Jean Coffiney

“ Chez renfant, même avec l’examen hématologique, le diagnostic peut présentér quelques difficultés, pour diffé-rencier la leucémie lymphoïde à type splénique de la forme lymphocytémique de la maladie de von Jacksch-Luzet ou anémie pseudo-leucémique injantïle : dans cette anémie, la leucocytose est légère, il y a des myélocytes, et les globules rouges nucléés sorit très abondants. ”

“ Le 3 mai : la rate déborde les fausses côtes de 6 cm. Elle a notablement augmenté depuis le 1er examen ; le ganglion sous-maxillaire droit a pris les dimensions d’une forte noix. Pas de ganglions à l’aisselle ni aux aines. Le foie déborde de 1 travers de doigt, le lobe gaucbe n’est pas perçu. L enfant est toujours d’une pâleur de cire. L’examen oculaire, fait par' M. le docteur Grandclément, montre un fond d’oeil très pâle, sans hémorragies rétibiennes, avec papille normale.
Le 5 mai on donne VI gouttes de benzol et du protoxalate de fer Robin, 0 gr. ”

“ Parfois, il y a dans une seule zone ganglionnaire, un élément dur et groe comme une noix. À part ces quel-ques exceptions qui peuvent être des rèliquats d’infec-tions locales antérieures, les ganglions hypertrophiés ne dépassent pas, à la période d’état, le stade qualifié de micro-polyadénite, qui se retrouve si souvent chez les enfants et même chez les adultes et les individus âgés.
II est possible de constater, dans certàins cas, par la palpation appuyée de l’abdomen, des masses dures, bien isolées de la rate, qui font penser à des amas ganglion-naires mésentériques. ”

“ II est possible que, combinée avec la thoriumthérapîe les résultats soient encore meilleurs.
Le benzol nous paraît une arme dangereuse, à double tranchant, détruisant certainement les leucocytes, mais non moins certainement les globules rouges, et faisant augmenter les héïtiorragies. ”

“ Splénomégalie ï c’est le principal symptôme. La rate atteint un volume parfois énorme, et c’est sans doute cette forme dë leucémie qui peut donner les plus fortes splénomégalies, dépassant meme celles de la leucémie myéloïde, du paludisme et du kala-azar. Elle est la cause
du gros ventre signalé. ”

“ Nos observations ne confirment pas ropinion émise par Àubertin et Hébert (leur observ. ; observ. de Hirtz et Labbé) . D’après ces auteurs l’hypertrophie ganglion-naire ne pourrait se produire à cause de la sclérose du ganglion. Rien chez nos malades ne permet de soupçon-ner la moindre lésion ganglionnaire.
Thérapeutique
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On a naturellement appliqué à la leucémie lymphoïde chronique à forme splénique pure, le même traitement qu’aux leucémies lymphoïdes chroniques en général.
1° La mêdication arsénicale n’a pas donné de résultats probants (Hayem et Lion) . ”

“ Comme nous le verrons à propos de la numération des hématies, ce n’est pas seulement le nombre absolu des leucocytes qui importe, mais le rapport des globules blancs aux globules rouges G B / G R.
Le nombre des leucocytes augmente au fur et à mesure que la maladie évolue, mais un traitement approprié est susceptible de le faire régresser momentanément (v. thé-rapeutique et tableau n° II) . ”

“ Est-ce là un résultat favorable P — Non, car l’ànémie s’aggrave et les hémorragies augmentent, ce qui est plus fâcheux pour le malade que la diminution du nombre de ses leucocytes. Si cette diminution est avantageuse, il est désastreux pour le malade de compromettre son hématose déjà déficiente par la destruction de nombreux globules rouges et par la possibilite d liémorragies plus importantes. ”

“ Le foie légèrement augmenté de volume déborde le rebord costal de 2 à 3 cm. Pas de sensibilité anormale, L’abdomen est tendu et la palpation profonde n’est pas possible. Pas de sensation nette de masse représentant les ganglions mésen-tériques.
On note uh ganglion rètromaxillaire, à droite, gros comme une noisette ; les ganglions inguinaux sont hypertrophiés, sur-tout à droite, dépassant légèrement le stade de micro-polyadé-nite. La recherche des âutres ganglions superficiels est négative. ”

“ Le kyste hydatique de la rate a une forme bien spé-ciale à l’examen radioscopique et peut se traduire dans le sang par une légère éosinophilie (?)
L’examen du sang permet d’éliminer rapidement i
a) — Les leucémies myéloïdes dont la formule leuco-cytaire (prédominance des polynucléaires ; présence de myélocytes) est à Lopposé de celle de la leucémie lym-phoïde ;
b) — L’anémie splénique myéloïde, à leucocytose modérée, à très nombreux globules rouges nucléés et plus ou moins déformés. ”

“ A. - Leucémie â lymphocytes nonnaux du sang, (lymphocyto-leucémie )
L elément prédominant est le ïymphocyte proprement dit d Erlich, ou petit mononucléaire, ou mononucléaire opaque ou de la première variété de Schultze et de Hayem, ou leucocyte jeüne d’Ouskov.
Le noyau, très bien coloré par les colorants nucléaires habituels, occupe la plus grande partie de la cellule,
bien arrondi et bien épais, avec, tout autour, une mince couronne de protoplasme, parfois incomplète. ”

