect allongé régulièrement. .
La trame conjonctive des lobules de la tumeur est extrê-mement ténue et reguliere. On constate meme a 1 im-mersion la flgure du tissu areolaire prenant attache sur les vaisseaux. On constate la présence de quelques mono-
nucléaires. ”

“ Gonflements ganglionnaires de diverses grandeurs, sié-geant dans diverses parties du corps, notamment le creux axillaire et les régions inguinales.
Le foie et la rate ne sont pas augmentés de volume. Pas de sucre ni albumine dans l’urine. ”