“ Vétat général peut rester longtemps satisfaisant. Puis, plus ou moins rapidement, le malade perd ses forces et se fatigue le moindre effort lui est pénible. La pâleur s’accentue chaque jour davantage et devient cireuse ”

“ Mais dans notre observ. I, les hémorragies survenues après les irradiations de la rate ont nécessité la suppres-sion du traitement. Peut-être doit-on les attribuer à la présence dans le sang des plaques réticulées, résultat de la destruction des leucocytes, qui, se comportant comme de véritables embols, causeraient des ruptures capillai-res.
En réalité, la radiothêrapie doit être doséé comme la digitale, et ce sont les abus qu’on en fait qtd amènent des accidents. ”

“ La leucémie splénique associêe, dans laquelle la splé-nomégalie s’accompagne d’hypertrophies ganglionnaires rarement généralisées. Cette hypertrophie peut être minime et doit être recherchëe. Si elle porte sur les ganglions profonds, elle peut passer inaperçue, d'autant plus que îa rate hypertrophiée peut créer une tension abdominale empêchant la palpation des ga’nglions mésentériques. II faudra rechercher par l’examen radios-copique les ganglions du hile pulmonaire et les gan-glions trachéo-bronchiques.
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Foîe. — Souyent normal, il est quelquefois un peu. ”

“ L’abdonïen présente une hypertrophie considérable qui contraste avec L'amaigrissement des autres parties du corps. Le sujet étant debout, rabdomen paraît ovoïde, surtout en saillie au niveau de l’hypogastre ”

“ Leur hombre est parfois considérable, et rien n’est plus vraisemblable, qu’en aussi grand nombre, ces formations, véritablès çorps morts charriés par le sang ef dont los dimensions sont souvent plus de deux fois supé-rieures à celles des plus grands leucocytes normaux et anor-maux, jouent un rôle important dans la production des throm-boses et ruptures copiZZaires,' complications si fréquentes de cètte forrae 4e leucémie. ”

“ Les polynucléaires sont remarquables par leur noyau très polylobé. *
! Le traitement par le benzol est essayé avec une très grande prudence : de V à L gouttes en 17 jours (du 10 au 17 septem-bre) . On cesse la médication parce que le chiffre des globu-les rouges est tombé à 1.200.000. Les globules blancs ont diminué dans une moihdre proportion : 280.000. Les épitaxis sont devenus quotidiens.
Quelques jours après la cessation du benzol, les globules blancs tombaient à 90.000, alors que le chiffre des globules rouges avait tendance à remonter : 1.260.000 ”

“ Turettini publie en 1922 des résultats analogues, mais nous ne savons rien de l’évolution ultérieure de la ma-ladie.
A côté de ces résultats favorables, il y a eu des amé-liorations de courte durée (Joachim) , et aussi des résul-tats défavorables (notre observ. I) .
L’efficacité de la radiothérapie est donc indiscutable, en particulier au point de vue de la diminution de vo-lume dè la rate et de la diminution du chiffre des leuco-cytes. L’action sur les globules rouges est également
favorâble car leur nombre augmente dans de notables proportions. ”

“ A rexamen du foie, souvent volumineux (2000 et 2400 gr.) : un aspect de cirrhose commençante ; envahis-sement par les lymphocytes des capillaires et des espaces porte (véritables lymphomes allongés) .
Les ganglions mésentériques et trachéo-bronchiques sont hypertrophiés. IIs offrent un bouleversement eom-plet de leur structure nappe de lymphocytes, pas de reticulum visible.
Les reins sont également envahis par les lymphocytes. (Tapie) .
Dans les frottïs de moëllegil y a prédominance des
lymphocytes, et la coupè révèle des lymphomes compa-rables aux corpuscules de Malpighi de la rate. ”

“ L’enfant présente une tèinte jaune-verdâtre, cireuse : les muqueuses sont déeolorées ; elle a un aspect bouffi, un gros ventre, mais sans oedème vrai. Grosse tête, front bombé, veines du crâne dilatées ; la consistance^ des os est nôrmale, la fontanelle antérieure est presque fermée.
Oii note à droite. au niveau de la région sous-maxillaire droite un gànglion dur, de la grosseur d’une noisette, mobile, non adhérent, ni à la peau, ni aux plans profonds. II existe tout autour quelques petits ganglions durs, isolés, de la gros- ”

“ Polynucléaires.. .. .. |ü./ .. .. .. .... .. 14
Grands mononucléaires.. .. 3
Moyens mononucléaires.. .. .. .... 58
Petits lymphocytes.................. 12
La température, oscillant de 37° à 38°2, irrégulière, persiste. L’enfaïit reste pâle et abattu. Le 6 juin un examen qualitatif détaillé des leuCocytes est fait (se reporter au tableau) .
Pendant les mois suivants, l’état reste à peu près station-naire. La pâleur et l’anémie vont s’accentuant : des souffles vasculaires apparaissent. La rate grossit lentement-11 n’y a aucune modification des ganglions. ”

“ Les grosses rates tombant dans 1 abdomen compri-ment ï'estomac, d’où stase gastrique âvec clapotage à jeuri, et troubles digestifs accentués, ou la veine cave inférieure, d’où tous les oedèmes que peut présenter le malade. ”

“ Dans lTaisselle droite, 2 petits ganglions ; un au niveau de la région épitrochléenne gauche. Quelques uns très petits aux aines. L’abdomen est gros. On voit quel-ques grosses veines qui sillonnent la paroi. La rate est grosse, dépassant de 2 travers de doigt, dure. Le foie dépasse aussi de 2 travers de doigt, de consistance normale. ”

“ II s’agissait d’une lymphocyto-leucémie.
III. — NUMËRATION DES GLOBULES ROUGES ET HEMATOBLASTES.
L’qnêmie est variable, le plus souvent intense. Elle mérite même parfois l’épithète de grave, puisque le nom-bre des globules rouges est souvent inférieur à 2 mil-lions. Dans les numérations, il faut, bien entendu, si 1 ,on compte tous les éléments, déduire du chiffre global, le nombre trouvé dahs la numération leucocytaire. L'anémie s’accentue au cours de la maladie, et c’est elle surtout qui fait le pronostic, plus encore que la leucé-mie. ”

“ Les quelques polynucléaires cons-tatés (5 à 7 % — 17 %) avaient également des caractères de jeunesse : noyau peu ou pas lobé, à peine contourné ; on pourrait aussi bien les appeler métamyélocytes.
On rencontre aussi constamment de grands lym-phocytes primordiaux (macrolymphocytes lymphoblas-tiques) et des microlymphocytes jeunes. très. basôphiles, lancés dans la circulation avant le stade de la maturité.
La leucocytose, chez ces enfants, ne fut jamais consi-
FIG I. - OBSERVATION !
a : moyens mononucléaires, grands mononucléaires ; b : moyen mononucléaire altéré ; e: grands lymphoeytes ; d. ”

“ Ge sont de tels éléments que nous avons constatés dans le sarig du malade de notre observ. III, éléments à noyau très foncé, coloré en violet, très volumineux, à proto-plasma très clair, réduit le plus souvent, à un mince croissant accolé au noyàu (Fig. II de notre planche) .
Ces leucocytes, appelés mononucléaires incolores ou
translucides par Hayem et Lion, correspondent bien aux mononucléaires moyens d’Ehrlieh, aux lymphocytes leucoeytoïdes de Pappenheim, aux lymphocytes hypèr-trophiques de Schleip, Tnais qui seraient modifiés. ”

“ Les troubles fonctîonnels peuvent iritéresser les diverS appareils et organes. Le malade se plaint d’oppression : marquée d’abord à l’effort, elle fait place peu à peu à une véritable dyspnée que le repos au lit en position assise ne calme pas toujours. ”

“ La leucémie myéloïde. Encyclopédie Léauté, Masson, Paris, 1906.
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qu’elle peut être négligëe pratiquement. Cependant ils citent les observations de Blumer et Gordinier, Moizard, Aübertin et Hébert (2 cas) . Le Professeur Kieux en cite une dans son précis d’Hématologie (1) . Nous retrouvons ensuite les cas de Béclère, David et Desplats, Touraine, Parkes Weber, Hurst, Turettini et enfin Tapie (ces 2 der-nières datant de 1922) . ”

“ Moyens mononucléaires.. ............ 25
Petits mononucléaires.^. .... .; 30
Lymphocytes.. 17
Globules rouges nucléés.. .. ...... .. .. 3
Le 10 avril 1920 on prescrit des suppositoires avec onguent napolitain à 0 gr. 06. Le Wassermann pratiqué le 17 avril est négatif.
Les mononucléaires présentent une très grande variété de formes : depuis le petit lymphocyte jeune jusqu’au moyen mononucléaire à protoplasma peu basophile.et à noyau clair ;
Le 27 avril : il semble que la rate ait augmenté légère-ment : plle dépasse de 3 travers de doigt le rebord costal ; les ganglions sont toujours durs. ”

“ Acâd. de Médecin©; 29 janvier 1856. ISAMBERT ET HOBIN. — Compte-rendus de la soc. de Biologie. 1856. p. 71.
HAYEM ET G. LION. — Soc. méd. ,des Hôp. de Paris. 9 mars 1900. (2 observations) .
H. YINCENT. — Soc. méd. des Hôp. de Paris. 9 mars 1900.
F. WIDAL ET P, MERCKLEN. — Soc. méd. des Hôp. de Paris. 16 mars 1900.
E. HIRTZ ET M. LABBÉ. — Soc. méd. des Hôp. de Paris, 16 mars 1900.
HOUBÉ. -- Traitement de la leucémie lymphatique par la radiothérapie. — (Ohserv. de Joaehim) . — Thèse de Paris. 1908.
BÉCLÈRE. — Soc. méd. des HÔp. de Paris. .18 février 1910. DAVID ET DESPLATS. — Soc. méd. ”